CTO PEDIATRÍA 1V

PEDIATRÍPEDIATRÍAA

[email protected]@yahoo.es

NEONATOLOGÍANEONATOLOGÍA

NEONATO ENFERMONEONATO ENFERMO

COLORCOLOR GrisGris Rojo (pletórico)Rojo (pletórico) Amarillo (ictérico)Amarillo (ictérico) Azul (cianosis) Azul (cianosis)

NEUROLÓGICONEUROLÓGICO RESPIRATORIORESPIRATORIO

SIGNOS SIGNOS LOCALIZADORESLOCALIZADORES

Fontanela a tensión: Fontanela a tensión: proceso intracranealproceso intracraneal: : - Meningitis- Meningitis- Hemorragia intracraneal- Hemorragia intracraneal

Auscultación patológica: Rx tórax: Auscultación patológica: Rx tórax: pulmónpulmón

Distensión abdominal+heces sanguinolentas: Distensión abdominal+heces sanguinolentas: NECNEC

Leucopenia, neutropenia, desviación izda:Leucopenia, neutropenia, desviación izda: sepsissepsis

ECOGRAFÍECOGRAFÍA A

CEREBRALCEREBRAL

191. Un prematuro de 900 gr de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna entre las siguientes?1)Análisis de sangre con serie roja y plaquetas

2)Exploración cerebral con ultrasonidos3)Estudio del tiempo de protrombina y del

tiempo parcial de tromboplastina 4) Punción lumbar y cultivo de LCR5) Ecocardiograma

MIR 1996-1997F

1)Análisis de sangre con serie roja y plaquetas

2)Exploración cerebral con ultrasonidos3)Estudio del tiempo de protrombina y del

tiempo parcial de tromboplastina 4) Punción lumbar y cultivo de LCR5) Ecocardiograma MIR 1996-1997F

191. Un prematuro de 900 gr de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna entre las siguientes?

REANIMACIÓN REANIMACIÓN NEONATALNEONATAL

Evitar Evitar HIPOTERMIAHIPOTERMIA: . : . secar con paños secar con paños calientescalientes

. cuna térmica. cuna térmica

ESTIMULAR al RNESTIMULAR al RN:: pies + espalda pies + espalda

SONDAJE y ASPIRADO superficial de SONDAJE y ASPIRADO superficial de secrecionessecreciones

orofaríngeasorofaríngeasnasales nasales rectalrectal

ATRESIA COANASATRESIA ESÓFAGOATRESIA RECTAL

Administración colirio Administración colirio tetraciclinastetraciclinas

Administración Administración VIT. K i.m.VIT. K i.m. (prevenir enfermedad hemorrágica del RN)(prevenir enfermedad hemorrágica del RN)

1º DOSIS vacuna 1º DOSIS vacuna VHB VHB

Screening metabolopatíasScreening metabolopatías:: Hipotiroidismo (2º día)Hipotiroidismo (2º día) Fenilcetonuria (5º día)Fenilcetonuria (5º día)

Screening hipoacusiaScreening hipoacusia (OEM) (OEM)

PRUEBAS DEL TALÓN

¡A ¡A TODOSTODOS LOS RN! LOS RN!SITUACIÓN HEMODINÁMICA Y RESPIRATORIA (NO

PRONÓSTICO)

AL 1-5-10 MINUTOS

226.¿Cuál de los siguientes parámetros NO está incluido en el Test de Apgar?

1)Frecuencia cardíaca2)Tensión arterial 3)Tono4)Reflejos 5)Color

MIR 1999-2000

226. ¿Cuál de los siguientes parámetros NO está incluido en el Test de Apgar?

1)Frecuencia cardíaca2)Tensión arterial 3)Tono4)Reflejos 5)Color

MIR 1999-2000

190. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones, relativas al Test de Apgar, es falsa?

1)Una frecuencia cardíaca de menos de 100, suma 1 punto2)La flaccidez muscular suma 0 puntos3)El color completamente rosado, suma 2 puntos4)Una puntuación superior a 6 significa asfixia5)La ausencia de respuesta al golpear la planta de pie suma 0 puntos

MIR 1998-1999

123. Indique la proposición correcta respecto a la valoración de Apgar del RN:

1)Se utiliza para determinar la edad gestacional2)Se debe practicar en la época neonatal sólo a los RN con dificultad respiratoria3) Incluye entre los signos a considerar, la frecuencia respiratoria4) Se practica a los 1, 5 y 10 min de vida5) Se indica sólo a los RN patológicos o supuestamente patológicos

MIR 1995-1996

PREGUNTA 4PREGUNTA 4

HIPOXIA NEONATALHIPOXIA NEONATAL

PRETÉRMINOPRETÉRMINO HEMORRAGIA MATRIZ GERMINAL (34s)HEMORRAGIA MATRIZ GERMINAL (34s) Clínica respiratoria (apneas, bradicardia)Clínica respiratoria (apneas, bradicardia) Clínica neurológica (letargia, hipotonía)Clínica neurológica (letargia, hipotonía)

Diagnóstico: ecografía cerebralDiagnóstico: ecografía cerebral Consecuencias: leucomalacia diplejía Consecuencias: leucomalacia diplejía

espásticaespástica

TÉRMINOTÉRMINO Encefalopatía difusa causa principal Encefalopatía difusa causa principal

de crisisde crisis

CONVULSIONES+FONTANELA ABOMBADACONVULSIONES+FONTANELA ABOMBADA

RN NORMALRN NORMAL

37 S37 S

42 S42 S

PRETÉRMINO

TÉRMINO

POSTÉRMINO

TALLA BAJA

NORMAL

MACROSÓMICO

P10P10

P9P900

PIELPIEL

PRETÉRMINO lanugoPRETÉRMINO lanugo TÉRMINO vérnix caseosaTÉRMINO vérnix caseosa POSTÉRMINO viejilloPOSTÉRMINO viejillo

lanugolanugo vérnix vérnix descamacióndescamación

CUTIS CUTIS RETICULARRETICULAR

FENÓMENO DEL ARLEQUÍNFENÓMENO DEL ARLEQUÍNACROCIANOSISACROCIANOSIS

MANCHAMANCHAMONGÓLICAMONGÓLICA

QUISTES DE MILLIUMQUISTES DE MILLIUM

EERITEMA TÓXICORITEMA TÓXICO MELANOSIS MELANOSIS PPUSTULOSAUSTULOSA

ASPECTOASPECTOPÁPULAS SOBRE BASE PÁPULAS SOBRE BASE

ERITEMATOSAERITEMATOSA VESICULOVESICULOPPÚSTULASÚSTULAS

CRONOLOGÍCRONOLOGÍAA

2-3 día hasta 1 semana2-3 día hasta 1 semana

(++LACTANCIA (++LACTANCIA MATERNA)MATERNA)

Nacimiento hasta varias Nacimiento hasta varias semanassemanas

(más (más PPrecoz, más recoz, más PPersistente)ersistente)

AFECTAAFECTA NO palmo-plantarNO palmo-plantar PPalmo-plantaralmo-plantar

FROTISFROTIS EEOSINÓFILOS OSINÓFILOS PPMNMNBLANCOS

NEGROS

ERITEMA TÓXICO

MELANOSIS PUSTULOSA

ANGIOMAANGIOMASS

Síndrome Klippel-TrenaunaySíndrome Klippel-Trenaunay

CRÁNEOCRÁNEO

2 MESES

9-18 MESESFONTANELAFONTANELAANTERIORANTERIOR (bregmática)(bregmática)

FONTANELAFONTANELAPOSTERIORPOSTERIOR

(lambdoidea)(lambdoidea)

CRANEOTABESCRANEOTABES

FISIOLÓGICA EN PARIETALES FISIOLÓGICA EN PARIETALES

PRETÉRMINOPRETÉRMINO PATOLÓGICA: OCCIPITALPATOLÓGICA: OCCIPITAL

CRANEOSINOSTOSISCRANEOSINOSTOSIS

SUTURAS ACABALGADAS >1 SEMANASUTURAS ACABALGADAS >1 SEMANA ESCAFOCEFALIAESCAFOCEFALIA

RETRASO CIERRE RETRASO CIERRE FONTANELAFONTANELA-Hipotiroidismo-Raquitismo-Rubéola-Acondroplasia-Hidrocefalia

CAPUTSUCCEDANEUM

CEFALOHEMATOMA

201. Señale la localización del cefalohematoma fetal:

1)En el tejido celular subcutáneo2)Entre el periostio y el hueso3)Entre el hueso y las meninges4)En el parénquima cerebral5)En alguno de los ventrículos cerebrales

MIR 1997-1998

CARACARA

LEUCOCORIALEUCOCORIA1.CATARATAS

2.RETINOBLASTOMA!

3.RETINOPATIA DE LA PREMATURIDAD

4.CORIORRETINITIS

OJOSOJOS

OREJASOREJAS

FOSITA PREAURICULARFOSITA PREAURICULARAPÉNDICE PREAURICULARAPÉNDICE PREAURICULAR

ECOGRAFÍA RENALECOGRAFÍA RENAL

BOCABOCA

PERLAS EBSTEINPERLAS EBSTEINNÓDULOS DE BOHNNÓDULOS DE BOHNCALLO DE SUCCIÓNCALLO DE SUCCIÓN

FISURA PALATINAFISURA PALATINALABIO LEPORINOLABIO LEPORINOMalformación más Malformación más

frecuentefrecuente

DIENTESDIENTES

HIPOPLASIA DEPRESOR BOCAHIPOPLASIA DEPRESOR BOCA

LLANTO LLANTO ASIMÉTRICOASIMÉTRICO

PARÁLISIS FACIALPARÁLISIS FACIAL

PAR CRANEAL MÁS LESIONADOPAR CRANEAL MÁS LESIONADOEN UN PARTO TRAUMÁTICOEN UN PARTO TRAUMÁTICO

1) UNILATERAL 2) PERIFÉRICA 3) REVERSIBLE

CUELLOCUELLO

MASA MEDIALMASA MEDIAL::

QUISTE delCONDUCTOTIROGLOSO

TORTÍCOLIS CONGÉNITATORTÍCOLIS CONGÉNITA(Nódulo de Stroemayer)(Nódulo de Stroemayer)

QUISTE BRANQUIALQUISTE BRANQUIAL

MASA LATERALMASA LATERAL::

HEMANGIOMAHEMANGIOMAADENOPATÍASADENOPATÍAS

FRACTURA DE CLAVÍCULAFRACTURA DE CLAVÍCULA

Fractura más frecuente del parto Fractura más frecuente del parto traumáticotraumático

TÓRAXTÓRAX

INGURGITACIÓN INGURGITACIÓN MAMARIAMAMARIA

Masa abdominal + frecuente en RNMasa abdominal + frecuente en RN HIDRONEFROSIS

Víscera abdominal + afectada Víscera abdominal + afectada en parto traumáticoen parto traumático

2º + frecuente2º + frecuente

HÍGADO

BAZOTto: Casi siempre Tto: Casi siempre quirúrgicoquirúrgico

Tto: Tto: ConservadorConservador casi siempre casi siempre

ABDOMENABDOMEN

TROMBOSIS ARTERIA RENALTROMBOSIS ARTERIA RENAL DeshidrataciónDeshidratación PolicitemiaPolicitemia Hijo de madre diabéticaHijo de madre diabética Sepsis Sepsis

HEMORRAGIA SUPRARRENALHEMORRAGIA SUPRARRENAL1) Déficit de1) Déficit de CORTISOLCORTISOL hipoglucemiahipoglucemia

2) Déficit de 2) Déficit de ALDOSTERONAALDOSTERONA hiponatremiahiponatremia

hiperpotasemiahiperpotasemia

acidosisacidosis

3) 3) HEMORRAGIAHEMORRAGIA anemia anemia ictericiaictericia

MACROSÓMICOS+NALGMACROSÓMICOS+NALGASAS

Dx ecografíaDx ecografíaTto soporteTto soporte

22 arterias umbilicalesarterias umbilicales

ligamentos umbilicales ligamentos umbilicales LATERALESLATERALES

11 vena umbilicalvena umbilical

ligamento ligamento REDONDOREDONDO

ConductoConductoOnfalomesentéricoOnfalomesentérico

DIVERTÍCULODIVERTÍCULODE DE MECKELMECKEL(anomalía del aparato (anomalía del aparato digestivo + frecuente)digestivo + frecuente)

AlantoidesAlantoides

URACOURACO

OMBLIGOOMBLIGO

ANOMALÍAS ANOMALÍAS ESTRUCTURALESESTRUCTURALES

ARTERIA UMBILICAL ÚNICAARTERIA UMBILICAL ÚNICA¡¡NO PASA NADA!!¡¡NO PASA NADA!!

