Crisis convulsiva en Pediatría -...

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Crisis convulsiva en Pediatría Manejo inicial Yeffer Eduardo Delgado Vera Médico Pediatra Neonatólogo Miembro de la Sociedad Peruana de Pediatría Noviembre 2017

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Crisis convulsiva en Pediatría Manejo inicial Yeffer Eduardo Delgado Vera Médico Pediatra Neonatólogo Miembro de la Sociedad Peruana de Pediatría Noviembre 2017

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ÍA Lactante de 18 meses que es traído a Urgencias por haber presentado hace 1 hora, según

refiere su madre, un episodio, de 1 minuto aproximadamente de duración, de sacudidas generalizadas, más intensas en ambos miembros inferiores, acompañado de ojos en blanco y desconexión del medio, que se resolvió de forma espontánea. Tras este episodio, el niño permaneció adormilado. Desde hoy deposiciones semilíquidas s/m, s/s; 4 oportunidades, en moderada cantidad. Se evidencia temperatura de 38,6°C.

Caso clínico

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Definir qué es una Crisis convulsiva y diferenciarla de Trastornos paroxísticos no epilépticos

Nuestros objetivos

Definir qué es el Estado epiléptico

Determinar qué acciones se deben realizar en la atención inicial

Establecer el momento oportuno para la derivación

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Crisis convulsiva Cualquier tipo de crisis con sintomatología motora. No son necesariamente epilépticas.

Crisis epiléptica Episodio paroxístico debido a una actividad neuronal excesiva o hipersíncrona, que se manifiesta con síntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonómicos y/o psíquicos (espontáneas o provocadas).

Trastorno paroxístico no epiléptico Expresión de una disfunción cerebral transitoria por mecanismo diferentes al de las crisis epilépticas: anóxicos (espasmo del sollozo), hípnicos (terror nocturno), psíquicos (crisis ansiedad)

Epilepsia Caracterizada por crisis epilépticas recurrentes: dos o más separadas >24 horas y no provocadas por trastorno agudo.

Ramos Lizana J. Crisis epilépticas y epilepsia en la infancia. Aspectos generales. En: Verdú Pérez A, García Pérez A, Martínez Menéndez B (eds). Manual de neurología infantil. 1ª edición. Madrid: Publimed; 2008.p.415-22

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Síndromes epilépticos Trastornos epilépticos con características distintivas, como tipo de crisis, edad de presentación, registro EEG, tendencia evolutiva y respuesta a fármacos

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Mecanismos de excitación neuronal

Mecanismos de inhibición neuronal

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Alteración metabólica

Liberación/activación de SRAA

Defecto de Fosfato de Piridoxina

TEC, tumores, infecciones

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Alteración metabólica

Liberación/activación de SRAA

Defecto de Fosfato de Piridoxina

TEC, tumores, infecciones

↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH

↑Despolarización neuronal

Hipersincronización neuronal

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Alteración metabólica

Liberación/activación de SRAA

Defecto de Fosfato de Piridoxina

TEC, tumores, infecciones

↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH

↑Despolarización neuronal

Hipersincronización neuronal

Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático

Hiperexcitabilidad neuronal

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Alteración metabólica

Liberación/activación de SRAA

Defecto de Fosfato de Piridoxina

TEC, tumores, infecciones

↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH

↑Despolarización neuronal

Hipersincronización neuronal

Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático

↓ GABA

Hiperexcitabilidad neuronal

Hiperexcitabilidad neuronal

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Alteración metabólica

Liberación/activación de SRAA

Defecto de Fosfato de Piridoxina

TEC, tumores, infecciones

↓Glucosa, ↓Ca, ↓Na, ↓PaP2, ↑pH

↑Despolarización neuronal

Hipersincronización neuronal

Anomalías del Sist. Reticular Origen idiopático

↓ GABA

Lesiones gliales

Hiperexcitabilidad neuronal

Hiperexcitabilidad neuronal

Hiperexcitabilidad neuronal

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”

Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981; 22:489.

