7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 1/113
Опухоли костей
профессор С.И. Ткачев
ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН
2006г.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 2/113
Саркомы костей
Первичными костными опухоляминазываются новообразования, исходящие изтканей, образующих кость. Обладая много-
тканевой структурой (собственно костная,
хрящевая, кроветворная, ретикулярная,сосудистая, нервная, жировая ткани), костьпотенциально может дать различные посвоему гистологическому происхождениюопухоли.
В настоящее время выделено свыше 36новообразований костей, в том числе 17различных видов сарком.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 3/113
Средний стандартизированный показательколеблется от 1 до 3 на 100000 населения.
В России в 2004 г. впервые было зарегистри-
ровано 2047 больных, что составило 0,53%для мужчин и 0,36% для женщин от всехзлокачественных заболеваний.
Возникают чаще на втором десятилетии
жизни.Значительно чаще поражение костейявляется вторичным - метастатическим.
При этом первичная опухоль наиболее частолокализуется в молочной железе, легких,почках.
Давыдов М.И., Аксель Е.М. 2005г.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 4/113
Опухоли костей составляют
0,2-4,0% всех новообразований
Опухоли костей:
Доброкачественные………………….1%Первичные злокачественные………3%
Метастатические……………………96%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 5/113
Частота метастатического
поражения скелета:
Рак молочной железы
Рак предстательной железы
Рак почки Рак легкого
Поражение скелета занимает 3-е местопо частоте после метастатического
поражения легких и печени
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 6/113
Первичные
злокачественные опухоли костей.
Brady L.W. et al, 1997
Остеосаркома…………………20-40%
Хондрасаркома……………….10-20%Саркома Юинга……………….10-15%
Фибросаркома……………………2-6%
Гигантоклеточная опухоль……….5%
Хордома……………………………..5%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 7/113
TNM клиническая классификация. МПРС, 2002 г., Женева, шестое издание.
Т0 – первичная опухоль не определяется
Т1 – опухоль ≤8 см в наибольшем измерении
Т2 − опухоль >8 см в наибольшем измерении
Т3 – опухоль без границ в пораженной кости
N0 – нет признаков поражения регионарныхлимфатических узлов
N1 – регионарные лимфатические узлы пораженыметастазами.
M0 – нет признаков отдаленных метастазов
M1 – имеются отдаленные метастазы
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 8/113
Гистопатологическая дифференцировка
Перевод 3х и 4х grade системы в 2x grade
TNM двух - grade
система
Трех - grade
система
Четырех -
grade система
Высокодиф-
ференцированные
(низкий grade)
Grade 1 Grade 1
Grade 2
Низкодиф-
ференцированные(высокий grade)
Grade 2
Grade 3
Grade 3
Grade 4
Саркома Юинга оценивается как низкодифференцированная
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 9/113
Группировка по стадиям
Стадия I А T1 Nо,х Mо……………..
Стадия I B T2 Nо,х Mо……………..
Стадия II А T1 N о,х Mо……………. Стадия II B T2 N о,х Mо………….…
Стадия III T3 N о,х Мо…………....
Стадия IV А Tлюбая N о,х M1а…….
Стадия IV B Tлюбая N1 Mлюбая…..
Tлюбая Nлюбая M1в…
М 1а – легкое
М 1в – другие органы
низкий grade
низкий grade
высокий gradeвысокий grade
любой grade
любой grade
любой grade
любой grade
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 10/113
Классификация опухолей костей (Гистогенетическая, Виноградова Т.П., 1960).
● Доброкачественные:
Хондробластома
Хондромиксоидная
фиброма Хондрома
Остеома губчатая,компактная
Остеоидостеома
Остеобластокластома(гигантоклеточнаяопухоль)
●Злокачественные:
Хондросаркома
Остеогенная саркома
(склерозирующая,остеолитическая)
Злокачественнаяостеобластокластома
Из хрящевой ткани:
Остеогенные:
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 11/113
Продолжение.