Trisomía 18Trisomía 18 Malformaciones cardiovascularesMalformaciones cardiovasculares Malformaciones renalesMalformaciones renales

RETRASO EN LA CAÍDA DEL RETRASO EN LA CAÍDA DEL CORDÓNCORDÓN

Defecto en la quimiotaxis de neutrófilosDefecto en la quimiotaxis de neutrófilos

PERSISTENCIAPERSISTENCIA

CONDUCTO CONDUCTO

ONFALOMESENTÉRICOONFALOMESENTÉRICO

PERSISTENCIA DEL URACOPERSISTENCIA DEL URACO

PERSISTENCIA DEL PERSISTENCIA DEL CONDUCTO CONDUCTO

ONFALOMESENTÉRICOONFALOMESENTÉRICO

PERSISTENCIA DEL PERSISTENCIA DEL URACOURACO

MASAS UMBILICALESMASAS UMBILICALES GRANDESGRANDES

HERNIA UMBILICALHERNIA UMBILICAL(PIEL)

ONFALOCELEONFALOCELE(PERITONEO)

Síndrome de BECKWITH-Síndrome de BECKWITH-WIEDEMANNWIEDEMANN

HIPERINSULINISMOMACROSOMÍAMACROGLOSIAONFALOCELE

GASTROSQUISISGASTROSQUISIS(NADA)

PEQUEÑASPEQUEÑAS

PÓLIPOPÓLIPO GRANULOMAGRANULOMA(aparece al caerse el cordón)(aparece al caerse el cordón)

DuroDuro BlandoBlando

Rojo BRILLANTERojo BRILLANTE

Rojo PÁLIDO oRojo PÁLIDO o ROSADOROSADO Aspecto Aspecto VASCULAR, GRANULARVASCULAR, GRANULAR Secreción Secreción MUCOPURULENTAMUCOPURULENTA

CIRUGÍACIRUGÍA TtoTto: cauterización con : cauterización con NITRATO DE PLATANITRATO DE PLATA

191. Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a su nivel una tumoración roja prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces le nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será:1)Persistencia del conducto onfalomesentérico

2)Fístula vesico-umbilical3)Granuloma umbilical4)Onfalocele5)Ombligo amniótico

MIR 1999-2000F

53. RN de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega líquido ácido. ¿El diagnóstico más probable debe ser? 1)Persistencia del conducto onfalomesentérico

2)Quiste del uraco o persistencia del uraco3)Infección local con granuloma umbilical4)Onfalocele 5)Ombligo amniótico

MIR 1997-1998F

53. RN de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega líquido ácido. ¿El diagnóstico más probable debe ser?

1)Persistencia del conducto onfalomesentérico2)Quiste del uraco o persistencia del uraco3)Infección local con granuloma umbilical4)Onfalocele 5)Ombligo amniótico

MIR 1997-1998F

EXTREMIDADESEXTREMIDADES

FISIOLOGÍA FISIOLOGÍA

FC FC 120 – 160 lpm (eje derecho)120 – 160 lpm (eje derecho)FR FR 40 – 60 rpm40 – 60 rpm

1ª micción 1ª micción 1ª 24h1ª 24h

meconio meconio 1ª 48h1ª 48h

ombligo se cae ombligo se cae 15 días15 días

Hb Hb 14 – 2014 – 20 g/dl g/dl (RNPT 1-2 menos)(RNPT 1-2 menos)

leucocitosisleucocitosis (leucopenia = patológico)(leucopenia = patológico)

Plaquetas Plaquetas >150.000>150.000Cierre foramen ovalCierre foramen oval: 3º mesCierre ductus arteriosoCierre ductus arterioso: 10-15 horas

177. Señale qué afirmación, de las siguientes, relativaal meconio fetal normal, es correcta:

1)Contiene abundantes E.coli2)Contiene escasos estafilococos3)Excepcionalmente contiene estreptococos4)Puede contener Proteus en casos de prematuridad5)No contiene ningún germen

MIR 1996-1997F

162. En relación con la circulación fetal, el 162. En relación con la circulación fetal, el conducto venoso de Arancio pone en conducto venoso de Arancio pone en comunicación:comunicación:

1) La vena umbilical con la vena cava 1) La vena umbilical con la vena cava inferior.inferior.

2) La vena umbilical con la vena porta.2) La vena umbilical con la vena porta.

3) La aurícula derecha con la izquierda.3) La aurícula derecha con la izquierda.

4) La arteria pulmonar con la aorta.4) La arteria pulmonar con la aorta.

5) La aorta con la arteria umbilical.5) La aorta con la arteria umbilical.

MIR 2000-2001

179179. ¿Cuál de las siguientes . ¿Cuál de las siguientes estructuras del feto intraútero estructuras del feto intraútero presenta unos niveles de O2 más presenta unos niveles de O2 más elevados?elevados?

1) Aorta1) Aorta

2) Arteria pulmonar2) Arteria pulmonar

3) Vena pulmonar3) Vena pulmonar

4) Vena cava inferior4) Vena cava inferior

5) Arteria carótida5) Arteria carótidaMIR 1996-1997F

179. ¿179. ¿Cuál de las siguientes Cuál de las siguientes estructuras del feto intraútero estructuras del feto intraútero presenta unos niveles de O2 más presenta unos niveles de O2 más elevados?elevados?

1) Aorta1) Aorta

2) Arteria pulmonar2) Arteria pulmonar

3) Vena pulmonar3) Vena pulmonar

4) 4) Vena cava inferiorVena cava inferior

5) Arteria carótida5) Arteria carótidaMIR 1996-1997F

RESPIRATORIO RESPIRATORIO NEONATALNEONATAL

A MÁS PUNTOS A MÁS PUNTOS PEOR PEOR (≠APGAR)(≠APGAR)

¡DI-RE QUE ATLE-TI!¡DI-RE QUE ATLE-TI!

SDR TIPO ISDR TIPO I

ENFERMEDAD DE MEMBRANA ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINAHIALINA

SDR TIPO IISDR TIPO II

TAQUIPNEA TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RNTRANSITORIA DEL RN

PULMÓN HÚMEDOPULMÓN HÚMEDO

S. AVERYS. AVERY

SÍNDROME SÍNDROME DE DE

ASPIRACIÓN ASPIRACIÓN MECONIALMECONIAL

DISPLASIADISPLASIA BRONCOPULMONARBRONCOPULMONAR

FIBROSIS PULMONARFIBROSIS PULMONARINTERSTICIALINTERSTICIAL

S. WILSON-MIKITYS. WILSON-MIKITY

CASOCASO<34 semanas<34 semanas(hidrops, DM)(hidrops, DM)

RNT parto vaginal rápido RNT parto vaginal rápido cesáreacesárea

Viejillo que sufre Viejillo que sufre RNBP que requirió RNBP que requirió OO2 2

y ventilación prolongadas (EMH)y ventilación prolongadas (EMH)

CLÍNICACLÍNICADistrés importante que no cede con ODistrés importante que no cede con O

22

Hipoxemia acidosis Hipoxemia acidosis Distrés leveDistrés leveMejora con OMejora con O

22

HiperinsuflaciónHiperinsuflación

Sobreinfección Sobreinfección

(E. coli)(E. coli)

Dependencia de ODependencia de O2 2

>36>36 semanas o al mes vida semanas o al mes vida

APAP Crepitantes bibasalesCrepitantes bibasales NORMALNORMAL

RxRx

Infiltrado reticulogranular Infiltrado reticulogranular (vidrio esmerilado)(vidrio esmerilado)Broncograma aéreoBroncograma aéreoAtelectasias Atelectasias

LÍQUIDOLÍQUIDOHiperinsuflaciónHiperinsuflaciónNO broncogramaNO broncograma

ALGODÓNALGODÓNAIREAIREHiperinsuflación++Hiperinsuflación++

ESPONJAESPONJA

TtoTto

SURFACTANTE ENDOTRAQUEALSURFACTANTE ENDOTRAQUEAL (no previene DBP)(no previene DBP)

AMPICILINA+GENTAMICINAAMPICILINA+GENTAMICINA

PREVENCIÓNPREVENCIÓN: CORTICOIDES: CORTICOIDES (24-34s)(24-34s)

OO22

Mejoran 2-3díasMejoran 2-3días(TRANSITORIA)(TRANSITORIA)

VentilaciónVentilaciónABAB

PREVENCIÓNPREVENCIÓN: : aspiración traqueal aspiración traqueal con laringoscopiocon laringoscopioantes de que lloreantes de que llore

““EPOC NEONATAL”EPOC NEONATAL”

OO2 2

Fisioterapia respiratoriaFisioterapia respiratoriaRestricción liquídos, diuréticosRestricción liquídos, diuréticosββ22agonistasagonistas

Corticoides (graves)Corticoides (graves)

COMPLCOMPL1. DAP1. DAP2. O2. O

22 (retinopatía, DBP) (retinopatía, DBP)

3. Neumotórax (ventilación)3. Neumotórax (ventilación)

1.Neumotórax+1.Neumotórax+2. PCF/HAP2. PCF/HAP

Mayoría recuperan 1º 2 añosMayoría recuperan 1º 2 añosMuerte por Muerte por -bronquiolitis necrotizante-bronquiolitis necrotizante -IC derecha.-IC derecha.

ENF. DE MEMBRANA ENF. DE MEMBRANA HIALINAHIALINA

VIDRIO ESMERILADOVIDRIO ESMERILADO

BRONCOGRAMA AÉREOBRONCOGRAMA AÉREO






S. AVERYS. AVERY











22


22



(E. coli)(E. coli)




RxRx




ESPONJAESPONJA

TtoTto




OO22





OO2 2









LÍQUIDLÍQUIDOO






S. AVERYS. AVERY











22


22



(E. coli)(E. coli)




RxRx




ESPONJAESPONJA

TtoTto




OO22





OO2 2








SINDROME DE SINDROME DE ASPIRACIÓN MECONIALASPIRACIÓN MECONIAL

INFILTRADOS ALGODONOSOSINFILTRADOS ALGODONOSOS

HIPERINSUFLACIÓNHIPERINSUFLACIÓN






S. AVERYS. AVERY











22


22



(E. coli)(E. coli)




RxRx




ESPONJAESPONJA

TtoTto




OO22





OO2 2








DISPLASIA DISPLASIA BRONCOPULMONARBRONCOPULMONAR

PATRÓN EN ESPONJAPATRÓN EN ESPONJA

191. Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24h de vida,que presenta desde pocas horas después de su nacimientotaquipnea, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería la actitud adecuada?

1)Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación2)Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia I.V. empírica con ampicilina y gentamicina3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina y gentamicina5) Ventilación con presión positiva intermitente

MIR 2002-2003

177. Un recién nacido presenta taquipnea y en la radiografía de tórax se observan imágenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en cisuras.no existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cuál de las siguientes enfermedades es más probable?

1)Enfermedad de la membrana hialina2)Aspiración de meconio3)Neumomediastino4)Taquipnea transitoria del RN5)Síndrome de Wilson-Mikity

MIR 2001-2002

186. Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida presentauna disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografíahay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. Qué terapéutica añadiría en primer término?

1)Surfactante endotraqueal2)Indometacina oral3)Prednisona intravenosa4)Bicarbonato intravenoso5)Glucosa intravenosa

MIR 1997-1998

185. Señala cuál de las siguientes anormalidades se produceen los prematuros con distrés respiratorio idiopático ( síndrome de las membranas hialinas), como consecuencia de las alteraciones fisiopatológicas que el mismo produce:

1)Hipoplasia de las cavidades izquierdas2)Apertura de shunts arteriovenosos cerebrales3)Hipoplasia de las cavidades derechas 4)Persistencia del ductus arterioso y del foramen oval5)Hipertensión arterial sistémica

MIR 1998-1999F

210. Ante un RN de 42 semanas de gestación que presentó desaceleraciones de tipo II y líquido amniótico teñido de meconio y que está hipotónico, cianótico, apneico y bradicárdico. Cuál es la primera medida a tomar?