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Estado epiléptico

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Estado epiléptico

“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”

Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera

Gastaut H (ed.) Dictionary of Epilepsy. I: Definition. World Health Organization. Geneva, 1973.

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Estado epiléptico

“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”

Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera

Gastaut H (ed.) Dictionary of Epilepsy. I: Definition. World Health Organization. Geneva, 1973.

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Estado epiléptico

“Convulsión prolongada por 30 minutos, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 minutos”

Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición fija y duradera

Lowenstein DH, Bleck T, Macdonald RL. It's time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999; 40:120.

Aquella condición caracterizada por crisis convulsivas generalizadas por más de 5 minutos, o por crisis continuas no convulsivas, o por convulsiones focales por más de 15 minutos, o dos o más crisis sin recuperación del nivel de conciencia entre ellas.

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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EE precoz Establecido Refractario Súper refractario

60min 24h 0

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Estado epiléptico

5min 30min

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

La mayoría cede espontáneamente

Definición con fines terapéuticos

DEFINICIÓN OPERACIONAL

Intervalo óptimo para iniciar terapia de rescate

Definición con fines epidemiológicos,

fisiopatológicos y pronósticos

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Estado epiléptico

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

EE precoz Establecido Refractario Súper refractario

60min 24h 0 5min 30min

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Estado epiléptico

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Fase I Inicial o compensada

Contracciones musculares

Sistema nervioso autónomo

↑Demandas cerebrales

Hipoventilación ↓PaO2

↑PCO2

↑LDH, ↓pH Rabdomiólisis Fiebre (+/-1°C)

↑Catecolaminas ↑FC ↑HTA ↑Glucosa ↑Leucocitos Sudoración Salivación Secreción bronquial

↑ FSC Edema cerebral vasogpenico HIC

Fase II Meseta

↓PA ↓PaO2

↑PCO2

↑LDH, ↓pH Fiebre (+/-2°C) ↓FSC ↑Flujo pulmonar ↑Glucosa (leve) ↑K+, CPK

ESTADO METABÓLICO CEREBRAL

DESCOMPENSADO

Fase III Descompensación

Complicaciones sistémicas

Taquicardia Hipotensión Arritmia ICC Apnea Edema pulmonar Neumonía ↑CPK Rabdomiólisis Mioglobinuria Oliguria Uremia NTR Acidemia severa Hipoglicemia Hipertermia Deshidratación CID Alt. Pituitaria Alt. Endocrinas

PARO CARDIORRESPIRATORIO

EE precoz Establecido Refractario Súper refractario

60min 24h

PERÍODO CRÍTICO DE TRANSICIÓN

ESTADO METABÓLICO CEREBRAL DESCOMPENSADO: Edema, hemorragias, hipoxia, isquemia

5min 30min 0

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Estado epiléptico

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

EE convulsivo EE no convulsivo

Fase I Inicial o compensada Fase II

Meseta

EE precoz Establecido Refractario Súper refractario

5min 30min 60min 24h 0

PERÍODO CRÍTICO DE TRANSICIÓN

Dañ

o

cere

bra

l O

2

Cer

ebra

l

Flu

jo

San

guín

eo

Fase III Descompensación

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Por este motivo

“….Si se retrasa la terapia adecuada puede haber daño neurológico permanente o muerte….”

Haafiz A. Pediatr Emerg Care 1999; 15(2): 119 - 29

Cuanto más dura la crisis: - Más difícil de controlar - Menor probabilidad que cese espontáneamente - Mayor riesgo de morbilidad y mortalidad

SofouK, KristjánsdóttirR, Management of prolonged seizures and status epilepticus in childhood: A systematic review. J Child Neurol 2009; 24:9

18-26.

