Neoplasias sólidas e císticas do pâncreas: diagnósticos diferenciais · 2018-06-28 ·...

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diagnósticos diferenciais Neoplasias sólidas e císticas do pâncreas: Leticia Maffazzioli Santos

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diagnósticos diferenciais

Neoplasias sólidas e císticas do pâncreas:

Leticia Maffazzioli Santos

Objetivo:. revisão de conceitos e da apresentação radiológica típica e atípica das principais neoplasias pancreáticas sólidas e císticas

Deloir da silvaGastrinoma sulco duodenopancreáticoGrupo 1

Grupo 1

- Obstrução à saída gástrica- EDA: esofagite péptica acentuada ulcerada, múltiplas úlceras pépticas no

corpo gástrico, úlcera de canal pilórico com semi-estenose

Deloir da silvaGastrinoma sulco duodenopancreático

Irene boddenbergInsulinoma G1

P-NETs

- 95% casos esporádicos

- Síndromes hereditárias: - NEM 1 (gastrinoma +++, frequentemente múltiplo)

- VHL

- NF1 (somatostatinoma)

- Esclerose tuberosa

Patologia (WHO 2010) - atividade

proliferativa Ki67

- TNE G1: Ki67 ≤ 2%

- TNE G2: Ki67 3- 20%

- TNE G3: Ki67> 20% => NECs

Prognóstico

- Depende da diferenciação tumoral cujas principais características são:

1. Grau histológico, presença de metástases

2. Tamanho (maligno > 3cm para insulinoma e TE não secretante, > 1-2 cm para os demais)

3. Tipo de secreção (malignidade: 90% gastrinoma, 80% glucagonoma, 60% VIPoma, 60% não secretante,

10% insulinoma)

Hormônio Sintomas

Insulina hipoglicemia (tríade Whipple)

Gástrica dça péptica ulcerosa e diarreia (S. Zollinger Ellison)

VIP diarreia, hipocalemia (S. Werner Morrison)

Glucagon dermatose (ENM), diarreia, depressão e TVP

Somatostatina litíase biliar, DM, esteatorreia, acloridria

. forma típica: tumor pequeno, bem-

delimitado, hipervascular

. forma não funcionante: tumores

volumosos, heterogêneos

. forma cística: parede hipervascular,

heterogeneidade

Celso Inacio ChuTNE G1Caso clínico 1TNE G1 com componente cístico

Celso Inacio ChuTNE G1Caso clínico 1TNE G1 com componente cístico

20 a 30% dos TE possuem componente cístico TE puramente císticos são raros (<5%), menores e geralmente

de baixo grau

Lotfalizadeh et al. Eur Radiol 2016; Galloti et al. Am J of Roentgenology 2013

Grupo 1

- pequeno TNE bem diferenciado (G1) não funcionante

- isointenso T1 e T2

- isovascular ao parênquima

- sinais indiretos: dilatação ductal e pancreatite obstrutiva

TNE G1 com dilatação ductal

Grupo 1TNE G3

Grupo 1TNE G3

Caso clínico 8Análise das imagens

- Lesão da cabeça do pâncreas mal-delimitada

- Hipovascular

- Homogênea

- Pode conter calcificações

- Com invasão vascular venosa

-Os dois tumores pancreáticos malignos mais frequentes são:

- adenocarcinoma ductal

- tumor endócrino

Achados que auxiliam na diferenciação:

- presença de calcificações

- invasão vascular neoplásica +++

A ausência de hipervascularização não exclui TE pois 20 a 30% dos TE são hipovasculares,

principalmente os TE de alto grau

Sinais que favorecem alto grau nos TE:

- dimensões > 2 cm

- hipovascularização

- invasão vascular venosa

Grupo 2

Grupo 2

Grupo 2

Caso clínico 1Análise das imagens

Lesão cística lobulada

Microcistos

Centro fibroso

Calcificações centrais

Cistos maiores na periferia

a presença de compressão das vias biliares, do ducto pancreático e do tronco porta não deve afastar o diagnóstico quando os achados de imagem são típicos!

