PÉNFIGOJuan Meléndez Estrada

Sexto SemestreUniversidad del Norte- Hospital Universidad del

Norte

PÉNFIGO• Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada

por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la acantólisis como elemento

causal.

Causas y patogénesis

•

En el pénfigo hay pérdida de la adhesión intercelular en la epidermis (acantólisis).

Surge como consecuencia de anticuerpos circulantes de la clase IgG que se unen a desmogleínas, glucoproteínas transmembrana en los desmosomas, miembros de la superfamilia de cadherinas.

Causas y patogénesis

•

Clasificación

Pénfigo

Formas clásicas

Superficial

Foliáceo

Eritematoso

Profundo Vulgar

Vegetante

Formas Raras

Herpetizante

Paraneoplasico

PÉNFIGO VULGAR Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que aparezcan las lesiones de la piel.

No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

PÉNFIGO VULGAR Se advierten vesículas y ampollas de

contenido seroso, flácidas que se

rompen con facilidad y son

exudativas.

Aparecen en la piel normal dispersas,

sin orden y circunscritas.

• Lesiones cutáneas

PÉNFIGO VULGAR

Piel cabelluda Cara Tórax AxilasIngle Ombligo En pacientes encamados hay afectación extensa

del dorso

PÉNFIGO VULGAR • Se localiza principalmente

en:

• Signo de Nikolsky.

PÉNFIGO VULGAR

Desalojamiento de epidermis de aspecto normal mediante una presión lateral con el dedo, muy cerca de las lesiones, lo que produce una erosión. La presión sobre las ampollas conduce a la extensión lateral de ellas.

PÉNFIGO FOLIÁCEO

• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas seborreicas.

PÉNFIGO FOLIÁCEO

• En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación clara en áreas seborreicas.

• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se le identifica por su ubicación superficial

• Lesiones cutáneas

PÉNFIGO FOLIÁCEO

• Se localiza principalmente en: Cara Piel cabelluda Mitad superior del tórax Abdomen.

PÉNFIGO FOLIÁCEO

Datos de laboratorio • Dermopatolo

gía: Pénfigo vulgar:

Practicar microscopia habitual

Pénfigo foliáceo: Forma superficial

con acantólisis en la capa granulosa de la epidermis

Datos de laboratorio •Imnunopatologia:

Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa (IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3 en la piel lesionada y paralesional en la sustancia intercelular de la epidermis.

Diagnóstico

Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.

Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los obtenidos por IF directa, así como la

demostración de autoanticuerpos circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.

Tratamiento• Glucocorticoides.• Administración concomitante de inmunodepresores:Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporalMetotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35mg/semana.Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día.

Tratamiento• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos

• Glucocorticoides tópicos e intralesionales

• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.

• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos

Paciente

Bibliografía• FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima

edición. Parte I. Sección 6.• ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.

Quinta edición. Capitulo 43 • http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf• http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/