1. Aumento de mortalidad 2. Aumento de Morbilidad aguda (trastornos respiratorios y

hemodinámicos) 3. Aumento de la morbilidad crónica (Deterioro cognitivo, Mayor Riesgo

de epilepsia que tras una convulsión simple)

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE CONVULSIÓN SEGÚN LA EDAD

Neonatos

Encefalopatía hipóxico – isquémica Infección sistémica o del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Déficit de piridoxina Errores innatos del metabolismo Hemorragia cerebral Malformaciones del sistema nervioso central

Lactantes y niños

Convulsión febril Infección sistémica y del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Intoxicaciones Epilepsia

Adolescentes

Supresión o niveles sanguíneos bajos de anticonvulsivantes en niños epilépticos Traumatismo craneal Epilepsia Tumor craneal Intoxicaciones (alcohol/drogas)

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Principal emergencia neurológica pediátrica a nivel mundial

Riesgo de presentar una CC no provocada es +/- 10%, incidencia 38-98/100000 año

Tasa más alta: 1año-5años (15/1,000 pacientes)

Crisis febril es la más frecuente: 2% - 5% antes de los 5 años, ♂/♀: 1,6/1

Epilepsia: incidencia 23-190/100000 año, prevalencia 3-41/1000

Estado epiléptico: incidencia 17-23/100000 año

Estado epiléptico refractario: +/-10% - 15% de los EE que se hospitalizan

Estado epiléptico súper refractario: +/-50% de los EE refractarios que usan anestesia

La mayoría 6meses – 3años, pico a los 18meses

50% a los 12meses - 30meses, 20-25% en el primer año, 6-15% después de los 4 años.

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

FACTORES DE RIESGO DE CRISIS CONVULSIVAS EN NIÑOS

Edad: Entre 1 y 5 años

Enfermedad sistémica o infecciosa concomitante

Historia de enfermedad neurológica previa

Traumatismo

Ingestión de medicamentos o tóxicos

Inmunización reciente

Historia familiar de Crisis convulsivas

Deprivación de sueño

FACTORES DE RIESGO DE ESTADO EPILÉPTICO EN NIÑOS

Anomalías en el EEG de fondo

Crisis parciales con generalización secundaria

Ocurrencia de EE como primera opción

Anomalías en los estudios de Neuroimagen

Epilepsia de etiología sintomática

Factores genéticos

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Con historia de una crisis reciente

Con una crisis activa

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Con historia de una crisis reciente

Con una crisis activa

Post ictal recuperado o responde

No responde

ABCD

20min – 30min

Coma - EE no convulsivo (20% EEG) - Stroke - TEC

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Con historia de una crisis reciente

Con una crisis activa

Post ictal recuperado o responde

No responde

ABCD

20min – 30min

Coma - EE no convulsivo (20% EEG) - Stroke - TEC

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN PROPUESTA PARA CONVULSIONES INFANTILES (2-24 MESES) 18

Astáticas

Pérdida repentina de tono muscular que puede ser focal (cabeceo), de un hemicuerpo o generalizado

(caída)

De comportamiento

Cambio abrupto en el comportamiento sin otras características (por lo general se queda quieto),

ocasionalmente hay signos autonómicos (palidez, cianosis, etc.)

Clónicas

Sacudidas clónicas, usualmente de extremidades y párpados, se pueden seguir de postura tónica.

Espasmos infantiles

Pueden ser espasmos mioclónicos o tónicos breves: flexor (aducción de brazos con flexión hacia adelante

de la cabeza y el tronco) o extensor (abducción de los brazos con extensión hacia atrás de la cabeza y el

tronco). Estos a menudo ocurren en clusters.

Tónicos

Simétrica o asimétrica ("esgrimista") puede ir seguida de actividad clónica focal o generalizada.

Versivas

Una desviación tónica forzada y sostenida de los ojos que generalmente se asocia con el giro ipsilateral de

la cabeza y la rotación del tronco.

