5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
1/15
REFERAT ILMU PENYAKIT DALAM
FEOKROMOSITOMA
Oleh
AFFANNUL HAKIM, S.Ked
I 11108034
Pembimbing
dr. Bambang SN, Sp.PD
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
RSUD DOKTER SOEDARSO
PONTIANAK
2014
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
2/15
LEMBAR PERSETUJUAN
Telah disetujui Referat dengan judul :
FEOKROMOSITOMA
Disusun sebagai salah satu syarat untuk menyelesaikan
Kepaniteraan Klinik Mayor Ilmu Penyakit Dalam
Pembimbing,
dr. Bambang SN, Sp.PD
NIP.
I Pontianak, Juni 2014
Affannul Hakim, S.Ked
NIM: I 111 08 034
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
3/15
BAB I
PENDAHULUAN
Feokromositoma merupakan tumor pada sel-sel kromafin biasanya berupa tumor jinak.Tumor ini dapat menyebabkan sekresi hormon katekolamin yang berlebihan. Pada kebanyakan
kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. . Feokromositoma terjadi
kurang dari 1 diantara 1000 orang, dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam
perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun.
Feokromositoma biasanya jinak (pada 95%kasus), namun dapat bersifat ganas dengan
metastasis yang jauh
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
4/15
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi Fisiologi Kelenjar AdrenalTerdapat 2 buah kelenjar adrenal pada manusia, dan masing-masing kelenjar
terletak diatas ginjal. Kelenjar adrenal terbagi menjadi 2 bagian, yaitu bagian medula
adrenal (bagian tengah kelenjar adrenal) dan korteks adrenal (bagian luar kelenjar).
Korteks adrenal memproduksi 3 kelompok hormon steroid, yaitu glukokortikoid
dengan prototipe hidrokortison, mineralokortikoid khususnya aldosteron, dan hormon-
hormon seks khususnya androgen.
1. Glukokortikoid berfungsi untuk mempengeruhi metabolisme glukosa,peningkatan sekresi hidrokortison akan menaikan kadar glukossa darah.
2. Mineralikortikoid bekerja meningkatkan absorbsi ion natrium dalam prosepertukaran untuk mengekresikan ion kalium atau hidrogen.
3. Hormon seks adrenal ( androgen ) memberikan efek yang serupa dengan efekhormon seks pria.
Medula adrenalberfungsi sebagai bagian dari saraf otonom. Selain itu jugamenghasilkan adrenalin dan noradrenalin. Noradrenalin meningkatkan tekanan darah
dengan jalan merangsang serabut otot di dalam dinding pembuluh darah untuk
berkontraksi, dan adrenalin membantu metabolisme karbohidrat dengan jalan
menambah pengeluaran glukosa dari hati.
Fungsi kelenjar adrenal korteks :
1. Mengatur keseimbangan air, elektrolit dan garam2. Mempengaruhi metabolisme lemak, hidrat arang, dan protein3. Mempengaruhi aktivitas jaringan limfoid
Fungsi kelenjar adrenal medula :
1. Vasokontriksi pembuuh darah perifer2. Relaksasi bronkus3. Kontraksi selaput lendir dan arteriole
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
5/15
Gambar 2.1 Kelenjar Adrenal
2.2 Feokromositoma2.2.1 Definisi
Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti
kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada
warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Feokromositoma adalah
tumor pada sel-sel kromafin biasanya berupa tumor jinak. Tumor ini dapat
menyebabkan sekresi hormon katekolamin yang berlebihan. Feokromositoma
merupakan tumor fungsional yang berasal dari sel-sel chromaffin baik yang berada
pada medula adrenal maupun pada paraganglions.
Gambar 2.2. Feokromostioma
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
6/15
2.2.2 Etiologi
Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. Pada kebanyakan
kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. 25% dari
pheochromocytomas karena faktor keluarga . Mutasi gen VHL ,RET, NF1, SDHB dan
SDHD semua diketahui menyebabkan pheochromocytoma. Feokromositoma juga bisa
terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh
secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita
penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada
saraf). Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala.
