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Síndrome de Guillain-Barré

Monitora Ana Kelly

Caso clínico

Identificação: VSS, dez anos, parda, feminino, estudante, residente em Maceió- AL

Queixa Principal: Dores nas pernas há 3 dias

Caso clínico

HDA: Paciente apresentou quadro de gastroenterite há 15 dias. Há 3 dias iniciou quadro de dor em MMII, principalmente em panturrilhas, associada a fraqueza intensa em membros inferiores, com perda da força muscular em ambas as pernas, de forma simétrica, dificuldade de deambulação (pés caídos) e perda do equilíbrio. Negava febre, alteração do sensório, traumas e quedas. Não houve sintomas respiratórios nem liberação esfincteriana.

Procurou o HGE , onde realizou exame de líquor, com resultados normais.

Ao exame:

Pares cranianos preservados.

Tônus muscular preservado nos quatro membros;

Sensibilidade superficial e profunda preservadas;

Reflexos cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal preservados;

Reflexos osteotendinosos profundos simétricos e preservados em face, MMSS e MMII, exceto hiporreflexia em aquileus;

Força diminuída em mãos e MMII (Grau III/IV).

Coordenação motora preservada

Dificuldade para se levantar sem apoio.

Fraqueza muscular em MMII, com presença de paraparesia de membros inferiores.

Sinal de Romberg presente;

Sinais de Kerning e Lasegue presentes, sinal de Babinsky negativo. Sinais de Brudzinski e de rigidez de nuca ausentes.

Evolução e seguimento

Exame do líquor: normal, límpido, com cultura para bactérias e fungos negativa, BAAR negativo, glicorraquia de 39mg%, proteinorraquia de 32mg%, cloretos de 91, citometria com 01 hemácias, 02 leucócitos (5% de neutrófilos, 94% de linfócitos, 1% de monóciotos).

Hemograma completo inalterado.

CK = 193; CKMB = 23; LDH = 481.

Hipótese diagnóstica : Ataxia a esclarecer.

Instituído tratamento sintomático (Dipirona, ibuprofeno).

O caso foi notificado a vigilância epidemiológica, por se tratar de paralisia flácida aguda.


EXAME ELETRONEUROMIOGRÁFICO: alteração compatível com polineuropatia periférica, predominantemente motora; alteração sensitiva leve, envolvendo MMSS, mais acentuadamente, MMII, com sinais sugestivos de acometimento mielínico. Esses achados podem ser observados na fase inicial de SGB.


24/10/13 Início da imunoglobulina

26/10/13: Febre

30/10/13: Melhora expressiva, com cessação de dor em MMII; melhora parcial de força em MMSS e MMII; melhora parcial do equilíbrio (Roomberg +); Kerning negativou.

02/11/13: Alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial.

Paralisia

Flácida Aguda

NOTIFICAÇÃO PRECOCE

Vigilância em poliomielite

Síndrome de Guillain - Barré

FRAQUEZA MUSCULAR

Diagnóstico Sindrômico: Síndrome do neurônio

motor inferior

Diagnóstico Anatômico: Polirradiculoneuropatia

Diag. Etiológico ?

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ DEFINIÇÃO • Polirradiculoneurite aguda

• Auto-imune (infecções virais e bacterianas)

• Déficit motor progressivo, geralmente ascendente,

acompanhado de arreflexia, com alterações sensitivas leves

ou ausentes.

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

• É a causa mais comum de paralisia neuromuscular aguda (após erradicação da poliomielite) 1

• Incidência: 1.3 – 2 por 100.0001

• Maior incidência entre os adultos jovens (20 a 30 anos)

• Ligeira predominância no sexo masculino

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Epidemiologia

1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

• 2/3 dos casos são precedidos por uma infecção do trato respiratório inferior ou gastrointestinal, 1-3 semanas antes.

• Campylobacter jejuni (26-41% dos casos)

• Citomegalovírus (10-22%)

• Vírus Epstein Barr, varicela zoster, Mycoplasma pneumoniae.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Etiologia


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ FISIOPATOLOGIA

• Processo imunomediado contra alvos diferentes

• Desmielinizantes: desmielinização e infiltrado inflamatório principalmente nas raízes e nervos espinhais imunidade celular, humoral e sistema complemento

• Formas axonais: degeneração axonal walleriana. Não há inflamação, nem desmielinização, a resposta linfocitária é mínima reação cruzada

Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema motor

Apresentações clínicas de Guillain-Barré

Formas com quadro de déficit motor predominante

Outros quadros clínicos predominantes

Polirradiculoneurite Aguda Inflamatória Desmielinizante

Síndrome de Miller-Fisher

Neuropatia Aguda Axonal Sensitivo Motora

Neuropatia Aguda pandisautonômica

Neuopatia Aguda Axonal Motora

Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

Exames Complementares

Exames complementares

Exame Característica

Líquor Após 7 dias: dissociação proteíno-citológica (pico: 4-6 semans)

ENMG - desmielinização ↑ tempo de latência motora distal, dispersão temporal, bloqueio de condução: aumento do tempo de latência da onda F + diminuição da amplitude do potencial evocado motor proximal, caracteriza um quadro proximal, ao nível das raízes nervosas

ENMG – degeneração axonal Diminuição da amplitude dos potenciais evocados motores, sem alterações de desmielinização

O grau máximo de anormalidades no estudo de condução motora ocorre em 3 a 8 semanas

Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732.