No clasificadas

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PED

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 2010)

Crisis parciales (focales, locales)

Crisis parciales simples

(sin compromiso de conciencia)

Motora

Sensorial

Autonómica

Psíquica

Crisis parciales complejas

(compromiso de conciencia)

Crisis parciales simples seguidas de alteración de la conciencia

Con empeoramiento de la conciencia desde el inicio

Crisis parciales con generalización

secundaria

Crisis parciales simples secundariamente generalizadas

Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas

Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y a

secundariamente generalizadas

Crisis generalizadas

No convulsivas (ausencias) Típica

Atípica

Convulsivas Mioclónicas

Clónicas

Tónicas

Tónico clónicas

Atónicas

Crisis no clasificables

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS (ILAE 2017)

Inicio focal

Conciente Inicio motor

- Atónica

- Clónica

- Hipercinética

- Mioclónica

- Tónica

No motor

- Sensorial

- Cognitivo

- Emocional

- Autonómico Pérdida de conciencia

A bilateral tónico clónico

Inicio generalizado

Motor

- Tónico - clónica

- Tónica

- Atónica

- Mioclónica

- Mioclónica – Atónica

- Clónica

No motor

- Ausencia típica

- Ausencia atípica

Inicio desconocido

Motor - Tónico - clónico

- Tónico – atónico

No clasificables

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES FEBRILES

Sim

ple

s - 70% - 75%.

- Generalizadas, tónico-clónicas (80%), tónicas (15%), atónicas (+/-5%).

- Duración < 15minutos, la mayoría dura menos de 5minutos. C

om

ple

jas

- Focales y/o

- Duración > 15minutos y/o

- Recurren en 24horas y/o

- Presentan signos neurológicos en el periodo post – ictal.

- Recuperación lenta del sensorio.

- El 10% son prolongadas y sólo el 5% son focales.

- Tienen mayor riesgo de complicación.

CONVULSIÓN FEBRIL

- Convulsión asociada con temperatura elevada >38ºC.

- Un niño, habitualmente, mayor de 3 meses y menor de 6 años de edad.

- Ausencia de infección o inflamación del SNC.

- Ausencia de alteración metabólica sistémica aguda que pueda producir convulsiones.

- Ausencia de historia previa de convulsiones no febriles.

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN DE LA EPILEPSIA DE ACUERDO A SU CAUSA

Idiopática

De etiología genética, antecedentes familiares frecuentes, inicio relacionado con la

edad, características clínicas y EEG definidas, y exploración neurológica y pruebas

complementarias normales.

Sintomática

De causa conocida. Lesiones antiguas y estáticas (ej: epilepsia en niños con parálisis

cerebral infantil), o causas recientes y/o evolutivas (tumor, enfermedad

neurodegenerativa...).

Probablemente sintomática (Criptogénica)

Se supone sintomática, pero su etiología no se ha identificado.

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS (ILAE 2010)

Periodo neonatal

Crisis neonatales benignas

Epilepsia familiar neonatal benigna

Síndrome de Ohtahara

Encefalopatía mioclónica temprana

Lactancia

Crisis febriles/crisis febriles plus

Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)

Epilepsia benigna familiar de la infancia

Síndrome de West

Síndrome de Dravet

Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)

Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos

Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias

Infancia

Crisis febriles/crisis febriles plus

Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)

Epilepsia benigna familiar de la infancia

Síndrome de West

Síndrome de Dravet

Epilepsia mioclónica de la infancia (de la lactancia)

Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos

Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS (ILAE 2010)

Adolescencia / Edad adulta

Epilepsia de ausencia juvenil

Epilepsia mioclónica juvenil

Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas solamente

Epilepsia autosómico dominante con características auditivas

Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal

Edad de inicio variable

Epilepsia focal familiar con focos variables

Epilepsia mioclónica progresiva

Epilepsias reflejas

Constelaciones específicas/síndromes quirúrgicos

Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo

Síndrome de Rasmussen

Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico

Epilepsia con hemiconvulsión-hemiplejia

Epilepsias no sindrómicas

Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas y organizadas de acuerdo a ellas

Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias,etc.)

Sindromes neurocutáneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge Weber, etc.)

Tumor, infección, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales, accidente cerebrovascular, etc.

Epilepsias de causa desconocida

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Historia Clínica

Exámenes auxiliares

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Historia Clínica

Exámenes auxiliares

Antecedentes familiares

Antecedentes personales

Enfermedad actual

Examen físico

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

INTERROGATORIO ESPECÍFICO SOBRE LAS CARACTERÍSTICAS DE CRISIS CONVULSIVA 2

1. ¿Qué estaba haciendo el niño justo antes del momento en que inició la convulsión?

