Enfermedad de kawasaki icesi

ENFERMEDAD DE KAWASAKIHAIDER HOMEZ RFELLOW CARDIOPEDIATRIAFUVL – ICESI 2015

Historia

• 1967 Tomisaku Kawasaki describió el síndrome ganglionar mucocutáneo:“ Acute febrile mucocutaneous syndrome

with lymphoid involvement with specific desquamation of the finger and toes in japanese children”

Jap J Allerg 1967; 16:178

Historia• En 1969 Tanaka y

Yamamoto establecieron la relación con cardiopatía coronaria

• 1976 se adoptó el epónimo como entidad nosológica diferente de otras enfermedades exantemáticas.

Eunice Larson, Hawaii

DESCRIPCION

• Primeramente descrita en Japon en 1967 por Kawasaki, es reconocida ahora mundialmente.

• Las manifestaciones cardiovasculares no fueron apreciadas originalmente, si no hasta mediados 70´s

• 2% de los niños morian en fase subaguda o convaleciente debido a infarto de miocardio causado por trombosis dentro de los aneurismas coronario

Caracteristicas epidemiologicas

• En Japón , la incidencia de EK en niños menores de 5 años, ha incrementado gradualmente de 74/100.000 en 1987 a cerca de 140/100.000 en el año 2000 y luego 219/100.000 en el 2008

• En USA, en el 2006 estiman incidencia anual de 20/100.000 niños

• Mas frecuente en niños varones (1,5:1)

Moss & Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, 8eincluding the fetus and young adult, 2013

Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años

Lancet 2004; 364: 533–44

Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años

Caracteristicas epidemiologicas

• Aneurismas coronarios son la complicación mas importante

• Niños mayores de 8 años, tienen mas compromiso coronario

• En Japón la recurrencia de EK es de aproximadamente 3%, y la proporción de casos con historia familiar positiva es cerca de un 1%


Etiologia y Patogenesis

• Un agentes especifico de EK no ha sido identificado• Predileccion de aparicion en invierno y primavera• Ciclos cada 3 años• Ricketsias, propionibacterium, streptococos, retrovirus• Causas inmunologicas son otra línea de investigacion• Predisposicion genetica


FISI

OPAT

OLOG

IA

Patologia

• Nuestro entendimiento de los estados de la patologia cardiovascular son basados en el analisis postmortem hecho por fujiwara y Hamashima en 1978


Manifestaciones clinicas

Fiebre

• De 38-40°C por más de 5 días• No responde a antibióticos• De carácter intermitente• Presente en el 99% de los casos

Pediatrics 2004; 114:1707-1733

Linfadenopatía cervical

• Aparece simultáneo con la fiebre• En el 75-95% de los casos• Usualmente unilateral• Se confina al triángulo cervical

anterior• >1 nodo linfático que es >1.5 cm de

diámetro• No doloroso y firme

Lancet 2004; 364: 533–44

Cambios Agudos en extremidades

• En el 75-90% de los casos

• AGUDOS (1a semana)1. Eritema firme de

palmas/plantas2. Edema doloroso de

manos/pies

Lancet 2004; 364: 533–44

Cambios Subagudos en extremidades

• 2a semana Descamación periungeal de

manos y pies a las 2-3 semanas y después aparecen las líneas de Beau en las uñas

Descamación

Current Paediatrics (2005) 15, 62–68

Exantema polimorfo• A los 5 días de la fiebre

en el 92% de los pacientes

• Erupción maculo-papular difusa

• No hay vesículas• En tronco y extremidades • Más acentuado en región

perianal donde se descama

Lancet 2004; 364: 533–44

Exantema

Current Paediatrics (2005) 15, 62–68

Exantema perianal

Conjuntivitis bilateral no exudativa

• Comienza poco después de iniciada la fiebre (2-4 días)

• Presente en el 88-99% de los casos y remite en 1 semana

• Involucra la conjuntiva bulbar, alrededor del iris

• No hay exudados, edema conjuntival o ulceración corneal

• No dolorosa • Puede haber iridociclitis o uveitis

anterior

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep8

Cambios en labios y mucosa oral

• Eritema• A los 4-5 días de la fiebre• Se observa en el 90% de los casos y

remite a las 2-4 semanas• Resequedad (labios partidos)• Fisuras y despellejamiento• Sangrado de labios• Lengua de “fresa”• Eritema difuso de mucosa

orofaríngea• No hay úlceras o exudados

Lancet 2004; 364: 533–44

Lengua de “fresa”


