BAB II CR HSP
Transcript of BAB II CR HSP
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 1/23
BAB II
ANALISA KASUS
Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang yang dilakukan pada kasus sudah
sesuai. Anamnesis yang dilakukan untuk mengetahui keluhan pasien, keluhan
tambahan maupun riwayat perjalanan penyakit pasien, riwayat penyakit dahulu,
riwayat penyakit keluarga, riwayat masa kehamilan, riwayat persalinan, riwayatmakanan dan imunisasi sudah dilakukan dengan baik. Pada anamnesis kasus
didapatkan keluhan utama muntah setiap habis makan dan keluhan tambahan
demam dan batuk pada riwayat perjalanan penyakitpun telah dijabarkan dengan
cukup jelas bahwa Pasien sejak 1 minggu yang lalu SMRS, dikatakan bahwa Os
jatuh, lalu dipijat lalu demam dan kemudian timbul bintik merah, ! hari SMRS
"s muntah setiap habis makan #$!%& dan demam, kemudian diberikan "bat
penurun panas dan panas turun. 1 hari SMRS "s muntah makin sering #$!%&,
terutama sehabis makan, "s lalu diperiksa di puskesmas dan disarankan untuk
dirujuk ke RSA'. (arena keluhan pasien tidak kunjung membaik akhirnya
keluarga pasien membawa pasien ber"bat ke RSA'. )ari hasil anamnesis
riwayat perjalanan penyakit dapat membantu menegakan diagn"sa *SP.
Pemeriksaan fisik yang dilakukanpun sudah cukup baik dikarenakan pada
pemeriksaan ini telah ditemukan beberapa gejala klinis yang dapat mengarahkan
diagn"sa penyakit pasien pada diagn"sa yang tepat. Pada pemeriksaan fisik yangdilakukan didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran c"mp"s
mentis, suhu !+,! " , frekuensi nadi 1- %/menit, frekuensi nafas !0 %/menit,.
)ari hasil pemeriksaan fisik pun dapat mengarahkan diagn"sa penyakit *SP
yaitu ditemukannya purpura pada hari perawatan ke tiga. Pemeriksaan penunjang
10
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 2/23
lab"rat"rium darah lengkap tepat dilakukan untuk mengetahui diagn"sa peyakit
yang dapat ditegakkan pada pasien ini karena dari pemeriksaan penunjang dapat
membantu menegakkan diagn"se *SP.
)iagn"se kerja awal pada pasien ini adalah Obstruksi c"lic abd"men dengan
br"nkitis dan dehidrasi ringan sedang. amun diagn"sis kerja akhir adalah *SP
dilihat dari perjalanan penyakit dan manifestasi klinis yang ditimbulkan
)iagn"sis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik
daripadadengan bantuan pemeriksaan penunjang. 2ejala yang dapat
mengarahkan kepada diagn"sis *SP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di b"k"ng dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut3
nyeri abd"men atau perdarahan gastr"intestinalis, artralgia atau artritis, dan
hematuria atau nefritis.
(R456R4A )674 4S4P u r p u r a n " n
t r " m b " s i t " p e n i a#palpablepurpura&
8esi kulit hem"ragik yang dapat diraba,
terdapat ele9asi kulit, tidak berhubungandengan tr"mb"sit"penia
:sia "nset ; 0- tahun Onset gejala pertama ; 0- tahun2ejala abd"minal / gangguan
salurancerna #<"wel angina&
yeri abd"minal difus, memberat setelah
makan atau diagn"sis iskemia usus,
biasanya termasuk <A< berdarah2ranul"sit dinding pada bi"psy Perubahan hist"l"gi menunjukkan
granul"sit pada dinding arteri"l atau
9enula
:ntuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai *SP bila memenuhi
setidaknya 0 dari kriteria yang ada. 5abel diambil dari <uku Ajar Alergi=
1!
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 3/23
4mun"l"gi Anak 0--+. )iferensial diagn"sis dari *SP berdasarkan gejala yang
dapat timbul antara lain akut abd"men, meningitis akibat mening"k"kus, S86,
end"karditis bakterial, 45P, demamreumatik, R"cky m"untain sp"tted fe9er,
reaksi alergi "bat > "batan, nefr"pati 4gA, artritisreumat"id.
*SP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas
bawah,nyeri abd"men atau kelainan ginjal dan artritis. amun trias tidak selalu
ada, sehinggaseringkali mengarahkan kepada diagn"sis yang tidak tepat.