2. ¿Hubo síntomas sugestivos de un aura y cuáles fueron?

3. ¿Cuál fue la secuencia y el tiempo de eventos y los componentes de la convulsión?

4. ¿Qué sucedió cuando la convulsión terminó?

5. ¿Qué fue lo que el niño hizo después de la convulsión y por cuánto tiempo?

6. ¿Hubo conciencia durante el evento?

7. ¿Ocurrió falta de respuesta?

8. ¿Presentó mirada fija?

9. ¿Ocurrió apertura o cierre de los ojos?

10. ¿Hubo temblor de los párpados?

11. ¿Presentó desviación de los globos oculares (y en qué dirección)?

12. ¿Hubo contracción facial?

13. ¿Presentó rigidez del cuerpo?

14. ¿Tuvo espasmos caóticos de las extremidades?

15. ¿Presentó palidez o cianosis?

16. ¿Presentó relajación de esfínteres?

17. ¿Hubo algún otro hallazgo autonómico?

18. Si hubo más de una crisis convulsiva ¿qué tan similares fueron la una de la otra?

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Historia Clínica

Exámenes auxiliares

Antecedentes familiares

Antecedentes personales

Enfermedad actual

Examen físico

Complementarios

Punción lumbar

Neuroimagen

EEG

Glucosa, Na, Citometría hemática, estudio metabólico *** Niveles de anticonvulsivantes Tóxicos en sangre Sospecha de infección SNC

<12m

Tomografía, RMN cerebral

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Crisis anóxica

Síncopes

Espasmos del sollozo

Cianóticos

Pálidos

Trastornos paroxísticos del sueño

Trastornos del despertar

Despertar confusional

Terrores nocturnos

Sonambulismo

Pesadillas

Ritmias motoras del sueño

Mioclonías del sueño

Mioclono neonatal benigno del sueño

Narcolepsia-cataplejia

Movimientos periódicos de las piernas/piernas inquietas

Parálisis del sueño

Bruxismo

Somniloquia

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Trastornos paroxísticos motores

Tremulaciones del RN (jitterines)

Temblor del mentón

Estremecimientos (Shuddering attacks)

Estereotipias

Tortícolis paroxístico benigno

Mioclonías benignas del lactante

Desviación ocular tónica paroxística

Distonía paroxística transitoria del lactante

Tics

Síndrome de Sandifer

Hipereflexia/síndrome de sobresalto

Discinesias paroxísticas

Spasmus nutans

Crisis de origen psicógeno

Descontrol episódico

Ataques de pánico/ansiedad

Hiperventilación psicógena

Crisis psicógenas/pseudocrisis epiléptica

Trastorno facticio/síndrome de Munchausen

Trastorno somatomorfo/conversivo

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

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Etiología

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Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Otros

Migraña

Basilar

Hemipléjica

Confusional

Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas

Vértigo paroxístico benigno

Ensimismamientos/ensoñaciones

Episodios de autogratificación

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CC vs TPNE SEGÚN LA EDAD

Lact

ante

Relacionado con la hipoxia Espasmo del sollozo cianótico/pálido

Síncope febril

Relacionado con el movimiento

Estremecimientos o Shuddering

Distonía transitoria del lactante

Mioclonías benignas del lactante

Síndrome de Sandifer

Tortícolis paroxístico benigno

Conductas de autoestimulación o gratificación

Con alteraciones oculomotoras

y/o movimientos cefálicos

Spasmus nutans

Síndrome de muñeca con cabeza oscilante

Desviación tónica paroxística de la mirada hacia abajo y arriba

Relacionados con el sueño Ritmias motoras del sueño

Pre

esco

lar

(3-

5añ

os)

Relacionado con el movimiento

Estereotipias

Vértigo paroxístico

Síndrome opsoclono- mioclono

Relacionado con el sueño Temblores nocturnos

Despertar confusional

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CC vs TPNE SEGÚN LA EDAD

Esco

lar

(6-

12

año

s)