Diagnóstico

Critérios diagnósticos de Guillain-Barré (adaptados de Asbury y Cornblath, 1990)

• Critérios obrigatórios

• Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico

– A: Apresentações clinicas usuais e variações

– B: Critérios liquóricos

– C: Critérios eletrofisiológicos

• Fatores que fazem o diagnóstico ser duvidoso

• Fatores que descartam o diagnóstico



Critérios obrigatórios para o diagnóstico de Guillain-Barré

Déficit motor progressivo em mais de 1 membro

Arreflexia osteotendinosa universal Pode-se aceitar uma arreflexia distal + hiporreflexia bicipital e

patelar se os outros critérios forem cumpridos.

Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico


Apresentação clínica usual Características

Déficit motor progressivo

Pico: 2 semanas (50%), 3 semanas (80%), 4 semanas (90%)

Acometimento relativamente simétrico

Podem haver diferenças discretas em ambos os lados

Acometimento de nervos cranianos Nervo facial – 50% dos casos, podendo afetar também o IX e o XII

Recuperação

Começa em 2-4 semanas. A maioria se recupera em meses.

Disfunção autonômica

Sinais e sintomas variáveis (taquicardia, hipotensão postural). Mais frequente na infância

Ausência de febre no começo

Sinais e sintomas sensitivos leves

Critérios liquóricos

Critérios Variações possíveis

Hiperproteinorraquia após a 1ª semana – mais evidente na 2ª semana

Sem aumento de proteínas no líquor em 1-10 semanas (raro)

10 células/mm3 ou menos (mononucleares)

11-50 mononucleares/ mm3


DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICA OBS: Punção liquórica é obrigatória. Líquido cefalorraquidiano

normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana.

Fatores que descartam o diagnóstico de Guillain-Barré

Intoxicação por hexacarbonetos, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatia por plomo, polimielite, botulismo, paralisia histérica, neuropatia tóxica.

Progressão da afecção por mais de 2 meses.


Tratamento

Tratamento de Guillain-Barré

• Manter a vida: monitoração de pulso, PA, FR, e Tax 6/6h;

• Avaliar necessidade de acompanhamento em unidade de saúde com UTI: avaliar comprometimento respiratório, sintomas bulbares e autonômicos.

• Interferir nas alterações da resposta imunitária que conduzem às disfunções e danos estruturais ao nervo: Ig e plasmaférese

• Dor – não é frequente, mas pode ser intensa e resistente aos AINES. Utilizar codeína e, caso não ceda, buprenorfina.

• Reabilitação física através de suporte fisioterápico.

• Reabilitação psíquica e social.

Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3

Posso usar corticóide?

• Corticoesteróides não acelaram a recuperação da SGB

• Desfechos secundários: Diabetes insulino-dependente foi mais prevalente em pacientes que receberam corticoesteróides;

• Hipertensão foi menos prevalente.

• Contudo, são necessários ensaios clínicos melhor desenhados e com amostras maiores.

Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD001446. DOI: 10.1002/14651858.CD001446.pub1

• Estabilidade da FC e PA sem necessidade de medicamentos

• Respiração espontânea, com gasometria normal

• Em pacientes que necessitam de assistência ventilatória, é prudente que a internação se faça até a quarta semana, inclusive.

• Cuidados de enfermagem e assistência médica domiciliares podem ser necessários, se o paciente preencher os critérios de alta, mas ainda apresentar paresias graves ou paralisias.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Critérios de Alta

Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3

• Caráter auto-limitado

• A recuperação costuma ser completa

• Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, entre 2 e 4 semanas.

• A síndrome geralmente não progride por mais de 5 semanas.

• A recuperação total pode demorar meses ( a maioria se recupera funcionalmente até o 6º mês.

• A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional 4 semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Prognóstico

Adaptado de:

Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS • Internato Médico – Saúde da Criança • Hospital Regional da Asa Sul – HRAS • Orientadora: Dra. Denize Bomfim Souza • Acadêmicos: Rafael Vinhal da Costa e Rafael Lobo Fonseca www.paulomargotto.com.br Brasília

http://www.paulomargotto.com.br/

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