Charla Pediatria II 2014
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8/17/2019 Charla Pediatria II 2014
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Epilepsia en pediatriaEpilepsia en pediatria
Dr. Mauricio Ramírez ZamoraDr. Mauricio Ramírez Zamora Jefe de Neurología de HNNBB Jefe de Neurología de HNNBBProfesor del Dpto. de PediatríaProfesor del Dpto. de PediatríaUEUE
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En nuestro pa%s -istóricamente la atención -a sido concentradaen -ospitales de tercer ni$el, resultando una so+re carga en laconsulta externa, con el consiguiente retraso en el diagnostico *tratamiento
Se -a propuesto una desconcentración del paciente epil)ptico al primer ni$el de atención, con la cual se pretende esta+lecer los procedimientos operacionales adecuados para el diagnostico *tratamiento para una atención oportuna * racional de las personas 7ue adolecen de epilepsia
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A ni$el Nacional, espec%ficamente en el 8ospital Nacional deNi os 9en6am%n 9loom se -a lle$ado un control de los casos deepilepsia desde el a o :0 * se -a encontrado 7ue el tipo deepilepsia mas frecuente es la Generali2ada Sintom3tica , estos-alla2gos corresponden con otros estudios a ni$ellatinoamericano reportados por ';S
La ma*or%a de los casos de epilepsia en el 8N99 se o+ser$a7ue la edad mas afectada es de cinco a catorce a os En el8ospital Rosales el ma*or numero de casos se o+ser$a en elgrupo etareo de :5 a 5< a os, con un predominio discreto en el
sexo femenino
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DE=INI!I'N E;ILE;SIA>
Es una enfermedad crónica caracteri2ada por crisis epil)pticas recurrentes .mas dedos , de+idas a una descarga excesi$a de neuronas 7ue se manifiestan con signoscl%nicos o paraclinicos . ILAE
E;ILE;SIA IDI';A?I!A>
Son crisis sin etiolog%a conocida en la cual -a* una predisposición gen)tica, se produce por anomal%as funcionales sin una etiolog%a conocida * por ende sin d)ficit
neurológico motor, cogniti$o demostra+le ;ueden llegar a remitir en formaespont3nea teniendo un me6or pronostico a largo pla2o
E;ILE;SIA SIN?'(A?I!A>
Son crisis en donde -a* un antecedente * la existencia de un d)ficit neurológicomotor ad7uirido, cong)nito , degenerati$o, con o sin afección cogniti$a, los cuales se
pueden constatar mediante estudios funcionales o de neuroim3genes
@ El medico de+e conocer la clasificación de las epilepsias para poder dar un tratamiento adecuado
@SIGN :005
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!lasi"caci#n $nternacionalde Epilepsias % índromes
Epil&pticos '()*)+(. Epilelpsias % síndromes epil&pticos
relacionados a una localizaci#n'parciales, focales+
1.1 Epilepsias focales idiop-ticas (dependientes de la edad).Epilepsia focal benigna con puntas centrotemporales(epilepsia rolándica).Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales.Epilepsia primaria de la lectura.
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1.2 Epilepsias ocales sintom-ticas
Epilepsia focal continua progresiva de la niñez(Síndrome de o!e"ni#o").Síndromes caracterizados por crisis con un modoespecí$co de provocaci%n.Epilepsias seg&n su localizaci%n lobar (frontal'temporal' parietal' occipital).
1. Epilepsias ocales criptog&nicasrobablemente sintomatica.
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/. Epilepsias % síndromes epil&pticos generalizados
2.1 Epilepsias generalizadas idiop-ticas (dependientesde la edad)*onvulsiones neonatales benignas familiares.*onvulsiones neonatales benignas.Epilepsia miocl%nica benigna del niño.Epilepsia de ausencia de la niñez (picnolepsia).Epilepsia de ausencia !uvenil.Epilepsia miocl%nica !uvenil (pe+ueño mal impulsivo).Epilepsias con crisis re,e!as.-tras epilepsias generalizadas idiopáticas.
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2.2 Epilepsias generalizadas criptog&nicas osintom-ticas .Síndrome de est.Síndrome de /ennox0 estaut0 ravet.Epilepsia con crisis mioclono0astáticas.Epilepsia con asuencias miocl%nicas.