• La fase aguda es precedida por prodromo respiratorio o gastrointestinal

• Inicio de fiebre alta, acompañada de rash , inyeccion conjuntival, fisuras en labios, eritema de mucosa bucal, lengua en fresa, linfadenitis cervical no supurativa y eritema y edema de manos y pies

• El rash puede comenzar en el área perineal y extenderse al tronco y extremidades, puede ser evanescente

• Puede presentar fenomeno de raynaud• Hallazgos de meningitis aseptica se puede hallar en la fase aguda



• La fase aguda es seguida por la subaguda, entre la 2 y 4 semana

• Se presenta descamacion, region subungueal, luego palmas y plantas

• Hepatomegalia, hidrops de la vesicula• Algunos pacientes presentan diarrea y dolor abdominal• Se puede presentar artralgias o artritis en fase aguda o

subaguda y raramente va mas allá de los 4 meses• Puede presentarse uretritis y fimosis, ocasionalmente piuria

esteril y disuria


Manifestaciones linicas

• Si el paciente permanece intratado o si es tratado con asa solamente, el proceso febril puede durar 1 a 3 semanas

• El paciente puede presentar anemia y leucocitosis con incremento de neutrofilos y bandas

• El conteo plaquetario se incrementa en la 2 a 3 semana• Trombocitosis y proteina c reactiva disminye

gradualmente entre la 6 a 8 semana


Manifestaciones linicas

Dx y diagnósticos diferenciales

• La definicion de AHA, 2004, requiere la presencia de fiebre mas de 4 dias y al menos 4 de las 5 caracteristicas clinicas

• Todas las caracteristicas raramente estan al mismo tiempo, por lo cual se requiere hacer seguimiento dia a dia

• No hay test especificos y muchas enfermedades pueden simular

• Infeccion por epstein barr, escarlatina, leptospirosis, síndrome de schock toxico, ARJ, Stevens – Jhonson, reacciones a mdtos.


Dx y diagnósticos diferenciales

• Se deben realizar vsg y pcr• Elevacion de las pruebas de función hepática• Disminución de la sintesis de albumina• Piuria esteril• PL = meningitis aseptica• Cerca de un 15% de los casos son incompletos con

complicaciones coronarias• .


Exámenes complementarios recomendados

• Biometría hemática completa1. Leucocitosis2. Anemia3. Trombocitosis

• VSG y PCR• Hemocultivo• Antiestreptolisina O y antiDNAsa B• Cultivo nasal y de garganta• Química sanguínea con función renal

• Función hepática • Pruebas de coagulación• Panel viral: enterovirus, adenovirus, parovirus, EB, CMV• Mycoplasma• Exámenes de orina: proteinuria y hematuria• Electrocardiograma• Troponina I• Ecocardiograma

Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep8Pediatrics 2004; 114:1707-1733

Diagnóstico diferencial

• Infecciones bacterianas 1. Escarlatina y otras estreptococias2. Infecciones estafilocócicas de la piel3. Síndrome de choque séptico4. Mycoplasma pneumoniae

• Infecciones virales1. Sarampión2. Adenovirus3. Enterovirus4. Epstein-Barr

• Linfadenitis cervical bacteriana• Reacciones de hipersensibilidad a

medicamentos• Síndrome de Stevens-Johnson• Artritis reumatoide juvenil• Fiebre de las montañas • Leptospirosis• Hipersensibilidad a mercurio

(acrodinia)

Pediatrics 2004; 114:1707-1733

Factores de riesgo para ac

• La ecocardiografia debe realizarse en cualquier infante menor a 6 meses con fiebre de duracion mayor a 7 dias, con elevacion de la pcr o vsg y sin otra explicacion de la causa febril.


