Caso clínico
Identificação: VSS, dez anos, parda, feminino, estudante, residente em Maceió- AL
Queixa Principal: Dores nas pernas há 3 dias
Caso clínico
HDA: Paciente apresentou quadro de gastroenterite há 15 dias. Há 3 dias iniciou quadro de dor em MMII, principalmente em panturrilhas, associada a fraqueza intensa em membros inferiores, com perda da força muscular em ambas as pernas, de forma simétrica, dificuldade de deambulação (pés caídos) e perda do equilíbrio. Negava febre, alteração do sensório, traumas e quedas. Não houve sintomas respiratórios nem liberação esfincteriana.
Procurou o HGE , onde realizou exame de líquor, com resultados normais.
Ao exame:
Pares cranianos preservados.
Tônus muscular preservado nos quatro membros;
Sensibilidade superficial e profunda preservadas;
Reflexos cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal preservados;
Reflexos osteotendinosos profundos simétricos e preservados em face, MMSS e MMII, exceto hiporreflexia em aquileus;
Força diminuída em mãos e MMII (Grau III/IV).
Coordenação motora preservada
Dificuldade para se levantar sem apoio.
Fraqueza muscular em MMII, com presença de paraparesia de membros inferiores.
Sinal de Romberg presente;
Sinais de Kerning e Lasegue presentes, sinal de Babinsky negativo. Sinais de Brudzinski e de rigidez de nuca ausentes.
Evolução e seguimento
Exame do líquor: normal, límpido, com cultura para bactérias e fungos negativa, BAAR negativo, glicorraquia de 39mg%, proteinorraquia de 32mg%, cloretos de 91, citometria com 01 hemácias, 02 leucócitos (5% de neutrófilos, 94% de linfócitos, 1% de monóciotos).
Hemograma completo inalterado.
CK = 193; CKMB = 23; LDH = 481.
Hipótese diagnóstica : Ataxia a esclarecer.
Instituído tratamento sintomático (Dipirona, ibuprofeno).
O caso foi notificado a vigilância epidemiológica, por se tratar de paralisia flácida aguda.
Evolução e seguimento
EXAME ELETRONEUROMIOGRÁFICO: alteração compatível com polineuropatia periférica, predominantemente motora; alteração sensitiva leve, envolvendo MMSS, mais acentuadamente, MMII, com sinais sugestivos de acometimento mielínico. Esses achados podem ser observados na fase inicial de SGB.
Evolução e seguimento
24/10/13 Início da imunoglobulina
26/10/13: Febre
30/10/13: Melhora expressiva, com cessação de dor em MMII; melhora parcial de força em MMSS e MMII; melhora parcial do equilíbrio (Roomberg +); Kerning negativou.
02/11/13: Alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial.
Síndrome de Guillain - Barré
FRAQUEZA MUSCULAR
Diagnóstico Sindrômico: Síndrome do neurônio
motor inferior
Diagnóstico Anatômico: Polirradiculoneuropatia
Diag. Etiológico ?
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ DEFINIÇÃO • Polirradiculoneurite aguda
• Auto-imune (infecções virais e bacterianas)
• Déficit motor progressivo, geralmente ascendente,
acompanhado de arreflexia, com alterações sensitivas leves
ou ausentes.
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
• É a causa mais comum de paralisia neuromuscular aguda (após erradicação da poliomielite) 1
• Incidência: 1.3 – 2 por 100.0001
• Maior incidência entre os adultos jovens (20 a 30 anos)
• Ligeira predominância no sexo masculino
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Epidemiologia
1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
• 2/3 dos casos são precedidos por uma infecção do trato respiratório inferior ou gastrointestinal, 1-3 semanas antes.
• Campylobacter jejuni (26-41% dos casos)
• Citomegalovírus (10-22%)
• Vírus Epstein Barr, varicela zoster, Mycoplasma pneumoniae.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Etiologia
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ FISIOPATOLOGIA
• Processo imunomediado contra alvos diferentes
• Desmielinizantes: desmielinização e infiltrado inflamatório principalmente nas raízes e nervos espinhais imunidade celular, humoral e sistema complemento
• Formas axonais: degeneração axonal walleriana. Não há inflamação, nem desmielinização, a resposta linfocitária é mínima reação cruzada
Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.
Apresentações clínicas de Guillain-Barré
Formas com quadro de déficit motor predominante
Outros quadros clínicos predominantes
Polirradiculoneurite Aguda Inflamatória Desmielinizante
Síndrome de Miller-Fisher
Neuropatia Aguda Axonal Sensitivo Motora
Neuropatia Aguda pandisautonômica
Neuopatia Aguda Axonal Motora
Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.