1)Intubación traqueal y aspiración 2)Provocar la respiración con estímulos físicos 3)Ventilación con presión positiva mediante mascarilla4)Administración de adrenalina5)Intubación y ventilación manual con presión positiva

MIR 1996-1997

CORTICOIDES PRENATALESCORTICOIDES PRENATALES

““disminuyen el riesgo de”disminuyen el riesgo de”

HIVHIV SDRRNSDRRN

NECNEC

DAPDAP

NEUMOTORAXNEUMOTORAX

ICTERICIAICTERICIA

168. En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas menos una. Indique cual:

1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección 2) Disminuye la aparición de distrés respiratorio del RN 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular 4) Disminuye el riesgo de NEC 5) Acelera la maduración pulmonar

MIR 2004-2005

189. El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes excepto:

1)Síndrome de distrés respiratorio (SDR)2)Infección nosocomial 3)Hemorragia intraventricular 4)Ductus arterioso 5)NEC

MIR 2000-2001

DIGESTIVO DIGESTIVO NEONATALNEONATAL

TRASTORNOS DE ELIMINACIÓN DE TRASTORNOS DE ELIMINACIÓN DE MECONIOMECONIOTAPÓN MECONIALTAPÓN MECONIAL ÍLEO MECONIALÍLEO MECONIAL PERITONITIS MECONIALPERITONITIS MECONIAL

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

1. Prematuridad1. Prematuridad2. Fibrosis quística2. Fibrosis quística3. S. colon izquierdo 3. S. colon izquierdo hipoplásicohipoplásico4. Megacolon congénito4. Megacolon congénito5. Drogadicción materna5. Drogadicción materna6. Sulfato de magnesio6. Sulfato de magnesio

15% FIBROSIS 15% FIBROSIS QUÍSTICAQUÍSTICA

PerforaciónPerforación

CLÍNICACLÍNICANo deposición en las No deposición en las

1º 48h1º 48h

OBSTRUCCIÓN OBSTRUCCIÓN INTESTINALINTESTINAL

- No deposición- No deposición - Vómitos biliosos- Vómitos biliosos - Distensión - Distensión abdominalabdominal - Palpan masas - Palpan masas linealeslineales

INTRAÚTEROINTRAÚTEROPERITONITIS QUÍMICAPERITONITIS QUÍMICAAsintomáticoAsintomático

POSTNATALPOSTNATALPERITONITIS PERITONITIS BACTERIANABACTERIANAPeritonitisPeritonitis

RADIOLOGÍARADIOLOGÍA

Masa pompa jabón Masa pompa jabón (aire)(aire)Patrón granular Patrón granular (caca)(caca)

Además Además distensión asasdistensión asasNiveles H-ANiveles H-A

INTRAÚTERO:INTRAÚTERO: calcificaciones calcificaciones intraperitonealesintraperitoneales

POSTNATALPOSTNATAL: : neumoperitoneoneumoperitoneo

TRATAMIENTOTRATAMIENTOEnemas Enemas

(SSF, acetilcisteína, (SSF, acetilcisteína, gastrografín)gastrografín)

EnemasEnemasCirugía si Cirugía si fracasanfracasan

INTRAÚTEROINTRAÚTERO: nada: nadaPOSTNATAL:POSTNATAL: cirugía+ABcirugía+AB

OBSTRUCCIÓN OBSTRUCCIÓN INTESTINALINTESTINAL

ÍLEO ÍLEO MECONIALMECONIAL

Distensión asas Niveles H-A

TAPÓN TAPÓN MECONIALMECONIAL

PERITONITIS PERITONITIS MECONIALMECONIAL

Masa pompa jabónPatrón granular

Neumoperitoneo

ENEMASENEMAS CIRUGÍCIRUGÍAA

CalcificacionesCalcificacionesintraperitonealesintraperitoneales

ENTEROCOLITIS ENTEROCOLITIS NECROTIZANTENECROTIZANTE

ISQUEMIAISQUEMIA de la pared intestinal de la pared intestinal INFECCIÓNINFECCIÓN por gérmenes de luz por gérmenes de luz

intestinalintestinal

SEPSISSEPSIS de origen de origen entérico entérico

afecta afecta ILEON DISTALILEON DISTAL COLON PROXIMALCOLON PROXIMAL


PREDISPONE PREDISPONE PREVIENEPREVIENE

HIPOXIAHIPOXIABajo gastoBajo gastoPolicitemiaPolicitemia

MUCHA COMIDAMUCHA COMIDAPrecozPrecozGran concentraciónGran concentración

Gran volumenGran volumen

¿INFECCIÓN?¿INFECCIÓN?E. coli E. coli C. perfringensC. perfringens

S. Epidermidis S. Epidermidis RotavirusRotavirus

??

La lactancia materna La lactancia materna previenepreviene

NEC y EIINEC y EII

DISPLASIA BRONCOPULMONARDISPLASIA BRONCOPULMONAR

RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDADRETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD

INFECCIONES (sepsis, respiratorias, ITU, INFECCIONES (sepsis, respiratorias, ITU, diarreas)diarreas)

MUERTE SÚBITAMUERTE SÚBITA

CLÍNICACLÍNICA

2 semanas2 semanas

DISTENSIÓN ABDOMINALDISTENSIÓN ABDOMINAL (1º signo)(1º signo)

DEPOSICIONES HEMORRÁGICASDEPOSICIONES HEMORRÁGICAS

ANALÍTICA=SEPSISANALÍTICA=SEPSIS

LEUCOPENIALEUCOPENIA< 5000< 5000 PMN PMN < 1500< 1500 IIII> 0,16> 0,16 PLAQUETOPENIAPLAQUETOPENIA

HIPONATREMIAHIPONATREMIA pérdida de líquidospérdida de líquidos por el por el intestinointestino

ACIDOSISACIDOSIS pérdida de HCO3pérdida de HCO3 por el por el intestinointestino

ESTADÍO PRECOZESTADÍO PRECOZ

1) Distribución ANORMAL 1) Distribución ANORMAL de airede aire

2) EDEMA de asas2) EDEMA de asas3) ASA FIJA: siempre =3) ASA FIJA: siempre =

ESTADÍO INTERMEDIOESTADÍO INTERMEDIO

1) 1) NEUMATOSIS intestinalNEUMATOSIS intestinal:: gas en la PAREDgas en la PARED2) Patrón en “MIGA DE PAN”2) Patrón en “MIGA DE PAN”

ESTADÍO TARDÍOESTADÍO TARDÍO

1) GAS en VENA PORTA1) GAS en VENA PORTA: signo de : signo de gravedadgravedad

2) NEUMOPERITONEO2) NEUMOPERITONEO

TTO TTO CONSERVADORCONSERVADOR

Dieta absoluta-Dieta absoluta-suero ivsuero iv

Sonda aspiraciónSonda aspiración

AB: AMPI+GENTAAB: AMPI+GENTA

TTO TTO QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO SEPSIS

REFRACTARIACOMPLICACIONESCOMPLICACIONESEstenosisEstenosisIntestino cortoIntestino corto

12. Un recién nacido de 12. Un recién nacido de 1600 g1600 g con con signos de asfixia y repetidos episodios signos de asfixia y repetidos episodios de apnea, comienza el tercer día con de apnea, comienza el tercer día con vómitos, vómitos, distensión abdominal y distensión abdominal y deposiciones hemorrágicasdeposiciones hemorrágicas. El . El diagnóstico más probable será:diagnóstico más probable será:

1)Invaginación intestinal1)Invaginación intestinal2)Vólvulo2)Vólvulo3)Megacolon aganglionar3)Megacolon aganglionar4)Enterocolitis necrotizante4)Enterocolitis necrotizante5)Úlcera del divertículo de Meckel5)Úlcera del divertículo de Meckel

MIR 1995-1996F

192. La enterocolitis necrotizante:192. La enterocolitis necrotizante:

1) Es la patología gastrointestinal menos 1) Es la patología gastrointestinal menos grave del recién nacido de bajo pesograve del recién nacido de bajo peso

2) Se produce por la sobreinfección 2) Se produce por la sobreinfección intestinal del Streptococcus neumoniaeintestinal del Streptococcus neumoniae

3) En estudios experimentales, puede ser 3) En estudios experimentales, puede ser prevenida por la alimentación prevenida por la alimentación neonatal con leche maternaneonatal con leche materna

4) Puede asociarse a trombocitosis en el 4) Puede asociarse a trombocitosis en el recién nacidorecién nacido

5) Se acompaña de ascitis, derrame pleural 5) Se acompaña de ascitis, derrame pleural y derrame y derrame

pericárdicopericárdico MIR 2002-2003

192. Lactante de tres meses de vida que desde 192. Lactante de tres meses de vida que desde hace un mes presenta episodios hace un mes presenta episodios intermitentes de distensión abdominal, intermitentes de distensión abdominal, dolores tipo cólico y algunos vómitos. dolores tipo cólico y algunos vómitos. Tendencia al estreñimiento. Entre sus Tendencia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales hay que destacar antecedentes personales hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 gr. al que fue prematuro, pesó 900 gr. al nacimiento y tuvo dificultad respiratoria nacimiento y tuvo dificultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida importante que precisó ventilación asistida durante 15 días. ¿Cual es el diagnóstico más durante 15 días. ¿Cual es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico?probable de su cuadro clínico?

1)Estenosis cólica secundaria a NEC1)Estenosis cólica secundaria a NEC2)Megacolon congénito2)Megacolon congénito3)Vólvulo intestinal intermitente3)Vólvulo intestinal intermitente4)Enteritis crónica por rotavirus4)Enteritis crónica por rotavirus5)Adenitis mesentérica secundaria a 5)Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónicaneumopatía crónica MIR 2004-2005

ICTERICIA NEONATALICTERICIA NEONATAL

60% RNT; 80% RNPT en 1º semana60% RNT; 80% RNPT en 1º semana Suele iniciarse en cara y progresa Suele iniciarse en cara y progresa

en sentido caudal según se elevan en sentido caudal según se elevan las cifras de bilirrubina las cifras de bilirrubina

CARACARA bilirrubina total = bilirrubina total = 55 mg/dl mg/dl

PIESPIES bilirrubina total > bilirrubina total > 2020 mg/dl mg/dl

BILIRRUBINA BILIRRUBINA INDIRECTA=NEUROTÓXICAINDIRECTA=NEUROTÓXICA

HIPERBILIRRUBINEMIHIPERBILIRRUBINEMIAA

INDIRECTAINDIRECTA

FisiológicaFisiológicaLactancia maternaLactancia materna

Isoinmunización ABOIsoinmunización ABOIsoinmunización RhIsoinmunización Rh

COLESTÁSICACOLESTÁSICA(Bdirecta 20% total)(Bdirecta 20% total)

Atresia vías biliares Atresia vías biliares Hepatitis neonatalHepatitis neonatal

acolia

coluria

HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTAINDIRECTA

ICTERICIA NO FISIOLÓGICAICTERICIA NO FISIOLÓGICA En primeras 24 horasEn primeras 24 horas Dura más de 2 semanasDura más de 2 semanas Bilirrubina directa >1 mg/dlBilirrubina directa >1 mg/dl Incremento de bilirrubina >5 mg/dlIncremento de bilirrubina >5 mg/dl Bilirrubina total >12 mg/dl en término y >14 mg/dl Bilirrubina total >12 mg/dl en término y >14 mg/dl

en pretérminoen pretérmino

+ TARDÍO en pretérmino

+ cantidad

RN:

Hb=14-20mg/dl

HEMÓLISISHEMÓLISIS

ICTERICIAICTERICIA FISIOLÓGICAFISIOLÓGICA

ANEMIAANEMIA FISIOLÓGICAFISIOLÓGICA==

ICTERICIA FISIOLÓGICAICTERICIA FISIOLÓGICA

INMADUREZINMADUREZ TRANSITORIA TRANSITORIAde la de la CONJUGACIÓNCONJUGACIÓN HEPÁTICA HEPÁTICA

210. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto ala ictericia fisiológica del RN?

1)Es más intensa entre el 3º y 4º día de vida2)La cifra de bilirrubina total suele ser inferior a 13 mg/dl3)Dura alrededor de un mes4)El estado general es bueno5)Las orinas son normales

MIR 1999-2000

1)Ictericia fisiológica2)Hepatitis neonatal3)Enfermedad hemolítica Rh4)Atresia de vías biliares5)Enfermedad hemolítica ABO

MIR 1999-2000

224. RN de 36 semanas de edad gestacional, con 7 días de vida, que desde el 3º presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7º día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene BEG y los valores de hematocrito, Hb y reticulocitos son normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes hay que pensar en primer lugar?

224. RN de 36 semanas de edad gestacional, con 7 días de vida, que desde el 3º presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7º día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene BEG y los valores de hematocrito, Hb y reticulocitos son normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes hay que pensar en primer lugar?

1)Ictericia fisiológica2)Hepatitis neonatal3)Enfermedad hemolítica Rh4)Atresia de vías biliares5)Enfermedad hemolítica ABO

MIR 1999-2000

SINDROME DE ARIASSINDROME DE ARIAS

1/2001/200

NO ES GRAVE, NO ES GRAVE, nono retirar la lactancia!! retirar la lactancia!!

5 -7 día

1,5 mes

3º sem

20 mg/dl

ISOINMUNIZACIONEISOINMUNIZACIONESS

ISOINMUNIZACIÓN Rh 9090% antígeno % antígeno DD del Rh del Rh

MADRE Rh MADRE Rh -- FETO Rh FETO Rh ++

AgAg DD

Respuesta inmuneRespuesta inmune PRIMARIAPRIMARIA = =

NO cruza la placentaNO cruza la placenta NO afectación fetalNO afectación fetal

Necesita SENSIBILIZACIÓN previaNecesita SENSIBILIZACIÓN previa

1er embarazo1er embarazo

Ig Ig MM anti D anti D

2º embarazo2º embarazo

MADRE Rh MADRE Rh -- FETO Rh FETO Rh ++

AgAg DD

Respuesta inmuneRespuesta inmune SECUNDARIASECUNDARIA = = Ig Ig GG anti D anti D Destrucción de hematíes fetalesDestrucción de hematíes fetales

ANEMIAANEMIAICTERICIAICTERICIA

HematopoyesisHematopoyesisextramedularextramedular

hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia

ICCICC

hipoalbuminemiahipoalbuminemia

EDEMASEDEMAS

ISOINMUNIZACIÓN ABO

MADRE 0MADRE 0 FETO A o BFETO A o B

AgAg A o BA o B

Cruza la placentaCruza la placenta

1er embarazo1er embarazo

Ig Ig GG anti A o B anti A o B

La madre La madre YAYA tiene tiene Ac “naturales”Ac “naturales”frente a los grupos contrariosfrente a los grupos contrarios

Destrucción de hematíes fetalesDestrucción de hematíes fetales

ICTERICIAICTERICIA leveleve

ANEMIAANEMIA leveleve

164. ¿En cuál de los siguientes casos NO está indicada la profilaxis anti-D en una mujer Rh negativa siendo el padreRh positivo?

