EMBRYOLOGY OF PANCREAS · AKUT PANCTREATITIS Definició: az akut pancreatitis egy klinikai...
Transcript of EMBRYOLOGY OF PANCREAS · AKUT PANCTREATITIS Definició: az akut pancreatitis egy klinikai...
Hasnyálmirigy sebészete
PANCREAS EMBRIONÁLIS
FEJLŐDÉSE
Pancreas dorsalis és ventralis primordiumból alakul ki
(7. gestaciós hét)
Eredet: hepaticus és ventrális, endodermalis mesenterium „csomó” (4. gestaciós hét)
Ductalis rendszer:
dorsalis pancreas vezeték – SANTORINI
ventralis pancreas vezeték – WIRSUNG
Anomáliák: agenesia, ectopia, pancreas annulare, pancreas divisum
Agenesia: ritka, multiplex anomáliákkal egyetemben
Ectopiás pancreas: boncolások 5% -ában
Helye: gyomor, duodenum, vékonybél
Tünetek: pepticus fekély (gastrin elválasztás),
pylorus obstructio (inflammatio),haemorrhagia
Terápia: locális excisio
Pancreas annulare: Eredet: ventralis pancreas vég fixációja --duodenum gyűrűs obstructioja
Tünetek: hasi görcsös fájdalom, duodenális ulcus, hányás
Gyógyitás: bypass műtét: gastroenterostomia
Pancreas divisum: ductalis rendszer egyesülésének hiánya
Tünetek: epigastrialis fájdalom, recidiv pancreatitis
Terápia: pancreas fej resectio, minor papilla sphincteroplasztikája
ANATOMIA
Retroperitoneális szerv, hossza 15-20 cm, súlya 80-90 gr.
Pancreas részei:
fej (processus uncinatus), nyak, test, farok,
Vater papilla
Érellátás:
a. pancreato-duodenalis, a. lienalis
v. mesenterica superior, v. lienalis, v. portae
Lymphatikus drainage: diffúz, komplex (celiaca ésmesenterialis nyirokcsomók)
FIZIOLÓGIA
Pancreas funkciója: exocrin, endokrin
Endokrin funkció: Langerhans szigetek (1-2 M): insulin , glucagon, somatostatin
Exocrin funkció: acinus sejt: emésztő enzimek: amiláz, lipáz, tripszin stb.
Pancreas nedv: 1-2 l/map, Ph 7.6-8.3, tiszta, víz-, elektrolit és fehérje tartalmú
Laboratóriumi vizsgálatok: amiláz, lipáz, széklet elasztáz, vércukor, hormon meghatérozás; pancreas stimulációs próbák ( secretin, cholelcystokinin)
DIAGNOSZTIKUS VIZSGÁLATOK
Has Rtg. vizsgálat (calcificatio, „sentinel loop”- őrző kacs)
Ultrahang, endoszonográfia
CT, MRI, MRCP
Endoscopos retrograde cholangio-pancreatográfia (ERCP)
Angiográfia (selectiv)
PTC, PTD
AKUT PANCTREATITIS
Definició: az akut pancreatitis egy klinikai syndroma,
jellemzője az epigastrialis fájdalom, alkalmasint
láz, tachycardia, ileus, haemorrhagia és shock.
Pancreatitis, a pancreas nonbakteriális gyulladása!
Pathológiai manifesztáció: obstructio és/vagy
stimulált szekreció eredményeként, az
aktiválodott pancreas enzymek és vasoaktív
polypeptidek extravazációja jön létre, mely a
betegség lokális és szisztémás manifesztácioját
eredményezi.