Exames complementares
Exame Característica
Líquor Após 7 dias: dissociação proteíno-citológica (pico: 4-6 semans)
ENMG - desmielinização ↑ tempo de latência motora distal, dispersão temporal, bloqueio de condução: aumento do tempo de latência da onda F + diminuição da amplitude do potencial evocado motor proximal, caracteriza um quadro proximal, ao nível das raízes nervosas
ENMG – degeneração axonal Diminuição da amplitude dos potenciais evocados motores, sem alterações de desmielinização
O grau máximo de anormalidades no estudo de condução motora ocorre em 3 a 8 semanas
Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.
Critérios diagnósticos de Guillain-Barré (adaptados de Asbury y Cornblath, 1990)
• Critérios obrigatórios
• Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico
– A: Apresentações clinicas usuais e variações
– B: Critérios liquóricos
– C: Critérios eletrofisiológicos
• Fatores que fazem o diagnóstico ser duvidoso
• Fatores que descartam o diagnóstico
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
Critérios obrigatórios para o diagnóstico de Guillain-Barré
Déficit motor progressivo em mais de 1 membro
Arreflexia osteotendinosa universal Pode-se aceitar uma arreflexia distal + hiporreflexia bicipital e
patelar se os outros critérios forem cumpridos.
Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
Apresentação clínica usual Características
Déficit motor progressivo
Pico: 2 semanas (50%), 3 semanas (80%), 4 semanas (90%)
Acometimento relativamente simétrico
Podem haver diferenças discretas em ambos os lados
Acometimento de nervos cranianos Nervo facial – 50% dos casos, podendo afetar também o IX e o XII
Recuperação
Começa em 2-4 semanas. A maioria se recupera em meses.
Disfunção autonômica
Sinais e sintomas variáveis (taquicardia, hipotensão postural). Mais frequente na infância
Ausência de febre no começo
Sinais e sintomas sensitivos leves
Critérios liquóricos
Critérios Variações possíveis
Hiperproteinorraquia após a 1ª semana – mais evidente na 2ª semana
Sem aumento de proteínas no líquor em 1-10 semanas (raro)
10 células/mm3 ou menos (mononucleares)
11-50 mononucleares/ mm3
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA OBS: Punção liquórica é obrigatória. Líquido cefalorraquidiano
normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana.
Fatores que descartam o diagnóstico de Guillain-Barré
Intoxicação por hexacarbonetos, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatia por plomo, polimielite, botulismo, paralisia histérica, neuropatia tóxica.
Progressão da afecção por mais de 2 meses.
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
Tratamento de Guillain-Barré
• Manter a vida: monitoração de pulso, PA, FR, e Tax 6/6h;
• Avaliar necessidade de acompanhamento em unidade de saúde com UTI: avaliar comprometimento respiratório, sintomas bulbares e autonômicos.
• Interferir nas alterações da resposta imunitária que conduzem às disfunções e danos estruturais ao nervo: Ig e plasmaférese
• Dor – não é frequente, mas pode ser intensa e resistente aos AINES. Utilizar codeína e, caso não ceda, buprenorfina.
• Reabilitação física através de suporte fisioterápico.
• Reabilitação psíquica e social.
Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3
Posso usar corticóide?
• Corticoesteróides não acelaram a recuperação da SGB
• Desfechos secundários: Diabetes insulino-dependente foi mais prevalente em pacientes que receberam corticoesteróides;
• Hipertensão foi menos prevalente.
• Contudo, são necessários ensaios clínicos melhor desenhados e com amostras maiores.
Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD001446. DOI: 10.1002/14651858.CD001446.pub1
• Estabilidade da FC e PA sem necessidade de medicamentos
• Respiração espontânea, com gasometria normal
• Em pacientes que necessitam de assistência ventilatória, é prudente que a internação se faça até a quarta semana, inclusive.
• Cuidados de enfermagem e assistência médica domiciliares podem ser necessários, se o paciente preencher os critérios de alta, mas ainda apresentar paresias graves ou paralisias.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Critérios de Alta
Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3
• Caráter auto-limitado
• A recuperação costuma ser completa
• Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, entre 2 e 4 semanas.
• A síndrome geralmente não progride por mais de 5 semanas.
• A recuperação total pode demorar meses ( a maioria se recupera funcionalmente até o 6º mês.
• A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional 4 semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Prognóstico
Adaptado de:
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS • Internato Médico – Saúde da Criança • Hospital Regional da Asa Sul – HRAS • Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza • Acadêmicos: Rafael Vinhal da Costa e Rafael Lobo Fonseca www.paulomargotto.com.br Brasília
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