2. Epilepsias generalizadas sintom-ticas .2. .1. Etiología inespecí$ca.3Encefalopatía miocl%nica precoz.3Encefalotpatía epil4ptica infantil precoz con brotes desupresi%n.
3-tras epilepsias generalizadas sintomáticas.
2. .2. índromes especí"cos .3*risis epil4pticas como complicaci%n de otrasenfermedades.
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0. Epilepsias % síndromes epil&pticos en los 1ue no esposi2le determinar si son generalizados o focales
.1 Epilepsias 5 síndromes epil4pticos +ue presentan a la vezcrisis generalizadas 5 crisis focales.*risis neonatales.Epilepsia miocl%nica severa de la infancia.Epilepsia con punta0ondas continuas durante el sueño lento.Síndrome de /andau0 le6ner.-tras epilepsias indeterminadas.
.2 Epilepsias 5 síndromes epil4pticos cu5as característicasno permiten clasi$carlos como generalizados ofocales.
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Clasificación Internacional deEpilepsias y Síndromes Epilépticos
(1989)1. Epilepsias focales idiopáticas (dependientes de la edad).
2. Epilepsias Focales sintomáticas
3. Epilepsias generalizadas idiopáticas4. Epilepsias generalizadas sintomáticas .
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CI -1!(G40) Epilepsia!(G40.0) Epilepsia idiop"tica parcial focalizada y síndromesepilépticos con principios de ata#$e locali%ados
!(G40.1) Epilepsia sintom"tica parcial focali%ada y síndromesepilépticos con ata#$es parciales simple s
!(G40.2) Epilepsia sintom"tica parcial focali%ada y síndromesepilépticos con ata#$es parciales comple&o s!(G40.3) Epilepsia idiop"tica 'enerali%ada y síndromes epilépticos
!(G40.4) tras epilepsias 'enerali%adas y síndromes epilépticos
!(G40.5) Síndromes epilépticos especiales!(G40.6) ta#$es *rand mal+ sin especificar (con o sin petit mal )
!(G40. ) ,etit mal+ sin especificar+ sin ata#$es grand mal !(G40.!) tras epilepsias
!(G40.") Epilepsia+ sin especificar
!(G41) Estado de mal epil#ptico
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(INIS?ERI' DE SALBDBNIDAD DE SALBD (EN?AL
!'(ISI'N NA!I'NAL ;ARA LA A?EN!I'N DE LA ;ERS'NA !'N E;ILE;SIA!BADR' DE !LASI=I!A!I'N DE LA E;ILE;SIA A9RECIADA
SEG N !IE 0
DIAGN'S?I!' !LINI!' !LASI=I!A!I'N !'DI=I!A!I'N .!IE 0
Epilepsia focal Idiopatica G> 10 0 Sintom3tica G> 10 :
Epilepsia generali2ada Idiopatica G> 10 4Sintom3tica G> 10 1
!risis =e+riles R >5/ 0 Neonatales G> 10 "
!risis &nica epil)ptica R> 5/ "
Estatus epil)ptico tónico clonica
G> 1 0
Epilepsia no clasifica+le G> 10
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34UE E UN5 !R$ $34UE E UN5 !R$ $EP$6EP7$!58EP$6EP7$!58
99E UN5 !R$ $ !EREBR56E UN5 !R$ $ !EREBR56
4UE :BEDE!E 5 654UE :BEDE!E 5 65DE !5R;5 EDE !5R;5 E$N!R:N$!5 DE UN5$N!R:N$!5 DE UN5
5;RUP5!$?N NEUR:N56 5;RUP5!$?N NEUR:N56H$PERE$75N7E@H$PERE$75N7E@
r. ./.