Relacionado con la hipoxia Síncope

Relacionado con el movimiento Tics

Discinesias paroxísticas

Relacionado con el sueño

Pesadillas

Sonambulismo

Movimientos periódicos de las piernas

Ad

ole

scen

te

Relacionado con la hipoxia Síncope

Relacionado con el sueño Narcolepsia/cataplejía

Movimientos periódicos de las piernas

Relacionado con eventos psicógenos

Crisis de pánico

Crisis de hiperventilación psicógena

Pseudocrisis o crisis psicógenas

Relacionados con el dolor Migraña

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PED

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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TRIAGE

No urgente / Sin riesgo Afebril, asintomático, alerta, orientado, sin signos de déficit neurológico

Urgencia menor/ Riesgo bajo Cefalea. Dolor leve reciente. Problema reciente. Fiebre en niño >6m y <5a.

Fiebre en niño <6m y >5ª. Historia de trauma craneoencefálico. Historial discordante. Déficit neurológico nuevo. Antecedente de crisis convulsivas y/o epilepsia. Portador de comorbilidades. Portador de secuelas neurológicas.

Alteración súbita del estado de conciencia. Estado posictal <30min. Déficit neurológico agudo. Signos meníngeos. Antecedente de toxicomanías

Crisis convulsiva activa. Estado posictal >30min. Crisis convulsiva>5min. Hipoglicemia. Signos de deterioro neurológico. Compromiso de la vía aérea. Shock

Andoni M. Diagnóstico y tratamiento de la primera crisis convulsiva en niñas, niños y adolescentes. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:

IMSS-244-09, 2017.

Azul

Verde

Amarillo

Naranja

Rojo

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Azul

Verde

Amarillo

Naranja

Rojo

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Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Amarillo

Naranja

Rojo

Azul

Verde

¿EPNE? Historia clínica detallada

Exploración física completa

Envío a primer nivel de atención

Envío a consulta externa de pediatría para estudio

No

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Azul

Verde

¿EPNE? Historia clínica detallada

Exploración física completa

Envío a primer nivel de atención

Envío a consulta externa de pediatría para estudio

No

Amarillo

Naranja

Rojo

• CABD • Decúbito lateral • Retirar órtesis • Protección de vía

aérea • Aflojar ropa • Tomar tiempo del

inicio del evento

Historia clínica detallada Exploración física completa

Observar 8h

¿Criterios de Hospitalización?

• <1año • CC compleja/atípica • Signos meníngeos • Estado posictal >30min • Déficit neurológico agudo • Estado epiléptico

Egresar con envío a consulta externa de pediatría para protocolo de estudio

Referir y/o hospitalizar al paciente en 2° o 3° nivel según el caso

No Sí

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Etiología

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Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Glauser T, Shinnar S, Gloss D. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Currents, Vol. 16, No. 1 (January/February) 2016 pp. 48–61

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Vargas CP, Varela X. Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Rev Med Chile 2016; 144: 83-93.

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Etiología

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Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Huanca D. Estado epiléptico en niños: Actualización. Rev. peru. pediatr. 61 (1) 2008.

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos

• Asegurar la función cardiorespiratoria y oxigenación cerebral adecuada. • Controlar las crisis para prevenir excitotoxicidad. • Neuroprotección para bloquear la progresión del daño iniciado. • Evitar y tratar las complicaciones sistémicas de las crisis y del tratamiento • Tratar la causa • Identificar factores precipitantes

Objetivos

0min-

10min-

5min-

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CR

ISIS

CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos

0min-

PR

IMER

A L

ÍNEA

Objetivos

Acceso EV rápido

• LORAZEPAM: 0,1mg/kg VO/IO/VR, max 4mg.

• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg. 0,2mg/kg IN, max 5mg 0,2mg/kg IM, max 5mg

• DIAZEPAM: 0,5mg/kg VR, max 20mg

• LORAZEPAM: 0,05-0,1mg/kg EV, max 4mg.

• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg.

• DIAZEPAM: 0,3mg/kg EV. <5ª: max 5mg; >5ª max 10mg, pasar en 2min.

No Sí

5min- P

reco

z

10min-

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CR

ISIS

CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Lorazepam

Dosis: 0.1 a 0.2 mg/Kg EV (máx. 4 mg), puede repetirse cada 3-5min

Presentación: Ampolla 1ml = 4mg

Diluir: 1ml + 3ml de Agua destilada

0,1ml = 0,1mg

0,1ml /kg

Efectos colaterales: depresión respiratoria, bradicardia, hipotensión

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ISIS

CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA DE ESTADO EPILÉPTICO

Midazolam Diazepam Lorazepam

Vida media Corta Intermedia Larga

Inicio de acción EV 1min Intermedio 3min – 7min

Efecto máximo 5min – 7min Mayor 15min – 30min

Dosis/Vía de

administración

Oral:0,5 mg/Kg

IN: 0,2 a 0,4 mg/Kg

IM: 0,1 a 0,3 mg/Kg

EV/IO: 0,1 a 0,2 mg/Kg

EV/IM/IO:

0,1 mg/Kg

Rectal: 0,5 mg/Kg

EV/IO:0,5 mg/Kg

Depresión respiratoria + + +/++

(dosis repetidas)

Hipotensión arterial +

(↓PA 2.5% - 15%)

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CR

ISIS

CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Diazepam

Dosis: 0.5 a 1 mg/Kg EV cada 3-5min Efectivo VR No usar IM

Presentación: Ampolla 2ml = 10mg

Diluir: 2ml + 8ml de Agua destilada

0,5ml = 0,5mg

0,5ml /kg

Efectos colaterales: depresión respiratoria, bradicardia, hipotensión

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IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Midazolam

Dosis: EV/IO: 0,1 a 0,2 mg/Kg IM: 0,1 a 0,3 mg/Kg IN: 0,2 a 0,4 mg/Kg Oral: 0,5 mg/Kg

Presentación: Ampolla 1ml = 5mg

Diluir: 1ml + 4ml de Agua destilada

0,1ml = 0,1mg

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CR

ISIS

CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Dosis inadecuada de las Benzodiacepinas Usar más de dos dosis de BZD y retardar el inicio de las drogas de segunda línea Retraso en iniciar la secuencia de inducción/intubación y goteo de midazolam

Errores frecuentes en emergencia

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CO

NV

ULS

IVA

EN

PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

1. Determinación de EE. 2. ABCD: Asegurar vía aérea, O2 alto flujo, VEV periférica. 3. Monitoreo de T°, PA, FC, pulso, FR, succión de secreciones. 4. Exámenes: Hg, glucosa (o HGT), e-, Ca, BUN, niveles de FAE. 5. Antipiréticos

0min-

PR

IMER

A L

ÍNEA

Objetivos

Acceso EV rápido

• LORAZEPAM: 0,1mg/kg VO/IO/VR, max 4mg.

• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg. 0,2mg/kg IN, max 5mg 0,2mg/kg IM, max 5mg

• DIAZEPAM: 0,5mg/kg VR, max 20mg

• LORAZEPAM: 0,05-0,1mg/kg EV, max 4mg.

• MIDAZOLAM: 0,5mg/kg VO, max 10mg.

• DIAZEPAM: 0,3mg/kg EV. <5ª: max 5mg; >5ª max 10mg, pasar en 2min.

No Sí

Aún convulsiona

Monitorizar Ingresar

Repetir lo anterior en 5 minutos

No Sí

5min- P

reco

z

10min-

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PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

10min-

SEG

UN

DA

LÍN

EA

40min-

Aún convulsiona

Monitorizar / Ingresar 1. Reevaluar signos vitales/ Traslado a UTI 2. Mantener monitoreo, soporte ventilatorio, acceso EV. 3. Colocar segunda VEV. 4. Considerar TET.