2ejala klinis mula > mula berupa ruam makula erit"mat"sa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpaadanyatr"mb"sit"penia. Ruam awalnya terbatas pada kulit male"lus tapi
biasanya kemudian akan meluas ke permukaan d"rsal kaki, b"k"ng dan lengan
bagian luar. )alam 10 > 0? jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang
berwarna merah gelap dan memiliki diameter -,@ > 0 cm. 8esi dapat menyatu
menjadi plak yang lebih besar yang menyerupaiechim"sis yang kemudian dapat
mengalami ulserasi.
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan # pressure=
bearing surfaces&. (elainan kulit ini ditemukan pada 1-- kasus dan merupakan
@- keluhan penderita pada waktu ber"bat. (elainan kulit dapat pula ditemukan
pada wajah dan tubuh.(elainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk
yang tidak klasik, kelainan kulityang ada dapat berupa 9esikel hingga
menyerupai eritema multif"rm. (elainan akut padakulit ini dapat berlangsung
beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.6dema skr"tum juga
dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan t"rsi" testis. 2ejala pr"dr"mal dapatterdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari ! B , nyeri kepala dan
an"reksia.
1?
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 4/23
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 5/23
usia di atas + tahun, lesi purpura persisten,keluhan abd"men yang berat dana
penurunan akti9itas fakt"r D444. 2angguan ginjal biasanya ringan, meskipun
beberapa ada yang menjadi kr"nik.
Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala
*SP yang lain. Pada pasien *SP dapat timbul adanya "edem. Oedem ini tidak
bergantung pada derajat pr"teinuria namun lebih pada derajat 9askulitis yang
terjadi. amun "edem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian
pr"teinuria pada pasien. (adang > kadang *SP dapat disertai dengan gejala >
gejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala.
Pada *SP dapat ditemukan adanya 9askulitis serebral. Pada beberapa kasus
langka, *SP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis
atau k"ma. 2ejala > gejala gangguan neur"l"gis lain yang dapat muncul
antaralain perubahan tingkat kesadaran, apatis, s"mn"len, hiperakti9itas,
iritabilitas,ketidakstabilan em"si, kejang #parsial, parsial k"mpleks, umum, status
epileptikus&, dan defisit neur"l"gis f"kal #afasia, ata%ia, k"rea, hemiparesis,
paraparesis, kuadraparesis.)apat juga terjadi p"liradikul"neur"pati #sindr"ma
2uillain=<arrE& dan m"n"neur"pati#ner9us fasialis, fem"ralis, ulnaris&.
*ati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepat"megali, hidr"ps
kandung empedu, k"lesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri
abd"men pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilap"rkan terjadi pada
pasien *SP. 2ejala = gejala lain yang pernah dilap"rkan tetapi jarang terjadi
antara lain 9askulitismi"kardia, 9askulitis paru yang menyebabkan perdarahan
paru bilateral, ureteritissten"sis, "edem penis, "rkitis, priapisme, perdarahanintrakranial, hemat"masubperi"steal "rbital bilateral, hemat"ma adrenal dan
pankreatitis akut .
Sehingga penatalaksanaan pada pasien ini disesuaikan dengan diagn"sis yang
didapat, pada hari pertama perawatan, dilakukan terapi cairan dengan
1F
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 6/23
menggunakan R8 dengan tetesan makr" gtt D/menit, Ampicillin @-- mg/ jam,
P 5 sirup ! % 1 G cth serta ranitidine 1% G amp. Penatalaksanaan ini diteruskan
hingga pada hari ke ! perawatan bahwa terlihat adanya purpura pada ektremitas.
Penatalaksanaan ini mulai disesuaikan kembali dengan adanya tanda purpura
yaitu dengan pemberian k"rtik"stre"id yaitu 4nj metilprednis"l"n !%@ mg untuk
mengurangi purpura yang ada.
:ntuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OA4 S seperti
ibupr"fen. )"sis ibupr"fen yang dapat diberikan adalah 1-mg/kg<</F jam.
6dema dapat diatasi dengan ele9asi tungkai. Selama ada keluhan muntah dannyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil
salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi
tr"mb"sit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. <ila ada gejala abd"men
akut, dilakukan "perasi. <ila terdapat kelainan ginjal pr"gresif dapat diberi
k"rtik"ster"id yang dik"mbinasi dengan imun"supresan. Metilprednis"l"n 4H
dapat mencegah perburukan penyakit ginjal biladiberikan secara dini.