1)Gestante de 28 semanas con test de Coombs indirecto negativo2) Aborto de 15 semanas con test de Coombs indirecto negativo3) A las 40 horas del parto con test de Coombs indirecto positivo 4) En un embarazo ectópico5) Después de una amniocentesis

MIR 2001-2002

47. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respectoa una mujer de 43 años, Rh negativa, que ha sido sometidaa una amniocentesis en su primer embarazo y cuyo esposoes Rh positivo?

1)Debe administrarse Ig Rh (D) después de la amniocentesis y en las primeras 72h después del parto2) Debe administrarse Ig Rh (D) solamente en las primeras 72h después del parto3) No existe riesgo para el feto al ser la madre Rh negativa, por tanto no es preciso administrar Ig4) Debe administrarse vacuna Rh (D) antes del parto5) No existe riesgo para el feto al ser el padre Rh positivo, por tanto no es preciso administrar vacuna ni Ig

MIR 1995-1996

170. Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguíneos, es cierto que:

1)Afecta a primogénitos2)Es más grave que la isoinmunización D3)La detección prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa4) La prueba de Coombs es positiva5) Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica del RN

MIR 2004-2005

ICTERICIAS ICTERICIAS COLESTÁSICASCOLESTÁSICAS

CLINICACLINICA Ictericia verdínicaIctericia verdínica ColuriaColuria AcoliaAcolia Alteración hepática: aumento colestasis (GGT, Alteración hepática: aumento colestasis (GGT,

5N, FA)5N, FA) HipotrombinemiaHipotrombinemia Déficit vitamina K Déficit vitamina K Deficit vitamina E ataxia, neuropatía Deficit vitamina E ataxia, neuropatía

periféricaperiférica Déficit vitamina D raquitismoDéficit vitamina D raquitismo Déficit vitamina A Déficit vitamina A ceguera nocturna, ceguera nocturna,

xerosisxerosis

acoliacoluria

coagulopatíacoagulopatía

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Déficit grasas triglicéridos de cadena Déficit grasas triglicéridos de cadena mediamedia

Déficit vitaminas aportes vitaminas Déficit vitaminas aportes vitaminas K,E,D,AK,E,D,A

Aumento ác. biliares quelantes Aumento ác. biliares quelantes (colestiramina)(colestiramina)

colesterolcolesterol

Facilitan flujo biliar ursodexosicólicoFacilitan flujo biliar ursodexosicólico

fenobarbital fenobarbital rifampicinarifampicina

Picor hidroxicinaPicor hidroxicina

SINDROME ALAGILLESINDROME ALAGILLE(causa +f atresia VBIH)(causa +f atresia VBIH)

CAUSA MÁS FRECUENTE TRASPLANTE HÍGADO INFANTIL

Hasta entonces… Kasai

PORTOENTEROSTOMIA DE KASAIPORTOENTEROSTOMIA DE KASAI

ENFERMEDADES ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL RNMETABÓLICAS DEL RN

HIJO DE MADRE HIJO DE MADRE DIABÉTICADIABÉTICA

HIPERGLUCEMIAHIPERGLUCEMIAHIPERINSULINISMOHIPERINSULINISMOPolihidramniosPolihidramniosMacrosomía y visceromegaliaMacrosomía y visceromegaliaHipoglucemia 1º 24h Hipoglucemia 1º 24h (ASINTOMATICAS)(ASINTOMATICAS)

HipocalcemiaHipocalcemiaPolicitemia Policitemia

MALFORMACIONESMALFORMACIONESLa más frecuente CARDIACA (Estenosis subAo con hipertrofia La más frecuente CARDIACA (Estenosis subAo con hipertrofia septal asimétrica)septal asimétrica)La más La más frecuente digestivafrecuente digestiva S. COLON IZQDO HIPOPLÁSICO S. COLON IZQDO HIPOPLÁSICOLa más La más característicacaracterística AGENESIA LUMBOSACRA AGENESIA LUMBOSACRA

Si vasculopatía placentaria: Si vasculopatía placentaria: CIRCIR

HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITOCONGÉNITO

PRUEBAS DEL TALÓN

¡TARDIO: 3-6 MESES!¡TARDIO: 3-6 MESES!

180. Un niño nacido de 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue claramente ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Señale el diagnóstico más probable:1)Galactosemia2)Enfermedad de Gilbert3)Atresia de vías biliares 4)Síndrome de Criggler-Najjar5)Hipotiroidismo congénito

MIR 1997-1998

181. Todas las siguientes son causa de retraso en la eliminación del meconio excepto:

1)Fibrosis quística2)Drogadicción materna3)S. del colon izquierdo pequeño4)Aganglionosis rectal5)Hipotiroidismo congénito

MIR 2005-2006

SEPSIS NEONATALSEPSIS NEONATAL

LEUCOPENIA <5000LEUCOPENIA <5000NEUTROPENIA <1500NEUTROPENIA <1500

II>II>0,16 (RNPT>0,12)0,16 (RNPT>0,12)

SEPSIS PRECOZ SEPSIS PRECOZ

(1º semana)(1º semana)

SEPSIS SEPSIS TARDÍATARDÍA

(7-28 días)(7-28 días)

SEPSIS SEPSIS NOSOCOMIALNOSOCOMIAL

(hasta 8 d (hasta 8 d postalta)postalta)

MoMo

VÍA ASCENDENTEVÍA ASCENDENTE

(CANAL DEL PARTO)(CANAL DEL PARTO)

S. agalactiaeS. agalactiae

E. coliE. coli

L. monocytogenesL. monocytogenes

COLONIZACIÓN COLONIZACIÓN PREVIAPREVIA

S. agalactiae serotipo S. agalactiae serotipo IIIIII

E. coli serotipo K1E. coli serotipo K1

Staphylococcus spp.Staphylococcus spp.

S. aureus y S. aureus y epidermidisepidermidis

P. aeruginosaP. aeruginosa

Candida albicansCandida albicans

FRFR

-Prematuridad - RPM -Prematuridad - RPM (>18h)(>18h)

-Bajo peso -Fiebre -Bajo peso -Fiebre intrapartointraparto

-ITU III trim --ITU III trim -CorioamnionitisCorioamnionitis

-CRV (SGB)+ -Hijo -CRV (SGB)+ -Hijo sepsis precozsepsis precoz

Prematuridad Prematuridad

Portadores de Portadores de dispositivosdispositivos

extraanatómicosextraanatómicos

-cáteter central-cáteter central

-tubo traqueal -tubo traqueal

CLINCLIN

Más afectación respiratoria Más afectación respiratoria

Meningitis (30%)Meningitis (30%)

IctericiaIctericia

Listeria: granulomas en faringe, Listeria: granulomas en faringe, petequias petequias

Más afectación del Más afectación del SNCSNC

(meningitis 75%)(meningitis 75%)

Focalizan más Focalizan más

FocalizadaFocalizada

Meningitis (20%) Meningitis (20%)

CURSCURSOO

Fulminante Fulminante Menos fulminante Menos fulminante

PRONPRONMuy malo (mueren 30%)Muy malo (mueren 30%)

Listeriosis + grave (mueren 40-Listeriosis + grave (mueren 40-80%) 80%)

Menos maloMenos malo

Alta morbilidad Alta morbilidad

TTOTTOAmpicilina+gentamicinaAmpicilina+gentamicina

Ampicilina+cefotaxima (si meningitis) Ampicilina+cefotaxima (si meningitis)

Vancomicina+amikaVancomicina+amikacinacina

Vancomicina+ceftazVancomicina+ceftazidimaidima

(si meningitis)(si meningitis)

Si candida: Si candida: anfotericina Banfotericina B

186. El agente más frecuente de sepsis de comienzo precoz en el recién nacido es:

1)Virus Herpes Simple 2)Estreptococo del grupo B3)Candida albicans 4)Estafilococo aureus5)Haemophilus influenzae

MIR 2000-2001F

191. Señalar, entre las siguientes, la pauta de profilaxis recomendada para prevenir la sepsis neonatal de inicioprecoz por Streptococcus agalactiae (grupo B):

1) Administrar penicilina como profilaxis a todos los RN de madres colonizadas2) Administrar antibióticos activos frente a streptococcus agalactiae durante el embarazo a todas las gestantes colonizadas3) Administrar penicilina o ampicilina intraparto a las gestantes colonizadas4) Administrar vacuna específica a los RN de madres colonizadas en el momento del nacimiento5) Administrar vacuna específica a las gestantes durante el embarazo

MIR 1997-1998F

INFECCIONES INFECCIONES CONNATALESCONNATALES

CMVCMVLA MÁS FRECUENTELA MÁS FRECUENTE

CC Coriorretinitis Coriorretinitis Colecistitis acalculosa Colecistitis acalculosa MM MicrocefaliaMicrocefaliaVV calcificaciones calcificaciones

periVentricularesperiVentricularesLa mayoría asintomáticas La mayoría asintomáticas

(HNS)(HNS)

TOXOPLASMOSISTOXOPLASMOSISTétrada SabinTétrada Sabin: C-HI-CA CONVULSIVA: C-HI-CA CONVULSIVA

CC Coriorretinitis Coriorretinitis HIHI HidrocefaliaHidrocefaliaCACA CAlcificaciones difusas CAlcificaciones difusasCONVULSIONESCONVULSIONESTratar coriorretinitis aún sin síntomasTratar coriorretinitis aún sin síntomas

185. Se encuentra ante un RN a cuya madre se le descubrió una seroconversión de Toxoplasmosis durante la gestación. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?

1)El estudio de la placenta puede ser de utilidad en el diagnóstico.

2)Debe realizar cuanto antes un estudio serológico al RN.

3)El cuadro clínico neonatal puede ser indistinguible de otras infecciones congénitas.

4)El RN puede encontrarse asintomático.

5)Los RN infectados pero no enfermos no precisan tratamiento. MIR 2007-2008

SÍFILISSÍFILISP-R-E-C-O-Z:P-R-E-C-O-Z:· · PPénfigo sifilítico.énfigo sifilítico.· · RRinitis.initis.· · hEpatoesplenomegalia (más hEpatoesplenomegalia (más frecuente)frecuente)· · CCondiloma plano.ondiloma plano.· · ÓÓseas (pseudoparálisis de Parrot)seas (pseudoparálisis de Parrot)

TARDÍA:TARDÍA: tríada Hutchinson tríada Hutchinson. no ve: . no ve: queratitis (más frecuente)queratitis (más frecuente). no oye. no oye. no habla: dientes en tonel o de . no habla: dientes en tonel o de Hutchinson.Hutchinson.

RUBEÓLARUBEÓLATríada de Gregg: Tríada de Gregg: C-C-O-C-OO-C-O

· · CCabeza (microcefalia)abeza (microcefalia)· · OOjo (catarata, jo (catarata, glaucoma,glaucoma, retinitis sal y retinitis sal y pimienta)pimienta)· · CCorazón (DAP).orazón (DAP).· · OOído ( +frecuente: ído ( +frecuente: sordera)sordera)

VARICELAVARICELABridasBridasIg I trimestre (1º 72 h)Ig I trimestre (1º 72 h) 5 días pre o 2 posparto5 días pre o 2 posparto

APARATO APARATO DIGESTIVODIGESTIVO

¡HOMBRES!¡HOMBRES!

ATRESIA-FÍSTULA ATRESIA-FÍSTULA ESOFÁGICAESOFÁGICA

TIPO ITIPO I: ATRESIA: ATRESIA

TIPO IITIPO II: FISTULA : FISTULA PROXIMALPROXIMAL

ATRESIA DISTALATRESIA DISTAL

TIPO IIITIPO III: ATRESIA : ATRESIA PROXIMALPROXIMAL

FISTULA DISTALFISTULA DISTAL

TIPO IVTIPO IV: DOBLE FÍSTULA: DOBLE FÍSTULA

TIPO VTIPO V: FISTULA (en H): FISTULA (en H)

AATRESTRESIA ESOFÁGICA MÁS FRECUENTE IA ESOFÁGICA MÁS FRECUENTE TIPO IIITIPO III

Sospecharlo ante:Sospecharlo ante: POLIHIDRAMNIOS POLIHIDRAMNIOS (no deglute líquido amniótico)(no deglute líquido amniótico)

NO PASA SNG EN PARITORIONO PASA SNG EN PARITORIO

SALIVACIÓN EXCESIVA (no bilis!)SALIVACIÓN EXCESIVA (no bilis!)

