Complicações a longo prazo da Complicações a longo prazo da atresia de esôfago e /ou fístula atresia de esôfago e /ou fístula

traqueoesofágicatraqueoesofágicaLong-term Complications of Congenital Long-term Complications of Congenital

Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal FistulaFistula

Thomas Kovesi, MD; and Steven Rubin, MBCHEST 2004;126:915-925

Marília Aires (R3 UTI Pediátrica)Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa

Sul/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

15/01/2010

1. Definições1. Definições Atresia de esôfago (AE) congênita e a fístula

traqueoesofágica (FTE) são anomalias congênitas comuns, entre 1 para 2400 a 4500 nascimentos

AE: interrupção completa do esôfago FTE: conexão fistulosa entre esôfago e traquéia. Podem ocorrer separadamente ou em conjunto,

e nos dois casos são largamente associadas a outras malformações

Objetivo do trabalho: mostrar as complicações a longo prazo (crianças e adultos) após correção da AE/FTE

◦ Septo traqueoesofágico

◦ Esôfago: obliteração mesenquimal fisiológica e posterior recanalização

◦ FTE: várias teorias – defeito no septo traqueoesofágico

◦ AE: várias teorias – defeito na recanalização◦ Defeitos estruturais nas paredes –

persistência de disfunção mesmo após correção de defeito primário

Defeitos estruturais:◦Traquéia:

Cartilagem em U e não em C – traqueomalácea

Perda do epitélio ciliado – alteração no fluxo do muco

◦Esôfago: Descontinuidade da formação do plexo

mioentérico de Auerbach – dismotilidade Desorganização da camada muscular

Associação de outras malformações:◦ AE/FTE: 25% de associação◦ AE isolada: 50 a 75% de associação◦ Cardíacas – 35%◦ Geniturinárias - 24%◦ Gastrointestinais - 24%◦ Ósseas - 13% ◦ SNC - 10% ◦ VACTERL : ‘vertebral, anal, cardiac,

Tracheoesophageal, renal e limb’ Sequência específica – defeito da linha média na

blastogênese ? Associação ao acaso?

CHARGE : ‘coloboma, heart anomalies, atresia choanae, retardation, e genital and ear anomalies’

Associação com síndromes genéticas: DiGeorge, Down e Pierre- Robin

Classificação ( Gross):◦A: 8%; B: 0,8%;C: 88,5%;D: 1,4%E:

4%

2. Complicações 2. Complicações gastrointesninaisgastrointesninais Crescimento:

◦ Peso e estatura: queda no percentil Deiscência de sutura:

◦ Incomum – 17%◦ 95% com resolução não cirúrgica◦ 50% cursa com estenose da anastomose

Disfagia:◦ Peristase anormal em 75 a 100% de crianças e

adultos jovens Em 100% após interposição de cólon

◦ Obstrução por corpo estranho – alimentos, com ou sem estenose

◦ 53 a 92% de disfagia ocasional em adultos◦ 13 a 20% de disfagia diária em adultos◦ 65% de internação nos 10 primeiros anos e 3% em

pacientes acima de 18 anos

Estenose da anastomose:◦ Estenose da anastomose X estenose

congênita ( anel de cartilagem)◦ Ocorre em 6 a 40% dos pacientes◦ Área da anastomose é mais estreita, porém

só é estenose se comprometimento funcional◦ Comum em anastomose com tensão (mais

de 2,5 cm entre os cotos)◦ Vascularização do segmento esofágico

inferior (aorta e vasos intercostais) é menor que o do superior (a. tireóidea inferior) Maior risco de isquemia e posterior estenose

◦ Mais freqüente em anastomoses em duas camadas e/ou término-lateral

◦Causa sintomas em: 80% disfagia e vômitos 8%: obstrução por alimento 12% refluxo e síndromes aspirativas

◦69% dos pacientes necessitam dilatação

◦Estenose refluxo

Refluxo gastroesofágico◦ 35 a 58% das crianças e 46% dos adultos◦ Causas:

Peristalse alterada Segmento intrabdomial esofágico curto

◦ Pode causar: Estenose esofágica Esofagite: com ou sem epitélio de Barret Pneumonia aspirativa Hiperreatividade brônquica Dano permanente de brônquios e/ou parênquima

pulmonar Apneia

◦ 13 a 25 % dos pacientes com AE/FTE necessitarão de fundoplicatura

3. Complicações do trato 3. Complicações do trato respiratóriorespiratórioOcorrência freqüente – 46% dos

pacientes19% pneumonia10% aspiração13% tosse, sibilância e cianoseEm 74% dos casos, sintomas são devido

a DRGE, 13% a traqueomalácea, 10% a estenose e 13% a FTE recorrentes

38% de internação nos primeiros 10 anos de vida e 1,5% acima de 18 anos

Traqueomalácea:◦ Presente em 75% dos pacientes:◦ Clinicamente significante em 10 a 20% deles.◦ Incidência reduz com a idade◦ Mais comum no terço inferior da traquéia◦ Sintomas:

Tosse isolada : mais freqüente Estridor expiratório ou bifásico Dispnéia durante alimentação – esôfago comprime

traquéia Cianose e apneia após choro intenso

◦ Tratamento de casos graves: Aortopexia: 35 a 88% de sucesso Stent traqueal – ainda em estudo Traqueostomia Ventilação com pressão positiva

◦Aortopexia

◦Stent traqueal

Fístula traqueoesofágica recorrente:◦ Ocorre em 9% dos casos◦ Mais freqüente no local na fístula primária◦ Diferenciar de uma segunda fístula

primária◦ Mais freqüente em:

Anastomose em 2 camadas e/ou término-lateral

Ligadura da fístula ( em vez de separação completa)

Anastomose sob tensão Passagem de sondas esofágicas no POI

◦ É necessário correção cirúrgica

Sibilância/ hiperreatividade brônquica◦ Hiperreatividade em 33 a 55% ( com

resposta positiva a histamina e methacolina)- com e sem significado clínico

◦ Sibilância em 43% dos casos 2/3 deles com diagnóstico de asma Porem só 25% dos pacientes com

diagnóstico de asma tinham resposta a broncodilatadores.

◦ Lesões estruturais em vias respiratórias e não somente atopia

tratamento errôneo

Função pulmonar:◦ Espirometria anormal em 56% das crianças:◦ 38% com aumento de resistência de vias

aéreas◦ 19% com diminuição do volume expiratório◦ Função pulmonar tende a normalizar com o

crescimento◦ Espirometria de adultos: normal ou pouco

alteradas◦ Alterações mais associadas a presença de

DRGE ou pneumonias de repetição na infância

Alterações de caixa torácica◦16% assimetria de parede anterior◦4% de escoliose + deformidade de

parede◦6% de escoliose isolada◦19% associação com alterações

vertebrais congênitas◦Incidência proporcional ao número de

toracotomias realizadas◦Escoliose: pode alterar função pulmonar

4. Conclusão4. Conclusão

Complicações gastrointestinais e respiratórias são freqüentes a longo prazo

Muitas dessas complicações, como traqueomalacea, DRGE e infecções de repetição tentem a diminuir com o crescimento da criança

Tratamento errôneo de muitos dos sintomas respiratórios

Abstract

Referências do artigo:1 Harmon CM, Coran AG. Congenital anomalies of the esoph-agus. In: O’Neill JA Jr, Rowe MI, Grosfeld JL, eds. Pediatricsurgery. St. Louis, MO: Mosby; 1998; 941–9672 Fine G, Ma CK. Alimentary tract. In: Kissane JM, AndersonWAD, eds. Anderson’s pathology. St. Louis, MO: Mosby,1985; 10553 Thilo EH, Rosenberg AA. The newborn infant. In: Hay WWJr, Hayward AR, Levin MJ, et al, eds. Current pediatricdiagnosis and treatment. Stamford, CO: Appleton & Lange,1999; 584 Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ, et al. Survival ofpatients with esophageal atresia: influence of birth weight,cardiac anomaly, and late respiratory complications. J PediatrSurg 1999; 34:70–745 Emery JL, Haddadin AJ. Squamous epithelium in respiratorytract of children with tracheo-oesophageal fistula. Arch DisChild 1971; 46:236–2426 Benjamin B. Endoscopy in esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981; 90:376–382

