GLOMERULONEFRITISJULIO CESAR GARCIA CASALLAS

QF MF Msc

ANATOMIA RENAL

GLOMERULONEFRITISCLINICA

CLINICA CAUSA

PROTEINURIA PARED CAPILAR PERMEABLE

HEMATURIA PERDIDA INTEGRIDAD PARED CAPILAR

AZOEMIA DAÑO EN LA FILTRACION DE NITROGENADOS

OLIGURIA O ANURIA DISMINUCION EN LA TFG

EDEMA DISMINUCION PRESION ONCOTICA

HTA RETENCION Y REGULACION RENAL ALTERADA

Complementemia Normal

• Minimal• G.N.Focal• Membranosa

Idiopática• H.S y F• G.E.F• P.S.H

• Goodpasture• G.N.Rpmente

Evolutiva• A veces LES• A veces Crioglobulinas

Complemento Bajo• G.N.M.P Activación Clásica (raro) Alternativa, más frecuente Puede con C3Nef Puede con baja Properdina Puede con Bajo C3PA

• G.N Poststreptocócica

Activación Clásica

Activación Alternativa Puede Properdina Baja Puede C3PA bajo

• Lupus• Crioglobulinemia (a veces)

• G.N. Mesangial

DAÑO A BARRERA MECANICA

DAÑO A BARRERA ELECTRICA

GLOMERULONEFRITISCLINICA

SINDROMES

NEFROTICO

PROTEINURIA >3.5g/24hEDEMA

HIPOALBUMINEMIAHIPERLIPIDEMIA

LIPIDURIA

GNRP

HEMATURIAOLIGURIA

FRA

NEFRITICO

HEMATURIAHIPERTENSION

AZOEMIAPROTEINURIA VAR

GLOMERULONEFRITISCLINICA

CLINICA SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFRITICO

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS

+++++ -

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

++++ +

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

++++ +

NEFROPATIA IgA +++ ++

GN MEMBRANO PROLIFERATIVA ++ +++

GN POSTINFECCIOSA + ++++

GN GOODPASTURE + ++++

Sindrome Nefrítico

Síndrome NefríticoProceso renal agudo que se manifiesta por:

• Hematuria + cilindros hemàticos• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)• HTA• Edemas

Sindrome Nefrítico • Aparición abrupta de grados variables de hematuria

micro, macroscópica

• Edemas y cifras de hipertensión arterial

• Oliguria

• Proteinuria moderada

• Elevación de azoados

Causas Secundarias Renales

Lupus eritematoso sistémico GN postinfecciosa Purpura de Henoch Schonlein Nefritis tubulo intersticial

Crioglobulinemia Nefritis pos radiación Sindrome de Churg Strauss Nefritis asociada a G. Barre Sindrome de Good pasture Nefropatía postquimioterapia

Sindrome Hemolítico Urémico Trombosis de la vena renal Purpura trombocitopenica Infarto renal

Aterotrombosis tenal Tumores renalesMicroangiopatía

Síndrome NefríticoFisiopatología

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

Proteinuria

RetenciónH2O e Na+

OliguriaAzoemia

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFG

Post- infecciosa

Etiologías según complemento sérico

Complemento disminuido

Complemento Normal

GN postinfecciosa Nefropatia IgAGN mesangiocapilar Purpura H. Schonlein

LES S. GoodpastureEndocarditis Bacteriana

GN antimembrana basal

Clínica • Hipertensión arterial 75%

• Hematuria 100%

• Edema peri orbitario

• Inespecíficos

• Rara vez con fiebre

Laboratorio • Perfil renal

• Perfil infeccioso

• Perfil Inmunológico

Biopsia Renal • Cuando no hay claridad diagnostico

• Proteinuria Masiva

Tratamiento

• Según manifestación

• Según la causa

Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteraciòn de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas negativas.