Acute pancreatitis pathológiája
Marseille definició 1984:
enyhe forma: intersticiális oedema, fokális necrosis
súlyos forma: extensív necrosis, haemorrhagia,
suppuratio
Atlanta definició 1992:
1. enyhe és súlyos acute pancreatitis
2. steril és inficiált necrotizáló pancreatitis
3. post acute pseudocysta
4. pancreas abscessus
ACUTE PANCREATITIS ETIOLÓGIÁJA
1. Epeutak betegsége (epekő, common-channel)
2. Alcohol fogyasztás (1.-2.: kb. 90%)
3. Hyperlipidaemia
4. Trauma (külső, operativ, ERCP, EST)
5. Hypocalcaemia
6. Vasculáris (hypotensio, embolisatio, vasculitis)
7. Pancreas vezeték obstructio (tumor, pancreas divisum)
8. Gyógyszerek, kábitószerek
9. Virus infekció
KLINIKAI MEGJELENÉS ÉS DIAGNÓZIS
Nincs jellegzetes klinikai kép, a tünetek a gyulladás
súlyosságától függnek
Tünetek: epigastrialis fájdalom, háfájás, hányás, tachycardia,
dyspnoe, láz, sárgaság, hypotenzió, shock
Fizikális vizsgálat: hasi disztenzió, epigastrialis érzékenység,
lumbalis discoloratio (Gray-Turner’s sign) vagy a köldök
körül (Cullen’s sign)
DIAGNÓZIS alapja: anamnézis, klinikai jellegzetességek,
laboratóriumi eredmények, kóros radiológiai prezentáció
ACUTE PANCREATITIS DIAGNÓZISA
Laboratóriumi vizsgálatok:
• Szérum, vizelet amiláz
• Szérum lipáz
• Szérum elastase
• Fvs
• Szérum Ca
• Vérgáz analizis
• C-reactiv protein (CRP)
• Procalcitonin (PCT)
• Il-6
Radiológiai vizsgálatok:
• Mellkas rtg.
• Üres has rtg. („sentinel loop”- őrző kacs)
• ultrahang
• Fitom tű aspiráció (FNA)
• CT
• MRI
• ERCP
HYPERAMILÁZAEMIAVAL KAPCSOLATOS
MEGBETEGEDÉSEK
Intra-abdominális:
• Epeutek betegsége
• Perforált pepticus fekély
• Intestinalis obstructio
• Peritonitis
• Acute appendicitis
• Mesenterialis infarctio
• Aorta aneurysma ruptura
Extra-abdominális:
• Nyálmirigy megbetegedés
• Veseelégtelenség
• Agyi trauma
• Súlyos égési sérülés
• Myocardiális infarctus
• Gyógyszerek, kábitószerek
PROGNÓZIS
Az esetek kb. 80%-ban a pancreatitis enyhe lefolyású, a
mortalitás 0-3%. 15 -20%-ban a folyamat progressziója
alakul ki, súlyos komplikációk kíséretében, magas
moralitással (25-70%).
Súlyosság foka:
• Ranson’s score
• APACHE II score
Ranson prognosztikai jelek segítenek az akut
pancreatitis.
Öt Ranson jel meghatárpzása a felvételkor:
• Életkor > 55 év
• Plazma glucos > 200 mg/% (> 11.1 mmol/L)
• Szerum LDH > 350 IU/L
• Szerum GOT > 250 UL
• Fvs > 16,000/μL
A röbbi Ranson jel a felvételt követő 48 órás megfigyelés és kezelés után:
• Hkrt csökken > 10%
• UN emelkedik > 5 mg/% (> 1.78 mmol/L)
• Szerum Ca < 8 mg/% (< 2 mmol/L)
• PaO2 < 60 mm Hg (< 7.98 kPa)
• Base deficit > 4 mEq/L (> 4 mmol/L)
• Bevitt folydék mennyiség > 6 l
Mortalitás alakulása: ha < 3 pozitív jel, a mortalitás aránya < 5%; ha ≥ 3 positív jel, mortalitás 15- 20%.
ACUTE PANCREATITIS KOMPLIKÁCIÓI
Szisztémás (korai)
• Shock
• ARDS
• Vese elégtelenség
• Gasztrointesztinális vérzés
• DIC
• Multiple organ failure
(MOF)
Lokalizált (késői)
• Infected pancreatic
necrosis (IPN)
• Abscessus
• Pseudocysta
• Pancreas vezeték
rupturája (pancreas
ascites)
• Artériás pseudoanaurisma
ruptura
GYÓGYÍTÁS
Akut pancreatitis nem sebészi betegség, az azonnali terápia
nonoperatív (!)
ha epekő az ok: ERCP, EST, kő extractio indikált, a’fraid
állapotban laparoscopos cholecystectomiat kell végezni.