Clínica cardiovascular

• Fase aguda: taquicardia, ritmo de galope, • Falla cardiaca muy ocasionalmente• Efusion pericardica, pero es menor a 1 mm• 25% pacientes pueden tener insuficiencia mitral• Muy raramente pueden presentar schock con bajo gasto

cardiaco



• Ecocardiografia puede presentar dilatacion coronaria difusa leve en cerca de 30-50% de los pacientes durante la fase aguda de la EK

• Sin el tto con IVIG, estas lesiones se vuelven aneurismas 1 a 3 semanas despues de los inicios de los sintomas ( promedio 10 dias )

• Japon ( 10-17%), USA ( 1,8-5,9%)• Los aneurismas son mas frecuentes en los segmentos

proximales de la ADI y ACD



• Aneurismas con diametros mayores de 8 mm o z score , mayor o igual 10, son llamados aneurismas gigantes y tienen alta posibilidad de infarto de miocardio



• Infarto de miocardio• Fatalidad con el primer episodio ha sido reportado hasta

en 22%• En general, las consecuencias tardias de EK son

asociadas a enf cardiovascular y ocurre unicamente en pacientes que han tenido enfermedad coronaria durante su presentacion


Otros órganos afectados

1. Artritis o artralgia2. Irritabilidad3. Parálisis facial4. Hipoacusia temporal5. Gastrointestinal: vómito, diarrea y dolor abdominal6. Hepatomegalia e ictericia7. Hydrops de vesícula biliar en 15%8. Edema testicular, nódulos pulmonares, infiltrados.

Otros organos afectados

RADIOLOGIA

• Cardiomegalia transitoria puede verse en un 20% durante la fase aguda

• Raramente se puede ver efusion pleural• Paciente con aneurismas > 1 año, puede observarse con

calcificaciones alrededor de los aneurismas


ECOCARDIOGRAFIA

• La ecocardiografia es invaluable en la deteccion de aneurismas coronarios durante la fase aguda

• Disminución de la función ventricular ( 20% de los pacientes en fase aguda)

• Disfunción diastólica, regurgitacion valvular mitral (25%)• Efusion pericardica• Regurgitacion aortica ocurre raramente durante la fase

cronica• El ecocardiograma debe ser repetido a las 2 y 6 semanas de la

enfermedad


Ecocardiografia

• En pacientes con aneurismas gigantes, se recomienda ecocardiograma 2 v sem en la enfermedad y luego semanalmene hasta los primeros 45 dias , luego mensual hasta los 3 meses, luego cada 3 meses hasta el año

• Japan Kawasaki Disease Research committee, usa una definicion empirica de anormalidad, una arteria coronaria es clasificada como anormal si el diámetro es > 3 mm en niños menores a 5 años y > 4 mm en niños mayores de 5 años, si el diámetro interno mide 1,5 veces mas que el diámetro del segmento adyacente o si el lumen coronario es claramente irregular.


Ecocardiografia

• Cuando el Z score se utiliza entonces un Z score > 2,5 pero < 5 se considera aneurisma pequeño

• Z score entre 5 y 10, se considera aneurisma mediano • Z score mayor a 10: se considera aneurisma gigante


Cateterizacion y Angiografia

• Es util para determinar pronostico y estrategia terapeutica en pacientes con aneurismas grandes o multiples , tambien con ekg o prueba de stress con evidencia de isquemia miocardica

• La cateterizacion no es recomendable en la fase aguda.• Si se sospecha trombosis el cateterismo es necesario • Evaluación de necesidad de cx bypass coronario o tto

trombolitico• Se sugiere realizar cateterismo 1 año despues del inicio de la

enfermedad en pacientes con grandes aneurismas y la realización de angiografia de subclavias, mamarias, iliacas, femorales.


RMN Y ANGIOTAC

• Estas modalidades han incrementando su participacion como alternativas para el dx de lesiones coronarias en EK

• La RMN muestra muy bien los aneurismas, pero no tanto los segmentos estenoticos.

• Durante la fase aguda la RMN muestra sx sugestivos de vasculitis.

• La RMN puede adicionar prueba funcional con dobutamina o adenosina.

• Angiotac identifica tanto los aneurismas como las estenosis, con sensiblidad cercana al 90%


TRATAMIENTO: FASE AGUDA

Inmunoglobulina intravenosa

• Altas dosis de IVIG han mostrado reducir la incidencia de aneurismas coronarios desde aproximadamente 25-30% a < 5% , cuando se administra entre los primeros 10 dias del inicio de la enfermedad ( idealmente < 7 dias)

• La inmuglobulina debe ser administrada lento aprox entre 8-12 horas por la presencia de disminución contractibilidad cardiaca.