)"sis yang dapat digunakan adalah metilprednis"l"n 0@- > +@-mg/hr 4H selama
! > + hari dik"mbinasi dengan sikl"f"sfamid 1-- > 0-- mg/hr untuk fase akut
*SP yang berat. )ilanjutkan dengan pemberian k"rtik"ster"id #prednis"n 1-- >
0-- mg "ral& selang sehari dan sikl"f"sfamid 1-- > 0-- mg/hr selama !- > +@
hari sebelum akhirnya sikl"f"sfamid dihentikan langsung dan tappering="ff
ster"id hingga F bulan.
5erapi prednis"n dapat diberikan dengan d"sis 1 > 0 mg/kg<</hr secara "ral,terbagi dalam ! > ? d"sis selama @ > + hari. ("rtik"ster"id diberikan dalam
keadaan penyakitdengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi 9askulitis pada
SSP, paru dan testis, nyeriabd"men berat, perdarahan saluran cerna, edema dan
1+
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 7/23
sindr"m nefr"tik persisten.Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah
perdarahan, "bstruksi, intususepsi dan perf"rasi saluran cerna.
1
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 8/23
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. Purpura Henoch Schonlein1. Definisi
Purpura *en"ch=Sch"nlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala,
yakni bintik=bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala
gastr"intestinal, dan gl"merul"nephritis # suatu jenis kelainan pada ginjal&.*en"ch=SchInlein purpura adalah suatu n"nthr"mb"cyt"penia, purpura
dan 9asculitis sistemik pada anak=anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki=laki dibandingkan perempuan. Sindr"m ini mempunyai insiden
1? kasus setiap 1--.--- "rang dan terjadi paling sering pada musim semi
dan musim hujan. *en"ch=SchInlein purpura memperlihatkan tiga
serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri
abd"men atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. *al itu dapat ditutupi
dengan k"ndisi=k"ndisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura
dapat digambarkan sebagai terlihat, hem"rrhages yang tidak pucat pada
membrane muk"sa atau kulit, dengan diameter @ sampai 1- mm dan
kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai pengg"l"ngan purpura
dapat sangat men"l"ng d"kter dalam menentukan suatu hasil differensial
diagn"sis purpura.
*en"ch=SchInlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang
penyebabnya tidak dikenal yang ditandai "leh k"mpleks imun 4gA=
d"minant pada 9enule kecil, kapiler dan arteri"l. *al itu menimbulkan
suatu diffuse 9asculitis yang merupakan sekunder dari hypersensiti9as.
(elainan ini menimbulkan berbagai leuk"cyt"clastic angiitis yang
diaktifkan "leh pemecahan k"mpleks imunl dan dapat terjadi sebagai
resp"n terhadap agen infeksi seperti Strept"c"cci, gr"up A, Myc"plasma,
6pstein=<arr 9irus dan 9irus Haricella. Par9"9irus <1J dan ampyl"bacter
1J
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 9/23
enteritis dihubungkan pula dengan *en"ch=SchInlein purpura. Sebuah
kasus telah dilap"rkan mengikuti 9aksinasi untuk penyakit tipus, campak,
k"lera dan yell"w fe9er.Selain itu, eksp"se penyebab alergi dalam
makanan atau "bat, eksp"se dingin, dan gigitan serangga telah
dihubungkan dengan perkembangan *en"ch=SchInlein Purpura.
Kalaupun demikian, eti"l"gi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. *ali
itu dipikirkan merupakan suatu 9asculitis akibat 4gA, dengan lesi pada
ginjal yang hist"path"l"gically tak dapat dibedakan dari 4gA nephr"pathy
#Penyakit <ergerLs&. (edua=duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi
ginjal.
2. Epi e!iolo"iPenyakit ini terutama terdapat pada anak umur 0 > 1@ tahun #usia anak
sek"lah& dengan puncaknya pada umur ? > + tahun. 5erdapat lebih banyak
pada anak laki > lakidibanding anak perempuan #1,@ 3 1&.
#. E$iolo"iSampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. )iduga beberapa
fakt"r memegang peranan, antara lain fakt"r genetik, infeksi traktus
respirat"rius bagian atas,makanan, gigitan serangga, paparan terhadap
dingin, imunisasi # 9aksin 9arisela, rubella,rube"lla, hepatitis A dan <,
paratif"id A dan <, tif"id, k"lera& dan "bat > "batan#ampisillin,
eritr"misin, kina, penisilin, uinidin, uinin&.4nfeksi bisa berasal dari bakteri #spesies *aem"philus, Myc"plasma,
ParainfluenNae, 8egi"nella, 'ersinia,Shigella dan Salm"nella& ataupun
9irus #aden"9irus, 9arisela, par9"9irus, 9irus 6pstein=<arr&. Haskulitis juga
dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan
met"treksat dan agen anti 5 7 #5um"r ecr"sis 7act"r &.
amun, 4gA jelasmempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan k"nsentrasi 4gA serum,k"mpleks imun dan dep"sit 4gA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.
