Enfermedad de addsison
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Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.
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Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull La aldosterona aumenta reabsorcioacuten de sodio y agua
en tuacutebulo renal distal y elimina potasio cloro e
hidroacutegeno en el mismo sitio
bull Los corticosteroides maacutes importantes para la vida son
cortisol cortisona y aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull Glucocorticoides (GCC) Llamados asiacute porque regulan
el metabolismo de glucosa grasas y proteiacutenas Su
secrecioacuten estaacute regulada por el eje hipotaacutelamo-hipoacutefisis-
suprarrenal (HHSR) Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona) cortisona y
desoxicorticosterona (DOC)
bull
Mineralocorticoides (MCC) Regulan niveles de
electrolitos agua y volumen extracelular su accioacuten estaacute
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina el principal MCC es la aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Hiperaldosteronismo
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
HIPERFUNCION
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull En 1849 THOMAS ADDISON notoacute la relacioacuten entre
algunos siacutentomas y la enfermedad de las glaacutendulas
suprarrenales
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal RARO
MH 21
30 y los 50 antildeos de edad
1 de los pacientes hipertensos estudiados al azar
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
bull hiperaldosteronismo idiopaacutetico o hiperplasia nodular
bull 80 de los pacientes con aldosteronismo primario
bull La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la poblacioacuten general con hipertensioacuten
permanece en cifras 1 pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull En el tuacutebulo renal distal la hipersecrecioacuten de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia
bull SIGNO S Y SINTOMAS
bull CEFALEA
bull HIPERTENSIN DIASTOLICA
bull Hasta 50 de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull El diagnoacutestico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
bull que ingiera cantidades normales de sodio y no estaacute
siendo tratado con diureacuteticos que provocan peacuterdida de
potasio (furosemida aacutecido etacriacutenico tiazidas)
bull Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmolL (maacutes de 15 ng100 ml) cuando no se restringe la
ingestioacuten de sal
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpacioacuten quiruacutergica del tumor
bull la administracioacuten de un antagonista de la
aldosterona como la espironolactona
bull La hipertensioacuten y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
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Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
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Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull El hiperaldosteronismo secundario consiste en una produccioacuten elevada de aldosterona que aparece en respuesta adecuada a la activacioacuten del sistema renina-angiotensina
bull La hipersecrecioacuten secundaria de renina puede deberse a estenosis de una o ambas arterias renales principales por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular
bull nefroesclerosis arteriolar grave
bull vasoconstriccioacuten renal intensa
bull tumores raros que producen renina
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull alcalosis hipopotasieacutemica
bull aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
bull elevacioacuten moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
bull Primario
bull secundario
bull Hiperandrogenismo
bull Siacutendrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
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Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
suprarrenal gt
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Endocrinology 11th ed
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bull v
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Endocrinology 11th ed
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Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
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Endocrinology 11th ed
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Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
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bull Infiltrativos
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bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
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bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
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bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
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Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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HIPOFUNCION
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Hiperaldosteronismo
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Harrison Medicina gt Parte 15 Endocrinologiacutea y
metabolismo gt Seccioacuten 1 Endocrinologiacutea gt
Capiacutetulo 336 Enfermedades de la corteza
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ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
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Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
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Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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Endocrinology 11th ed
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11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
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bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
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Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
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bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
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bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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ed
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20 ugdl
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bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
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01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
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que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
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ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
bull v
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
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ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
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bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
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bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
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bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
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bull Amiloidosis hemocromatosis
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bull Drogas
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midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
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bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
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bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
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productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
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derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
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bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
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bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
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bull Relacioacuten HM 115-35
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bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
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20 ugdl
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niveles lt 13mcgdl
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bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
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neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
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ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
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lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
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bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
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bull Amiloidosis hemocromatosis
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midato
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bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
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bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
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bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
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bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
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bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
