La MIOCARDITE è una malattia infiammatoria del

miocardio, con coinvolgimento di miociti, interstizio ed

endotelio vascolare. La diagnosi si basa su criteri

istopatologici ed immunoistochimici

ACCREDITED FOR ORGANIZATION BY

JOINT COMMISSION INTERNATIONAL

45 aa; shock cardiogeno;IABP, inotropi; TV++

Q.G; a.49Q.G; a.49

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lug -2008 (dim)

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gen-09

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FE

VTDi

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ECG 2008 ECG 2008 –– 2009 2009 -- 20102010

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Q.G; a.49Q.G; a.49

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FE

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Miocarditi Aritmiche

ECG - esordio

Miocarditi Aritmiche

EPIDEMIOLOGIA

• 15 yo male• “presented clinically with myocarditis”• F-up

Echo: LVEDVi 160ml/m2; LVEF 40%MRI: extensive LGE scar

• SCD 2 years later

Assenza di sintomi

Dolore toracico

Aritmie ipocinetiche/ipercinetiche

Scompenso cardiaco

Forma fulminante

Guarigione completa o incompleta

CMPD

Morte improvvisa

Morte in shock e MOF

-.-.-.- evoluzione possibile

• G.B. m 71 anni

• ex-fumatore, ex-potus, familiarità per cpt ischemica• non precedenti cardiovascolari

• Sincope senza prodromi

• ECG: alterazioni aspecifiche ripol (non evolutività)• Monitor: TVNS (max 19 batt, 150/min)

• Ecocardio: FEVsin 60%; cinetica N• Non inducibilità di aritmie al Test da Sforzo

• Holter-ECG a 2 settimane: persistenza di TVNS• RMN: T2+ anteriore e settale . Non LGE

• SEF negativo per inducibilità aritmie• Sotalolo efficace e ben tollerato. Non TV in telemetria

prolungata e VF

• A 12 m non recidive sincopali. ECG N; VF N; FEVsin 60%. Non aritmie (Reveal).

Eterogeneità di evoluzione clinica (3)

PF, m, 27 anni; sincope

• Miocardite a prevalente espressività aritmica (1/200 9)• Holter: 35128 ExVe; 30 run TV (16 batt, 176/min)• FEVs 42%, DTD 58 mm, IM lieve; FACCVDx 36%.• BEM: miocardite attiva

• Rapida riduzione aritmie con immunosoppressione (35128 → 2391)• Ripresa carico aritmico (60394 ExVe) in scalo di st eroide• Nuova riduzione Extra VW (78/48 h) dopo incremento cortisone

• 1/2010 sospensione terapia

• 1/2011 asintomatico, NYHA I• RMN: FEVS 43%, VTDi 140 ml; T2/T1-LGE negativi• Holter: 10358 ExVe polimorfe 5 run TV (4 batt, 160/ min)•• 3/2013 asintomatico, NHYA I; ACEi e BB• RMN: FEVS 57%, VTDi 97 ml; T2/T1-LGE negativi• Rara extrasistolia ventricolare•

• D.M. m 50 anni• Presentazione con TVS iterative• FE Vsin 40% transitoria in fase acuta• BEM: miocardite focalmente attiva; importante fibrosi so stituiva• Impianto ICD in prevenzione secondaria

• Successivamente asintomatico

• A 36 mesi intervento appropriato dell’ICD su TV 225 bpm• A 48 mesi recidiva in intervento su TV 220 bpm in terapia con sotalolo• Successivamente (f-up 72 mesi) stabile in amiodarone• FEVsin 55% , alterazioni della cinetica posterolaterali.

• U.D. m 50 anni• Non fattori di rischio cardiovascolare

• Presentazione clinica con perimiocardite. Non aritmie.Normale funzione e cinetica biventricolareRMN: esteso LGE ECG: piccole onde q inferolaterali

• 1 mese dall’esordio clinico: TV presincopale interrotta con DC-Shock.Impianto di ICD in prevenzione secondaria .