2.2.3 Epidemiologi
Feokromositoma menyerang 0,1% hingga 0,5% penderita hipertensi dan dapat
menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau terobati. Feokromositoma
terjadi kurang dari 2-8 diantara 1.000.000 orang, dapat menyerang laki-laki dan
perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia
30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medula adrenalis, dan
10% sisanya dari ekstra adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ
Zuckerkandl), ganglion messenterika dan seliaka, serta kandung kemih.
Feokromositoma biasanya jinak (pada 95%kasus), namun dapat bersifat ganas dengan
metastasis yang jauh.
2.2.4 Patofisiologi
Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang, merupakan
tumor medula adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan
katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamin) secara terus
menerus atau dengan jangka waktu yang panjang. Stress akan menghantarkan impuls
ke sistem saraf otonom kemudian impuls tersebut akan diteruskan ke medulla adrenal,
yang selanjutnya akan merangsang sel-sel kromaffin pada medulla adrenal untuk
menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin, lalu muncullah fight or flight respon
(respon stress). Tapi, dalam kasus feokromositoma, terdapat tumor sel-sel
kromaffinnya sehingga terjadi sekresi yang berlebihan dari hormon epinefrin dan
norepinefrin, hal ini menyebabkan terjadi hipertensi, akibat dari denyut jantung yang
cepat akibat hormon epinefrin yang berlebihan.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
7/15
2.3Jaras Stimulasi Kelenjar Adrenal
Gambar 2.4 Mekanisme Kerja Epinefrin dan Norepinefrin
2.2.5 Maniferstasi KlinisTrias gejala yang paling khas dari feokromositoma adalah sakit kepala, diafoesis, dan
palpitasi.gejala yang paling menonjol adalah hipertensi yang bisa sangat berat. Pada
sekitar 50% kasus, tekanan darah tinggi ini bersifat menetap. Pada 50% lainnya
hipertensi yang terjadi bersifat hilang timbul, biasanya dipicu oleh konsumsi obat,
trauma emosional, latihan berat, konsumsi makanan yang mengandung tirosin (anggur
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
8/15
merah, keju tua, yoghurt), makanan yang mengandung kafein, palpasi abdominal, atau
induksi anestesi. Diantara episode, pasien biasanya memiliki tekanan darah yang
normal. Bersamaan dengan terjadinya hipertensi, pasien juga mengeluh sakit kepala
hebat pada bagian atas kepala, palpitasi, pucat, diaforesis, dan disritmia. Pasien dengan
hipertensi terus menerus dapat memperlihatkan variabilitas pada pembacaan tekanan
darah mereka yang tinggi dan mengeluh sakit kepala serta denyut jantung yang tidak
teratur. Kadang-kadang pasien juga dapat memperlihatkan gejala hipotensi ortostatik.
Gejala lain dari tumor ini dapat berupa tremor, sakit kepala, kemerahan, ansietas, mual,
muntah, dispneu, diare, nyeri abdomen, takikardi, berat badan menurun, dan
pertumbuhan lambat. Selain itu dapat pula terjadi hiperglikemia. Hierglikemia dapat
terjadi akibat konversi glikogen menjadi glukosa di dalam hati dan otot yang isebabkan
oleh sekresi epinefrin. Penurunan berat badan dan perasaan lemas dapat diakibatkan
karena pelepasan katekolamin secara terus menerus menyebabkan terjadinya
peningkatan glikogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat
(BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan
lemas dan mengantuk.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
9/15
2.4Gejala-Gejala Feokromositoma
2.2.6 Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang. Kemungkinan feokromositoma harus diurigai jika pada anamnesis dan
pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda aktivitas saraf simpatis yang berlebihan,
disertai kenaikan tekanan darah yang mencolok. Massa tumor juga dapat teraba pada
waktu mengadakan pemeriksaan fisik Sedangkan pada pemeriksaan penunjang, dapat
dilakukan pemeriksaan biokimia, pemeriksaan radiografi, dan pemeriksaan patologi
anatomi.
Pemeriksaan Biokimia
1. Tes DarahPemeriksaan darah yang dilakukan dapat ditemukan adanya peningkatan glukosa
darah, kalsium, hemoglobin (hemokonsentrasi yang disebabkan oleh penurunan
volume sirkulasi), katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol metabolit
katekolamin).