● Доброкачественные:
Хордомадоброкачественная
Миксома
Фиброма
Липома
Гемангиоэндотелиома
Ангиома(телеангиэктатическая,
кавернозная)
● Злокачественные:
Хордома
злокачественная
Миксосаркома
Фибросаркома
Липосаркома
Ангиосаркома
Гемангиоэндотелиома
злокачественная
Из ткани хорды:
Из соединительной ткани:
Из жировой ткани:
Из сосудистых элементов:
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 12/113
Продолжение.
Неврофиброма
Невриленнома
Ретикулоклеточнаясаркома
Лимфогранулематоз
Лейкозы
Миелома
Опухоль Юинга
Злокачественная
невриленнома
Из ретикулярной ткани:
Опухоли невыясненного характера:
Из нервной ткани:
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 13/113
Продолжение.
Адамантинома длинных трубчатых костей Одонтома мягкая, твердая
Одонтогенные опухоли:
Пограничные процессы:
Костно-хрящевые экзостозы Хондроматоз костей (болезнь Олье)
Фиброзная дисплазия
Деформирующий остеоз (болезнь Педжета)
Первичные эпителиальные опухоли:
Адамантинома длинных трубчатых костей
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 14/113
Гистологическая классификация
опухолей костей (ВОЗ, Женева, 1972).
1. Костеобразующие опухоли.
2. Хрящеобразующие опухоли.
3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костномозговые опухоли. 5. Сосудистые опухоли.
6. Другие соединительнотканые опухоли.
7. Прочие опухоли.
8. Неклассифицируемые опухоли.
9. Опухолеподобные поражения.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 15/113
Гистологическая классификация
опухолей костей (ВОЗ, Женева, 1972). ● Доброкачественные
остеома
остеоид-остеома и остеобластома
(доброкачественнаяостеобластокластома)
хондрома
остеохондрома (костно-хрящевойэкзостоз)
Хондробластома(доброкачественнаяхондробластома, эпифизарнаяхондробластома)
Хондромиксоидная фиброма
●Злокачественные
остеосаркома
юкстакортикальная остеосаркома(паростальная остеосаркома)
хондросаркома
юкстокортикальнаяхондросаркома
мезенхимальная хондросаркома
1. Костнообразующие опухоли:
2. Хрящеобразующие опухоли:
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 16/113
Продолжение
● Доброкачественные:
гемангиома
лимфангиома
гломусная опухоль
(гломангиома)
3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костномозговые опухоли: Саркома Юинга
ретикулосаркомы кости
лимфосаркома кости
миелома
●Промежуточные:
гемангиоэндотелиома
гемангиоперицитома
5. Сосудистые опухоли:
●Злокачественные:
ангиосаркома
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 17/113
Продолжение.
6. Другие соединительнотканые опухоли:
●Доброкачественные: ●Злокачественная: ♦десмопластическая фиброма
♦липома
7. Прочие опухоли: ♦хордома
♦адамаптинома длинных трубчатых костей
♦неврилеммома(шваннома, невринома)
♦нейрофиброма
8. Неклассифицируемые опухоли.
♦фибросаркома
♦липосаркома
♦злокачественная мезенхинома
♦недифференцированная
саркома
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 18/113
Продолжение.
9. Опухолеподобные поражения:
Солитарная костная киста (простая илиоднокамерная костная киста)
Аневризмальная костная киста
Юкстаартикулярная (околосуставная) костная киста
(внутрикостный ганглион) Метафизарный костный дефект (неоссифицирующая
фиброма)
Эозинофильная гранулема
Фиброзная дисплазия «Оссифицирующий миозит»
«Коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 19/113
Международная
морфологическая
классификация
опухолей костей.
(Lyon, France, 2002)
Хрящевые опухоли
●остеохондрома
●хондрома
●хондробластома
●хондромиксоидная фиброма ●синовиальный хондроматоз
●недифференцированная хондросаркома
●хондрасаркома
●мезенхимальная хондросаркома
●cветлоклеточная хондросаркома Остеогенные опухоли
●остеоид остеома
●остеобластома
●конвенциональная остеосаркома
●телеангистатическая остеосаркома ●мелкоклеточная остеосаркома
●низкодифференцированная центральная остеосаркома
●вторичная остеосаркома
●паростальная остеосаркома
●периостальная остеосаркома
●высокодифференцированная поверхностная остеосаркома.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 20/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 21/113
Продолжение.