Caso clínico 1Cistadenoma seroso

Compressão da veia porta => HTP segmentar e vias de derivação

venosa

realce tardio do centro fibroso

Revisão - Cistadenoma seroso

- 10 -16% lesões das císticas pâncreas

- 74% F , 50-60 anos

- localização: cabeça 40% / corpo 34% / cauda 26%

. Não necessita tratamento exceto se sintomático +++

risco de cistadenocarcinoma muito baixo: 0,2%

4 formas:

- microcística (cistos < 2 cm, 45%)

- macrocística (cistos > 2 cm, 18%)

- mista - (32%)

- pseudosólida (5%)

Dimensões (3 anos):

57% estáveis

37% aumento (4 mm/ano)

6% diminuição (punção +++)

Jais B. Gut 2016

Serous cystic neoplasm of the pancreas: a multinational study of 2622 patients

Grupo 2

Grupo 2

Caso clínico 5Análise das imagens

Suspeita inicial de TE:

- lesão sólida hipervascular

- fixação moderada na cintilografia aos

receptores de somatostatina (Octreoscan)

- cistadenoma seroso podem expressar receptores à somatostatina de tipo 2 e portanto fixar na cintilografia = FALSO POSITIVO ++

- T2 e de CPRM demonstram lesão cística pseudosólida +++

Pote N et al. Pancreas 2015

Caso clínico 5Armadilha!!

Forma mais rara de cistadenoma seroso

- menos de 5%

- difícil diferenciação com TE:

. lesão hipervascular

. bem-delimitada

. fixação possível na cintilografia aos receptores de somatostatina (Octreoscan)

Elementos que auxiliam no diagnóstico => liquido

- sequência T2 +++

- ADC elevado

- baixa densidade na TC sem contraste

Hayashi K et al. Eur J Radiol 2012

Cistadenoma seroso pseudosólido

Diagnóstico diferencial:

- Tumor endócrino

- Metástase de câncer renal

- Tumor sólido e papilar pâncreas

Cistos muito pequenos, não detectáveis pelos métodos de imagem

- septos compactos com artérias => hipervascular

Atenção!

Diante da suspeita de TE:

- CPRM com difusão / ADC para excluir cistadenoma pseudosólido

Cistadenoma seroso pseudosólido

Grupo 3

Caso clínico 8Análise das imagens

Lesão cística arredondada

Parede fibrosa espessa

Calcificações periféricas

Multisseptada

densidade/intensidade sinal variável T1 e T2

Lesão cística arredondada multisseptada da cauda do pâncreas

Dois principais diagnósticos frente ao aspecto cístico e hemorrágico:

1. cistadenoma mucinoso

2. TSPP: presença de vários componentes (cálcio, hemorragia, sólido)

Cistadenoma mucinoso

Grupo 3

Caso clínico 8Revisão - Cistadenoma mucinoso

Tumor cístico do pâncreas da mulher: ARREDONDADO - SEPTOS - PAREDE FIBROSA

- explica o contexto (mulher em 95% casos +++)

- explica a localização: junção corpo/cauda posterior em 93-97% casos

- no trajeto de migração das cristas neurais

Epitélio glandular (gástrico ou intestinal)

Estroma do tipo ovariano

Manfredi et al Eur Radiol 2015

Positividade aos receptores hormonais progesterona / estrogênio

Sequência histológica de degeneração adenoma => carcinoma

. tratamento cirúrgico pelo risco de transformação maligna

Grupo 4

Grupo 4

Caso clínico 8Análise das imagens

TC RM

Calcificações múltiplas

Cápsula fibrosa com realce

Hiper T2 heterogêneo = componente cístico de localização

central

Hiper T1 heterogêneo = componente necrótico-hemorrágico

Realce heterogêneo progressivo periférico = componente

sólido com cápsula

Lesão pancreática MISTA cística e sólida

Grupo 4

Caso clínico 8Tumor sólido e pseudopapilar

Antigamente denominado “tumor de Franz”

descrição 1959

3 Formas Sólida Mista Cística

Distribuição 30% 50% rara

Porção sólida pura,

heterogênea

Porção sólida com realce,

Porção cística heterogênea

Componente hemorrágico

Transformação maligna mais

frequente (15%)

Características

Bioquímica

Tumor raro e geralmente benigno: 1-2% dos tumores pancreáticos exocrinos

Muito raro no homem (M/H 9.5/1) e na criança

geralmente > 5 cm no diagnóstico (média 9,3 cm)

predomínio cabeça e cauda pâncreas

marcadores tumorais normais

(CA 19.9, CEA, AFP)

Lam KY e al World Surg 1999Choi JY e al AJR 2006

Atenção!