Etiología Síndrome Nefrótico

PRIMARIO

• Enfermedad de cambios mínimos

• GN proliferativa mesangial

• Glomerulopatia membranosa

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

SECUNDARIO

• Autoinmune• Infecciosas• Toxicas• Alérgicas• Cardiovascular

• Neoplásicas• Hereditarias• metabólicas

Síndrome NefróticoFisiopatología

Permeabilidad glomerular aumentada

HipovolemiaIRA

Malnutrición

Normovolemia/hipervolemia

PROTEINURIAAlbuminuria

Hipoalbuminemia

Presión oncótica

Volumen vascular

Retención renal de Na

Edema

Ig Infecciónes

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Inhibidores coagulación(Antitrombina III)

Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)

Catabolismo protéicoSíntesis hepática

Síntesis hepáticaLDL

Hiperlipemia

Síndrome NefróticoFisiopatología

Posibles mecanismos de formación de edemas

EDEMA

Permeabilidad GlomerularProteinuria

Hipoalbuminemia

Desplazamiento de agua

ADH Activación simpática

Activación sistemaRenina-angiotensina

Retención renalsecundaria de H2O e Na+

Retención primaria de Na+

Hipervolemia

Inhibición sistemaRenina-angiotensina

Presión arterial

Alteración Fuerzas F-Starling

tisulares

Complicaciones 1. Trombosis

2. Infección

3. Hiperlipidemia

4. Desnutrición

5. Falla renal

Indicaciones de biopsia renal en pacientes con Síndrome

Nefrótico

Biopsia renal en síndrome nefrótico

• SIEMPRE QUE NO HAYA CAUSA CLARA

• En pacientes diabéticos de menos de 10 años de evolución , en ausencia de retinopatía, en cuyo curso clínico de la diabetes se generen dudas acerca de la etiología

GLOMERULONEFRITISCLASES

ANTICUERPOS INTERACTUAN CON:1. MEMBRANA BASAL GLOMERULAR2. ANTIGENOS SOBRE LAS CEL GLOMERULAES3. ANTIGENOS EXOGENOS DEPOSITADOS EN EL GLOMERULO4. DEPOSITOS DE COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES SOBRE EL GLOMER

GN MEDIADAS POR ANTICUERPOS :1. GN MEMBRANOSA2. NEFROPATIA IgA3. GN MEMBRANO PROLIFERATIVA4. GN POSTINFECCIOSA5. ENFERMEDAD MEMBRANA BASAL ANTIGLOMERULAR

MEDIADA POR ANTICUERPOSMEDIADA POR CEL

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

COMPELJOS INMUNES SUBEPITELIALES IN SITU:Ag INTRINSECOS Y EXTRINSECOS

ASOCIACION (25-30%) :1. LES2. MEDICAMENTOS:ORO, PENICILAMINA, AINES3. HEPATITIS B, MALARIA, ESQUISTOSOMIASIS4. CA, MELANOMA, LEUCEMIA, LINFOMA NO HODGKIN

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ADULTOS, > 30 AÑOS30-35% DE LOS SIND. NEFROTICOS

EVOLUCION1. 30% REMISIÓN COMPLETA2. 25% REMISIÓN PARCIAL3. 20-25% PERSISTEN CON SID NEFROTICO Y DETERIORO LEVE 4. 25% PROGRESAN A FALLA RENAL CRONICA DESPUÉS DE 20 AÑOS

TTOCAUSA

GLOMERULONEFRITIS IgA

GN PRIMARIA MAS COMUN. ANTICUERPOS EN MESANGIO: IN SITU, CIRCULANTES ?

CLINICA :1. HOMBRE, ADULTO JOVEN2. HEMATURIA MACRO + IRA3. HEMATURIA MICROSCOPICA ASINTOMATICA4. PURPURA HENOCH-SCHOLEIN: NIÑOS, SINTOMAS: GI,PIEL, ARTICU

GLOMERULONEFRITIS IgA

ADULTOS, JOVENESSIND. NEFROTICO: POCO COMUN

EVOLUCION1. 40% SE DETERIORAN: 50% FRC EN 20 AÑOS2. 30% BENIGNA, HEMATURIA MICROSCOPICA, PROTEINURIA < 1g3. 5% HTA MALIGNA

SECUNDARIA A:1. ENF HEPATICA CRONICA2. DERMATOLOGICO3. EII4. CARCINOMA5. HIV

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANORPOLIFERATIVA

GN CRONICA PROGRESIVA EN ADOLESENTES Y ADULTOS. COMPLEJOS INMCIRCULANTES: 50%, ACTIVACION COMPLEMENTO CON HIPOCOMPLEMENTEMIA

