L’infarctus veineux hémorragique (IVH)

du nouveau-né, une pathologie mal connue.

À propos de 19 patients.

Dr M. Lahutte, radiologie pédiatrique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, ParisDr C. Bordarier, néonatalogie, maternité de Port Royal, ParisDr C. Fallet-Bianco, neuropathologie, hôpital Sainte-Anne, ParisDr C. André, radiologie pédiatrique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, ParisPr C. Adamsbaum, radiologie pédiatrique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris

Il s’agit d’une revue iconographique ayant pour objectifs :

- Insister sur les éléments sémiologiques caractéristiques

en imagerie de cette pathologie

- Discuter les corrélations anatomo-pathologiques

- Rapporter le devenir clinique des enfants ayant survécu

ACR : arrêt cardio-respiratoire

ETF : échographie trans-fontanellaire

H : hyperéchogénicité

HIV : hémorragie intra-ventriculaire • grade I : saignement dans la région sous-épendymaire• grade II : extension aux plexus ventriculaires• grade III : distension variable des ventricules• grade IV : association à une hémorragie dans la zone germinale

IMF : infection materno fœtale

LPV : leucomalacie péri-ventriculaire

MAP : menace d’accouchement prématuré

SA : semaines d’aménorrhée

Abréviations

Patients et méthodes

• Étude rétrospective incluant 19 cas (17 prématurés)

• Critères d’inclusion

– Hyperéchogénicité périventriculaire précoce (avant J8) unilatérale, non systématisée

– Sans signe neurologique focal

– Sans marqueur infectieux

• Groupe I : 11 enfants (9 prématurés de terme moyen 28 SA 3J et 2 à terme) suivis

cliniquement, avec ETF et IRM (recul moyen de 12,5 mois, de 1 mois à 3 ans 7 mois)

• Groupe II : 8 grands prématurés (terme moyen 26 SA 6J) décédés avant J7 (suivis avec

ETF) dont 3 examens neuropathologiques

Groupe I n = 11 (5 filles/ 6 garçons)

Survie, suivi clinique

9 prématurés terme moyen 28 SA 3Jpoids de naissance moyen 1261 g

2 à terme poids de naissance moyen 3362 g

Évolution clinique assez favorable

avec parfois déficits spastiques des extrémités (n= 5)

(recul moyen de 12,5 mois, de 1 mois à3 ans 7 mois)

Résultats

Groupe II n = 8 (2 filles/ 6 garçons)

Décès avant J7 3 examens neuropathologiques

Grands prématurés terme moyen 26 SA 6Jpoids de naissance moyen 744 g

Décès J4 2/3 du fait de complications de la grande prématurité

-

Cas n° 9 (prématuré de 27 SA)ETF coupe frontale : hyperéchogénicité frontaleIRM coupes frontale et axiales en pondération T1 et T2

Hématome intra-parenchymateuxfrontal gauche

Pas de suiviPas de recul15 mois : pas de séquelle

Grasping du pied gauche à

2 mois

24 mois : hypertonie des

membres inférieurs

(G>D)

Peu de reculEvolution clinique

OUIStreptocoque

BNONNONNONNONNON

Infection materno-

fœtale

NONNONanémiethrombopénieanémieNONAnomalies

hématologi-ques

Altération rythme

cardiaque

Rupture prématurée

des membranes

MAP sévèreMAPMAP

Anomalies cérébrales

échographi-ques au dernier

trimestre

Motif de la prématurité

MMMMFMSexe

30342255130010409753690Poids de

naissance (en grammes)

39 SA32 SA + 5J28SA +3J26 SA + 4J27 SA40 SA + 1 JTerme

654*321

Tableau A : résultats biométriques du groupe I

* Correspond à une grossesse gémellaire

9 mois : spasticité du

membre inférieur gauche

17 mois : spasticité du pied

droit3 ans 7 mois : monoparésie

brachiale droite

31 mois : hémiparésie

droite

Examen neurologique

normalPas de recul

Pas de séquelle à9 mois

Evolution clinique

NONNONNONNONNONInfection

materno-fœtale

Thrombopénieanémie

AnémieNONNONAnémieAnomalies

hématologiques

Pré-éclampsieMAP sévèreRupture

prématurée des membranes

GémellitéOligoamnios et

troubles du rythme cardiaque

Motif de la prématurité

FMFFFSexe

730172011601270900Poids de

naissance (en grammes)

