Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse...
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies
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Thrombopénie: définition
• Plaquettes <150 G/l
• (T sévère: <50 G/l)
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies
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Thrombopénie: gravité
• Signes cliniques:– Purpura cutané– Muqueuses (buccale)– Hémorragies viscérales (FO)
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Thrombopénie: gravité
• Taux de plaquettes
• Terrain (age, lésions pouvant saigner)
• coagulopathie associée
• Caractère central ou périphérique
• Fièvre, infection
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies
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Fausse thrombopénie
• Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule)
• Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies
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Mécanisme et cause de la thrombopénie
• Centrale: insuffisance médullaire
• Périphérique:– Séquestration splénique– Consommation – Destruction immunologique
• (Thrombopénies familiales)
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Thrombopénie par insuffisance médullaire
• Généralement non isolée
• Diagnostic :– Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ?– Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode
isotopique)– Test thérapeutique
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Thrombopénie par insuffisance médullaire
• Mécanisme:– Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou
non)
– Aplasie médullaire (quantitatif)
– Dysmyélopoièse (qualitatif):• Carences vitaminiques (B12, folates)
• Syndromes myélodysplasiques
– myélofibrose
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Thrombopénie par hypersplénisme
• Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable
• NF:– Leucopénie sans neutropénie– Anémie (>10g/dl)– Thrombopénie (> 50 G/l)
• Causes….(hypertension portale+++)
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Thrombopénie par consommation
• Par CIVD (+ fibrinolyse )– Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF,
consommation des facteurs…)– Causes:infections, cancers,, obstétricales…
• Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques »– Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes,
insuff rénale…– Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..
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Thrombopénie par destruction immunologique
• Thrombopénie généralement isolée
• Mécanisme de destruction:– Allo immun– Immuno allergique– Autoimmun ++++– Immuncomplexes circulants
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Thrombopénie par destruction immunologique
• Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle)
• Immuno allergique: médicaments– Héparine non fractionnée +++– Quinine, quinidine…
• Immuncomplexes circulants– Infections bactériennes– VIH
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Thrombopénie par destruction autoimmune
• Fréquence ++++
• Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –
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Thrombopénie par destruction autoimmune
• Causes:– Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…)– Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes)
– Maladies de système• PR• Lupus• Syndrome des antiphospholipides• Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)…
Idiopathique (PTI) +++++
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Thrombopénies familiales
• Bien caractérisées– May Hegglin– Jean Bernard Soulier– Wiscott Aldrich
• Nombreuses formes famililales….
• En général d’origine centrale
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Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique
• Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial
• Examen clinique• Biologie:
– myélogramme
– CIVD
– Hépatites, HIV
– Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…)
• Imagerie: lymphome, hypersplénisme…
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Traitement des thrombopénies
• Centrale: transfusion de plaquettes– Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hémorragique– Ou plus si risque hémorragique
• Périphérique (PTAI)– Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO)– Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20,
(TPO)