CLASIFICACION1. TIPO I: DEPOSITOS INMUNES SUBEPITELIALESY MESANGIALES2. TIPI II: DEPOSITOS EN LA MEMBRANA BASAL3. TIPO III: DESTRUCCION MEMBRANA BASAL

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

HIPERCEL MESANGIAL, EXPANSIÓN DELA MATRIZ, FORMACION DOBLES CONTORNOSSINDROME NEFROTICO, HIPOCOMPLEMENTEMIA

EVOLUCION TIPO I1. 30-40% ESTABLE A PESAR DE PROTEINURIA EN RANGO NEFROTICO2. ESTABLE POR 10-12 AÑOS

SECUNDARIA A:1. ASOCIADA CON ENF SISTEMICAS, INFX Y CA2. HEP C

EVOLUCION TIPO II1. NEFRITIS AGUDA O HEMATURIA MACROSCOPICA RECURRENTE2. HOMBRE JOVEN, C3 DISM, NEFRITIS3. ESTABLE POR 5-10 AÑOS

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA

ES LA GN MAS COMUN EN NIÑOS: INFX PIEL Y FARINGEA. STRPTOCOCCUS PYOGENES

ALTERACIONES IgG Y GLOMERULOCOMPLEJOS INMUNES IN SITU

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

PROLIFERACION MESANGIAL DIFUSA, PROLIFERACION ENDOCAPILAR POR INFILTRACION PMN, MONONUCLEAR

CLINICA1. HEMATURIA2. EDEMA3. HTA4. OLIGURIA

TTO A/B1. EVITA EPIDEMIA2. NO PREVIENE PERO ATENUA

EVOLUCION 1. AUTOLIMITADO2. 6 SEMANAS RETORNO NIVEL COMPLEMENTO3. HEMATURIA: 6 MESES4. PROTEINURIA: 2-3 AÑOS5. NIÑOS FAVORABLE6. ADULTOS DESFAVORABLE: FUNCION RENAL

PROTEINURIA, SINDR NEFROTICO

GLOMERULONEFRITIS ANTUCUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL

CLINICA1. DISNEA2. HEMPOTISIS3. FALLA RESPIRATORIA4. HEMATURIA, CILINDROS GR5. PROTEINURIA VAR

TTO1. PLASMA2. INMUNOSUPRESION

EVOLUCION 1. CR <7RESPONDEN MEJOR AL TTO

GN Y HEMORRAGIA PULMONAR: SD GOODPASTUREANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASALDESTRUCCION MEMBRANA BASAL, DEPOSITOS DE FIBRINA, INFILTRADO CEL INFSEGMENTOS NORMALESNO DEPOSITOS INMUNES

GLOMERULONEFRITIS

DAÑO MEDIADO POR CELULAS:

1. ACTIVACION LINFOCITOS T, MONOCITOS Y MACROFAGOS2. REACCIONES LOCALES:

1. HIPERSENSIBLIDAD TIPO IV2. CITOTOXICIDAD: CD8

1. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS2. GLOMEROLOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

GLOMERULONEFRITIS DE CAMBIOS MINIMOS

CLINICA1. EDEMA PERIORBITARIO LEVE2. PROTEINURIA SELECTIVA: ALB3. HEMATURIA MICRO: 10-30%4. HTA: RARA

TTO1. ESTEROIDES: 8 SEMANAS2. AG CITOTOXICOS EN RESISTENTES3. FRC RARA4. RECAIDAS FRECUENTES

PPAL CAUSA DE SD NEFROTICO EN NIÑOS10-30% EN ADULTOSSD NEFROTICO+IRA O INMUNIZACIONESCAMBIOS MINIMOS EN PODOCITOS

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA

SECUNDARIO A1. AGENESIA RENAL2. SICKLE CELL DISEASE3. OBESIDAD MORBIDA4. HEROÍNA5. HIV

TTO1. ESTEROIDES: 20-40%2. ADULTOS: FRC EN 2-3 AÑOS (15-20%)3. ADULTOS: FRC: 10-12 AÑOS

10% EN NIÑOS15-20% EN ADULTOSSD NEFROTICO IDIOPATICOHIPERFILTRACION, AUMENTO DE LA PRESION INTRACAPILAR: IDIOPATICAESCLEROSIS, COLAPSO CAPILAR, DEPOSITO HIALINO Y LIPIDICO

Gracias