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bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
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el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
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bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
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11th ed
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bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
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bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
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bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpaacutetico o parasimpaacutetico
bull ASPECTOS EPIDEMIOLOacuteGICOS
bull dos a ocho de cada milloacuten de personas al antildeo y que en promedio
01 de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo
bull La regla de los dieces en cuanto a los feocromocitomas indica
que en promedio 10 son bilaterales 10 son
extrasuprarrenales y 10 son cancerosos
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de ceacutelulas
derivadas de paraganglios simpaacuteticos (como la meacutedula
suprarrenal) o parasimpaacuteticos (como el cuerpo carotiacutedeo
o el glomus vagal)
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
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Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
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Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull El objetivo terapeacuteutico definitivo es extirpar por completo
el tumor La preparacioacuten preoperatoria es esencial para
que la cirugiacutea sea segura Hay que iniciar la
administracioacuten de bloqueadores adreneacutergicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequentildeas (p
ej 5 a 10 mg orales tres veces al diacutea) y aumentar la
dosis en unos cuantos diacuteas seguacuten sean tolerados Los
pacientes muestran disminucioacuten volumeacutetrica y por ello
para evitar cambios ortostaacuteticos se necesita la ingestioacuten
abundante de sodio y la hidratacioacuten Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 diacuteas y la dosis final tiacutepica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces al diacutea Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
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Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
2008
bull Liotta E Addison Disease Emedecine
Medscape 2010
bull Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo adecuado Antes de la operacioacuten la presioacuten arterial debe estar siempre por debajo de 16090 mmHg con ortostatismo moderado En ocasiones se pueden agregar los bloqueadores (p ej 10 mg de propranolol tres a cuatro veces al diacutea) despueacutes de comenzar la administracioacuten de bloqueadores y aumentar su dosis seguacuten se necesite en caso de persistir la taquicardia Debido a que los bloqueadores inducen un incremento paradoacutejico de la presioacuten arterial en ausencia de bloqueo habraacute que administrarlos soacutelo despueacutes que el bloqueo sea eficaz Se han utilizado otros antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y es difiacutecil controlar con la sola fenoxibenzamina la presioacuten arterial
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
bull Fauci Anthony S Harrisons Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
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bull Liotta E Addison Disease Emedecine
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bull [Thomas Addison and the adrenal gland]
bull [Article in Dutch]
bull Smans LC Zelissen PM
bull Source
bull Universitair Medisch Centrum Utrecht afd Interne Geneeskunde en Endocrinologie Utrecht the Netherlands lccjsmansumcutrechtnl
bull Abstract
bull The famous and beautifully illustrated monograph On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules was published by Thomas Addison in 1855 This was the first description of the disease that now bears his name Thomas Addison provided the first real contribution to the knowledge of adrenal function after three centuries of non-productive speculation and is one of the founders of modern endocrinology
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology
11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
bull Debilidad anorexia peacuterdida de peso fatiga 100
bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
bull Peacuterdida de sal 19
bull Siacutentomas posturales 12
bull PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
bull 250 ug im o iv
bull Cortisol plasmaacutetico a los 30 min
bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
bull K 60-70
bull Ca 5-10
bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
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una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
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bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
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bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
bull Alt Gastrointestinales 56
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bull 250 ug im o iv
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bull La respuesta normal es la estimulacioacuten del cortilsol plasmaacutetico gt
20 ugdl
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Endocrinology 11th ed
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
bull Estimulacioacuten con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min
niveles lt 13mcgdl
bull Test de insulina
bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
bull Solicitar
bull Na 90
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bull Estudios de imagen
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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deficiente de gluco y mineralocorticoides
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aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
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una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
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bull Autoinmune
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aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
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una entidad caracterizada por destruccioacuten o disfuncioacuten
de la corteza suprarrenal y la consecuente produccioacuten
deficiente de gluco y mineralocorticoides
bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
bull TB CMV histoplasmosis coccidiodomicosis VIH
bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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ed
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bull Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
bull Autoinmune
bull Metastaacutesico o linfoma maligno
bull Hemorragia suprarrenal
bull Infecciosas
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bull Adrenoleucodistrofia
bull Infiltrativos
bull Amiloidosis hemocromatosis
bull Hiperplasia suprarrenal congeacutenita
bull Drogas
bull Ketoconazol metirapona aminoglutetimida trilostano mitotano eta
midato
bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
bull Maacutes comuacuten de 30-50 antildeos
bull La insuficiencia primaria es bastante rara puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology 11th
ed
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bull Hiperpigmentacioacuten 92
bull Hipotensioacuten 88
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20 ugdl
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niveles lt 13mcgdl
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calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
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bull Incidencia 5-6 casos por milloacuten de personasantildeo
bull Prevalencia 60-110 casos por milloacuten de personas
bull Mortalidad 14 muertes por milloacutenantildeo
bull Relacioacuten HM 115-35
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aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual
bull Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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ed
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aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
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esteroides como agentes terapeacuteuticos la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente
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bull Corticotropina niveles gt 100 pgml
bull Estudios de imagen
bull TAC yo RMN
bull Buacutesqueda de
calcificaciones granulomas tumoraciones hemorragia altera
ciones estructurales trombos
Kronenberg Williams Textbook of
Endocrinology 11th ed
bull Kronenberg Henry Williams textbook of
endocrinology SaundersElsevier 2008
bull Gardner David G Greenspans basic amp clinical
endocrinology McGraw-Hill Medical 2007
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Internal Medicine McGraw-Hill Companies
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Medscape 2010
bull Cortisol seacuterico 6-8 am niveles lt3 mcgdl
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niveles lt 13mcgdl
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bull 01-015 Ukg = cortsol lt 18mcgdl o gluc lt 40mgdl
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bull Na 90
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![La Enfermedad de Gumboro[1]](https://static.fdocuments.in/doc/165x107/5571fe3e49795991699af598/la-enfermedad-de-gumboro1.jpg)