BÁZIS TERÁPIA
1. Fájdalom csillapítás: iv. procain, epidural anaesthesia
2. Supportiv kezelés: (deficiens a keringő vér mennyisége, „internal burn”)
• Éltalános folyadék resuscitatio: plasma, electrolyt, dextran
• cardio-respiratorikus támogatás
• Calcium pótlás, ha szükséges
• Nutrició támogatás: Total Parenteralis Nutrició (TPN),jejunális táplálás (nasojejunalis szonda)
• „0” diéta, nasogastricus szonda szívás, antacid, proton pumpa antagonista (PPA)
3. Fokozott cytokin produkció gyátlása (pentoxifylline)
4. Antibioticum: prophylaxis súlyos formában (imipenem)
5. Műtéti indikáció: bizonytalan klinikai diagnózis; progressive klinikai státus romlása az adequát terápia ellenére
NECROTIZÁLÓ PANCREATITIS
KOMPLIKÁCIÓI
1. Infected pancreatic necrosis: súlyos, életveszélyes kopmlikáció, a necrotizáló pancreatitis, a peripancreaticus és retroperitonealis szövetek másodlagos felülfeertöződés Fertőzés forrása: vastagbél, fertőzött epe
Baktériumok: enterális baktériumok, Candida
Diagnózis: szepszis klinikai és laboratóriumi manifesztációja,
tapintható hasi rezisztencia, ultrahang vizsgálat (?), CT, PCT, FNA, bacteriológiai vizsgálat, plazma DNS koncentráció mérése
Terápia: Sebészi:
"lavage„: necrosectomia, folyamatos lavage.
„minimal invasive”: necrosectomia, drainage - lavage
supportive terápia
adequat antibiotikum
MIKROBILÓGIAI EREDMÉNYEK
(PRE-, INTRA-, ÉS POSTOPERATIV)
• Polymicroba 202 (90%)
• Monomicroba 22 (10%)
Típus:
– Enterobacter 54 %
– Pseudomonas 46 %
– Streptococcus 43 %
– Klebsiella 28 %
– Staphylococcus 24 %
– E. coli 16 %
– Anaerobes 16 %
– Acinetobacter 14 %
– Another 9 %
Candida albicans 22 %
“THERE IS NO GOOD
MEDICINE
AGAINST BAD SURGERY “
J. Goris
2. Abscessus: necrotikus pancreas, retroperitoneális régió
lokalizált infekciójan; vagy felülfertöződött pseudocysta
Diagnózis: szeptikus állapot, tapintható palpable massza
ultrahang vikzsgálat, CT
Terápia: adequat drainage (internal, external)
antibiotikum
3. Pancreas ascites: pancreas vezeték ruptiurája, vagy
pseudocysta perforatioja
Diagnózis: laboratóriumi vizsgálat: ascites folyadék magas
amiláz és fehérje koncentraciója
ERCP, MRP
Terápia: internal drainage (Wirsungo-jejunostomia)
pancreas resectio
4. Artéria pseudoaneurisma ruptura : pseudocysta képződéshez társuló súlyos, életveszélyes szövődmény
Lokalizáció: a. gastroduodenalis, a. pancreaticoduodenalis, vagy a. lienelis
Tünetek: anaemia, shock, súlyos fájdalom, haemosaccus pancreaticus
Diagnózis: ultrahang (Doppler), CT, angiografia
Terápia: angiografias occlusio, a’froid állapotbaninternal drainage, vagy pancreas resectio
5. Pseudocysta: elfolyósodott necrotikus szövet, véralvadék, pancras nedv encapszulált teriméja (ninccs igazi cysta fal!)
Diagnózis: klinikai kép, ultrahang, CT
Komplikációk: (függ a nagyságtól és helyzetétől) sárgaság, gastrodoudenális obstructio, ruptura, infectio,haemorrhagia
Terápia: internal drainage (nyitott hasi, vagy laparoscopos műtét, endoscopos stent implantatio)
resectios műtét
percutan aspiratio és drainage (?)
KRÓNIKUS PANCREATITIS
Meghatározás: egy prograsszív, obstructiv folyamat, melyhez
sejtes infiltráció, fibrózis, fokális necrosis és calcifikáció
társulhat. Következmény: exocrin és endokrin szövet
pusztulása és funkciójuk jelentős csökkenése
Etiológia: alcoholismus (70%!)
epekő
hyperlipidaemia
idiopathias
Tipusa: 1. obstructiv
2. calcifikáló
3. fibrotizáló
4. kevert
Klinikai tünetek: krónikus hasi fájdalom, testsúly csökkenés, steatorrhea (exocrin insufficiencia), diabetes mellitus (endokrin insufficiencia), duodenum obstructio, sárgaság
Diagnózis: terheléses vizsgálat (ATT, Lund’s test, széklet elastase)
glucos terhelés
ultrahang, CT
ERCP, MRCP
Terápia: etiologiai ok kiküszöbölése (különösen az alkohol), stent implantatio (?)