27 SA + 2 J31 SA + 5 J27 SA+ 1J28 SA + 6J26 SA + 5 JTerme

111098*7

Tableau A bis : résultats biométriques groupe I (suite)

* Correspond à une grossesse gémellaire

nonnonnonnonnonnonOui (Echeri-chia Coli)

nonInfection materno-

fœtale

anémieAnémieAnémie

thrombopénie

Anémie, thrombo-pénie, CIVD

Anémie thrombopénie

AnémieAnémie

thrombo-pénie

Anémie thrombo-

pénie

Anomalies hématologi-

ques

ACR, complica-tions de la prématu-rité

Syndrome hémorragique

Syndrome hémorragique

Complications de la

préma-turité

Défaillance multi viscérale

ACRACRHémorragie pulmonaire

Causes du décès

6 jours4 jours7 jours4 jours5 jours1 jour5 jours5 joursAge de décès

MAP sévère

MAP sévère

Souffrance fœtale

chronique et aiguë

MAP, état de mort

apparentePré-éclampsieAnamniosIMF

Rupture des membranes

Motif de la prématurité

11606508506708506901010750Poids de

naissance (en grammes)

28 SA + 2JF

25 SA + 2JM

29 SA + 6JM

25 SA + 3JF

28 SA + 2JM

24 SA + 5JM

27 SA + 3J*M

25 SA + 3JM

Termesexe

1918*17*16*15141312*

Tableau B : résultats biométriques du groupe II

* Correspond à une grossesse gémellaire

Frontal gauche et noyaux gris

centraux

Pariétooccipitale

gaucheFrontale droite

Frontale et noyaux gris centraux

droits

Fronto-pariétale et noyaux gris centraux

droits

Frontale gauche péri ventriculaire

Localisation IRM

20 jours8 jours18 jours12 jours14 jours7 joursDélai avant IRM

Suivi non disponible

Pas de reculPas de

cavitationCavitation J11Cavitation J60Pas de cavitation

Evolution échographique

HIV IIIFronto-pariétal

gauche J3

HIV IIPariéto

occipitale gauche J3

HIV IIIFrontale droite

J2

HIV IIIFrontale droite J4

HIV IVPariétale droite J1

HIV grade IIFrontale gauche

ante natale

ETF : localisation de l’hyper-

échogénicité

654321

Pariéto-temporal droit et thalamus

Frontale gaucheFrontale gauche

Cavitéporencéphalique

Frontale gaucheFrontale gauche et noyau caudé

Localisation IRM

13 jours9 jours10 jours17 jours12 joursDélai avant IRM

Cavitation à J 76J 11

Porencéphalie à 6 mois

Cavitation dès le 2° jour

Pas de reculCavitation à J

23Evolution

échographique

HIV IIIPariétal droit J2

HIV IIFronto-pariétale

gauche J3

HIV IIFrontale gauche J1

HIV II Parenchyme gauche J8

HIV IIFrontale gauche

J1

ETF : localisation de l’hyper-

échogénicité

1110987

Tableaux C et C bis : imagerie du groupe I

Hémorragie du centre ovale

gauche probablement

d’origine veineuseFoyer de

leucomalacie àdroite

Hémorragie intra parenchymateuse

probablement d’origine veineuse

Lésions de leucomalacie

débutante

Suffusions hémorragiques

périventriculaires gauches avec

thrombose veineuse,

Hématome cérébelleux droit

ouiouiouinonnonnonnonnonExamen neuro-

pathologique

Majoration à J4Bilatéralisation

à J5non

H frontale prédominant à

gauche

H occipitale gauche à

J3

nonDébut de cavitation àH19

Cavitation à J4

Cavitation à J6

Evolution écho-

graphique

HIV IIINormale à J1H des noyaux gris centraux gauches à J3

HIV IINormale à J1

H prédominant àdroite à J3

Fronto-pariétale

HIV IVH

parenchymateuse bilatérale

HIV IIH en

mottes àgauche

HIV IIH fronto-pariétale droite J1

HIV IIIH frontale gauche à H7

HIV IINormale àJ1H pariétale gauche àJ2

HIV IIINormale àJ2H gauche à J5 (frontale)