7 Usui N, Kamata S, Ishikawa S, et al. Anomalies of thetracheobronchial tree in patients with esophageal atresia.J Pediatr Surg 1996; 31:258–2628 Nakazato Y, Landin BH, Wells TR. Abnormal Auerbachplexus in the esophagus and stomach of patients with esoph-ageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg1986; 21:831–8379 Dutta HK, Mathur M, Bhatnagar V. A histopathological studyof esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J PediatrSurg 2000; 35:438–44110 Kawahara H, Imura K, Yagi M, et al. Clinical characteristicsof congenital esophageal stenosis distal to associated esopha-geal atresia. Surgery 2001; 129:29–3811 Ka ¨ lle ´n K, Mastroiacovo P, Castilla EE, et al. VATER non-random association of congenital malformations: study basedon data from four malformation registers. Am J Med Genet2001; 101:26–3212 Benson JE, Olsen MM, Fletcher BD. A spectrum of bron-chopulmonary anomalies associated with tracheoesophagealmalformations. Pediatr Radiol 1985; 15:377–38013 McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GBC. Tracheal bron-chus: association with respiratory morbidity in childhood.J Pediatr 1985; 106:751–755

14 Wales PW, Drab SA, Connolly B, et al. Horseshoe lung inassociation with other foregut anomalies: what is the signifi-cance? J Pediatr Surg 2002; 37:1205–120715 Huang RY, Shapiro NL. Structural airway anomalies inpatients with DiGeorge syndrome: a current review. Am JOtolaryngol 2000; 21:326–33016 Delius RE, Wheatley MJ, Coran AG. Etiology and manage-ment of respiratory complications after repair of esophagealatresia with tracheoesophageal fistula. Surgery 1992; 112:527–53217 Vogt EC. Congenital atresia of the esophagus. AJR Am JRoentgenol 1929; 22:463–46518 Gross RE. The surgery of infancy and childhood. Philadel-phia, PA: WB Saunders, 195719 Foker JE, Linden BC, Boyle EM Jr, et al. Development of atrue primary repair for the full spectrum of esophagealatresia. Ann Surg 1997; 226:533–54120 Karnak I, Senocak ME, Hicsonmez A, et al. The diagnosisand treatment of H-type tracheoesophageal fistula. J PediatrSurg 1997; 32:1670–1674

21 Azoulay D, Regnard JF, Magdeleinat P, et al. Congenitalrespiratory-esophageal fistula in the adult. J Thorac Cardio-vasc Surg 1992; 104:381–38422 Srikanth MS, Ford EG, Stanley P, et al. Communicatingbronchopulmonary foregut malformations: classification andembryogenesis. J Pediatr Surg 1992; 27:732–73623 Somppi E, Tammela O, Ruuska T, et al. Outcome of patientsoperated on for esophageal atresia: 30 years’ experience.J Pediatr Surg 1998; 33:1341–134624 Robertson DF, Mobaireek K, Davis GM, et al. Late pulmo-nary function following repair of tracheoesophageal fistula oresophageal atresia. Pediatr Pulmonol 1995; 20:21–2625 Engun SA, Grosfeld JL,West KW, et al. Analysis of morbidityand mortality in 227 cases of esophageal atresia and/ortracheoesophageal fistula over two decades. Arch Surg 1995;130:502–50826 LeSoue ¨ f PN, Myers NA, Landau LI. Etiologic factors inlong-term respiratory function abnormalities following esoph-ageal atresia repair. J Pediatr Surg 1987; 22:918–92227 Chetcuti P, Myers NA, Phelan PD, et al. Adults who survivedrepair of congenital oesophageal atresia and tracheo-oesoha-geal fistula. BMJ 1988; 297:344–346