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:N $N:N$M: !R$ $:N $N:N$M: !R$ $EP$6EP7$!5 > EP$6EP $5 EP$6EP7$!5 > EP$6EP $5
N:, 6a crisis Epil&ptica es unN:, 6a crisis Epil&ptica es unfen#meno agudo, transitorio.fen#meno agudo, transitorio.6a epilepsia es una afecci#n6a epilepsia es una afecci#n!r#nica!r#nica
r. ./
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35 4UE E DEN:M$N535 4UE E DEN:M$N5EP$6EP $58EP$6EP $58997oda afecci#n cual1uiera 1ue7oda afecci#n cual1uiera 1uesea u etiología caracterizada porsea u etiología caracterizada porla repetici#n de crisisla repetici#n de crisisepil&pticos@epil&pticos@
r. ./.
l d ll d l
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!lasi"caci#n de las!lasi"caci#n de lasepilepsiasepilepsias$.$. !R$ $ P5R!$56E!R$ $ P5R!$56E
5. 5. !risis parciales simples.!risis parciales simples.(.(. !on signos motores!on signos motores/./. !on alucinaciones somatosensoriales o sensoriales!on alucinaciones somatosensoriales o sensoriales
especialesespeciales0.0. !on signos % síntomas auton#micos!on signos % síntomas auton#micos
A.A. !on síntomas psí1uicos!on síntomas psí1uicosB.B. !risis parciales comple as!risis parciales comple as$.$. De inicio como parcial simple seguida de alteraci#nDe inicio como parcial simple seguida de alteraci#n
de la concienciade la conciencia$$.$$. 7rastornos de conciencia desde el inicio7rastornos de conciencia desde el inicio
!.!. !risis parciales con generalizaci#n secundaria!risis parciales con generalizaci#n secundaria(.(. !risis parciales simples 1ue se generalizan!risis parciales simples 1ue se generalizan/./. !risis parciales comple as 1ue se generalizan!risis parciales comple as 1ue se generalizan0.0. !risis parciales simples 1ue eColucionan a comple as!risis parciales simples 1ue eColucionan a comple as
% se generalizan secundariamente. % se generalizan secundariamente.
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!lasi"caci#n de las!lasi"caci#n de lasepilepsiasepilepsias
$$.$$. !R$ $ ;ENER56$Z5D5!R$ $ ;ENER56$Z5D5 5. 5. 5usencias 5usencias
(.(. 7ípicas7ípicas
/./. 5típicas 5típicas$$.$$. Miocl#nicasMiocl#nicas$$$.$$$. !l#nicas!l#nicas$=.$=. 7#nicas7#nicas
=. =. 7#nico cl#nicas7#nico cl#nicas =$. =$. 5t#nicas 5t#nicas
5. 5. !R$ $ N: !65 $ $!5B6E!R$ $ N: !65 $ $!5B6E
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!R$ $ P5R!$56E!R$ $ P5R!$56E78 - E *98S8S78 - E *98S8S */8:8*; */8:8*; EE 8*7;/EE 8*7;/
S8< /ESS8< /ES . S8BA8*;S. S8BA8*;S
EF; @A>F;F;
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!R$ $ P5R!$56E!R$ $ P5R!$56E78 - E *98S8S78 - E *98S8S */8:8*; */8:8*; EE 8*7;/EE 8*7;/
;9*8;/ES *-:;9*8;/ES *-:E:E9;/8D;*8-0E:E9;/8D;*8-0
:ES SE*A: ;0:ES SE*A: ;098;S98;S
S8< /ES *-: E:E9;/8D;*8-: SE*A: ;98; S8< /ES *-: E:E9;/8D;*8-: SE*A: ;98; *-< /EF;S *-: E:E9;/8D;*8-:*-< /EF;S *-: E:E9;/8D;*8-:
SE*A: ;98; SE*A: ;98; S8< /ES BAE SE ?;*E: *-< /EF;S H SES8< /ES BAE SE ?;*E: *-< /EF;S H SEE:E9;/8D;:E:E9;/8D;:
ES*;9 ;ES*;9 ;=-*;/ *-:=-*;/ *-:
E:E9;/8D;0E:E9;/8D;0*8-: 9; 8 ; *8-: 9; 8 ;
$risis tipicamente oc%rre$risis tipicamente oc%rred%rante el s%e&od%rante el s%e&o
'atr n t pico de la'atr n t pico de laepilepsia rolandicaepilepsia rolandica*enigna*enigna
Epilepsia Rolandica 2enignaEpilepsia Rolandica 2enigna
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!R$ $ M:7:R5 P5R!$56!R$ $ M:7:R5 P5R!$56
0a corte%a motora arranca en
%onas específicas. 0as "reas delc$erpo in ol$cradas en la crisis+p$eden ay$dar a locali%ar el foco dela crisis.