ETFLocalisation de l’hyper-

échogénicité

1918171615141312

Tableau D : imagerie du groupe II

Groupe I : hématome unilatéral

Droit n=4Frontal : 8Fronto-pariétal : 1Pariéto-occipital : 1Pariéto-temporal : 1

Association HIV II - III constante

Cavitation : n=6 (moyenne 30 jours)

Groupe II : hématome unilatéral

Droit n=2Frontal : 4Pariétal : 1Fronto-pariétal : 2Occipital : 1

Association HIV II - III constante

Cavitation : n=3 (moyenne 3 jours)

Cas n° 5 : hématome occipital

Cas n° 10 : évolution de l’hématome

ETF itératives, coupes frontalesHématome à J1

J7 : l’hématome s’organise, dilatation ventriculaire modérée, début de cavitation

J15 : plusieurs cavités kystiques

M2 : confluence des formations kystiques qui deviennent une cavité porencéphalique

ETF coupe frontale

Hyperéchogénicité frontale droite au contact du ventricule

Parois ventriculaires hyperéchogènes et dilatation modérée (HIV II)

IRM pondération T1, coupes frontale et axiale, plage en hypersignal de la substance blanche frontale droite

Séquelle d’hémorragie sous épendymaire droite

En pondération T2 coupe axiale transverse, hématome en hypo- et asignal.

Cas n°3

Cas n° 10

Cas n° 11

Discussion

• J. Volpe est le premier à s’intéresser à la physiopathologie de l’ischémie veineuse avec transformation hémorragique [1] à partir d’une série de prématurés examinés seulement en ETF

• Quelques séries sont publiées depuis, parfois avec un grand nombre de patients, mais toujours étudiés en ETF [2-3]

• Il n’y a pas à notre connaissance de grande série d’infarctus veineux hémorragique prouvé en IRM ou en neuropathologie, publiée à ce jour

Intérêt de la présente série corrélant ETF soit avec une IRM soit la neuropathologie, et le suivi clinique.

Discussion :

Là où ses prédécesseurs voyaient une extension parenchymateuse d’une HIV, J. Volpe a décrit un mécanisme physiopathologique d’ischémie par thrombose veineuse secondairement hémorragique [1, 5].

Cette entité est différente de la thrombophlébite de l’adulte car elle concerne des veines immatures de la zone germinale. Elle concerne exclusivement le nouveau-né, principalement prématuré.

Discussion

• Nous retrouvons une bonne corrélation de nos résultats avec les études précédentes :– risque inversement proportionnel au poids de naissance et à

l’âge gestationnel

– localisation frontale prédominante, apparition précoce et évolution sous forme de cavitation… [1 à 4]

• Nous décrivons la sémiologie en IRM de l’IVH : – aspect d’hématome non systématisé

– sans atteinte corticale

– pas de thrombus veineux mis en évidence

Discussion : aspects anatomopathologiques

HIV avec hématome et thrombus dans la région sous-épendymaire, zone de drainage normale des veines médullaires de la substance blanche.

La thrombose crée un obstacle au retour veineux et donc une dilatation des veines d’amont. La paroi veineuse est immature, contenant une couche de péricytes sans paroi musculaire périphérique, sans résistance à la dilatation et donc sans possibilitéd’autorégulation du flux sanguin.

Cas n°19

Discussion : aspects anatomopathologiques

• La distension mécanique pariétale veineuse et l’hypoxie entraînent une nécrose avec rupture de la paroi, une suffusion hémorragique puis un hématome parenchymateux. C’est l’infarcissement hémorragique, terme préconisé par les neuropathologistes.

