ESCUELA DE MEDICINACATEDRA GASTROENTEROLOGIA

• La mayoría de las neoplasias que se originan en la vesícula biliar, losconductos biliares y la ampolla de Vater son malignos

• Tienen características clínicas y anatomopatológicas comunes.

• Los tumores que se originan en la vesícula biliar y los conductosbiliares suelen ser asintomáticos al principio y se manifiestan cuandola enfermedad esta muy avanzada, por lo que no se puede plantearuna resección potencialmente curativa.

• Las neoplasias malignas de la ampolla suelen manifestarse enestadios mas precoces por lo que se asocian a un mejor pronostico.

TUMORES MALIGNOS se ha demostrado que existe una relación entre el cáncer de vesícula biliar y los cálculos biliares ya que al menos

80% de los pacientes con cáncer de vesícula tienen cálculos biliares.

Esta relación se asocia a la inflamación crónica de la vesícula biliar y aumenta con el tamaño del calculo (>3cm)

Otros factores de riesgo son: calcificación de la vesícula (20-50%), el estado de portador tifoideo crónico, Unión pancreatobiliar anómala, Quistes de colédoco, Pólipos vesiculares adenomatosos, Colangitis esclerosante primaria,

Obesidad

histológicamente: 80% de los carcinomas de la vesícula biliarson adenocarcinomas. Subtipos (adenoma papilar, nodular,tubular)

Otros tipos menos comunes de carcinoma de vesícula biliar(20%): carcinoma epidermoide, cistoadenocarcinoma,carcinoma de células pequeñas, y adenoacantoma.

Venas colecísticas--- el ca. de vesicula suele extenderse directamente al parénquima hepático (segmentos iv-v)

Afecta primero al ganglio linfatico delconducto cístico, después los gangliospericoledocococicos, e hiliares y finalmenteganglios peripancraticos

PRESENTACIÓN CLÍNICACARACTERISTICAS PRINCIPALES

o Dolor abdominal (80% cuadrante superior derecho)o Ictericia (30%)o Pruritoo Perdida de pesoo OTROS; nauseas, intolerancia a los alimentos grasos, fiebre,

escalofríoso En casos avanzados: hipersensibilidad en el cuadrante

superior derecho, una masa palpable, hepatomegalia yascitis

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Habituales: aumento leve de las concentraciones séricas de Fosfatasa Alcalina, aminotransferasas y bilirrubina

ocasionales: aumento notable de las concentraciones séricas de fosfatasa alcalina y bilirrubina.

DIAGNOSTICO

• ECOGRAFIA• TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA• RESONANCIA MAGNETICA

(CPRM)• ECOENDOSCOPIA• CPRE (colangiopancreatografia

retrograda endoscópica) CTH (colangiografia transhepatica)

Colangiopancreatografía por resonancia magnética normal en la que se observa la vesícula biliar (flecha grande), el colédoco (flecha pequeña) y el conducto pancreático (cabeza de flecha).

ESTADIFICACIÓN Y TRATAMIENTO el tratamiento del carcinoma de la vesícula biliar depende de los síntomas

y de la fase en que se encuentra cuando el paciente acude a la consulta.

Generalmente el tumor se detecta de una de las tres formas siguientes:1.- como un hallazgo casual durante o después de una colecistectomía que serealiza por la sospecha de una enfermedad benigna2.- como una neoplasia que se sospecha o se había confirmado y que parecíaextirpable después de la evaluación preoperatoria3.- como un tumor maligno intrabdominal, avanzado, no extirpable.

El Tis y el T1a se encuentran tratados una vez realizada la

colecistectomía

El T1b y el T2 requieren una resecciónen cuña o una colecistectomíaextendida para aumentar la sobrevida(resección de al menos 2cm de hígadodesde el lecho vesicular además de unalinfadenectomia regional)

En el caso de tumores avanzados como T2/T3 con ganglios positivos(N1) se requiere colecistectomía radical que incluye una resecciónhepática subsegmentaria de los segmentos IV y V maslinfadenectomia regional del ligamento hepatoduodenal, de la arteriahepática común y ganglios retropancreaticos

PRONOSTICO:

SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS ES INFERIOR AL 5%

SUPERVIVENCIA EN PACIENTE ESTADIO I 1OO%

SUPERVIVENCIA PACIENTE CON ESTADIO II 50%

TUMORES BENIGNOS

Suelen manifestarse como pólipos o lesiones polipoides.

Los pólipos pueden ser adenomas, seudotumores olesiones inflamatorias hiperplásicas.

Se detectan mediante la ecografía del csd, se encuentrancasualmente durante la colecistectomía.

Aparte del tamaño no hay otras características quediferencien los tumores malignos de los benignos.

Los adenomas de la vesícula biliar son raros y suelen sersésiles o polipoideos.

También pueden producirse hemangiomas, leiomiomas,lipomas

La colesterolosis o los seudotumores se manifiestan pormanchas amarillas visibles en la superficie de la mucosa dela vesícula biliar que le dan el aspecto de “vesícula biliaren fresa”

Las adenomiomatosis de la vesícula biliar se caracterizapor la proliferación de la mucosa y la hipertrofia de lascapas musculares subyacentes

El tratamiento de un tumor benigno depende del tamañode la lesión

TUMORES DEL ARBOL BILIAR

COLANGIOCARCINOMASON NEOPLASIAS POCO FRECUENTES, SE ORIGINAN A PARTIR DEL EPITELIO

BILIAR

LA FORMA MAS PRACTICA DE CLASIFICAR LOS COLANGIOCARCINOMAS EN INTRAHEPÁTICOS, PERIHILIARES Y DISTALES

LOS COLANGIOCARCINOMAS PERIHILIARES (TUMORES DE KLATSKIN) REPRESENTAN DEL 60 AL 80 % DE LOS COLANGIOCARCINOMAS QUE SE

OBSERVAN EN LOS CENTROS DE REFERENCIA TERCIARIOS.