Опухоли миогенные, жировые, нервов, эпителиальные
●лейомиома кости ●лейомиосаркома кости
●липома кости
●липосаркома кости
●шваннома
●адамантинома ●костные метастазы
Опухоли неопределенной неопластической природы
●аневризмальная костная киста
●простая костная киста ●фиброзная дисплазия
●остеофиброзная дисплазия
●гистиоцитоз из клеток Лангерганса
●болезнь Ердхейм-Честера
●гемартома грудной клетки
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 22/113
Продолжение.
Врожденные и наследственные синдромы.
●семейный аденоматозный полипоз
●синдром Беквич-Видемана
●энхоидроматоз: болезнь Оллие и синдром Мафуцци
●синдром Маккуна- Албрайта
●множественная остеохондрома
●синдром ретинобластомы
●синдром Рогмаунза-Томсона
●синдром Вернера
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 23/113
Трапезников Н.Н. и соавт., 1983г.
n=673
остеосаркома……………….……….…..37,5%
паростальная остеосаркома………….…..5%
хондросаркома
первичная……………………….….18,5% вторичная……………………..…......4,5%
Саркома Юинга…………………………..20,8%
Ретикулосаркома……………………….....6,5%
Фибросаркома…………………………...…3,6%
Гигантоклеточная опухоль………….……3,6%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 24/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 25/113
Распределение костных сарком
по полу и возрасту.
Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673
Мужчин – 56,9%
Женщин – 43,1%
0-16лет – 28,9%
17-30лет – 43,9%31-50лет – 20,6%
старше 50 лет – 6,5%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 26/113
Средний возраст больных костными
саркомами (годы).
Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673
Саркома Юинга………..………..18,5
Остеосаркома……….…………..19,0
Ретикулосаркома……….……….28,5
Фибросаркома……….…………..33,0
Хондросаркома
первичная……………..…36,6 вторичная………………..37,3
Гигантоклеточная опухоль…….39,0
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 27/113
Локализация метастазов
костных сарком. Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673
Легкие – 77,9%
Кости – 11,3%
Лимфатические узлы – 3,9%
Кости и легкие – 2,1%Другие локализации – 4,8%
Ч
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 28/113
Частота и сроки метастазирования
костных сарком. Трапезников Н.Н. и соавт. 1983. n=673
Форма опухоли Частотаметастазиро-
вания (%)
Среднее времягенерализации
(мес.)
Остеосаркома 75,8 7,0
Саркома Юинга 64,2 11,5
Фибросаркома 66,6 23,2
Ретикулосаркома, кости 47,0 19,2
Хондросаркома
первичная
вторичная 58,0
33,3
21,7
30,0
Гигантоклеточная
опухоль
36,6 12,9
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 29/113
Диагностические ошибки при
первичном обращении больных
костными саркомами (КС). Кныш И.Т. – 57%
(НИИ онкологии. Киев, Украина)
Трапезников Н.Н. – 63 %(ВОНЦ АМН СССР, Москва)
Причина:● относительная редкость КС
● неудовлетворительные знания КС
● отсутствие онкологической
настороженности
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 30/113
Диагностика КС.
Биопсия (правильный диагноз ≤85%,
Grundmann, 1976):
●пункционная
●аспирационная
трепанобиопсия с помощью толстых игл
(сверла, трепаны или троакары).
открытая (инцизионная) биопсия.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 31/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 32/113
Рентгенологические
симптомы.
остеолиз,
остеосклероз
периостальными реакциями.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 33/113
Остеолизис.
Проявляется в виде участка остеопороза, но
в отличие от метастатического поражения это
как правило одиночное поражение, в то
время как при метастатическом пораженииэто как правило поражения множественные.
Они представляются в виде гомогенного
просветления или ряда сливающихся между
собой участков просветлений. От очаговостеомиелита отличается отсутствием
секвестров.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 34/113
Метастатическое поражение
позвоночника.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 35/113
Остеосклероз.
