ANOMALÍAS DE LA MIGRACIÓN NEURONALM A R T I N O L A Y A O R D O Ñ E Z

“Las neuronas de nuestro cerebro encajan como las piezas de un

gigantesco rompecabezas”

La migración neuronal es una etapa del desarrollo del sistema nervioso central que ocurre en su mayor parte entre las semanas 12 y 20 de gestación.

MIGRACION NEURONAL

Las neuronas responden a diferentes tipos de señales que actúan como semáforos dirigiendo el tráfico de forma controlada

Las alteraciones en la migración neuronal pueden producir importantes malformaciones en el cerebro

Defectos más sutiles de la migración neuronal pueden producir cambios importantes en la organización del cerebro

La mayor parte de las neuronas nacen en lugares distintos a los que finalmente ocupan en el cerebro adulto

En El Proceso De Migración Neuronal, Se Dan Tres Fases Embriológicas Fundamentales Para La Formación Cortical:

Fase de proliferación celular de las zonas germinales.

Fase de la migración neuronal propiamente dicha.

Fase de organización horizontal y vertical de las mismas.

FASE DE PROLIFERACIÓN CELULAR DE LAS ZONAS GERMINALES.

Es la fase en la que nacen las células nerviosas (a partir del día 32 de edad gestacional). La gran mayoría de neuronas y de células gliales se originan en las zonas germinales o matrices germinales, situadas en las paredes de los ventrículos laterales, cuya estructura es conocida también como zona germinal ventricular o neuroepitelio.

FASE DE LA MIGRACIÓN NEURONAL

En este momento las células nerviosas abandonan el lugar en el que han nacido y se dirigen a su lugar definitivo. guiadas por el sistema radial glial, una especie de célula glial que es única y que no existe en el cerebro maduro

FASE DE ORGANIZACIÓN HORIZONTAL Y VERTICAL

Se produce una diferenciación y consecuente organización de las células nerviosas que han migrado para el desarrollo cortical normal. Con fines didácticos se explicará el proceso de migración y organización celular cerebral conjuntamente. Dicho proceso se lleva a cabo en diferentes estadios

Fallo total de la migración.

Migración interrumpida o incompleta.

Migración desviada a otro sitio en el cerebro.

La migración que no se detiene pero que sigue más allá de los límites cerebrales hasta las leptomeninges

LISENCEFALIA

Es la más severa de las malformaciones conocidas resultante de una migración neuronal defectuosa. Defectos menos severos en los mismos genes y procesos del desarrollo resultan en heterotopía subcortical en banda.• LIS1

• DCX

• TUBA1A

• ARX

• RELN

HETEROTOPÍA PERIVENTRICULAR

La heterotopía consiste en la acumulación de grupos de neuronas normales en localizaciones anormales. El tipo más común es la heterotopía nodular periventricular, en la que se observan restos de acúmulos neuronales que nunca comenzaron la migración, junto a los ventrículos laterales.

•FLNA

POLIMICROGIRIA

define un número excesivo de circunvoluciones pequeñas y anormales separados por surcos superficiales, que forman una superficie cortical irregular. La polimicrogiria puede ser focal o difusa, unilateral o bilateral.

•GPR56

ESQUIZENCEFALIA

trastorno de la migración neuronal caracterizado por hendiduras de la corteza cerebral, que se extienden desde la superficie pial hasta el ventrículo lateral. En los bordes de dichas hendiduras existe una capa cortical con polimicrogiria, cuya laminación anormal está constituida por cuatro capas celulares.

• Tipo A: unilateral de labio cerrado.

• Tipo B: bilateral de labio cerrado.

• Tipo C: unilateral de labio abierto.

• Tipo D: bilateral de labio abierto.

GRACIA

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