CIANOSIS-ATRAGANTAMIENTO CON CIANOSIS-ATRAGANTAMIENTO CON TOMASTOMAS

FISTULA TIPO IIIFISTULA TIPO III

La más frecuenteLa más frecuente No pasa sondaNo pasa sonda Abdomen distendido (FISTULA DISTAL)Abdomen distendido (FISTULA DISTAL) Neumonitis química por RGENeumonitis química por RGE

FISTULA TIPO IFISTULA TIPO I

No pasa SNGNo pasa SNG

FISTULA TIPO IIFISTULA TIPO II Neumonías por aspiraciónNeumonías por aspiración

Abdomen excavado (no conexión con Abdomen excavado (no conexión con vía aérea)vía aérea)

FISTULA TIPO IVFISTULA TIPO IV

Forma mixtaForma mixta

FISTULA TIPO V ( “en H”)FISTULA TIPO V ( “en H”)

Neumonías repetidasNeumonías repetidas

HACER BRONCOSCOPIAS, RX BARITADA HACER BRONCOSCOPIAS, RX BARITADA PORQUE SON “PORQUE SON “DIFÍCILESDIFÍCILES””

V-A-C-T-E-R-L: 30-50% V-A-C-T-E-R-L: 30-50% casoscasos

V: anomalías VertebralesV: anomalías Vertebrales A: malformación AnorrectalA: malformación Anorrectal C: CardíacasC: Cardíacas T: TraquealesT: Traqueales E: EsofágicasE: Esofágicas R: RenalesR: Renales L: Limb (radial)L: Limb (radial)

TRATAMIENTO: CIRUGÍATRATAMIENTO: CIRUGÍA

En dos tiemposEn dos tiempos Preoperatorio: aspirar secrecionesPreoperatorio: aspirar secreciones

decúbito pronodecúbito prono

COMPLICACIONES: la más COMPLICACIONES: la más frecuente RGEfrecuente RGE

191. En relación a la fístula 191. En relación a la fístula traqueoesofágica congénita, refiera traqueoesofágica congénita, refiera cuál de las complicaciones siguientes cuál de las complicaciones siguientes al tratamiento quirúrgico es la más al tratamiento quirúrgico es la más frecuente:frecuente:

1) Fístula anastomótica1) Fístula anastomótica

2) Estenosis esofágica2) Estenosis esofágica

3) Fístula traqueoesofágica recidivante3) Fístula traqueoesofágica recidivante

4) Reflujo gastroesofágico4) Reflujo gastroesofágico

5) Traqueomalacia5) Traqueomalacia

MIR 2005-2006

HERNIAS HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS DIAFRAGMÁTICAS

CONGÉNITASCONGÉNITAS

HERNIA BOCHDALEKHERNIA BOCHDALEK

““BACK AND LEFT”BACK AND LEFT” Defecto cierre canal pleuroperitonealDefecto cierre canal pleuroperitoneal

Distres respiratorio (HAP)Distres respiratorio (HAP) Latido a la derechaLatido a la derecha Abdomen excavadoAbdomen excavado

AP: RHA en tórax izqdoAP: RHA en tórax izqdo

MALFORMACIÓN DIGESTIVA ASOCIADA MÁS FRECUENTE MALFORMACIÓN DIGESTIVA ASOCIADA MÁS FRECUENTE MALROTACIÓN INTESTINALMALROTACIÓN INTESTINAL

Hipertensión pulmonarHipertensión pulmonarHipoplasia pulmonarHipoplasia pulmonar

TRATAMIENTOTRATAMIENTO1)1)Estabilizar (no soportaría la operación)Estabilizar (no soportaría la operación)2) Cierre quirúrgico en 24-72 horas2) Cierre quirúrgico en 24-72 horas

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO PRENATAL ECOGRAFÍAPRENATAL ECOGRAFÍA POSTNATAL POSTNATAL RX de tóraxRX de tórax

180. Un RN con grave distress respiratorio presenta imágenes aéreas circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable es:

1)Pulmón poliquístico2)Malformación adenomatoidea3)Quiste pulmonar multilocular 4)Hernia diafragmática5)Agenesia bronquial segmentaria

MIR 2004-2005

191. La hernia diagragmática congénita:

1)Es una malformación congénita del diafragma del árbol bronquial y del tabique interauricular

2) El tratamiento quirúrgico debe realizarse en las primeras 24 horas de vida

3) Se asocia frecuentemente con una comunicación interauricular

4) La incidencia es más elevada en el lado derecho

5) La malformación digestiva más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal

MIR 2000-2001

REFLUJO REFLUJO GASTROESOFÁGICOGASTROESOFÁGICO

VARONES

SÍNDROME DE

DOWN

PÁRALISIS CEREBRAL INFANTIL

PATOGENIAPATOGENIA

RELAJACIÓN DEL EEIRELAJACIÓN DEL EEI

Retraso vaciado gástricoRetraso vaciado gástrico

ObesosObesos Comidas copiosasComidas copiosas EjercicioEjercicio Valsalva (tos, bostezo)Valsalva (tos, bostezo)

CLINICACLINICA RGE FISIOLÓGICORGE FISIOLÓGICO (90%)(90%)

MENORES DE 2 AÑOSMENORES DE 2 AÑOS

Vómitos ATÓNITOS Vómitos ATÓNITOS REGURGITACIÓNREGURGITACIÓN

RumiaciónRumiación

NO COMPLICACIONESNO COMPLICACIONES

¡VOMITADOR FELIZ!¡VOMITADOR FELIZ!

RGE PATOLÓGICORGE PATOLÓGICO (10%) (10%)

RETRASO PONDOESTATURALRETRASO PONDOESTATURAL (“no me (“no me crece”)crece”)

ESOFAGITISESOFAGITIS Irritabilidad, rechazo tomas (“no me come”)Irritabilidad, rechazo tomas (“no me come”) Anemia ferropénica (sangrado oculto)Anemia ferropénica (sangrado oculto)

SÍNTOMAS RESPIRATORIOSSÍNTOMAS RESPIRATORIOS Tos crónicaTos crónica Crup espasmódicoCrup espasmódico BroncospasmoBroncospasmo Neumonías de repeticiónNeumonías de repetición

SÍNDROME DE SANDIFERSÍNDROME DE SANDIFER

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

1º PRUEBA Tránsito esofágico superior1º PRUEBA Tránsito esofágico superior

PhMETRÍA 24h: prueba invasiva: la +S +E:PhMETRÍA 24h: prueba invasiva: la +S +E: Síntomas extradigestivosSíntomas extradigestivos Mal control terapéuticoMal control terapéutico

ENDOSCOPIA: ENDOSCOPIA: esofagitis estenosisesofagitis estenosis BarretBarret

EL RGE FISIOLÓGICO NO REQUIERE PRUEBASEL RGE PATOLÓGICO SÍ


HIGIENEHIGIENE

FÁRMACOSFÁRMACOS

CIRUGÍACIRUGÍA

ERGERGEE

HIGIENE: SIEMPREHIGIENE: SIEMPRE

MEDIDAS ALIMENTARIASMEDIDAS ALIMENTARIAS Lactantes: fórmulas espesantesLactantes: fórmulas espesantes

fraccionar tomasfraccionar tomas No carbonatados, dulces, chocolateNo carbonatados, dulces, chocolate

MEDIDAS POSTURALESMEDIDAS POSTURALES Lactantes: decúbito prono en vigiliaLactantes: decúbito prono en vigilia Elevar 30º la camaElevar 30º la cama

FÁRMACOSFÁRMACOS

ANTISECRETORESANTISECRETORES

IBP: los más eficaces (OMEPRAZOL)IBP: los más eficaces (OMEPRAZOL) Anti-H2: los más usados (RANITIDINA)Anti-H2: los más usados (RANITIDINA)

Poco eficaces: PROCINÉTICOSPoco eficaces: PROCINÉTICOS

CIRUGÍA: FUNDUPLICATURA CIRUGÍA: FUNDUPLICATURA NISSENNISSEN

Casos refractarios fármacosCasos refractarios fármacos Alto riesgo enfermedad pulmonar Alto riesgo enfermedad pulmonar

crónicacrónica

186. Lactante de 3 meses de edad que acude a la consulta por presentar desde los 15 días de vida, regurgitaciones postpandriales en casi todas las tomas y de forma esporádica, vómitos en mayor cantidad. Heces de características normales. Lactancia artificial con fórmula de inicio y presenta un adecuado desarrollo ponderoestatural, sin pérdida de peso. ¿Cuál entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?:

1. Alergia a proteína de leche de vaca.2. Estenosis pilórica.3. Intolerancia a proteínas de leche de vaca.4. Reflujo gastroesofágico madurativo.5. Vólvulo intestinal.

MIR 2007-2008

189. ¿Cuál de las siguientes características es más frecuente y peculiar de los vómitos por reflujo gastroesofágico (calasia) en el niño?

1)Asociación con ferropenia2)Relación con la ingesta3)Repercusión sobre el crecimiento4)Comienzo neonatal y mejoría con la edad5)Asociación con síntomas de broncoconstricción

MIR 1998-1999F

128 ¿Cuál de las siguientes pruebas complementarias128 ¿Cuál de las siguientes pruebas complementariastiene más sensibilidad para el RGE en el niño?tiene más sensibilidad para el RGE en el niño?

1)1)Tránsito digestivo superiorTránsito digestivo superior2)2)Manometría esofágicaManometría esofágica3)3)EndoscopiaEndoscopia4)4)Estudio pHmétrico durante 24hEstudio pHmétrico durante 24h5)5)Examen isotópico con tecnecio 99Examen isotópico con tecnecio 99

MIR 1995-1996MIR 1995-1996

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORODE PÍLORO

PRIMOGÉNITO VARÓNPRIMOGÉNITO VARÓNRaza blancaRaza blanca 21 días21 días

CLÍNICACLÍNICA

Vómitos NO BILIOSOS Vómitos NO BILIOSOS en escopetazo en escopetazo en todas tomasen todas tomas

Tiene mucha hambreTiene mucha hambre Oliva pilóricaOliva pilórica Alcalosis Alcalosis

hipoClhipoCl hipoNahipoNa hipoKhipoK

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO ECOGRAFÍAECOGRAFÍA: ELECCIÓN: ELECCIÓN

RADIOGRAFÍA:RADIOGRAFÍA: Signo de la cuerdaSigno de la cuerda Signo del paraguas Signo del paraguas

Dx DIFERENCIALDx DIFERENCIAL

ATRESIA PILÓRICAATRESIA PILÓRICA Desde nacimientoDesde nacimiento

ATRESIA ATRESIA DDUODENALUODENAL DDownown Vómitos biliososVómitos biliosos DDoble burbujaoble burbuja


Reposición hidroelectrolíticaReposición hidroelectrolítica PILOROTOMIA DE RAMSTEDPILOROTOMIA DE RAMSTED

174. Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postprandiales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño:

1)Esta enfermedad es más frecuente en niños2)Suele cursar con acidosis metabólica3)El tratamiento es médico y la recidiva frecuente4)La enfermedad está producida por una bacteria5)Es frecuente el antecedente de polihidramnios

MIR 2003-2004

189. ¿Cuál de las afirmaciones que siguen sobre la estenosis hipertrófica de píloro es falsa?

1)La incidencia es mayor en el sexo masculino2)Generalmente se inicia en el primer mes de vida3)Los vómitos están teñidos de bilis4)El vómito suele ocurrir en forma de “proyectil”5)Se observa una ictericia asociada

MIR 2002-2003

187. ¿Cuál de los siguientes hechos NO suele 187. ¿Cuál de los siguientes hechos NO suele estar presente estar presente en la estenosis hipertrófica de píloro del en la estenosis hipertrófica de píloro del lactante?lactante?

1)1)Vómitos copiososVómitos copiosos2)2)Comienzo desde el nacimientoComienzo desde el nacimiento3)3)EstreñimientoEstreñimiento4)4)Pérdida de pesoPérdida de peso5)5)Gran avidez por las tomasGran avidez por las tomas

MIR 1998-1999MIR 1998-1999

INVAGINACIÓN INVAGINACIÓN INTESTINALINTESTINAL

CAUSA +FRECUENTE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CAUSA +FRECUENTE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL 3m-6a3m-6a


DESCONOCIDA (95%)DESCONOCIDA (95%) LINFOMA!LINFOMA! D. MeckelD. Meckel P. Schlönlein-HenochP. Schlönlein-Henoch AdenovirusAdenovirus

Lo más frecuente Lo más frecuente ILEOCÓLICAILEOCÓLICA

CLÍNICACLÍNICA

FASE “ON”FASE “ON” Crisis llantoCrisis llanto Brusco dolor cólicoBrusco dolor cólico Palidez, sudoraciónPalidez, sudoración Encogimiento piernasEncogimiento piernas

HECES EN JALEA DE GROSELLAHECES EN JALEA DE GROSELLA

FASE FASE “OFF”“OFF”

HipotónicoHipotónico LetárgicoLetárgico ShockShock



Reducción hidrostática Reducción hidrostática CirugíaCirugía

>48 h>48 h

Si secundario: CAUSASi secundario: CAUSA NeumatosisNeumatosis

PerforaciónPerforación

Signo muelle enrolladoSigno muelle enrollado Imagen en “donut”Imagen en “donut”

201. Una niña de 9 meses se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas, momento en que empezó con cuadro de letargia, vómitos y episodios de llanto intermitente con un estado visible de dolor. Coincidiendo con los episodios, retrae las piernas hacia el abdomen. En la consulta emite una deposición de color rojo oscuro. El abdomen está distendido y con dolor discreto a la palpación. El diagnóstico más probable es:1)EHP2)Apendicitis3)Infección urinaria4)Invaginación 5)Enfermedad ulcerosa péptica