0-
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 10/23
*SP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan
pada 4gA1daripada 4gA0.<erbagai k"ndisi yang dapat menyebabkan *SP antara lain3
4nfeksi 3= M"n"nukle"sis= 4nfeksi par9"9irus <1J= 4nfeksi Strept"k"kus grup A= 4nfeksi 'ersinia= Sir"sis karena *epatitis== *epatitis= 4nfeksi Mik"plasma= 4nfeksi Shigella= Hirus 6pstein=<arr = 4nfeksi Salm"nella= 4nfeksi 9iral HariNella=N"ster = 6nteritis ampyl"bacter
Haksin 3= 5if"id= ("lera= ampak = )emam kuning
Alergen= Obat #ampisillin, eritr"misin, penisilin, kuinidin, kuinin&= Makanan= 2igitan serangga= Paparan terhadap dingin
Penyakit idi"patik 3 2l"merul"cystic kidney disease
%. Pa$ofisiolo"i)ari bi"psi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya dep"sit k"mpleks
imun yangmengandung 4gA. )iketahui pula adanya akti9asi k"mplemen
jalur alternatif. )ep"sitk"mpleks imun dan akti9asi k"mplemen
mengakibatkan akti9asi mediat"r inflamasitermasuk pr"staglandin
9askular seperti pr"stasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh
darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abd"men dan terjadi purpura di
kulit,nefritis, artritis dan perdarahan gastr"intestinalis.
<eberapa fakt"r imun"l"gis juga diduga berperan dalam pat"genesis P*S,
seperti perubahan pr"duksi interleukin dan fakt"r pertumbuhan yang
berperan dalam mediat"r inflamasi. 5 7, 48=1 dan 48=F bisa memediasi
01
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 11/23
pr"ses inflamasi pada *SP.Meningkatnya kadar fakt"r pertumbuhan
hepat"sit selama fase akut *SP dapatmenunjukkan adanya kemungkinan
kerusakan atau disfungsi sel end"tel.
Meningkatnya fakt"r pertumbuhan end"tel 9askuler dapat setidaknya
menginduksisebagian perubahan ini. Sit"kin dianggap terlibat dalam
pat"genesis *SP, dan end"telin#65&, yang merupakan h"rm"n
9as"k"nstrikt"r yang dipr"duksi "leh sel end"telial, jugadianggap turut
berperan. (adar 65=1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit
inidibanding pada fase remisi. amun tingginya kadar 65=1 tidak
memiliki hubungandengan tingkat m"rbiditas, keparahan penyakit, atau
resp"n reaktan fase akut.
&. 'a($or )isi(o*en"ch=Sch"nlein adalah suatu jenis hypersensiti9as 9asculitis dan
resp"n inflamasi di dalam pembuluh darah. *al tersebut disebabkan "leh
suatu tanggapan #resp"n& abn"rmal pada system imun. Penyebab tepat
untuk kelainan ini yang tak diketahui.
Sindr"m ini pada umumnya ditemukan pada anak=anak, tetapi semua
umur dapat mengalaminya. Sindr"m ini lebih umum ditemukan padaanak=anak lelaki dibandingkan anak perempuan. <anyak "rang dengan
*en"ch=Sch"nlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada
minggu=minggu pertama.
*. +e,ala Klini( a. Ruam*en"ch=Sch"nlein purpura adalah suatu penyakit anak=anak dan "rang
dewasa muda, dengan +@ persen kasus yang terjadi antara umur dua dan
sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak=anak yang
lebih muda dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu
kursus yangQ lebih lembut. Suatu ruam papula erythemat"us secara khas
diikuti "leh purpura, nyeri abd"men, radang buah pinggang dan radang
sendi. Ruam terjadi pada 1-- persen kasus. 8esi secara khas nampak pada
00
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 12/23
pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga melibatkan ekstremitas
atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan #seperti daerah ka"s
kaki dan lingkar pinggang&.