Biópsia não recomendada pelo risco de

disseminação peritoneal +++

Grupo 5

Caso clínico 8Análise das imagens

Dilatação do ducto principal:

- > 10 mm

- sem obstrução

- com nódulo mural

- com realce

- restrição à difusão

- hipermetabólico PET-CT

Protrusão papilar: sinal útil mas

nem sempre presente, pode

aparecer / desaparecer de um

exame para outro

Caso clínico 8Revisão - IPMN

Quando operar?

1. quais pacientes possuem IPMN com displasia alto grau / carcinoma invasivo?

2. quais pacientes evoluirão para lesões displásicas de alto grau e transformação maligna?

Guidelines 2012 ➙ vários grupos de pacientes:

➙ pacientes com “worrisome feature”: pacientes com baixo risco de transformação

maligna em 5 anos (<5%) ➙ controle

➙ pacientes com “high risk stigmata” ➙ tratamento cirúrgico

Crippa S et al Gut 2017

Tanaka M e al Pancreatology 2012

“High risk stigmata”:

- diâmetro máximo do DPP > 10 mm

- nódulo mural com realce

- icterícia

“Worrisome features”:

- ducto secundário > 30 mm

- diâmetro do DPP entre 5 e 9 mm

- nódulo mural sem realce

- espessamento / realce da parede

- linfonodomegalias

- alteração de calibre com atrofia à montante

Displasia de baixo grau Displasia de alto grau / carcinoma in situ Invasivo

IPMN

Grupo 5

Grupo 5

Caso clínico 8IPMN ductos secundários calcificado

IPMN e Calcificações

- O material mucinoso produzido pelo IPMN pode calcificar

- Situação mais frequente: plug de mucina no interior do IPMN de ducto secundário

- 20% de calcificações em uma série de 164 IPMN ressecados:

- plug calcificado

- puntiforme

- casca de ovo

- sem associação com malignidade

- associação aos maiores IPMN

Perez-Johnston R et al, Pancreatology 2013

Importância da associação TC/RM na avaliação

da PC / IPMN / tumor

Maior acurácia na detecção das calcificações

IPMN ductos secundários calcificado

Grupo 6

Imagens de TC :

Caso clínico 8Análise das imagens

Lesão pancreática

Infiltração tissular retroperitoneal

Artéria mesenterica superior

Frente a qualquer infiltração retroperitoneal

tissular => adenocarcinoma?

confirmação diagnóstica:

. lesões secundárias? fígado, peritônio +++

. lesão é ressecável? há infiltração retroperitônio

contato > 180º AMS => doença pancreática localmente avançada (irressecável)

Adenocarcinoma ductal pancreático Análise das imagens

Caso clínico 8Análise das imagens

Péssimo prognóstico:

. sobrevida de 6% em 5 anos

. > 80% pacientes irressecáveis ao diagnóstico

. entre 0 e 5 cm, 30% dos tumores são metastáticos ao

diagnóstico (metástases sincrônicas)

⟶ fígado +++

⟶ peritônio +

⟶ pulmão

Tendência a se estender ao tecido adiposo retroperitoneal posterior (tumores da cabeça e uncinado +++) e portanto se tornar irressecável

Revisão - Adenocarcinoma ductal pancreático

Ansari D et al. Br J Surg 2017

- aumento da incidência +++

- história familiar em 10% casos

- fatores de risco: tabagismo, DM,

obesidade

Câncer pancreático

avançado

Câncer pancreático local

Localmente avançado / Borderline ressecável / Ressecável

Qtx sistêmica Qtx Rtx

Qtx adjuvante

Cirurgia

Caso clínico 8Análise das imagens

Duplo objetivo do tratamento neoadjuvante no câncer

pancreático borderline:

1. aumentar a probabilidade de cirurgia R0

2. selecionar os pacientes com doença potencialmente

ressecável no momento do diagnóstico mas de

comportamento agressivo / progressão após a cirurgia

(evitar a morbidade da cirurgia)

Revisão - Borderline Ressecável

Problema:

- cirurgia = único tratamento curativo

- pacientes com cirurgia R1 (ressecção microscópica incompleta ou margem < 1 mm) possuem o mesmo

prognóstico dos pacientes não operados

- duodenopancreatectomia cefálica = alta complexidade (mortalidade 5%, morbidade 30-40%)

- objetivo imagem = selecionar os pacientes ressecáveis R0 e evitar cirurgias inúteis

≤ 180º > 180º

Abutment Encasement

Zaky AM et al. Radiographics 2017

Câncer ressecável = certeza de cirurgia R0 (raro)

Câncer localmente avançado = cirurgia R1

Câncer borderline = ?

Ressecável

R0

Localmente

avançado R1 borderline

Luis claudio césar da silvaBorderline ressecável

Caso clínico 8Análise das imagensRevisão - Borderline Ressecável

Existem várias classificações para os ADC borderline

- Critérios National Comprehensive Cancer Network

- Critérios MD Anderson

- Critérios AHPBA/SSO/SSAT

Consenso:

- 1. Acometimento da AMS (sítio mais frequente de ressecção R1): encarceramento > 180º

da AMS diferencia o câncer borderline do câncer localmente avançado

- 2. Tronco celíaco & artéria hepática: sem consenso

- 3. Veias (tronco porta, VMS) = a modificação de calibre classifica como borderline

Zaky AM et al. Radiographics 2017

Contato < 180º = borderline Contato > 180º = localmente avançado

Ressecável após tratamento neoadjuvante Irressecável

Lâmina retroportal

Grupo 7ADC localmente avançado

Alfredo Leria - adk irressecavelADC localmente avançado

Caso clínico 8Revisão - DPT e variações anatômicas

Descrição de variações anatômicas vasculares na avaliação pré-DPT

1. Estenose tronco celíaco (hipertrofia ligamento arqueado mediano

diafragma) => estenose do TC => suprimento ramos AMS e AGD =>

ligadura AGD na DPT => isquemia gástrica e hepática +++

2. Artéria hepática direita acessória ou substituta (ramo AMS)

Grupo 7

Caso clínico 8Análise das imagens

- Múltiplas lesões hipervasculares

- Heterogêneas com componente cistico-necrótico

- Arredondadas

- Efeito de massa sobre o DPP com dilatação obstrutiva

3 diagnósticos diante de múltiplos tumores hipervasculares do pâncreas:

1. TE múltiplos: NEM tipo 1 (TE pâncreas - paratireóides - hipófise)

2. TE + cistadenoma seroso + cistos: von Hippel Lindau: contexto genético

3. Metástases câncer renal: antecedente câncer renal

Caso clínico 8Metástases pancreáticas câncer renal

- Metástases pancreáticas câncer renal: 2-5%

- Podem surgir muito tempo após a nefrectomia +++ (5 a 15 anos)

- Bom prognóstico

- Tratamento cirúrgico +++ (sobrevida 75%/5 anos)

Imagem:

- aspecto idêntico ao câncer renal (células claras)

- hipervascular com componente necrótico

Lesões pancreáticas hipervasculares:

- TE

- Cistadenoma seroso pseudosólido

- Metástases pancreáticas câncer renal

- Baço acessório intrapancreático

fanor pedro homrichMetástase pancreática melanoma

Adelino macielMetástases pancreáticas ca pequenas células pulmão

Grupo 8

Grupo 8

Caso clínico 8Análise das imagens

Lesão cauda do pâncreas:

- sólida e homogênea, pequena

- arredondada, contornos regulares

- TC: densidade idêntica à do baço

- RM: sinal idêntico ao do baço em todas as sequências

- realce progressivo idêntico ao realce esplênico

(aspecto “leopardo” na fase arterial)

- pâncreas e baço com morfologia usual

O aspecto “leopardo” do baço na fase arterial se deve à sua composição histológica: polpa

vermelha (tecido reticuloendotelial muito vascularizado) e polpa branca (tecido linfóide)