MIR 2002-2003MIR 2005-2006

47. Un lactante de 6 meses que, estando previamente bien,47. Un lactante de 6 meses que, estando previamente bien,comienza bruscamente con vómitos asociados a episodioscomienza bruscamente con vómitos asociados a episodiosde llanto intenso, palidez y heces en “jarabe de grosella”,de llanto intenso, palidez y heces en “jarabe de grosella”,presenta como diagnóstico más probable:presenta como diagnóstico más probable:

1)1)Gastroenteritis víricaGastroenteritis vírica2)2)Apendicitis agudaApendicitis aguda3)3)Cólicos del lactanteCólicos del lactante4)4)Invaginación intestinalInvaginación intestinal5)5)Diarrea secretoraDiarrea secretora

MIR 1997-1998FMIR 1997-1998F

MEGACOLON CONGÉNITOMEGACOLON CONGÉNITOENFERMEDAD ENFERMEDAD HIRSCHPRUNGHIRSCHPRUNG

CAUSA MÁS FRECUENTE DE CAUSA MÁS FRECUENTE DE

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL BAJA DEL OBSTRUCCIÓN INTESTINAL BAJA DEL RNRN

EPIDEMIOLOGÍA:EPIDEMIOLOGÍA: VarónVarón DownDown WaardenburgWaardenburg Laurence-Moon-BieldLaurence-Moon-Bield CardíacasCardíacas RET, EDNRBRET, EDNRB

75% UNIÓN RECTO-SIGMA75% UNIÓN RECTO-SIGMA

HISTOLOGÍAHISTOLOGÍA-AUSENCIA PLEXO MEISSNER-AUERBACHAUSENCIA PLEXO MEISSNER-AUERBACH-PROLIFERACIÓN FIBRAS COLINÉRGICASPROLIFERACIÓN FIBRAS COLINÉRGICAS- Tinción Acetilcolinesterasa +- Tinción Acetilcolinesterasa +

CLÍNICACLÍNICA

No eliminación del meconioNo eliminación del meconio Retraso pondo-estaturalRetraso pondo-estatural EstreñimientoEstreñimiento Vómitos fecaloideosVómitos fecaloideos AMPOLLA RECTAL VACÍAAMPOLLA RECTAL VACÍA

Más raro:Más raro: Anarquía motriz: diarrea-estreñimientoAnarquía motriz: diarrea-estreñimiento Enteropatía pierde-proteínasEnteropatía pierde-proteínas Enterocolitis: Enterocolitis: C. difficileC. difficile

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO DEFINITIVO BIOPSIADEFINITIVO BIOPSIA FUNCIONALFUNCIONAL AUSENCIA RELAJACIÓN DEL E. AUSENCIA RELAJACIÓN DEL E.

ANAL INTANAL INT

TOPOGRÁFICOTOPOGRÁFICO Rx abdomen: -DRx abdomen: -Distensiónistensión

-No heces en recto-No heces en recto

Enema opaco: Enema opaco: - Megacolon- Megacolon - Estenosis- Estenosis - Dientes de sierra- Dientes de sierra - Retraso evacuar>24h- Retraso evacuar>24h

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Resección segmento agangliónicoResección segmento agangliónico

CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN

- Causa +frec OI baja en - Causa +frec OI baja en RNRN - Gran distensión - Gran distensión abdominalabdominal - Ampolla rectal vacía- Ampolla rectal vacía - Ausencia de relajación- Ausencia de relajación del esfínter anal del esfínter anal internointerno

““Una manometría normal EXCLUYE el diagnóstico de Hirschprung”Una manometría normal EXCLUYE el diagnóstico de Hirschprung”

VÓMITOSVÓMITOS AlimentariosAlimentarios

con fuerza: con fuerza: estenosis hipertrófica de píloroestenosis hipertrófica de píloro hipertensión intracranealhipertensión intracraneal

sin fuerza: regurgitación: RGEsin fuerza: regurgitación: RGE

Biliosos→Biliosos→ atresia duodenal atresia duodenal

Fecaloideos→Fecaloideos→ enfermedad de Hirschprung enfermedad de Hirschprung

Vómitos+acidosisVómitos+acidosis (no alcalosis!) (no alcalosis!)→ → hiperplasia hiperplasia suprarrenal suprarrenal congénita congénita

175. En la enfermedad de Hirschprung, una de las siguientes afirmaciones es falsa:

1)Es una anomalía congénita 2)Predomina en el sexo masculino3)Se caracteriza por alteraciones en las células ganglionares del plexo intramural4) La distensión de la ampolla rectal ocasiona relajación del esfínter anal interno5) Es típica la dilatación de una zona del colon

MIR 2003-2004

190. Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clínica de estreñimiento crónico que alterna con diarrea maloliente. Se le realiza una manometría ano-rectal donde se demuestra la ausencia de relajación del esfínter interno.¿Cuál es su diagnóstico?1)Estreñimiento funcional

2)Estenosis anal3)Fisura anal4)Neuroblastoma pélvico5)Enfermedad de Hirschprung

MIR 2000-2001

223. La técnica quirúrgica para el tratamiento del megacolonagangliónico en el niño consiste fundamentalmente en:

1)Resecar una mínima parte del colon 2)Realizar una plicatura colorectal3)Hacer una colostomía proximal4)Hacer dilataciones periódicas 5)Realizar una resección total del segmento agangliónico

MIR 1999-2000

MEGAGOLON MEGAGOLON FUNCIONALFUNCIONAL

MEGACOLON MEGACOLON CONGÉNITOCONGÉNITO

Retirada pañal (> Retirada pañal (> 2años)2años) CongénitoCongénito

““Se retienen”Se retienen”

EncopresisEncopresisRetraso pesoRetraso peso

EnterocolitisEnterocolitis

Ampolla con hecesAmpolla con heces Ausencia de hecesAusencia de heces

Rx normalRx normal Rx megacolonRx megacolon

Relaja Relaja Ausencia de Ausencia de

relajación del relajación del esfínter anal internoesfínter anal interno

Biopsia normalBiopsia normal Biopsia patológicaBiopsia patológica

DIARREA CRÓNICA DIARREA CRÓNICA POSTGEAPOSTGEA

INTOLERANCIA INTOLERANCIA TRANSITORIA A LA TRANSITORIA A LA

LACTOSALACTOSALESIÓN BORDE EN CEPILLOLESIÓN BORDE EN CEPILLO

Expulsión H2 Expulsión H2 espiradoespirado

Heces ácidas, acuosas, EXPLOSIVASHeces ácidas, acuosas, EXPLOSIVASPh fecal<7Ph fecal<7

Láctico+Láctico+

RHA, abdomen timpanizadoRHA, abdomen timpanizado

↑↑

↑↑

Eritema perianalEritema perianal

CLINITEST ++CLINITEST ++

NEGATIVONEGATIVO- Sacarosa- Sacarosa- Isomaltasa- Isomaltasa

DIARREA CRÓNICA DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICAINESPECÍFICA

Diarrea motora (similar al SII)Diarrea motora (similar al SII) BENIGNABENIGNA

6 meses-2 años hasta los 4 años6 meses-2 años hasta los 4 años Líquida, no fétida, restos vegetalesLíquida, no fétida, restos vegetales NO SANGRE, PUS, NI EOSINÓFILOS: SI NO SANGRE, PUS, NI EOSINÓFILOS: SI

MOCOMOCO NO DESHIDRATA, CRECENO DESHIDRATA, CRECE Pruebas NORMALESPruebas NORMALES

DIETA NORMALDIETA NORMAL (tranquilizar a los padres)(tranquilizar a los padres)

188. Una de las siguientes características clínicas NO es típica de la intolerancia a disacáridos:

1. Diarrea postprandial.1. Diarrea postprandial.2. Deposiciones de olor ácido.2. Deposiciones de olor ácido.3. Eritema perianal.3. Eritema perianal.4. Deposiciones explosivas.4. Deposiciones explosivas.5. Heces abundantes, brillantes y 5. Heces abundantes, brillantes y

adherentes (esteatorreicas).adherentes (esteatorreicas).

MIR 2007-2008

188. Una de las siguientes características 188. Una de las siguientes características clínicas NO es típica de la intolerancia a clínicas NO es típica de la intolerancia a disacáridos:disacáridos:

1. Diarrea postprandial.2. Deposiciones de olor ácido.3. Eritema perianal.4. Deposiciones explosivas.5. Heces abundantes, brillantes y

adherentes (esteatorreicas).

MIR 2007-2008

183.En el diagnóstico de laboratorio de intolerancia-malabsorción de lactosa todas las pruebas son útiles excepto:

1)Determinación de cuerpos reductores en heces2)Análisis de H2 en aire espirado3)Test de ureasa en la biopsia intestinal4)Determinación de pH fecal5)Determinación de ácido láctico en heces

MIR 2005-2006

200. Niña de 14 meses, que tras presentar un cuadro febril de vómitos y diarrea sanguinolenta hace 2 semanas, continúa presentando diarrea líquida maloliente, ya sin sangre, con distensión abdominal, abundantes ruidos hidroaéreos e importante irritación del área perianal. ¿Cuál entre las siguientes, sería la actitud más adecuada?1)Tratamiento antibiótico oral

2)Tranquilizar a los padres, pues se trata de una diarrea crónica inespecífica que no afectará a su desarrollo 3) Cambiar a fórmula sin lactosa durante unas semanas4) Cambiar a fórmula de hidrolizado de proteínas 5) Pautar rehidratación oral con solución de mantenimiento oral sin variar la dieta

MIR 2002-2003

188.¿Cuál de los siguientes hallazgos en heces se encuentra 188.¿Cuál de los siguientes hallazgos en heces se encuentra en una malabsorción de lactosa? en una malabsorción de lactosa?

1)1)Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH < 5,5Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH < 5,52)2)Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH > 6Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH > 63)3)Cuerpos reductores (clinitest): < 0,5%. pH < 7Cuerpos reductores (clinitest): < 0,5%. pH < 74)4)Cuerpos reductores (clinitest): cualquier valor. pH > 6Cuerpos reductores (clinitest): cualquier valor. pH > 65)5)Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH > 5Cuerpos reductores (clinitest): > 0,5%. pH > 5

MIR 1998-1999MIR 1998-1999

ENFERMEDAD CELÍACAENFERMEDAD CELÍACA

INTOLERANCIA INTOLERANCIA PERMANENTEPERMANENTE A A LA GLIADINA (GLUTEN)LA GLIADINA (GLUTEN)

TRIGOTRIGO los del “los del “tío S-A-Mtío S-A-M”:”: AVENAAVENA CEBADACEBADA CENTENOCENTENO TRITICALETRITICALE

•SOJA •ARROZ•MAÍZ

PATOGENIAPATOGENIA

PREDISPOSICIÓN INDIVIDUALPREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL

DQ2 DQ2 DQ8 DQ8

B8B8

DR3 DR4 (DM)DR3 DR4 (DM)

DR7DR7

RESPUESTA INMUNE ANÓMALARESPUESTA INMUNE ANÓMALA

Acs ANTITRANSGLUTAMINASA

LESIÓN INTESTINALLESIÓN INTESTINAL

Infiltrado inflamatorio en lámina propia Infiltrado inflamatorio en lámina propia LγδLγδ

Hiperplasia de las criptasHiperplasia de las criptas Atrofia de las vellosidadesAtrofia de las vellosidades

NO NO PATOGNOMÓNICOPATOGNOMÓNICO

DUODENO Y YEYUNODUODENO Y YEYUNO

CLÍNICA (6m-2a)CLÍNICA (6m-2a)

ASOCIACIONESASOCIACIONESLAS

“3D”

“enfermedades AUTOINMUNES”

DÉFICIT DE IgA

DERMATITISHERPETIFORME

DIABETES MELLITUSINSULINODEPENDIENTE

OTRAS ASOCIACIONES:

Síndrome de DOWN

Sd de WILLIAMS

Síndrome de TURNER

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOES NECESARIA SIEMPRE UNA BIOPSIA PARA EL DIAGNÓSTICOES NECESARIA SIEMPRE UNA BIOPSIA PARA EL DIAGNÓSTICO

DIETA EXENTA DE GLUTEN DE POR DIETA EXENTA DE GLUTEN DE POR VIDAVIDA

SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO


CLÍNICACLÍNICA ANTICUERPOSANTICUERPOS

CAUSA MÁS FRECUENTE DE CAUSA MÁS FRECUENTE DE FRACASOFRACASO

INCUMPLIMIENTO DE LA DIETAINCUMPLIMIENTO DE LA DIETA

185. La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta en relación con esta enfermedad?

1)La lesión intestinal está mediada por mecanismos inmunológicos

2) Suele existir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del gluten en la dieta y el comienzo de clínica

3) La determinación de Acs antigliadina es la prueba serológica más específica en esta enfermedad

4) La infestación por lamblias puede dar un cuadro clínico similar

5) El diagnóstico de la enfermedad se basa en la demostración de una lesión de la mucosa intestinal MIR 2004-2005

196. Niña de 18 meses, que presenta desde los 13 meses enlentecimiento de la curva ponderal, junto con disminución del apetito, deposiciones abundantes y de consistencia blanda, distensión abdominal y carácter más irritable. En las exploraciones complementarias realizadas se detecta anemia ferropénica y anticuerpos antiendomisio positivos. Respecto al cuadro clínico citado, cuál de las siguientes es falsa?1) En el diagnóstico es fundamental una biopsia intestinal

2) Esta enfermedad se desarrolla en personas genéticamente susceptibles

3) El período de presentación clínica más frecuente es el 2º año de vida, pero no es infrecuente que aparezca en niños mayores o incluso en la edad adulta

4) La anorexia es un síntoma frecuente5) El tto es la retirada transitoria de trigo, cebada,

centeno, avena

MIR 2002-2003

191. Un niño de 14 meses acude a la consulta con sintomatología digestiva crónica acompañada de hipocrecimiento marcado (<Pc 10), desnutrición, hipotonía muscular y una llamativa distensión abdominal. Entre los diagnósticos que se citan, cuál es más probable?1)Enfermedad celíaca no tratada

2)Intolerancia a proteínas vacunas3)Alergia a caseína mediada por Ig E4)Deficiencia primaria de lactasa5)Gastroenteritis por rotavirus

MIR 1998-1999F

177. Entre las siguientes ¿qué respuesta es FALSA con 177. Entre las siguientes ¿qué respuesta es FALSA con respecto a la enfermedad celíaca del niño?respecto a la enfermedad celíaca del niño?