EE*. Crisis motora focal derec2a
Crisis simple parcial (crisis motorafocal con compromiso 3ac soniano)
0a crisis inicialmentein ol$cra $na porciónfacial de la corte%amotora
Crisis se e5tiende a lacorte%a motora #$ein ol$cra la mano
0a crisis p$edee5tenderse 2acia"reas de la corte%a#$e in ol$cran el6ra%o
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r s s motorar s s mo oraomatosensorialesomatosensoriales
+a implicacion de la corteza+a implicacion de la cortezamotora s%plementaria da l%garmotora s%plementaria da l%gar
a mo,imientos contrariosa mo,imientos contrarios
+a corteza somatosensorial+a corteza somatosensorialtam*ien inicia en esa zonatam*ien inicia en esa zona
anatomicaanatomica
! i i i %! i i i %
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!risis autom-ticas %!risis autom ticas %sensorias parcialessensorias parciales
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5utomatismo 5utomatismo
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88. *98S8S E:E9;/8D; ;S88. *98S8S E:E9;/8D; ;S
*98S8S E*98S8S E ;ASE:*8; ;ASE:*8;
1.78 8*; 1.78 8*;
ES*-:E**8-:'ES*-:E**8-:'S8:
;A7-
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!R$ $ ;ENER56$Z5D5!R$ $ ;ENER56$Z5D578 - E *98S8S78 - E *98S8S */8:8*; */8:8*; EE 8*7;/EE 8*7;/
*98S8S*98S8S
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!R$ $ ;ENER56$Z5D5!R$ $ ;ENER56$Z5D578 - E *98S8S78 - E *98S8S */8:8*; */8:8*; EE 8*7;/EE 8*7;/
*98S8S ;7-:8*;S*98S8S ;7-:8*;S
8S
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*98S8S E ;ASE:*8; *98S8S E ;ASE:*8;
7-1 SE* : S
+as crisis de a%sencia pro*a*lementerepresentan %na interacci n anormal
entre las transmisiones de la corteza - eltálamo
ico atr n de la a%sencia
/i&o alerta - atentoantes - desp%#s de
la crisis dea%sencia
pica crisis dea%sencia p#rdidade estado de alertano a- resp%estaporapro imadamente 2
a 15 seg%ndos
!,erdida de laatención
!Estado de
a$sencia! &os p$edenparpadear o 'irar2acia arri6a
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Espasmo $nfantil ' índrome deEspasmo $nfantil ' índrome de est+ est+
ipsarritmia t pico de patr nipsarritmia t pico de patr ninterictal en ni&os coninterictal en ni&os conespasmos infantilesespasmos infantiles
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Epilepcia mioclonicaEpilepcia mioclonica uCenil uCenil
El episodio oc%rre tipicamenteEl episodio oc%rre tipicamentepor la ma&ana desp%es depor la ma&ana desp%es dele,antarsele,antarse
Espicas de 3 5 z -Espicas de 3 5 z -poliespicas en ondaspoliespicas en ondaslentaslentas
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p eps a arc ap eps a arc a;eneralizada;eneralizada
$risis simple parcial
$onciencia preser,adaensaci n de miedo - de a7%
Foco 8esialemporal
Sensaciones'astrointestinales
$risis comple a parcial
+a e tension al
ipocamp%s op%estoda como res%ltadoalteraciones en laconciencia
+a e tension al resto de la cortezaalamo - estr%ct%ras cere*rales
medias dan como res%ltado crisistonico clonicas sec%ndariamente
generalizadas
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p eps a arc ap eps a arc a;eneralizada;eneralizada
$risis simple parcial
9ensaciones gastricas
$risis comple a parcial(alteraciones de la
conciencia post%ra de lamano
