Queratosis pilar atrofiante facial (Ulerythema ophryogenes)

A propósito de tres casos

Maria Inés Garlatti\a M. Lorenz^, Luis Bollea^y Adriana Liatto de Nógalo'*

RESUMEN: La queratosis pilar atrofiante facial está Incluida dentro del grupo de las queratosis pilares atrofiantes, junto con la queratosis folicular decalvante y la atrofodermia vermiculante.

Presentamos estos tres casos por su importancia y escasa frecuencia. Palabras clave: Queratosis pilar atrofiante (QPA) - Ulerytema ophryogenes (UO)

ABSTRACT: Keratosis pilaris atrophicans faciei is included among the keratosis pilaris atro-phians group, together with the keratosis follicularis spinulosa decalvans and atrophodermia vermiculans.

We present three cases because their importance and frecuency.

Arch. Argent. Dermatol. 57:73-76, 2007

INTRODUCCION

El Uleritema ofhógeno (cejas) es una displasia pilo­sa que forma parte del grupo de las "Queratosis Pilosas Atróficas" junto con la Atrofodermia Vermicular (mejillas) (AV) y la Queratosis Folicular Espinulosa Decalvante (cuero cabelludo) (QFED).

Algunos autores consideran que las mismas son sólo etapas de un mismo proceso y están determinadas ge-néticamente\

CASOS CLINICOS

Caso N21: Paciente de 4 años de edad que concurre a la consulta

traído por su madre, quien relata aparición de lesiones pun-tiformes "rugosa al tacto tipo rallador", que evolucionan con disminución y ausencia de pelos desde el primer año de vida.

Se acompaña además de lesiones papulosas peque­ñas rugosas en la superficie de extensión de brazos y de lesiones hipocrómicas de superficie escamosa en mejillas (Figs. 1 y 2).

' Docente Autorizada Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Tucumán. ^ProfesoraTitular Cátedra de Dermatología de la Universidad Na­cional de Tucumán. ^Médico Dermatólogo. "Jefe Trabajos Prácticos Semidedicación. Cátedra de Dermatolo­gía de la Universidad Nacional de Tucumán.

Recibido: 31-3-2007. Aceptado para publicación: 10-4-2007. 73

María Inés Garlatti y colaboradores

Fig. 3: Caso 2: alopecia de cejas y xerosis.

Caso Ns 2: Hermano mayor de 9 años con iguales características

clínicas, con mayor alopecia en cejas y cuero cabelludo (Fig. 3).

Caso Ns 3: Paciente de 20 años que concurre a la consulta para

solicitar tratamiento de lesiones eritematosas puntiformes

duras y eritematosas en cejas y parte alta de mejillas, reunidas en placas.

Comienza con esta patología de niño y se mantie­ne estable desde ese momento (Figs. 4 y 5).

COMENTARIO

Los síndromes de queratosis pilares se caracte­rizan por tres alteraciones fundamentales: querato­sis folicular, vasodilatación y atrofia^.

El uleritema ofriógeno, también llamado "quera­tosis folicular atrófica de la cara", se caracteriza por presentar eritema perifoliculare interfolicular, pápu­las pequeñas callosas que pueden dejar cicatrices deprimidas y alopecia^.

Asienta preferentemente en las cejas y puede extenderse a áreas cercanas formando placas eri­

tematosas, pudiendo comprometer otras áreas como mejillas, labio superior y frente.

Puede aparecer durante la infancia o en la edad adulta''.

La histología no es diagnóstica: inicialmente se ob­serva hiperqueratosis de los infundibulos pilosos aso­ciada a fibrosis dérmica e inflamación inespecífica; des­pués se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmi­ca^. Se encuentra también respuesta inflamatoria secun­daria al bloqueo de la salida del pelo y su penetración en la pared del folículo^ (Fig. 6).

La atrofodermia vermiculada (comida por los gusa­nos) aparece en las mejillas pero con la cicatrización en panal de abeja.

La queratosis espinulosa decalvante se caracteriza por alopecia cicatrizal del cuero cabelludo con tapones foliculares eritematosos; puede observarse en cejas y muestra predisposición a las infecciones cutáneas^.

Las atrofodermias foliculares se caracterizan por pre­sentar depresiones similares a hoyuelos en los orificios foliculares y pueden ocurrir: a) como hecho aislado; b) asociarse con distintos trastornos de los folículos pilo­sos taponados con queratina; c) con otras genoderma-tosis raras^.

Además, el uleritema se considera un marcador cu­táneo de varios síndromes congénitos^.

Revisando la literatura se encuentran varias asocia­ciones con múltiples anomalías congénitas'": el síndro­me de Cornelia de Lange", monosomia parcial del bra­zo corto del cromosoma 18'^'^, síndrome de Rubinstein-Taybi^'*, anormalidades nerviosas, retardos mentales, enfermedades oculares funcionales'^.

La asociación con el síndrome de Noonan es tan fre­cuente que la presencia de uleritema figura como un cri­terio dentro de esa enfermedad, que obliga a investigar anomalías cardiacas propias del mismo, sobre todo de la arteria pulmonar^'''•'^ con asociación o no de pelo la-noso'^

Algunos autores relacionan al uleritema con atopia^.

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Queratosis pilar atrofiante facial (Uieryttiema ophryogenes)

FIg. 4: Caso 3; eritema y lesiones papulosas foliculares en frente y cejas.

Fig. 5: Caso 3: queratosis folicular sobre fondo eritematoso en mejillas.

Fig. 6: Hiperqueratosis de los infundibulos pilosos asociada a fibrosis dérmica e inflamación inespecífica; luego se observa atrofia de los folículos y atrofia dérmica.

Se lo considera una genodermatosis autosó-mica dominante.

Los diagnósticos diferenciales en primer lugar son con las otras queratosis foliculares de la cara ya mencionadas: atrofodermia vermiculada y que­ratosis folicular espinulosa decalvante^.

TRATAMIENTO

Es generalmente inefectivo. Dentro de los tratamientos tópicos se mencio­

nan queratolíticos y corticoides'^; existen algunas publicaciones acerca de trasplantes de pelo en alo­pecias de cejas'^.

Como tratamientos sistémico se ha descrito el uso de isotretinoína con resultados moderados^".

Recientemente se lograron algunos resultados, sobre todo en el eritema más que en lo rugoso, con el Dye Laser^^

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