No Sí

FENITOÍNA: 20 - 25mg/kg EV. Max 1500mg O Flujo: 3mg/kg/min. (50mg/min)

FENOBARBITAL: 20mg/kg EV, IO. Max 1000mg. Flujo: 2mg/kg/min

20min-

Pre

coz

Esta

ble

cid

o

Considerar EEG continuo para detección de crisis electrográficas (subclínicas) para su oportuno tratamiento Con estabilización del paciente, realizar estudio para buscar la causa: Neuroimagen, punción lumbar (descartar infecciones …

FENOBARBITAL: 20mg/kg EV, IO. Max 1000mg. Flujo: 2mg/kg/min20mg/kg EV, IO.

O Max 1000mg. (10mg/kg si fue utilizado como segunda línea) AC. VALPROICO: 20-40mg/kg EV/IO

+ Flujo: 3-6mg/kg/min

PIRIDOXINA: <1año: 100mg EV/IO 70mg EV/IO, max 5g, si se sospecha de intoxicación por INH.

TER

CER

A L

ÍNEA

30min-

Aún convulsiona No Sí

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

TERAPIA DE SEGUNDA LÍNEA DE ESTADO EPILÉPTICO

Fenitoína Fenobarbital Ac. valproico Levetirazetam

Administración EV EV EV EV

Dosis inicial 20 mg/Kg 20 mg/Kg 20 mg/Kg 40 mg/Kg

Mantenimiento 7 mg/Kg 3-5mg/Kg/d 1-2 mg/Kg 25-35 mg/Kg/d

Velocidad de

infusión 1mg/Kg/min (20´) 2mg/Kg/min (10´) 2–5 min 1 minuto

Tiempo en LCR 10´ 10’ 5 -10’ 5’

Duración de efecto ++ +++ +++ +++

Depresión

respiratoria/ Apnea ++

Depresión sensorio + ++

Hipotensión arterial +++ + +/-

Bradicardia/ paro

cardiaco + +

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Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

Vargas CP, Varela X. Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo antiepiléptico. Rev Med Chile 2016; 144: 83-93.

40min-

MIDAZOLAM: Dosis de carga: 0,1-0,2 mg/kg, seguido de infusión continua de 0,1-

0,4mg/kg/h (iniciar con 1-2 μg/kg/min titulando cada 15 min hasta controlar las crisis EEG) Duración habitual 12-48 h.Evitar en enfermedad renal o hepática, Miastenia gravis o porfiria

60min-

Esta

ble

cid

o

TIOPENTAL: Dosis de carga: 2-3 mg/kg Dosis de mantención: 3-5 mg/kg/h.

PENTOBARBITAL: Dosis de carga: 5-15 mg/kg

Dosis de mantención: 1-5 mg/kg/h

PROPOFOL: Dosis de carga: 3-5 mg/kg Dosis de mantención: 5-10 mg/kg/h

KETAMINA: Dosis de carga: 1-3 mg/kg Dosis de mantención: > 5 mg/kg/h

CU

AR

TA L

ÍNEA

Ref

ract

ario

Aún convulsiona

LÍN

EA

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Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

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PED

IATR

ÍA

Fisiopatología

Etiología

Epidemiología

Factores de riesgo

Cuadro clínico

Definición

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Manejo

Complicaciones

Referencia

CRITERIOS DE REFERENCIA HOSPITALARIA

A U

rgen

cias

- Sospecha de infección del SNC.

- Estado epiléptico.

- Mal estado general.

- Convulsión febril compleja.

- Varias recidivas en el mismo proceso febril.

- Recuperación prolongada o incompleta de la crisis.

- Alteración de la exploración neurológica en el periodo post- ictal.

- Observación no posible en la consulta de atención primaria, una vez que ha

cedido la crisis.

A N

euro

ped

iatr

ía - Patología neurológica previa.

- Estatus febril.

- Crisis febriles focales.

- Déficit neurológico persistente.

- Menores de 3 meses o mayores de 6 años.

- Sospecha de epilepsia.

- Crisis febriles atípicas o típicas con gran recurrencia.

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