Pénfigo
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PÉNFIGOJuan Meléndez Estrada
Sexto SemestreUniversidad del Norte- Hospital Universidad del
Norte
PÉNFIGO• Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada
por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la acantólisis como elemento
causal.
Causas y patogénesis
•
En el pénfigo hay pérdida de la adhesión intercelular en la epidermis (acantólisis).
Surge como consecuencia de anticuerpos circulantes de la clase IgG que se unen a desmogleínas, glucoproteínas transmembrana en los desmosomas, miembros de la superfamilia de cadherinas.
Causas y patogénesis
•
Clasificación
Pénfigo
Formas clásicas
Superficial
Foliáceo
Eritematoso
Profundo Vulgar
Vegetante
Formas Raras
Herpetizante
Paraneoplasico
PÉNFIGO VULGAR Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que aparezcan las lesiones de la piel.
No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.
PÉNFIGO VULGAR Se advierten vesículas y ampollas de
contenido seroso, flácidas que se
rompen con facilidad y son
exudativas.
Aparecen en la piel normal dispersas,
sin orden y circunscritas.
• Lesiones cutáneas
PÉNFIGO VULGAR
Piel cabelluda Cara Tórax AxilasIngle Ombligo En pacientes encamados hay afectación extensa
del dorso
PÉNFIGO VULGAR • Se localiza principalmente
en:
• Signo de Nikolsky.
PÉNFIGO VULGAR
Desalojamiento de epidermis de aspecto normal mediante una presión lateral con el dedo, muy cerca de las lesiones, lo que produce una erosión. La presión sobre las ampollas conduce a la extensión lateral de ellas.
PÉNFIGO FOLIÁCEO
• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas seborreicas.
PÉNFIGO FOLIÁCEO
• En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación clara en áreas seborreicas.
• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se le identifica por su ubicación superficial
• Lesiones cutáneas
PÉNFIGO FOLIÁCEO
• Se localiza principalmente en: Cara Piel cabelluda Mitad superior del tórax Abdomen.
PÉNFIGO FOLIÁCEO
Datos de laboratorio • Dermopatolo
gía: Pénfigo vulgar:
Practicar microscopia habitual
Pénfigo foliáceo: Forma superficial
con acantólisis en la capa granulosa de la epidermis
Datos de laboratorio •Imnunopatologia:
Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa (IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3 en la piel lesionada y paralesional en la sustancia intercelular de la epidermis.
Diagnóstico
Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.
Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los obtenidos por IF directa, así como la
demostración de autoanticuerpos circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.
Tratamiento• Glucocorticoides.• Administración concomitante de inmunodepresores:Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporalMetotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35mg/semana.Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día.
Tratamiento• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos
• Glucocorticoides tópicos e intralesionales
• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.
• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos
Paciente
Bibliografía• FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima
edición. Parte I. Sección 6.• ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.
Quinta edición. Capitulo 43 • http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v25n2/original2.pdf• http://www.actasdermo.org/es/penfigo/articulo/13078495/