• BEM:non elementi per miocardite attiva; non alterazioni cardiomiopatiche; fibrosi

• Controllo a tre mesi3 interventi di ICD (ATP) su TV; TVNS iterative (8-10 batt, 150 bpm)Ecocardio: DTD 57mm, ipocinesia diffusa, FEVS 45%

• riduzione del carico aritmico in sotalolo (80mg/die – ↑ QT a dosi maggiori)

• C.A. m 18 anni• Non fattori di rischio cardiovascolare, non familiarità• Riscontro (occasionale) alterazioni elettrocardiografiche e minimo movimento troponinico

Ecocardio: normale cinetica e funzione biventricolareHolter: rare ExSV e ExVeRMN: esteso LGE subepicardico

• Asintomatico e stabile a controlli seriati

• 4°anno di f-up: ACR (FV trattata con DC-Shock)Funzione ventricolare conservata; acinesia setto-apicaleImpianto ICD in prevenzione secondaria

• 5°anno di f-up.Extrasistolia ventricolare frequente monomorfa, a tratti bigemina.TVNS iterative: 2 interventi con ATP e 1 DC-Shock.Ecocardio invariato.

• BEM: modica fibrosi interstiziale, assenza di attività linfocitaria,cospicua attivazione immunitaria all’immunoistochimica.

• Iniziata terapia immunosoppressiva (prednisone/azatioprina)

• Da valutare nel f-up ablazione di substrato aritmico

Eventi a 9/30/86 mesiEsordio con SCC

Disfunzione persistente nel breve termine

No Event (n = 164) SCD (n = 18) p

Age, yrs 50.0 (38.5–63.0) 60.5 (47.0–65.0) 0.11Symptoms of ACS 62 (37.8) 6 (33.3) 0.71Subacute new-onset HF 49 (29.9) 6 (33.3) 0.76Reoccurring episodes of overt HF 10 (6.1) 3 (16.7) 0.10Aspecific sympthoms 43 (26.2) 3 (16.7) 0.38Aborted SCD 0 (0) 0 (0)

Initial NYHA functional classI-II 98 (59.7) 4 (22.2)

0.0046III-IV 66 (40.3) 14 (77.8)

Blood testingTroponin positive 34 (20.7) 6 (33.3) 0.22BNP, pg/ml 152 (35–511) 890 (165–1,432) <0.01

CMR imaging parameterLVEF, % 52.5 (34–63.5) 30.0 (19.0–42.0) <0.0001LVEDV, ml 160.0 (123.5–198.0) 232.0 (196.0–331.0) <0.001LGE present 71 (43.3) 18 (100.0) <0.0001LGE, % of LV mass 3.2 (1.9–5.5) 6.2 (2.8–19.9) <0.05

Univariate Analysis for SCD

TAKE HOME MESSAGES1. L’esordio aritmico non è necessariamente predittivo di SD nel lungo

termine

2. Un quadro di esordio con Aritmie VE sostenute/sincopali/ACR costituisce

una ragionevole indicazione a BEM indipendentemente dalla funzione

Vsin

3. I Pz con esiti caratterizzati da aritmie VE -anche se non sostenute- e con

coesistente disfunzione Vsin -anche se non severa- vanno seguiti come

espressione di sottogruppi ad alto rischio

4. Al momento attuale in presenza di “guarigione clinica”, qualunque sia

stata la presentazione, un DE alla Cardio RM, in assenza di asinergie,

disfunzione ventricolare, anomalie ECG o aritmie significative indica un

esito (follow up e tp) ma non costituisce necessariamente un indicatore

di rischio di evoluzione CMPD o di SD

5. La presenza di DE in presenza di esiti (disfunzione Vsin, anomalie ECG,

aritmie) è un importante predittore di eventi, anche di tipo aritmico

6. In questi Pz un esordio aritmico maligno è un probabile moltiplicatore di

eventi ed i valori di FEVsin per l’impianto ICD potrebbero prescindere dai

cut off noti

7. Il follow up del primo biennio post esordio è particolarmente importante

per la valutazione esiti e stratificazione rischio

“Approach to the patient” (Harrison; Principles of Internal Medicine; 1950)

• “….. In the care of the suffering he needs technical skill, scientific knowledge and human understanding. He who uses these with courage,with umilty and with wisdom will provide a unique service….”