8uka klasik terdiri dari urticarial wheals, erythemat"us macul"papules dan
besar, ecchym"sis yang dapat dipalpasi. Petechiae dan luka target
mungkin juga timbul. 8uka ini mungkin pada awalnya memucat pada
penekanan tetapi kemudian kehilangan c"rak ini. Purpuric area meningkat
dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu
lingkaran warna kec"klat=c"klatan dan kemudian memudar. Pada kasus
yang lebih berat, hem"rrhagic, purpuric atau lesi necr"tic mungkin
pr"minen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari mening"c"ccalsepticemia atau emb"li septis lainnya atau t"%ic 9asculitis, seperti yang
terlihat dari reaksi "bat, i"dine dan arsenic.
b. yeri abd"men2ejala kedua yang paling sering dari *en"ch=SchInlein purpura adalah
nyeri abd"enl, yang terjadi sampai F@ persen dari kasus. (eluhan yang
paling umum adalah nyeri k"lik abd"minen, yang mungkin lebih berat dan
dihubungkan dengan 9"miting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan
keanehan, hematemesis mungkin juga terjadi. yeri ini mungkin
menyerupai nyeri abd"men akut. (asus berat mungkin berkembang
menjadi intussuscepti"n, hem"rrhage dan sch"ck. Anak=anak yang lebih
muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala
gastr"intestinal.69aluasi end"sc"pic sering menunjukkan er"si dan
pembesaran muc"sa.
c. (eterlibatan Sendi2ejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi #arthritis& yang ditandai
"leh kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama
pada tulang sendi yang besar. 8utut dan tumit adalah sendi yang paling
sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga
dilibatkan. 2ejala sendi terjadi pada +- persen kasus, adalah temp"rer dan
0!
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 13/23
def"rmitas tidak hilang sempurna. 2ejala sendi mungkin mendahului
ruam pada 0@ persen kasus.
d. Penyakit 2injal("mplikasi yang paling serius dari *en"ch=Sch"nlein purpura adalah
keterlibatan ginjal. ("mplikasi ini terjadi pada @- persen anak=anak yang
lebih tua tetapi hanya 0@ persen anak=anak yang lebih muda dari dua
tahun. (urang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal
end=stage. Pasien yang berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi
dalam tiga bulan serangan ruam. Manifestasi penyakit ginjal yang paling
umum adalah hematuria. (elihatannya, pengembangan bangku darah
dengan *en"ch=SchInlein purpura juga suatu fakt"r resik" untuk penyakitginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephr"pathy.
(ehadiran pr"teinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan
insufisiensi ginjal. Pada @- persen pasien yang mengalami suatu
k"mbinasi gejala nephritis=nephr"tic, end=stage penyakit berkembang
setelah 1- tahun. Pada bi"psi ginjal, gl"merular yang bertambah
mempunyai 1-- persen kesempatan untuk berkembang menjadi 6nd=Stage
penyakit. Renal hist"path"l"gy mungkin termasuk perubahan minimal ke
gl"merul"nephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari 4gA
ephr"pathy.
e. 2ejala klinik lainnyaManifestasi sistemik yang jarang dari *en"ch=SchInlein purpura
termasuk hepat"splen"megaly, my"cardial infarcti"n, hem"rrhage paru=
paru dan efusi pleural. (eterlibatan sistem saraf pusat mungkin
menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seiNure, sakit kepala dan
defisit f"cal. 8esi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai
m"n"neur"pathies. 6%tra=renal genital seperti scr"tal bengkak dan
testicular t"rsi"n telah pula dilap"rkan.
0?
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 14/23
-. Pe!eri(saan Penun,an"Pada pemeriksaan lab"rat"rium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.
umlah tr"mb"sit n"rmal atau meningkat, membedakan purpura yang
disebabkan "leh tr"mb"sit"penia.
)apat terjadi leuk"sit"sis m"derat dan anemia n"rm"kr"mik, biasanya
berhubungan dengan perdarahan gastr"intestinal. <iasanya juga terdapat
e"sin"filia. 8aju endap darah dapat meningkat maupun n"rmal.
(adar k"mplemen seperti 1 , ! dan ? dapat n"rmal maupun
menurun. Pemeriksaan kadar 4gA dalam darah mungkin meningkat,
demikian pula limf"sit yang mengandung 4gA. Analisis urin dapat
menunjukkan hematuria, pr"teinuria maupun penurunan kreatinin klirens
menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi,
demikian pula padafeses dapat ditemukan darah.
Pemeriksaan A A dan R7 biasanya negatif, fakt"r H44dan D444 dapat
menurun. <i"psi lesi kulit menunjukkan adanya 9askulitis
leuk"sit"klastik. 4mun"flu"r"sensi menunjukkan adanya dep"sit 4gA dan
k"mplemen pada dinding pembuluh darah.
Pada pemeriksaan radi"l"gi dapat ditemukan penurunan m"tilitas usus
yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui
pemeriksaan barium. 5erkadang pemeriksaan barium juga dapat
mengk"reksi intususepsi tersebut.