1)1)La biopsia intestinal es indispensable para hacer un La biopsia intestinal es indispensable para hacer un diagnóstico de certeza.diagnóstico de certeza.2) La talla baja es motivo de sospecha de intolerancia2) La talla baja es motivo de sospecha de intolerancia al gluten.al gluten.3) La positividad de los anticuerpos antiendomisio guarda3) La positividad de los anticuerpos antiendomisio guarda escasa relación con la actividad de la enfermedad.escasa relación con la actividad de la enfermedad.4) Puede haber historia familiar en la intolerancia al gluten.4) Puede haber historia familiar en la intolerancia al gluten.5) Los celíacos no tratados tienen mayor predisposición en 5) Los celíacos no tratados tienen mayor predisposición en la edad adulta a padecer linfoma intestinal.la edad adulta a padecer linfoma intestinal.

MIR 1998-1999MIR 1998-1999

177. Entre las siguientes ¿qué respuesta es FALSA con 177. Entre las siguientes ¿qué respuesta es FALSA con respecto a la enfermedad celíaca del niño?respecto a la enfermedad celíaca del niño?

1)1)La biopsia intestinal es indispensable para hacer un La biopsia intestinal es indispensable para hacer un diagnóstico de certeza.diagnóstico de certeza.2) La talla baja es motivo de sospecha de intolerancia2) La talla baja es motivo de sospecha de intolerancia al gluten.al gluten.33) La positividad de los anticuerpos antiendomisio guarda) La positividad de los anticuerpos antiendomisio guarda escasa relación con la actividad de la enfermedad.escasa relación con la actividad de la enfermedad.4) Puede haber historia familiar en la intolerancia al gluten.4) Puede haber historia familiar en la intolerancia al gluten.5) Los celíacos no tratados tienen mayor predisposición en 5) Los celíacos no tratados tienen mayor predisposición en la edad adulta a padecer linfoma intestinal.la edad adulta a padecer linfoma intestinal.

MIR 1998-1999MIR 1998-1999

HECES TÍPICASHECES TÍPICAS

Acólicas→Acólicas→ colestasis colestasisAcuosas, ácidas, explosivasAcuosas, ácidas, explosivas → → alt. alt. disacaridasasdisacaridasas

Heces en jalea de Heces en jalea de grosella grosella → invaginación → invaginación intestinalintestinal

Pastosas, grises, Pastosas, grises, brillantes, flotantesbrillantes, flotantes → → malabsorción-malabsorción-maldigestión maldigestión (celiaquía, FQ)(celiaquía, FQ)

Líquidas, no fétidas, no Líquidas, no fétidas, no productos patológicos, moco, productos patológicos, moco, restos vegetales restos vegetales → diarrea → diarrea crónica inespecíficacrónica inespecífica

APARATO APARATO RESPIRATORIORESPIRATORIO

ESTRIDOR INSPIRATORIOESTRIDOR INSPIRATORIO

ESTRIDOR AMBAS FASESESTRIDOR AMBAS FASES

ESTRIDOR ESPIRATORIOESTRIDOR ESPIRATORIOSIBILANCIASSIBILANCIAS

MALACIASMALACIAS CAUSA MÁS FRECUENTE ESTRIDOR CONGÉNITOCAUSA MÁS FRECUENTE ESTRIDOR CONGÉNITO

Estridor inspiratorio que aumenta en decúbitoEstridor inspiratorio que aumenta en decúbito


Laringoscopia directaLaringoscopia directa FibroendoscopiaFibroendoscopia

¡¡NO HACER NADA!!¡¡NO HACER NADA!! 80% autorresuelven80% autorresuelven Si dificultad respiratoria: stentSi dificultad respiratoria: stent

190. ¿Cuál debe ser la actitud ante un neonato operado de 190. ¿Cuál debe ser la actitud ante un neonato operado de Atresia de esófago al nacimiento y que tiene síntomas levesAtresia de esófago al nacimiento y que tiene síntomas levesde traqueomalacia al mes de vida?de traqueomalacia al mes de vida?

1)1)Intubación prolongadaIntubación prolongada2)2)Funduplicatura de NissenFunduplicatura de Nissen3)3)Tratamiento conservador Tratamiento conservador 4)4)Colocar un stentColocar un stent5)5)GastrostomiaGastrostomia

MIR 2002-2003MIR 2002-2003

190. ¿Cuál debe ser la actitud ante un neonato operado de 190. ¿Cuál debe ser la actitud ante un neonato operado de Atresia de esófago al nacimiento y que tiene síntomas levesAtresia de esófago al nacimiento y que tiene síntomas levesde traqueomalacia al mes de vida?de traqueomalacia al mes de vida?

1)1)Intubación prolongadaIntubación prolongada2)2)Funduplicatura de NissenFunduplicatura de Nissen3)3)Tratamiento conservadorTratamiento conservador 4)4)Colocar un stentColocar un stent5)5)GastrostomiaGastrostomia

MIR 2002-2003MIR 2002-2003

PATOLOGÍA VÍA PATOLOGÍA VÍA SUPERIORSUPERIOR

CRUP VÍRICOCRUP VÍRICO

LARINGITIS LARINGITIS GLOTOSUBGLÓTICAGLOTOSUBGLÓTICA

CRUP CRUP ESPASMÓDIESPASMÓDI

COCO

CRUP CRUP ESTRIDULOESTRIDULO

SOSO

PSEUDOCRUPSEUDOCRUPP

TRAQUEÍTIS TRAQUEÍTIS BACTERIANABACTERIANA

EPIGLOTITIS AGUDAEPIGLOTITIS AGUDA

LARINGITIS LARINGITIS SUPRAGLÓTICASUPRAGLÓTICA

SUPRAGLOTITISSUPRAGLOTITIS

CAUSACAUSASS

3 meses- 5 años3 meses- 5 años

VIRUS VIRUS PARAINFLUENZAEPARAINFLUENZAE

(adenovirus, VSR, (adenovirus, VSR, influenza)influenza)

1-3 años1-3 años

Crup víricoCrup vírico

ERGEERGE

AtopiaAtopia

EstrésEstrés

S. AUREUSS. AUREUS

MoraxellaMoraxella

H. influenzaeH. influenzae

2-6 años2-6 años

S. PNEUMONIAES. PNEUMONIAE

S. AUREUSS. AUREUS

S. PYOGENESS. PYOGENES

(↓ H. influenzae)(↓ H. influenzae)

CLÍNICCLÍNICAA

Antecedente CVAAntecedente CVA

FIEBREFIEBRE

CRUPCRUP

Puede ir a traqueítisPuede ir a traqueítis

Crup Crup nocturno nocturno

RECIDIVANTRECIDIVANTEE

AFEBRILAFEBRIL

Leve Leve

Antd. crup Antd. crup víricovírico

FIEBRE ALTAFIEBRE ALTA

DISNEADISNEA

ESTRIDOR ESTRIDOR MIXTOMIXTO

BRUSCO: FIEBRE BRUSCO: FIEBRE ↑↑ +MEG+MEG

Afonía (patata Afonía (patata caliente)caliente)

Disnea++ (TRÍPODE)Disnea++ (TRÍPODE)

Odinofagia BABEOOdinofagia BABEO

SHOCKSHOCK

DxDx Rx ap afilamiento en Rx ap afilamiento en lápizlápiz

LeucocitosisLeucocitosis

Desviación Desviación izquierdaizquierda

Epiglotis grande Epiglotis grande cerezacereza

CI LARINGOSCOPIACI LARINGOSCOPIA

Rx lat Rx lat ↑↑ esp. esp. supraglóticosupraglótico

TTOTTO

Oxígeno+humedadOxígeno+humedad

DEXAMETASONA VO (inhalada, iv, DEXAMETASONA VO (inhalada, iv, im)im)

Adrenalina racémica en aerosolAdrenalina racémica en aerosol

Raro intubarRaro intubar

Si >48 h profilaxis amoxi-Si >48 h profilaxis amoxi-clavulánicoclavulánico

INGRESARINGRESAR

CLOXACILINA CLOXACILINA iviv

OxígenoOxígeno

Intubar…Intubar…

INTUBARINTUBAR

TRAQUEOTOMÍATRAQUEOTOMÍA

CEF 3ª CEF 3ª

CORTICOIDESCORTICOIDES

196. Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada, tos, disnea y un estridor perfectamente audible en ambos tiempos respiratorios.El diagnóstico más probable es:

1)Absceso retrofaríngeo2)Traqueítis bacteriana3)Laringitis aguda4)Epiglotitis5)Aspiración de cuerpo extraño

MIR 1996-1997F

BRONQUIOLITISBRONQUIOLITIS 1º episodio de dificultad respiratoria 1º episodio de dificultad respiratoria con sibilanciascon sibilancias CAUSA INFECCIOSACAUSA INFECCIOSA

50% VRS50% VRS Adenovirus: Adenovirus:

bronquiolitis obliterantebronquiolitis obliterante S. Swyer-JamesS. Swyer-James

Metapneumovirus (5-15%)Metapneumovirus (5-15%) Niños <2 años (3-6 meses)Niños <2 años (3-6 meses) Invierno-primaveraInvierno-primavera Padres con catarroPadres con catarro

CLÍNICACLÍNICA

Antecedentes de catarroAntecedentes de catarro Trabajo respiratorio, cianosisTrabajo respiratorio, cianosis Rechazo de tomasRechazo de tomas

AUSCULTACIÓNAUSCULTACIÓN::

Crepitantes ins-espiratoriosCrepitantes ins-espiratorios Sibilancias, espiración alargadaSibilancias, espiración alargada HipoventilaciónHipoventilación

Rx:Rx: inespecífica inespecífica

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO ASPIRADO NASAL ASPIRADO NASAL VIRUSVIRUS

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Oxígeno mejora el shuntOxígeno mejora el shunt

Adrenalina frena edema Adrenalina frena edema bronquialbronquial

>6 meses: prueba salbutamol >6 meses: prueba salbutamol broncoconstricciónbroncoconstricción

RIBAVIRINA: RIBAVIRINA: No ↓estancia hospitalaria ni mortalidadNo ↓estancia hospitalaria ni mortalidad CardiópatasCardiópatas Displasia broncopulmonarDisplasia broncopulmonar InmunosuprimidosInmunosuprimidos

Fraccionar tomas, sueroterapiaFraccionar tomas, sueroterapia

PREVENCIÓN:PREVENCIÓN: PALIVIZUMABPALIVIZUMAB Grandes prematurosGrandes prematuros Displasia broncopulmonarDisplasia broncopulmonar

PRONÓSTICOPRONÓSTICO: 20 % hiperreactividad bronquial : 20 % hiperreactividad bronquial 1 % mueren 1 % mueren (apneas, deshidratación)(apneas, deshidratación)

CORTICOIDES

BRONQUIOLITISBRONQUIOLITIS ASMAASMA

3-6 meses3-6 meses 4-5 años4-5 años

PRIMER EPISODIOPRIMER EPISODIORECIDIVANTERECIDIVANTE

Antecedente Antecedente familiarfamiliar

No eosinofiliaNo eosinofilia EOSINOFILIAEOSINOFILIA

Responde a vecesResponde a veces Responde al Responde al salbutamolsalbutamol

186. Lactante de 2 meses de edad que hace 3 días comenzó con mocos nasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60rpm, tiraje intercostal con aleteo nasal. En urgencias observan distrés respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: pH 7,24; pCO2 58mmHg; HCO3 21 mEq/l. Cuál es el diagnóstico más probable?