28 Biller JA, Allen JL, Schuster SR, et al. Long-term evaluationof esophageal and pulmonary function in patients with repaired esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Dig Dis Sci 1987; 32:985–99029 Romeo C, Bonanno N, Baldari S, et al. Gastric motilitydisorders in patients operated on for esophageal atresia andtracheoesophageal fistula: long-term evaluation. J PediatrSurg 2000; 35:740–74430 Homnick DN. H-type tracheoesophageal fistula and congen-ital esophageal stenosis. Chest 1993; 103:308–30931 Lindahl H, Louhimo I, Virkola K. Colon interposition orgastric tube? Follow-up study of colon-esophagus and gastrictube-esophagus patients. J Pediatr Surg 1983; 18:58–6332 McKinnon LJ, Kosloske AM. Prediction and prevention ofanastomotic complications of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula. J Pediatr Surg 1990; 25:778–78133 Spitz L, Kiely E, Brereton RJ. Esophageal atresia: five yearexperience with 148 cases. J Pediatr Surg 1987; 22:103–108

34 Malmfors G, Okmian L. End to end anastomosis in oesoph-ageal atresia: clinical application of experimental experiences.Z Kinderchir 1985; 40:67–7035 Carachi R, Stokes KB, Brown TCK. Esophageal anastomosis:an experimental model to study the anastomotic lumen andthe influence of transanastomotic tube. J Pediatr Surg 1984;19:90–9336 Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM, et al. Anastomoticstricture following repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg1990; 25:508–51137 Hicks LM, Mansfield PB. Esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula: review of thirteen years’ experience. J Tho-rac Cardiovasc Surg 1981; 81:358–36338 Myers NA, Beasley SW, Auldist AW. Secondary esophagealsurgery following repair of esophageal atresia with distaltracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1990; 25:773–77739 Chetcuti P, Phelan PD. Respiratory morbidity after repair ofoesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Arch DisChild 1993; 68:167–17040 Jolley SG, Johnson DG, Roberts CC, et al. Patterns ofgastroesophageal reflux in children following repair of esoph-ageal atresia and distal tracheoesophageal fistula. J PediatrSurg 1980; 15:857–862

41 Curci MR, Dibbins AW. Problems associated with a Nissenfundoplication following tracheoesophageal fistula and esoph-ageal atresia repair. Arch Surg 1988; 123:618–62042 Spitz L. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula inchildren. Curr Opin Pediatr 1993; 5:347–35243 Couriel JM, Hibbert M, Olinsky A, et al. Long term pulmo-nary consequences of oesophageal atresia with tracheo-oesophageal fistula. Acta Paediatr Scand 1982; 71:973–97844 Rideout DT, Hayashi AH, Gillis DA, et al. The absence ofclinically significant tracheomalacia in patients having esoph-ageal atresia without tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg1991; 26:1303–130545 Schwartz MA, Filler RM. Tracheal compression as a cause ofapnea following repair of tracheoesophageal fistula: treatmentby aortopexy. J Pediatr Surg 1980; 15:842–84846 Benjamin B. Tracheomalacia in infants and children. AnnOtol Rhinol Laryngol 1984; 93:438–44247 Filler RM, Messineo A, Vinograd I. Severe tracheomalaciaassociated with esophageal atresia: results of surgical treat-ment. J Pediatr Surg 1992; 27:1136–114148 Cozzi DA, Capocaccia P, Roggini M, et al. Respiratory statusof infants with esophageal atresia. Pediatr Surg Int 2001;17:92–96

49 Benjamin B. Endoscopy in esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981; 90:376–38250 Malone PS, Kiely EM. Role of aortopexy in the managementof primary tracheomalacia and tracheobronchomalacia. ArchDis Child 1990; 65:438–44051 Corbally MT, Spitz L, Kiely E, et al. Aortopexy for tracheo-malacia in oesophageal anomalies. Eur J Pediatr Surg 1993;3:264–26652 Spitz L. Dacron-patch aortopexy. Prog Pediatr Surg 1986;19:117–11953 Panitch HB, Kekilkian EN, Molley RA, et al. Effect ofaltering smooth muscle tone on maximal expiratory flows inpatients with tracheomalacia. Pediatr Pulmonol 1990; 9:170–17654 Filler RM, Forte V, Chait P. Tracheobronchial stenting forthe treatment of airway obstruction. J Pediatr Surg 1998;33:304–31155 Lam WWM, Tam PKH, Chan F-L, et al. Esophageal atresiaand tracheal stenosis: use of three-dimensional CT and virtualbronchoscopy in neonates, infants, and children. AJR Am JRoentgenol 2000; 174:1009–1012