. Dia"nosis
)iagn"sis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastr"intestinal
keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi
Rheumat"l"gy Amerika menyajikan ukuran=ukuran untuk membedakan
0@
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 15/23
*en"ch=SchInlein purpura dari hypersensiti9as 9asculitis, dengan
perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar urea nitr"gen darah dan
creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh "rgan dalam
hypersensiti9as 9asculitis.
• )arah
)apat ditemukan peningkatan leuk"sit walaupun tidak terlalu tinggi, pada
hitung jenis dapat n"rmal atau adanya e"sin"filia, le9el serum k"mplemen
dapat n"rmal, dapat ditemukan peningkatan 4gA sebanyak @- . Serta
ditemukan peningkatan 86). :ji lab"rat"rium rutin tidaklah spesifik
ataupun diagn"stik.
Anak=anak yang terkena seringkali mempunyai tr"mb"sit"sis sedang
dan leuk"sit"sis. erythr"cyte sedimentati"n rate #6SR& dapat meningkat.
Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastr"intestinal
akutmaupunkr"nik. ("mpleks imun sering kali tampak, dan @- pasien
mempunyai peningkatan k"nsentrasi 4gA sama halnya dengan 4gM tetapi
biasanya negatif untuk antinuclear antib"dies #A As&, antib"dies t"
nuclear cyt"plasmic antigens #A As&, danfakt"r rheumat"id #meskipun
dalam kehadiran n"dul rheumat"id&. Anticardi"lipin atau antiph"sph"lipid
antib"dies capat hadir dan berk"ntribusi terhadap c"agul"pati
intra9askular. Melakukan hitung < untuk membedakan eti"l"gi ketika
asumsi dari infeksi yang mendasari timbul #bandemia dengan infeksi
bakterial& dan untuk mengeluarkan thr"mb"cyt"penia sebagai penyebab
dari purpura. Melakukan pr"thr"mbintime#P5& dan partial thr"mb"plastin
time #aP55& untuk mengelaurkan perdarahan diathesis• :rin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada *SP
ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam pr"ses perjalanannya.
Pemeriksaan ini dilakukan tiap ! hari. <ermanifestasi "leh sel darah
0F
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 16/23
merah, sel darah putih, (ristal atau albumin dalam urine.Semenjak gagal
ginjal dan end=stage renal disease merupakan se uel jangka panjang uang
paling serius dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting
untuk m"nit"ring yang diperlukan untuk mem"nit"ring perkembangan
penyakit dan res"lusinya. Pr"teinuria dan hematuria mikr"sk"pik
merupakan abn"rmalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak
keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebihdari !
bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan
setelah penampakkan.
•
7eses Rutin)ilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna# tes 2uaiac /<anNidin&
• 7"t" Radi"l"gi
:S2 diindikasikan jikan yeri abd"minal timbul untuk mengeluarkan
intususepsi, edema dindin usus, penipisan atau perf"rasi.M"dalitas ini
juga berguna untuk e9aluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan
t"rsi. 7"t" th"ra% mengeluarkan n"dul pulm"nar atau aden"pathyhilus
dengan asumsi malignancy #primer atau metastatic& atau lymph"ma,
dimana dikaitkan dengan*SP.7"t" r"entgen diindikasikan bila nada gejala
akut abd"men atau artritis. 4ntususepsi biasanya ile"ileal barium enema
dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi n"n bedah.
• <i"psi (ulit
Sangat membantu dan berguna untuk mengk"nfirmasikankadar 4gA dan
! serta leuk"sit"clastik 9askulitis. )iagn"sis definitif9askulitis,
dik"nfirmasikan dengan bi"psy pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan
leuk"cyt"clasticangiitis. <i"psi kulit menunjukkan nekr"sis fibrin"id
dinding arteri"lar dan 9enular pada kulit superficial, dengan infiltrasi
0+
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 17/23
dinding neutr"filik dan wilayah peri9askular. 7ragmen terkait dengan
selinflamasi dengan debris nuclear terlihat. *asildaridigestienNim lis"s"m,
sama halnya dengan eritr"sit dari perdarahan, ekstra9asasi.
• <i"spi 2injal
Menunjukkan adanya mesangial dep"sit ! dan gl"merunepritis
segmental. <i"psi ginjal dapat menunjukkan dep"sisi 4gA mesangial dan
seringnya 4gM, !, serta fibrin. Pasien dengan nefr"pati 4gA dapat
mempunyai titer antib"di plasma yang meningkatmelawan
*.parainfluenNae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan,
karena bersifat traumatik.
• Serum 6lektr"lit
reatinine dan pengukuran nitr"gen urea darah mengindikasikan *SP=
dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kr"nis. (etidak
seimbangan elektr"lit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan
gastr"intestinal, atau hematemesis terlihat.