1)Bronconeumonía bilateral2)Crisis asmática de origen infeccioso3)Miocarditis con insuficiencia cardíaca congestiva4)Neumonía intersticial5)Bronquiolitis

MIR 2005-2006

184. Lactante de 5 meses que presenta, 184. Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la con tos y dificultad respiratoria. En la exploración presenta taquipnea, tiraje exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable entre los es el diagnóstico más probable entre los siguientes?siguientes?1)1)NeumoníaNeumonía

2)2)AsmaAsma3)3)Fibrosis quísticaFibrosis quística4)4)BronquiolitisBronquiolitis5)5)Cuerpo extraño bronquialCuerpo extraño bronquial

MIR 2000-2001MIR 2000-2001

184. Lactante de 184. Lactante de 5 meses5 meses que presenta, que presenta, desde 3 días antesdesde 3 días antes, , fiebre, rinorrea acuosa y fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la con tos y dificultad respiratoria. En la exploración presenta exploración presenta taquipnea, tiraje taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilanciascrepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál diseminados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable entre los es el diagnóstico más probable entre los siguientes?siguientes?1)1)NeumoníaNeumonía

2)2)AsmaAsma3)3)Fibrosis quísticaFibrosis quística4)4)BronquiolitisBronquiolitis5)5)Cuerpo extraño bronquialCuerpo extraño bronquial

MIR 2000-2001MIR 2000-2001

118. Actualmente la indicación más habitual y fundamentada de la ribavirina es:

1)Hepatitis crónica B2)Herpes genital recidivante resistente a aciclovir3)Infección por virus sincitial en niños pequeños4)Infección avanzada por VIH5)Encefalitis por citomegalovirus

MIR 1999-2000F

214. Lactante de 5 meses que es traído a consulta por presentar desde 3 días antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminadas. ¿Qué prueba, de las siguientes, hay que solicitar para determinar la etiología?1)Hemograma2)Radiografía de tórax3)Electrolitos en el sudor4)Cultivo de aspirado traqueal5)Búsqueda de VRS en exudado nasofaríngeo

MIR 1999-2000

FIBROSIS QUÍSTICAFIBROSIS QUÍSTICA Enfermedad genética letal más frecuente Enfermedad genética letal más frecuente en raza blancaen raza blanca A. RECESIVA : CR 7q: proteína CRTFA. RECESIVA : CR 7q: proteína CRTF

Mutación más prevalente ΔF508Mutación más prevalente ΔF508

Secreciones espesas: Secreciones espesas: MUCOVISCIDOSISMUCOVISCIDOSIS

““Niños del beso salado”Niños del beso salado” Causa muerte es el Causa muerte es el

PULMÓNPULMÓN

CLÍNICA RESPIRATORIACLÍNICA RESPIRATORIA

Lo 1º BRONQUIOLITISLo 1º BRONQUIOLITIS Tos crónicaTos crónica Bronquitis de repeticiónBronquitis de repetición Bronquiectasias Bronquiectasias NEUMONÍAS: BACTERIAS!!NEUMONÍAS: BACTERIAS!!

S. aureusS. aureus: el 1º (5 años ): el 1º (5 años ) P. aeruginosa variedad mucoideP. aeruginosa variedad mucoide

B. cepaceaB. cepacea: letal.: letal. Enfermedad avanzada. Enfermedad avanzada.

TrasplanteTrasplante

EL MÁS FRECUENTEEL MÁS FRECUENTE

¡NO SE LIBRAN!¡NO SE LIBRAN!

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Lo que más aumenta la Lo que más aumenta la supervivencia: FISIOTERAPIAsupervivencia: FISIOTERAPIA

Broncodilatadores Broncodilatadores B2 agon B2 agon inh/vo inh/vo teofilinateofilina

Corticoides inhaladosCorticoides inhalados

ANTIBIÓTICOSANTIBIÓTICOS Tobramicina/Colimicina inhaladosTobramicina/Colimicina inhalados LeveLeve (tos, cambio expectoración): (tos, cambio expectoración):

vía oralvía oral GraveGrave (fiebre, distres): vía (fiebre, distres): vía

intravenosaintravenosa

ATELECTASIASATELECTASIAS

NEUMOTÓRAXNEUMOTÓRAX

HEMOPTISIS HEMOPTISIS

ABPA ABPA

POLIPOSIS NASALPOLIPOSIS NASAL PANSINUSITISPANSINUSITIS

AB+fisioterapiaAB+fisioterapiaLobectomía (fiebre, anorexia, distrés)Lobectomía (fiebre, anorexia, distrés)

ObservarObservarDrenaje (a tensión o >10%)Drenaje (a tensión o >10%)

Vitamina KVitamina KEmbolizarEmbolizarLobectomía Lobectomía

CorticoidesCorticoidesAnfotericina B aerosolAnfotericina B aerosol5Fluorocitosina sistémica5Fluorocitosina sistémica

Corticoides, descongestivosCorticoides, descongestivosCirugíaCirugía

ACROPAQUIAS ACROPAQUIAS → → AINES AINES

FRACASO VDFRACASO VD Control de líquidosControl de líquidos DiuréticosDiuréticos OxígenoOxígeno Si fracaso VI: digitalSi fracaso VI: digital

I. RESPIRATORIA CRÓNICAI. RESPIRATORIA CRÓNICA Oxígeno domiciliarioOxígeno domiciliario

TRASPLANTETRASPLANTE

CAUSA +FREC TRASPLANTE BIPULMONARCAUSA +FREC TRASPLANTE BIPULMONAR

CLÍNICA DIGESTIVACLÍNICA DIGESTIVA PÁNCREASPÁNCREAS

Exocrino→ Exocrino→ diarrea crónicadiarrea crónica

Endocrino→ Endocrino→ DM (10% a 10 años)DM (10% a 10 años)

Pancreatitis agudas recurrentesPancreatitis agudas recurrentes

Dieta hipercalórica (SNG)Dieta hipercalórica (SNG)Enzimas (estenosis*)Enzimas (estenosis*)Vitaminas K,E,D,AVitaminas K,E,D,A

DietaDietaInsulinaInsulina

Dieta absolutaDieta absolutaSueroterapiaSueroterapiaAnalgesiaAnalgesia

INTESTINALINTESTINAL

Ileo meconial (20%)Ileo meconial (20%)

Equivalente ileo meconialEquivalente ileo meconial

Impactación ciego, apéndiceImpactación ciego, apéndice

InvaginaciónInvaginación

Prolapso rectalProlapso rectal

Enemas Enemas → → cirugía cirugía

Enemas Enemas → → cirugía cirugía

Aumentar enzimasAumentar enzimasDieta líquidaDieta líquidaLaxantes Laxantes

Reducción manual suaveReducción manual suave

HEPATOPATÍAHEPATOPATÍA CBPCBP HDA por varicesHDA por varices Ascitis Ascitis HiperesplenismoHiperesplenismo

TRASPLANTE TRASPLANTE

escleroterapiaescleroterapia

esplenectomíaesplenectomía

OTROSOTROS

RGE RGE

DeshidrataciónDeshidratación

Azoospermia, esterilidadAzoospermia, esterilidad

IBP, antiH2IBP, antiH2

HiponatremiaHiponatremiaHipocloremiaHipocloremiaALCALOSIS METABÓLICAALCALOSIS METABÓLICA


>60 mEq/l>60 mEq/l

192. En relación a la fibrosis quística , todas las 192. En relación a la fibrosis quística , todas las afirmaciones siguientes son ciertas EXCEPTO afirmaciones siguientes son ciertas EXCEPTO una ¿cuál?una ¿cuál?

1) Las mutaciones del gen de la FQ se 1) Las mutaciones del gen de la FQ se localizan en el brazo largo del cromosomalocalizan en el brazo largo del cromosoma2) El diagnóstico por despistaje neonatal se 2) El diagnóstico por despistaje neonatal se realiza mediante la determinación del realiza mediante la determinación del tripsinógeno o tripsina inmunorreactivostripsinógeno o tripsina inmunorreactivos3) Las formas mucoides de Pseudomona 3) Las formas mucoides de Pseudomona aeruginosa son diagnósticas de FQ en niñosaeruginosa son diagnósticas de FQ en niños4) El hallazgo de concentraciones bajas de 4) El hallazgo de concentraciones bajas de cloro en sudor permiten confirmar el cloro en sudor permiten confirmar el diagnósticodiagnóstico5) Un 15-20% de los recién nacido con FQ 5) Un 15-20% de los recién nacido con FQ presentan un íleo meconialpresentan un íleo meconialMIR 2006-2007

192. En relación a la fibrosis quística , todas 192. En relación a la fibrosis quística , todas las afirmaciones siguientes son ciertas las afirmaciones siguientes son ciertas EXCEPTO una ¿cuál?EXCEPTO una ¿cuál?

1) Las mutaciones del gen de la FQ se 1) Las mutaciones del gen de la FQ se localizan en el brazo largo del cromosomalocalizan en el brazo largo del cromosoma2) El diagnóstico por despistaje neonatal se 2) El diagnóstico por despistaje neonatal se realiza mediante la determinación del realiza mediante la determinación del tripsinógeno o tripsina inmunorreactivostripsinógeno o tripsina inmunorreactivos3) Las formas mucoides de Pseudomona 3) Las formas mucoides de Pseudomona aeruginosa son diagnósticas de FQ en niñosaeruginosa son diagnósticas de FQ en niños4) El hallazgo de concentraciones bajas de 4) El hallazgo de concentraciones bajas de cloro en sudor permiten confirmar el cloro en sudor permiten confirmar el diagnósticodiagnóstico5) Un 15-20% de los recién nacido con FQ 5) Un 15-20% de los recién nacido con FQ presentan un íleo meconialpresentan un íleo meconialMIR 2006-2007

195. La fibrosis quística es una enfermedad 195. La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica caracterizada por una obstrucción multisistémica caracterizada por una obstrucción crónica de las vías respiratorias y una crónica de las vías respiratorias y una insuficiencia pancreática exocrina, en la que todas insuficiencia pancreática exocrina, en la que todas las aseveraciones siguientes salvo una son ciertas:las aseveraciones siguientes salvo una son ciertas:

1) Se hereda con rasgo autosómico recesivo1) Se hereda con rasgo autosómico recesivo2) La mutación más prevalente es la ΔF5082) La mutación más prevalente es la ΔF5083) No todas las mutaciones se generan en el 3) No todas las mutaciones se generan en el mismo locus del brazo largo del cromosoma 7mismo locus del brazo largo del cromosoma 74) El defecto genético consiste en mutaciones del 4) El defecto genético consiste en mutaciones del gen regulador de la conductancia transmembranagen regulador de la conductancia transmembrana5) Las alteraciones de la proteína reguladora 5) Las alteraciones de la proteína reguladora transmembrana dan lugar a un transporte transmembrana dan lugar a un transporte transepitelial de iones anómalo y a secreciones transepitelial de iones anómalo y a secreciones muy espesas.muy espesas.

MIR 2002-2003

159. En la fibrosis quística del 159. En la fibrosis quística del páncreas la causa más frecuente de páncreas la causa más frecuente de muerte se debe a las complicaciones muerte se debe a las complicaciones originadas por la existencia de :originadas por la existencia de :

1) Pancreatitis aguda1) Pancreatitis aguda

2) Bronquiectasias2) Bronquiectasias

3) Obstrucción intestinal3) Obstrucción intestinal

4) Alteraciones hidroelectrolíticas4) Alteraciones hidroelectrolíticas

5) Perforaciones intestinales5) Perforaciones intestinalesMIR 1997-1998

206. ¿Cúal es el germen causal más 206. ¿Cúal es el germen causal más frecuente de neumonía en paciente frecuente de neumonía en paciente con fibrosis quística?con fibrosis quística?

1) Staphylococcus aureus1) Staphylococcus aureus

2) Pseudomona aeruginosa2) Pseudomona aeruginosa

3) Legionella pneumophila3) Legionella pneumophila

4) Haemophilus influenzae4) Haemophilus influenzae

5) Branhamella catarrhalis5) Branhamella catarrhalisMIR 1995-1996F

206. ¿Cúal es el germen causal más 206. ¿Cúal es el germen causal más frecuente de neumonía en paciente frecuente de neumonía en paciente con fibrosis quística?con fibrosis quística?

1) Staphylococcus aureus1) Staphylococcus aureus

2) 2) Pseudomona aeruginosaPseudomona aeruginosa

3) Legionella pneumophila3) Legionella pneumophila

4) Haemophilus influenzae4) Haemophilus influenzae

5) Branhamella catarrhalis5) Branhamella catarrhalisMIR 1995-1996F

RETRASO RETRASO PONDOESTATURALPONDOESTATURAL

Tos crónica+diarrea crónicaTos crónica+diarrea crónica→→ FIBROSIS FIBROSIS QUÍSTICAQUÍSTICA

Diarrea crónicaDiarrea crónica→→ CELÍACACELÍACA

Estreñimiento crónicoEstreñimiento crónico→→ HIRSCHPRUNGHIRSCHPRUNG

Regurgitaciones Regurgitaciones →→ ERGEERGE

PREGUNTAS 65-68PREGUNTAS 65-68

INFECCIOSASINFECCIOSAS

SARAMPIÓNSARAMPIÓN

Koplik: patognomónicoKoplik: patognomónico

RUBEÓLARUBEÓLA

ERITEMAERITEMA INFECCIOINFECCIO

SOSO

EXANTEMEXANTEMAA

SÚBITOSÚBITO

convulsionesconvulsiones

ESCARLATINESCARLATINAA

VARICELVARICELAA¡¡PICO¡¡PICO

R!!R!!

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE KAWASAKIKAWASAKI

Si tienes dudasSi tienes dudasanacoralbb@yahanacoralbb@yah

oo.esoo.es

¡¡MUCHAS¡¡MUCHASGRACIAS!!GRACIAS!!

CTO PEDIATRÍA 1V

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