• Algunos consideran que el paciente que persiste febril, despues de 36 horas de la primera dosis de IVIG debe recibi la segunda dosis

• Efectos secundarios anafilaxis, hipotension, cefalea, anemia hemolitica

• Se deberia aplicar difenhidramina previo infusion de IVIG


Aspirina y otras terapias antitromboticas

• ASA ha sido utilizado en altas dosis (80-100mg k dia) dividido en 4 dosis, por su efecto antiinflamatorio

• El asa no influencia la incidencia de aneurismas coronarios

• Despues que la fiebre ha desaparecido >48 horas, se baja la dosis a 3 -5 mg k dia, por sus efectos antiplaquetarios

• Estas bajas dosis son administradas por cerca de 6 semanas y luego descontinuadas en pacientes sin aneurismas coronarios


Aspirina y otras terapias antitromboticas

• En pacientes con aneurismas coronarios pequeños, bajas dosis de asa, son suficientes para prevenir la trombosis

• Aneurismas moderado o grandes, con diámetro menor 7 mm , se puede utlizar bajas dosis de asa mas clopidogrel

• Aneurismas grandes , >8 mm, warfarian es frecuentemente usada, tambien heparina de BPM

• Vacuna anual de la influenza es recomendada en pacientes que requieren asa en forma cronica


Cuidados de soporte

• Lev son frecuentemente necesarios, por la pobre ingesta y el aumento de las perdidas insensibles

• Cremas topicas se pueden aplicar en piel y labios para evitar o disminuir las lesiones

• Ibuprofeno no se debe utilizar por la inhibicion de los efectos antiplaquetarios del asa


Otras terapias antiinflamatorias

• Si 2 ciclos de IVIG, no han tenido éxito se deben considerar otras terapias

• Corticosteroides como la metilprednisolona 30 mg k , evSe deben considerar en pacientes con persistencia de fiebre a pesar de 2 dosis de IVIG.• Tercera dosis de IVIG• Abciximab en pacientes con aneurismas persistentes• Inflliximab• Methotrexate• Recambio plasmatico


TRATAMIENTO CRONICO

• El manejo a largo plazo debe ser graduado de acuerdo al riesgo estimado de enfermedad cardiaca isquemica

• Estratificacion de riesgo publicada por el AHA


Anticoagulacion para aneurismas gigantes

• Los aneurismas gigantes son particularmente susceptibles de trombosis

• Se recomienda que pacientes con aneurismas gigantes, sean anticoagulados tanto con warfarina o HBPM en asocio con bajas dosis de aspirina, buscando niveles de INR de 2 - 2,5


Manejo de la trombosis coronaria

• Tanto en el evento de infarto de miocardio como la presencia de trombosis coronaria, evidenciado por hallazgos en ekg o troponinas elevadas : el tratamiento de eleccion es la cateterizacion para restaurar la perfusion coronaria

• Si no es posible el cateterismo inmediato, terapia trombolitica debe ser administrada con ALTEPLASA, un activador plasminogeno tisular recombinante a 0,5 mg k hora iv por 6 horas , bajas dosis de asa 3-5 m kg e infusion de heparina para alcanzar ptt de 50 a 70 seg


Cx y Revascularizacion transcateter

• Las recomendaciones estan basadas en consenso de expertos

• En principio el bypass coronario o revascularizacion transcateter debe ser realizada con el fin de aliviar los sintomas de angina y reducir el riesgo de infarto de miocardio o muerte subita

• Estos procedimientos deben ser realizados en pacientes con secuelas coronarias de EK que tienen angina o a quienes se les ha realizado prueba de esfuerzo con presencia de isquemia reversible


Cx y Revascularizacion transcateter

• Las guias Japonesas sugieren revascularizacion qx para aquellos pacientes con alto grado de obstrucción en al menos 2 arterias coronarias mayores o en la coronaria principal izquierda, por el alto riesgo de iam.

• Tambien sugieren cx a los pacientes con alto grado de estenosis en la coronaria descendente anterior.

• Finalmente transplante cardiaco es un opcion en aquellos pacientes con cardiomiopatia isqemica no viable para realización de revascularizacion qx o percutanea.


Gracias …

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