• La microglie activée se transforme en macrophages qui assurent la détersion du foyer hémorragique en se chargeant de pigments hémosidériniques, laissant ensuite une cavité porencéphalique.

Cas n° 17 : étude ETF, macro- et microscopique

ETF coupe frontale hyperéchogénicité

gauche frontale

Etude macroscopique : hématome intra-ventriculaire gauche, plage d’hématome intra-parenchymateux en regard

Examen microscopique après coloration :

pétéchies parenchymateuses frontales gauches

Cas n° 17 : étude microscopique

Fort grossissement : thrombus dans une veine de drainage parenchymateux de la zone

germinale

Suffusions hémorragiques péri-ventriculaires

Discussion : devenir clinique et pronostic

• Même s’il existe dans un nombre de cas significatif des séquelles neurologiques à type de déficits spastiques des membres ou extrémités (n=5 sur 11 suivis dans notre série), le pronostic est plutôt favorable, en comparaison à la leucomalacie périventriculaire (LPV), maladie la plus fréquente du prématuré, liée à des phénomènes complexes (facteurs vasculaires, hémodynamiques, inflammatoires, cascade excito-toxique complexe).

• Notre suivi moyen est de 12,5 mois (de 1 mois à 3 ans 7 mois), ce qui constitue une des limites de l’étude, dans la mesure oùles troubles de l’apprentissage ne s’apprécient qu’à partir de l’âge scolaire.

Discussion : intérêt de l’IRM

• Bilan de l’étendue des lésions avant décisions thérapeutiques ou éthiques (arrêt des soins), chez des nouveau-nés dont l’examen clinique est très limité et peu contributif.

• Diagnostic différentiel

Toutes les lésions cérébrales sont hyperéchogènes en échographie. Les critères d’inclusion utilisés dans cette étude expliquent l’absence d’autre pathologie recrutée et confirment l’aspect d’emblée suggestif en échographie du diagnostic d’IVH.

Discussion : intérêt de l’IRM

Théoriquement le diagnostic différentiel de l’IVH inclut :

• La LPV qui atteint également électivement le prématuré : le plus souvent bilatérale et postérieure, elle peut être asymétrique mais elle est rarement strictement unilatérale. De plus, l’hyperéchogénicité est rarement observée dans les premiers jours. C’est cependant ce diagnostic différentiel, grevé d’un pronostic péjoratif qui justifie à lui seul la réalisation d’une IRM cérébrale.• L’accident vasculaire ischémique artériel : souvent chez le nouveau-né à terme, l’hyperéchogénicité est systématisée et il existe une atteinte corticale. La transformation hémorragique massive est rarement observée.• L’encéphalite présuppurative, mais il existe un contexte infectieux. Une thrombose veineuse peut se voir dans ce contexte.

L’infarctus veineux hémorragique du nouveau-né est

donc une entité particulière

par son pronostic favorable parmi les

accidents ischémo-hémorragiques péri-nataux et doit

être connue et reconnue pour telle.

Conclusion

Bibliographie

[1] Volpe JJ. Current concepts of brain injury in the premature infant. Am J Roentgenol 1989;153:243-251

[2] Perlman J, Rollins N, Burns D, Risser R. Relationship betweenperiventricular intraparenchymal echodensities and germinal matrix-intraventricular hemorrhage in the very low birth weight neonate. Pediatrics1993;91:474-480

[3] Kirton S, de Veber G, Pontigon AM, Macgregor D, Shroff M. Presumedperinatal ischemic stroke: vascular classification predicts outcome. Ann Neurol 2008;63:436-443

[4] Bassan H, Benson CB, Limperopoulos C, Feldman HA, Ringer SA, Veracruz E, Stewart JE, Soul JS, DiSalvo DN, Volpe JJ, du Plessis AJ. Ultrasonographic features and severity scoring of periventricularhemorrhagic infarction in relation to risk factors and outcome. Pediatrics

2006;117:2111-2118

[5] Volpe JJ. Brain injury in the premature infant. Neuropathology, clinical aspects, pathogenesis, and prevention. Clin Perinatol 1997;24(3):567-587