• AS5O
:R4s dengan spesies strept"c"ccal telah berimplikasi sebagai fact"r predis
p"sisi sama halnya dengan @- pasien.
• (adar Serum 4gA
(adar sering kali meningkat pada *SP, meskipun hal menibukan
merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.
• )irect immun"flu"rescence #)47&
0
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 18/23
Melakukan )47 untuk 4gA pada seksi bi"psi untuk mendem"nstrasikan
pred"minansi dep"sit 4gA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang
terkena.(ulit perilesi"nal hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan
dep"sit 4gA. Spesimen bi"psy ginjal mendem"nstrasikan dep"sisi 4gA
mesangialdalamp"la granular, sering kali dengan !, 4g2, "r 4gM.:ji ini
sensitif dan spesifik untuk *SP.
/. Pena$ala(sanaanPeng"batan simpt"matik, termasuk diet dan k"ntr"l nyeri dengan
asetamin"fen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari
arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi akti9itas k"mpetitif dan
menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat
menurunkan edema l"kal. ika edema melibatkan skr"tum, peningkatan
skr"tum dan pendinginan l"kal, sebagaimana t"leransi, dapat menurunkan
ketidaknyamanan.
1. (ateg"ri Obat3 "rtic"ster"ids
Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri
abd"minal dan perdarahan 2astr"intestinal terkait dengan *SP. uga
digunakan untuk pencegahan dari nefritis *SP "nset lambat atau pada
pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefr"tik pr"teinuria yang
ber9ariasi atau bi"psi ginjal menunjukkan sabit gl"merular.
Na!a 0 a$ e$h3lpre nisolone 4Solu5 e rol6 Depo5 e rol7
)eskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leuk"sit
p"lim"rf"nuklear dan mengubah peningkatan
permiabilitas kapiler. Ster"ids menghambat efek dari
reaksi anafilakt"id dan dapat membatasi anafilaksis
0J
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 19/23
bifasik.)"sis )ewasa ?- mg 4H d
)"sis Pediatriic 1=0 mg/kg 4H d
("ntraindikasi *ipersensitifitas terd"kumentasi 9irus, jamur, atau infeksi
kulit tuberkular bayi premature4nteraksi Pemberian dengan cycl"sp"rine dapat mengeksaserbasi
efek samping yang terkait dengan "bat lain tunggal
phen"barbital, phenyt"in, dan rifampin dapat
meningkatkan clearance ket"c"naN"le dan estr"gens dapat
menurunkan clearance methylprednis"l"ne dapat
meningkatkan clearance aspirin ster"id=yang menginduksi
hyp"kalemia dapat meningkatkan t"ksisitas digitalis(ehamilan < > <iasanya aman tetapi keuntungan melebihi resik"
Peringatan hyperglycemia, edema, "ste"necr"sis, peptic ulcer disease,
hyp"kalemia, "ste"p"r"sis, euph"ria, psych"sis, gr"wth
suppressi"n, my"pathy, dan infeksi merupakan k"mplikasi
yang mungkin
Na!a 0 a$ Pre nisone 4Del$asone7
)esckripsi )apat menurunkan inflamasi dengan mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan akti9itas PM)"sis )ewasa ?- mg PO d
)"sis Paediatric 1=0 mg/kg PO d
("ntraindikasi *ipersensiti9itas terd"kumentasi infeksi 9iral,penyakit
ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat,
infeksi kulit tubercular, penyakit gastr"intestinal.4nteraksi Pemberian dengan estr"gen dapat menurunkan clearance
prednis"ne ketika digunakan dengan dig"%in,t"ksisitas
digitalis sekunder hip"kalemia dapat meningkat
!-
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 20/23
phen"barbital, phenyt"in, dan rifampin dapat
meningkatkan metab"lisme gluc"c"rtic"ids
#pertimbangkan peningkatan d"sis maintenance& m"nit"r
untuk hip"kalemia dengan pemberian tambahan diuretik.(ehamilan < > biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi
resik"nyaPeringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal
hyperglycemia, edema, "ste"necr"sis, my"pathy, penyakit
ulkus peptikum, hyp"kalemia, "ste"p"r"sis, euph"ria,
psych"sis, myasthenia gra9is, supressi pertumbuhan, dan
infeksi dapat timbul
0. (ateg"ri Obat3 "nster"idal anti=inflammat"ry drugs
)igunakan untuk meng"bati gejala dari arthralgia atau arthritis yang
dikaitkan dengan *SP.