56 Touloukian RJ. Long term results following repair of esoph-ageal atresia by end to side anastomosis and ligation of thetracheo-esophageal fistula. J Pediatr Surg 1981; 16:983–98757 Ein SH, Stringer DA, Stephens CA, et al. Recurrent Tracheo-esophageal fistulas: seventeen-year review. J Pediatr Surg1983; 18:436–44158 Vos A, Ekkelkamp S. Congenital tracheoesophageal fistula:preventing recurrence. J Pediatr Surg 1996; 31:936–93859 Ghandour KE, Spitz L, Brereton RJ, et al. Recurrent tracheo-oesophageal fistula: experience with 24 patients. J PediatrChild Health 1990; 26:89–9160 Agrawal L, Beardsmore CS, MacFayden UM. Respiratoryfunction in childhood following repair of oesophageal atresiaand tracheoesophageal fistula. Arch Dis Child 1999; 81:404–40861 Van Gysel D, De Boeck K, Lerut T, et al. Pulmonary statusduring childhood after corrected esophageal atresia [ab-stract]. Eur Respir J 1992; 15(suppl):103s62 Milligan DWA, Levison H. Lung function in children follow-ing repair of tracheoesophageal fistula. J Pediatr 1979; 95:24–

63 Beardsmore CS, MacFayden UM, Johnstone MS, et al.Clinical findings and respiratory function in infants followingrepair of oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula.Eur Respir J 1994; 7:1039–104764 Chetcuti P, Phelan PD, Greenwood R. Lung function abnor-malities in repaired oesophageal atresia and tracheo-oesoph-ageal fistula. Thorax 1992; 47:1030–103465 Zaccara Z, Felici F, Turchetta A, et al. Physical fitness testingin children operated on for tracheoesophageal fistula. J Pe-diatr Surg 1995; 30:1334–133766 Cudmore RE. Oesophageal atresia and tracheo-eosophagealfistula. In: Lister J, Irving IM, ed. Neonatal surgery. 3rd ed.London, UK: Butterworths, 1990; 231–25867 Chetcuti P, Myers NA, Phelan PD. Chest wall deformity inpatients with repaired esophageal atresia. J Pediatr Surg 1989;24:244–24768 Benjamin B, Cohen D, Glasson M. Tracheomalacia in asso-ciation with congenital tracheoesophageal fistula. Surgery1976; 79:504–50869 Inoue K, Yanagihara J, Ono S. Utility of helical CT fordiagnosis and operative planning in tracheomalacia afterrepair of esophageal atresia. Eur J Pediatr Surg 1998; 8:355–357

70 Kimura K, Soper RT, Kao SC. Aortosternopexy for tracheo-malacia following repair of esophageal atresia: evaluation bycine-CT and technical refinement. J Pediatr Surg 1990;25:769–77271 Le SDV, Lam WWM, Tam PKH, et al. H-type tracheoesoph-ageal fistula: appearance on three-dimensional computedtomography and virtual bronchoscopy. Pediatr Surg Int 2001;17:642–64372 Swarbrick ET, Gough AL, Foster CS et al. Prevention ofrecurrence of oesophageal stricture, a comparison of lanso-prazole and high-dose ranitidine. Eur J Gastroenterol Hepa-tol 1996; 8:431–43873 Sunyer J, Soriano J, Anto JM, et al. Sensitization to individualallergens as risk factors for lower FEV1 in young adults:European Community Respiratory Health Survey. Int J Epi-demiol 2000; 29:125–130

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Atresia de esôfagoAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura

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