$risis tonico clonicasec%ndariamentegeneralizada
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E75P5 DE 65 !R$ $ 7:N$!:E75P5 DE 65 !R$ $ 7:N$!:
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E75P5 DE 65 !R$ $ 7:N$!:E75P5 DE 65 !R$ $ 7:N$!:!6:N$!5 !6:N$!5
1- 2- 3-
Espicas rápidas -repetiti,as generalizadascon artefactosm%sc%lares
Espicas generalizadas- ondas lentas deacti,idad
ten%aci ngeneralizada de laacti,idad
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1818CRISIS ASTASICA
7< EP$6EP $5 EN7< EP$6EP $5 EN
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5nticonCulsiCante 5nticonCulsiCante Dosis deDosis deMantenimientoMantenimiento'mgs.FGgs.Fdía.+'mgs.FGgs.Fdía.+
NiCel 7erap&uticoNiCel 7erap&utico'ugFml.+'ugFml.+
eno2ar2italeno2ar2italenitoinaenitoina
!ar2amacepina!ar2amacepina 5c. =alproico 5c. =alproico
0 '(/I/A rs+0 '(/I/A rs+I* '(/I/A rs+I* '(/I/A rs+
(KI0K '*I(/ rs+(KI0K '*I(/ rs+( ILK '*I(/ rs+( ILK '*I(/ rs+
( IAK( IAK(KI/K(KI/KAI(/AI(/
KI(KKKI(KK
!lo2azan!lo2azanPrednisona #Prednisona #PrednizolonaPrednizolona
K. I( '*I(/K. I( '*I(/rs+rs+
(I/ 'día+(I/ 'día+
'I+'I+'I+'I+
6amotrigina6amotrigina I( '(/ rs+I( '(/ rs+'con 5c. =alproico'con 5c. =alproico(I +(I +
(0)(0)
7opiramato7opiramato (I) '(/ rs+(I) '(/ rs+ (0)(0)
7
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3030
AnticonvulsivanAnticonvulsivantete
Vida mediaVida media NoNoadministrarlo enadministrarlo encasos de:casos de:
n FenobarbitalFenobarbital
n FenitoinaFenitoina
n CarbamacepinaCarbamacepina
Acido ValproicoAcido Valproico
70 a 140 ras!70 a 140 ras!
" a 40 ras!" a 40 ras!
# a $4 ras!# a $4 ras!
% a 1# ras!% a 1# ras!
! Ausencias! Ausencias! &ioclon'as! &ioclon'as! Astasica! Astasica
! Ausencias! Ausencias! &ioclon'as! &ioclon'as! Astasica! Astasica
! Ausencias! Ausencias! &ioclon'as! &ioclon'as! Astasica! Astasica
! (epatopatias! (epatopatias! )astritis! )astritis! *la+uetopenia! *la+uetopenia
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E E!7:E E!7:
E!UND5R$: '5+E!UND5R$: '5+ .?..?.
?iperactividad.?iperactividad.8rritabilidad.8rritabilidad.7rast. del sueño.7rast. del sueño.=alla escolar.=alla escolar.Sedaci%n.Sedaci%n.9asO9asO
.=.?..=.?.
:istagmus.:istagmus.
;taxia. ;taxia./etargia./etargia.?iperplasia?iperplasia
ingival.ingival.?irsutismo.?irsutismo. ;cido =%lico ;cido =%lico
E E!7
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E E!7:E E!7:E!UND5R$: 'B+E!UND5R$: 'B+
*.C.D.*.C.D.
8rritaci%n gástrica.8rritaci%n gástrica.Sedaci%n.Sedaci%n.
@4rtigo. @4rtigo. ;taxia. ;taxia.
9asO.9asO.ancitopenia.ancitopenia.?epatoxicidad.?epatoxicidad.
@.:.;. @.:.;.
Sedaci%n.Sedaci%n.
8rritaci%n ástrica.8rritaci%n ástrica.eso.eso. ;lopecia. ;lopecia.7rombocitopenia.7rombocitopenia.?epatoxicidad.?epatoxicidad.
ancreatitis.ancreatitis.
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#lo se de2en dar#lo se de2en dar
antiepil&pticos a losantiepil&pticos a losepil&pticos. El pacienteepil&pticos. El pacientede2e tener crisis % &stasde2e tener crisis % &stas
de2en ser epil&pticas. Node2en ser epil&pticas. Noe iste epilepsia sin crisise iste epilepsia sin crisis
clínicas, tratamos alclínicas, tratamos alpaciente, no un E.E.;.paciente, no un E.E.;.
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7= =??