Na!a 0 a$ I uprofen 4I uprin6 A 8il6 o$rin7
)eskripsi )O untuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi
inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis
pr"staglandin)"sis )ewasa ?--=F-- mg PO Fh
)"sis Pediatric !-=+- mg/kg/d PO di9ided tid/ id
("ntraindikasi *ipersensiti9itas terd"kumentasi hipersensiti9itas
terhadap SA4) lain, atau i"dida pasien dengan asthma,
urticaria, atau angi"edema ulserasi acti9e atau inflamasi
dari tractus gastr"intestinal bagian bawah penyakit ulkus
peptikum perf"rasi atau perdarahan gastr"intestinal
insufisiensi ginjal resik" tinggi untuk perdarahan
!1
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 21/23
4nteraksi )apat meningkatkan kadar antik"agulan, , cycl"sp"rine,
dipyridam"le, hydant"ins, lithium, meth"tre%ate,
penicillamine, dan simpat"mimetik dapat menurunkan
kadar A 6 inhibit"rs, beta bl"ckers, l""p diuretics, dan
thiaNide diuretics salicylates dapat menurunkan kadar
SA4) pr"benecid dapat meningkatkan kadar SA4)(ehamilan < > <iasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi
resik"Peringatan (ateg"ri ) pada trimester ketiga dari kehamilan
#penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat
meningkatkan resik" dari patent ductus arteri"sus dan
abn"rmalitas jantung lain
5idak ada peng"batan definitif pada penderita *SP. Peng"batan adalah
sup"rtif dan simt"matis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektr"lit dan mengatasinyeri dengan analgesik.
19. Pro"nosis
*SP adalah penyakit 9askulitis yang sembuh sendiri dengan pr"gn"sis
semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kr"nis dapat menghasilkan
m"rbiditas 3 studi dasar p"pulasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari
1 pasien dengan *SP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari
-.1 menimbulkan penyakit ginjal yang serius. arangnya, kematian dapat
timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan
S, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak=anak yang menampakkan
sindr"m seperti *SP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat
lain.
!0
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 22/23
Pada umumnya pr"gn"sis adalah baik, dapat sembuh secara sp"ntan dalam
beberapa hari atau minggu #biasanya dalam ? minggu setelah "nset&.
Rekurensi dapat tejadi pada @- kasus.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kr"nik, bahkan pada 0 kasus
menderita gagal ginjal. <ila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal
yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap F bulan
hingga 0 tahun pasca=sakit.
Sepertiga sampai setengah anak=anak dapat mengalami setidaknya satu kali
rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abd"men, namun lebihringan dan lebih pendek dibandingkan epis"de sebelumnya. 6ksaserbasi
umumnya dapat terjadi antara F minggu sampai 0 tahun setelah "nset
pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas berulang.
Pr"gn"sis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam ! minggu setelah
"nset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefr"pati, penurunan akti9itas
fakt"r D444, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada bi"si ginjal ditemukan
badan kresens pada gl"meruli, infiltrasi makr"fag dan penyakit
tubul"interstisial.
!!
8/15/2019 BAB II CR HSP
http://slidepdf.com/reader/full/bab-ii-cr-hsp 23/23
DA'TA) PUSTAKA
*"ffbrand,dkk. 0--@. Kapita Selekta Hematologi . akarta 3 62
Perhimpunan )"kter Spesialis Penyakit )alam 4nd"nesia. 0--F. Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . akarta3 )epartemen 4lmu
Penyakit )alam 7(:4.
Mat"ndang S, R"ma . Purpura *en"ch=Sch"nlein. )alam3 Akip AAP,MunaNir T,(urniati , penyunting. <uku Ajar Alergi=4mun"l"gi Anak.
6disi ke=0. akarta3 4katan)"kter Anak 4nd"nesia, 0--+ !+!=+.0.
<"ssart P. *en"ch=SchInlein Purpura. eMedicine, 0--@. )iakses
dari3www.emdecine.c"m/emerg/t"pic [email protected]
Scheinfeld S. *en"ch=SchInlein Purpura. eMedicine, 0-- . )iakses dari
www.emedicine.medscape.c"m/article/J ?1-@="9er9iew
)UAlessandr" )M. 4s 4t Really *en"ch=SchInlein Purpura. Pediatric
6ducati"n, 0--J. )iakses dari http3 //www.pediatriceducati"n."rg /
0--J/-0/
(raft )M, Mc(ee ), Sc"tt . *en"ch=SchInlein Purpura3 A Re9iew.
American 7amily Physician, 1JJ . )iakses dari
http3//www.aafp."rg/afp/J - --ap/kraft.html
!?