Sebészi terápia: drainage műtétek: sphincteroplastica, Wirsungo-jejeunostomia, Wirsungo-gastrostomia
resectios műtétek: PPPD, DPPHR, DOPPHR, distalisresectio, subtotalis pancreatectomy (?) pancreas szigetsejt transzplantació
Postoperativ supportive terápia: diéta, pancreatin, alkohol tilalom (!)
Epidemiológia
● Incidencia: 12-15/100.000/év
● Incidencia az elmúlt 80 évben
háromszorosára nőtt
● Negyedik vezető halál ok
● Átlagéletkor nő
● Férfi>nő, fekete>fehér
Pancreas carcinoma – rizikó faktorok
Epidemiológiai kapcsolatok:
● Diabetes mellitus: 1,5x, >9 év
● Krónikus pancreatitis: 15x, 20 év
● Cysticus fibrosis
● Hereditar pancreatitis: 50x
● Peutz-Jeghers sy.: 100x
● Familial Atypical Mole-Malignant Melanoma: 15x
● Hereditar emlő és ovarium cancinoma sy.
Dohányzás és a pancreas carcinoma
● Prospektiv vizsgálat: 118.339 nő, 149.428 férfi
● Pancreas carcinoma 486 esetben jelentkezett a 10 éves után követés alkalmával
● Pancreas carcinoma relativ kockázata a dohányzók között:
● A kockázat a dohányzási időtartammal sigifikánsan nő
Fuchs CS, et. al. Arch Int Med 1996;156:2255
Nem korábbi jelenleg
dohányzó dohányzó dohányzó
Totál 1.0 1.2 2.5
Férfi 1.0 1.1 2.4
Nő 1.0 1.3 3.0
Patológia
94% - adenocarcinoma
95% - ductalis sejt (ERCP!)
70% - pancreas fej (icterus)
20% - pancreatis test
10% - pancreatis farok
5% - acinus sejt
5% - szigetsejt carcinoma
1% - cystadenocc., sarcoma, carcinoid,
lymphoma stb.
Klinikai tünetek
● Nem specifikusak
● Előrehaladott állapotban jelentkeznek
● Sárgaság, pruritus, Courvoisier jel
● Fájdalom
● Övszerű
● Étel, vízszintes helyzet fokozza
● Fogyás
● Thrombophlebitis migrans
● Hányinger, hányás, korai teltségérzés
● Hasmenés, anorexia
● IGT, diabetes mellitus
Diagnózis – képalkotó eljárások
1. Felismerés
2. Staging
3. Megerősítés
Nem invazív:
● US
● CT, (MDCT)
● MRI
Invazív:
● ERCP, IUS
● EUS
● Laparoscopia
Hasi CT
„gold standard” az észlelésre és a
„staging”-re
Kontraszt-erősitett, helical CT
MDCT 3D rekonstrukció
ERCP: diagnózis + palliatio
● 95 %-ban ductális eredetű
● Indikáció:
● obstr. icterus
● neg. CT
● diff. dg. (CP – PC)
● Diagnózis
● kefecytológia
● biopszia
● Endoterápia
● műanyag stent
● öntáguló fémstent
PANCREAS TUMOROK SEBÉSZI
KEZELÉSE
• Explorativ laparotomia (laparoscopos)
• Duodeno-pancreatectomia (Whipple) +
nyirokcsomó dissectio
• Pylorus megtartásos pancreasfej resectio +
nyirokcsomó dissectio
• Distalis pancreas resectio + splenectomia
• Totalis pancreatectomia (?)
• Palliatív műtétek:
choledocho-duodenostomia, -jejunostomia;
GEA, stent (?)
Prognózis
● 5 éves túlélés: 3-5% „Silent killer”
● A dg. idején a carcinomák 80-85%-a
inoperábilis
● A prognózist a korai diagnózis határozza meg!
● Sikeres operáció esetén 5 éves túlélés: 10-25%
●cc >2cm: 10%, cc <2 cm: 20-25%; nyir. cs.: neg.
Inop. betegek túlélése: 4-6 hónap
Lehetséges-e korábbi diagnózis?
● Deréktáji fájdalom + fogyás →
gasztroenterológus
● Frissen felfedezett diabetes (idős, nem kövér) →
hasi UH/CT
● 40 év feletti betegnél sárgaság → epeúti
obstrukció
● Ismeretlen etiológiájú akut pancreatitis →
CT/ERCP vagy MRCP
● Régi hasi panaszok megváltozása