2. Kadar Katekolamin Plasma BasalKadar katekolamin plasma basal sebaiknya diambil pada saat pasien sedang
beristirahat dalam posisi berbaring sekitar 30 menit. Kadar normal untuk epinefrin
berkisar antara 0 hingga 100 pg/ml; untuk norepinefrin 0 hingga 500 pg/ml; dan
untuk dopamin 0 sampai 100 pg/ml. Peningakatan kadar yang tinggi (epinefrin lebih
dari 500 pg/ml dan norepinefrin lebih dari 1500 pg/ml) bersifat diagnostik
feokromositoma yang sebenarnya.
3.
Kadar Katekolamin Urin BasalKatekolamin urin basal dikumpulkan selam 12 jam pada malam hari. Kadar normal
epinefrin adalah 0 hingga 20 mg/hari; untuk norepinefrin 0 hingga 100 mg/hari;
untuk metanefrin, 0 hingga 300 mg/hari; untuk normetanefrin, 50 hingga 800
mg/hari; dan untuk asam vanililmandelat (VMA), 0 hingga 7 mg/hari . Psien dengan
feokromositoma memiliki kadar katekolamin urin yang tinggi.
4. Uji Penekanan KlonidinPada kasus sedang, uji penekanan klonidin dapat membantu membedakan subjek
normal dengan pasien feokromositoma. Klonidin sebanyak 0,3 mg diberikan secara
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
10/15
oral setelah diambil 2 contoh dasar darah untuk epinefrin dan norepinefrin; contoh
epinefrin plasma dan norepinefrin diulang setelah 3 jam pemberian klonidin. Pasien
dengan feokromositoma gagal menekan sekresi katekolamin pada keadaan
hiperadrenergik lain.
Pemeriksaan Radiografi
Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging
diperlukan untuk menemukan tumor itu.
- 90% dari feokromositoma berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut.- Feokromositoma ekstra-adrenal berkembang di jaringan kromafin dari sistem saraf
simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak ke kandung kemih.
- Lokasi umum untuk feokromositoma ekstra adrenal termasuk dekat dengan asalmesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih, jantung, mediastinum dan
karotis.
Beberapa teknik pemeriksaan radiografi dibawah ini yang sering digunakan:
1. X-Ray AngiografiPemeriksaan X-Ray angiografi dengan mempergunakan zat warna fase kontras
dapat menunjukkan adanya tumor pada kelenjar adrenal bagian medula. Tetapi
prosedurnya dapat mengakibatkan krisis tekanan darah tinggi.
2. CT-ScanCT Scan kurang sensitif dan mendeteksi sekitar 85 sampai 95% dari tumor lebih
dari 1cm diameter.
3. MRIMRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal.
4. MIBGJika Feokromositoma dikonfirmasi biokimia tetapi CT atau MRI tidak
menunjukkan tumor,scanningdengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang
dilabeli dengan 131 atau 123 Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG
mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam feokromositoma adrenal atau
ekstra-adrenal. MIBG akan mengikat sel-sel pembuat adrenalin dan
noradrenalin yang berada di dalam tubuh.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
11/15
Pemeriksaan Patologi anatomi
Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan
kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak atau
ganas.
2.2.7 TatalaksanaPenatalaksanaan pada feokromositoma bergantung kepada kondisi pasien, seperti
umur, kesehatan umum, riwayat kesehatan, tingkat penyakit, jenis penyakit, toleransi
terhadap obat-obat, prosedur, dan terapi tertentu. Beberapa modalitas terapi yang dapat
dipakai untuk pengobatan feokromositoma adalah
1. MedikamentosaTerapi medikamentosa digunakan sebagai pengobatan simtomatik untuk
mengontrol tekanan darah pasien. Tekanan darah yang tinggi dapat menyebabkan
terjadinya komplikasi yang dapat meningkatkan morbiditas dan mortalitas pasien.
Selain itu terapi medikamentosa juga ditujukan untuk menstabilkan kondisi pasien
sebelum dilakukan tindakan pembedahan. Beberapa obat yang dapat digunakan
adalah, penghambat alfa adrenergik, penghambat kanal kalsium, dan penghambat
beta adrenergik. Pemberian penghambat alfa adrenergikdengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi
untuk memungkinkan ekspansi volume darah. Sedangkan penggunaan penghambat
beta adrenenergik perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk penggunaannya. Jika
penghambat beta dimulai terlalu cepat, akan mengakibatkan stimulasi alfa
adrenergic terlindung sehingga dapat memicu terjadinya krisis hipertensi.