LOS CANCERES DE LOS CONDUCTOS BILIARES DISTALES REPRESENTAN DEL 10 AL 30%

FRECUENTES EN LOS VARONES/factores de riesgo; COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA, COLITIS ULCEROSA, QUISTES DE COLEDOCO,

CALCULOS INTRAHEPATICOS, COLEDOCOLITIASIS.

Adenocarcinoma 90%

Epidermoide10%

MAS DEL 90% DE LOS PACIENTES ACUDEN A LA CONSULTA CON ICTERICIA OBSTRUCTIVA

PERDIDA DE PESO

ANOREXIA

HECES ACÓLICAS

PRURITOFATIGA

EN LOS CASOS AVANZADOS DE COLANGIOCARCINOMA DISTAL

PUEDE HABER HEPATOMEGALIA O UNA VESICULA BILIAR PALPABLE

DISTENDIDA (VESICULA DE COURVOISIER)

DOLOR ABDOMINAL

DIAGNOSTICO

AUMENTO DE LAS CONCENTRACIONES SÉRICAS DE BILIRRUBINA, FOSFATASA ALCALINA, GAMMA GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA

LA TÉCNICA DE IMAGEN INICIAL PARA LOS PACIENTES CON ICTERICIA OBSTRUCTIVA ES LA TC ABDOMINAL O LA ECOGRAFÍA

LOS HALLAZGOS DEPENDEN DE LA LOCALIZACIÓN DEL TUMOR

LOS CARCINOMAS DEL CONDUCTO BILIAR DISTAL PRODUCEN DILATACIÓN DE TODO EL ÁRBOL BILIAR EXTRAHEPATICO Y PUEDE SER DIFÍCIL DIFERENCIARLOS DE LOS CARCINOMAS PANCREÁTICOS, DUODENALES O DE LA AMPOLLA/ NO SUELE OBSERVARSE UNA MASA.

LAS LESIONES PERIHILIARES PRODUCEN DILATACION DEL ARBOL BILIAR INTRAHEPATICO CON COLAPSO DEL ARBOL BILIAR EXTRAHEPATICO Y LA VESICULA BILIAR

ESTADIFICACION Y TRATAMIENTO

BISMUTH TIPO I Confinado al conducto hepático común

BISMUTH II Confinado a la bifurcación de conducto hepático común

BISMUTH III Afectación de la bifurcación de conducto hepático común con

extensión de la enfermedad a uno de los conductos derecho e

izquierdo

BISMUTH IV Afectación de la bifurcación del conducto hepático con extensión

a ambos conductos

La resecabilidad de loscolangiocarcinomas vienedeterminada por la ausenciade enfermedad metastásica,falta de invasión local de lasestructuras vascularesprincipales por el tumory La capacidad de resecciónquirúrgica con márgenesquirúrgicos negativos es elúnico TX. Curativo

TUMORES DE LA AMPOLLA DE VATEREs una estructura anatómica compleja que

representa la unión entre el duodeno el sistema de conductos pancreáticos, y el

sistema de conductos biliares

Aunque tiene menos de 1cm de diámetro, esta área del intestino delgado tiene la incidencia mas elevada de transformación neoplásica y

tumores malignos

Tumores benignos: adenomas, tumores del estroma digestivo, lipomas, tumores

neuroendocrinos. También se han observado tumores metastásicos

procedentes de otros tumores primarios

El adenocarcinoma es el tumor maligno mas común de la ampolla de Vater/

Factores de riesgo: adenoma de papila-ampolla; poliposis adenomatosa familiar;

síndrome de peutz-jeghers

PRESENTACIÓN CLINICA

Ictericia 80%Perdida de peso 75%Dolor abdominal 50% Sangre oculta en hecesAnorexiaDispepsiaMalestar generalPancreatitis secundaria a la obstrucción del

conducto pancráticoHepatomegaliaHeces de plata (ictericia obstructiva + hemorragia

del tumor)

DIAGNOSTICO Y ESTADIFICACION

Anomalías de laboratorio-habituales: aumento de la concentración sérica de

fosfatasa alcalina y bilirrubinaOcasionales: aumento de la concentración sérica de aminotransferasas y anemia por

deficiencia de hierro

TC puede detectarse una masa cerca de la ampolla de mas de 1 cm, proporciona

información sobre el grado de obstrucción biliar, relación de la masa con estructuras

vasculares circundantes

CPRE: extensión, tamaño, morfología macroscópica de la lesión, biopsiaCTH percutánea: colocación de endoprotesispara aliviar la ictericia obstructiva CPRM: visualiza el árbol biliar, proporciona información sobre tamaño y extensión del tumorEE: evalua anomalías de la mucosa, vasos, conductos, ganglios linfáticos, parénquima

Estadio I T1 N0 M0

ESTADIOII T2-T3 N0 M0

ESTADIO III T1-T3 N1 M0

ESTADIO IV A T4 N0-N1 M0

ESTADIO IV B T1-T4 N0-N1 M1

• Sociedad de lucha contra el cáncerSolca, núcleo de Quito (Registro Nacional de Tumores) Epidemiologia del cáncer en Quito2006-2010Cáncer de vesícula y vías biliares/ Dr. Marco Romero Pinos cirujano oncólogo SOLCA Quito

• Enfermedades Digestivas y Hepáticas . Fisiopatología, diagnostico y tratamiento.Sleisenger y Fordtran 8va edición /Volumen 2 /sección IX / capitulo 66

• Incidencia del cáncer de vesícula biliar en Hospital ¨Luis Vernaza¨ y factores de riesgo mas frecuentes 1998-2002