TRAITEMENT DE LA NÉPHROPATHIE À IGA

Bibliographie

AVRIL 2018

FERICOT Marion

INTRODUCTION

Clinique = variable -> hématurie microscopique isolée -> syndrome de glomerulonephrite rapidement progressive Diagnostic = PBR -> dépôts mesangiaux IgA dominants généralisés et diffus

La + fréquente des glomérulonéphrites 25 / millions habitants / an Adulte jeune 🚹

INTRODUCTION

Pronostic : variable, progression très lente, 9 à 43 % IRCt à 10 ans

Récidive sur greffon 30 % à 10 ans

Facteurs de mauvais pronostic :

Stade IR lors du diagnostic, sévérité de HTA, protéinurie

PHYSIOPATHOLOGIE

Kidney Int. 2015 Nov;88(5):974-89. Magistroni and al

GÉNÉTIQUE

Étude génétiques à partir de cas familiaux :

2 régions. - 6q22-23 gène IGAN1

-2q36. ( gène COL4A3 Et COL4A4 )

Études génétiques sur des cas sporadiques :

GWAS = forte association région complexe majeur histocompatibilité et région cluster du gène facteur H

Current therapy for IgA nephropathyJ Am Soc Nephrol. 2011 Oct;22(10):1785-94.

PROTOCOLE POZZI

J Am Soc Nephrol. 2004 Jan;15(1):157-63

N Engl J Med. 2015 Dec 3;373(23):2225-36. STOP IGAN

STOP-IGAN = STOP CORTICOÏDES ?

Limites de STOP IgAN :

- puissance insuffisante pour évaluer le deuxième critère principal

- durée de suivi courte

- sélection de patient dont le diagnostic est ancien

- pas de cohérence externe

Nephrol Ther. 2016 Dec;12(7):493-495.

J Am Soc Nephrol. 2015 Sep;26(9):2248-58. Retrospective analysis from VALIGA study

JAMA. 2017 Aug 1;318(5):432- TESTING

Lancet. 2017 May 27;389(10084) NEFIGAN

J Am Soc Nephrol. 2013 Dec;24(12):2118-25. Prédiction of outcomes in cresentic IgA nephropathy

Transpl Int. 2018 Feb;31(2):175-186. Récurrence of igA nephropathy after kidney transplantation

DISCUSSION - résultats de STOP IGAN contradictoires

- intérêt d’une étude randomisée corticoïdes orale VS TRF budesonide : tolérance ?

-difficultés d’une prise en charge unique : # entités

-maladie évolutive

- le cœur de la décision thérapeutique = SCORE PRONOSTIC

DISCUSSION -> recherche de biomarqueurs

CureGN Study

Etude prospective large

Multicentrique

600 patients atteints néphropathie à IgA

5 ans ( fin 2019)

physiopathologie

étude prospective du sang, urine et des tissus.

-> thérapie ciblée ?

FUTUR

MERCI !