2. BedahPada pasien feokromositoma tindakan pembedahan dapat dilakukan melalui
pembedahan terbuka, ataupun laparoskopi. Tumor yang berukuran lebih dari 6 cm
merupakan indikasi untuk dilakukan bedah terbuka. Sedangkan bedah laparoskopi
digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm. Setelah
pembedahan, koleksi urin 24 jam untuk melihat konsentrasi katekolamin total,
metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan selama 2 minggu
setelahnya. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa hipertensi
terus dikendalikan. Pemeriksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya, selama 5 tahun.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
12/15
3. RadioterapiRadioterapi dilakukan jika feokromositoma telah menyebar, radioterapi dilakukan
dengan menggunakan MIBG. MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan
dengan banyak feokromositoma. MIBG terpasang dalam bentuk radioaktif
radioiodin yang disebut I-131. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam
tubuh pasien. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan
berikatan bahan kimia tersebut, dimanapun mereka berada dalam tubuh . Radiasi
melekat pada 131 yodium kemudian akan mendorong terjadinya perusakan pada
sel-sel tersebut.
4. KemoterapiKemoterapi dilakukan dengan menggunakan obat-obatan sitotoksik. Pasien akan
diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. Kemoterapi tidak selalu
berhasil dalam mengobati feokromositoma. Kemoterapi cenderung dilakukan, jika
pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah
menyebar ke bagian lain dari tubuh.
2.2.8 Komplikasi1. Retinopati hipertensif2. Nefropati hipertensif3. Miokarditis4. Peningkatkan agregasi trombosis5. Gagal jantung kongestif dan vaskular6. Aritmia7. Syok ireversible8. Gagal ginjal
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
13/15
2.2.9 PrognosisTingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%,
tetapi untuk feokromositoma ganas kurang dari 50%. Risiko keganasan agak lebih
tinggi bila masih anak-anak. Kebanyakan paraganglionoma timbul dari jaringan
kromaffin, sepanjang rantai simpatik para-aorta, atau dalam organ-organ Zuckerkandl
pada asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih dan rantai simpatis di
leher atau mediastinum. Tumor ini biasanya jinak dan penatalaksanaanya cukup dengan
reseksi bedah.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
14/15
KESIMPULAN
Feokromositoma merupakan tumor sel-sel kromafin baik yang berada pada
medulla adrenal maupun ekstra adrenal. Tumo ini biasanya bersifat jinak, dan dapat
menyebabkan sekresi hormon epinefrin dan norepinefrin yang berlebihan. Adanya tumor
ini menyebabkan terjadinya perangsangan saraf simpatis yang berlebihan. Pengobatan
dapat dengan tindakan pembedahan, radioterapi BIBG, dan kemoterapi.
5/24/2018 REFERAT FEOKROMOSITOMA
15/15
DAFTAR PUSTAKA
Arcangelo, Virginia P, dkk. 1996. Segala sesuatu yang perlu anda ketahui Disease
Penyakit Buku I. Jakarta : Grasindo. Hal : 534-536
Aru W. Sudoyo dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke-5. Jakarta: Interna
Publishing. 2011
De Jong, Wim dan R. Sjamsuhidajat. 2004.Buku Ajar Ilmu Bedah Ed 2. Jakarta : EGC.
Hal: 699-700
Kumar, Vinay, Ramzi S. Cotran, dan Stanley L. Robbins. 2007. Buku Ajar Patologi
Robbins, Ed 7, Vol 2. Jakarta : EGC. Hal : 838-840
Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson. 2006.Patofisiologi Edisi 6 Vol 2. Jakarta : EGC.Hal: 1250-1251
Sabiston. 1992.Buku Ajar Bedah Bagian 1. Jakarta : EGC
Tortora, Gerard J dan Bryan H. Derrickson. 2009. Principles of Anatomy and Physiologi
: 12th edition vol. Asia : John Wiley and Sons, Inc. Hal: 682-683