Defectos del Tubo Neural

Dr. Marco Alonso R1 GODra. Laura Carrillo R2 GO

Septiembre 2013

HOSPITAL GENERAL ZONA NORTE DE PUEBLA“BICENTENARIO DE LA INDEPENDENCIA”

• Sistema nervioso

– Sistema nervioso central – Sistema nervioso periférico– Sistema nervioso autónomo

Neurulación

• 4ta semana (22 – 23 días)• Formación del tubo neural.• Néurula.• Desarrollo conjunto con la notocorda.• Da lugar al SNC, encéfalo medula espinal.

• Engrosamiento y ensanchamiento de la placa neural

• Neuroectodermo

• Invaginación al 18vo día – surco neural medio• Signos del desarrollo encefálico• Placa neural – tubo neural • 3era semana se separa del ectodermo • Termina en la 4ta semana

Cresta Neural

• Diferenciación celular del pliegue neural durante la separación del tubo neural del ectodermo,

Cresta Neural

• las células de la cresta neural migran en sentido dorso lateral.

• masa irregular plana.

• Originan– Ganglios raquídeos– Ganglios del SNA– Piamadre – Aracnoides

Desarrollo de los Somitas

Proliferan en el mesodermo intraembrionario

• Cuerpos cuboides• 38 pares de somitas• Elevaciones superficiales• Miocele

Desarrollo de las meninges

• Mesénquima– Capa externa duramadre– Capa interna piamadre y sustancia aracnoidea

• LCR - 5ta semana

Factores de riesgo para los defectos del tubo neural

• 95% idiopáticos

• Recurrencia. – 4% pareja con hijos con NTD– 5% padres con NTD– 10% pareja con 2 hijos con NTD

Factores de riesgo para los defectos del tubo neural

• Mutación del gen de la metilo tetrahidrofolato reductasa que afecta el metabolismo de la homocisteína y el folato.

• Exposiciones ambientales; hipertermia, DM tipo 1.

Esquema de Moore

Acido fólico

• Vitamina hidrosoluble (folato)

• Indispensable para la correcta división y duplicación celular

• Beneficios con ingesta de 4 mg preconcepcionales y durante el primer trimestre.

Fetoproteína-α

• Glicoproteína sintetizada en el saco vitelino y en tubo digestivo e hígado del feto.

• Principal proteína sérica del embrión-feto y es análogo a la albumina.

Detección de AFP en el suero materno.

• American College of obstetricians and gynecologists (ACOG)

– Ofrecer detección de AFP en 2do trimestre

– La concentración de AFP materna sérica incrementa 15% por semana durante el segundo trimestre

Ecografía especializada

• Signo del limón - abultamiento del hueso frontal.

Ecografía especializada

• Signo del plátano - arqueamiento del cerebelo con borramiento de la cisterna magna.

Anomalías congénitas de la medula espinal

• Cierre defectuoso del tubo neural durante la 4ta semana del desarrollo

Espina bífida

• Ausencia de fusión de las mitades primitivas de los arcos vertebrales.

Espina bífida Oculta

• Ausencia de fusión de las mitades primitivas de los arcos vertebrales.

• En las vertebras L5 S1• Hoyuelo con mechón de pelo

Seno dérmico raquídeo• Relacionado con

hoyuelo cutáneo en plano medio de la región sacra de la espalda con un seno dérmico raquídeo

• Indica la región del cierre del neuroporo caudal a finales de la 4ta semana

Espina bífida quística

• 1:1000 nacimientos• Espina bífida con

Meningocele– Saco con meninges y LCR

• Espina bífida con Mielomeningocele – Saco con medula espinal

o raíces nerviosas elementos neurales

Mielomeningocele

• Tejido nervioso se incorpora a la pared del saco, alterando el desarrollo de las fibras nerviosas

Mielosquisis

• Medula espinal del área afectada esta abierta• Medula esta representada por una mas

aplanada de tejido• Originada por crecimiento excesivo de la placa

neural

Etiología de las anomalías del tubo neural

• Acido Valórico.• Hipotermia.• Concentraciones elevadas de vitamina A.

Desarrollo del encéfalo

• Al 4to par de somitas se convierte en encéfalo.• La fusión de los pliegues neurales en la región

craneal y el cierre del neuroporo rostral forman 3 vesículas cerebrales primarias a partir de las cuales se desarrolla el encéfalo.

Anomalías congénitas del encéfalo

• 3:1000

• Factores– Genética (alteraciones de la morfogenia o

histogenia del tejido nervioso)– Nutricional– Ambiental

• Cráneo bífido– Meningocele craneal (meninges 1:2000)– Meningoencefalocele (meninges y encéfalo)– Meningohidroencefalocele (meninges y sistema

ventricular)

• Exencefalia – Exposición del encéfalo o sale del cráneo– Cefalocele– Encefalocele

• Anencefalia – Ausencia del cerebro y el

cráneo sobre la base craneal y órbitas

– Existe tallo encefálico y tejido neural

– Meroanencefalia– Asociada a

acrania/raquisquisis– polihidramnios

• Microcefalia – Genético– Infeccioso – Toxicomanías

Agenesia del cuerpo calloso• Hidrocefalia– Exceso de LCR– Deterioro de la circulación y absorción de LCR– Estenosis congénita del acueducto

• Holoprosencefalia– DM materna y teratógenos (alcohol)– Prosencéfalo pequeño y los ventrículos laterales

suele fusionar para formar un único ventrículo de gran tamaño

• Hidranencefalia – Hemisferios cerebrales

ausentes. El tronco encefálico (mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo) se encuentra intacto.

• Hidranencefalia – No hay desarrollo mental

ni cognitivo– Obstrucción temprana del

flujo sanguíneo hacia las áreas irrigadas por las arterias carótidas internas

• Malformación de Arnold – Chiari– Proyección en forma de

lengua y el desplazamiento inferior del vermis del cerebelo se hernian a través del agujero occipital hacia el canal vertebral