представляется на снимках в виде
бесструктурной тени, которая выходит
за пределы кости и распространяется
на мягкие ткани. Границы могут быть отчѐтко очерченных до расплывчатых
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 36/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 37/113
Периостальные реакции.
проявляются в виде утолщения
надкостницы в виде козырька (или
треугольника Кодмана), спикул или
луковичного периостита
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 38/113
Наиболее частый ошибочный
диагноз КС:
- травматический перелом
- оссифицирующий миозит
- метаболические костные заболевания - костный инфаркт
- остеомиелит
- первичное синовиальное
заболевание
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 39/113
Диагностические методы КС.
Рентгенография – наиболее
информативный метод диагностики
КТ и МРТ – дают более детальноепредставление о распространенности
процесса как в кости, так и в
прилежащих мягких тканях.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 40/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 41/113
Выбор метода лечения КС
зависит от:
Морфологического строения опухоли
Распространенности процесса
Локализации
Степени злокачественности опухоли Наличия и выраженности сопутствующихзаболеваний
Желания больного*
* - в 2004г. в РФ 22832 (5,2%) больныхотказались от лечения,
из них 32,3% - больные с I-II стадией
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 42/113
Прогноз и результаты лечения КС
зависят от:
(Соловьев Ю.Н., 2003, Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН)
раннего обращения без предварительных
неадекватных попыток лечения; правильной диагностической ориентации припервичном обращении
локализации процесса
морфологической формы опухоли клинической стадии болезни (местнойраспространенности, наличия или отсутствияметастазов)
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 43/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 44/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 45/113
Органосохраняющие операции больных КС и
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 46/113
Органосохраняющие операции больных КС и
способы замещения костных дефектов.
● Длинные трубчатые кости.
1. Замещение костных дефектов крупными человеческимиаллотрансплантантами (Трапезников Н.И., 70-ые годы XX века).
2. Замещение пострезекционных дефектов металлическимиэндопротезами длинных трубчатых костей и суставов.
3. Реконструкция дефектов костными трансплантантами намикрососудистых анастомозах (используется собственная
костная ткань, которая впоследствии гипертрофируется.
n=23;
14 – васкуляризированный малоберцовый трансплантант,
6 – васкуляризированный гребень подвздошной кости,
3 – латеральный край лопатки средняя длина 16,5 см;
фиксация – аппарат Илизарова;
сроки консолидации 2-6 мес., в среднем – 4 мес;
М.И. Давыдов и соавт., 2005.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 47/113
Продолжение.
При местнораспространенных опухолях операциявключает:
4. резекцию магистральных сосудов с последующейпластикой сосудистыми протезами или аутовеной;
5. замещение обширных костных дефектов и фиксациюкостных аутотрансплантатов с помощьюкомпрессионно-дистракционного метода поИлизарову (протяженность костных дефектов до 25см, патологические переломы, вызванныепервичными КС или метастазами в кости).
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 48/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 49/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 50/113
Осложнения после эндопротезирования
металлическими эндопротезами коленного
и плечевого суставов. Стефанков С.В.,1994г., ОНЦ РАМН, n= 245(20 – плечевой сустав, 225 – коленный сустав)
Гнойно-воспалительные осложнения в ложеэндопротеза……………………………………………….15%
Переломы костей, образующих
коленный сустав…………………………………...……12,3%
Перелом эндопротеза…………………………….……..5.7% Нестабильность эндопротеза…………………………..6,5%
а) всего осложнений – 25%
б) сочетание различных осложнений – 19,4%
в) наличие только одного осложнения – 5,6%
И ф
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 51/113
Инфекционные осложнения
эндопротезирования костей и
крупных суставов (по данным различных авторов – у 10-35 % больных).
Ранние (в первые 3 мес. после операции).
Отсроченные (3-24 мес. после операции)
Поздние (через 2 года и более) (Классификация Zimmerli W.,1999)
Соколовский В.А. и соавт., 2005, РОНЦ, n=245:
Всего больных с инфекционными
осложнениями в ложе эндопротеза……..12,8%
Ранние осложнения…………………………..64%
Отсроченные…………………………………..32%
Поздние…………………………………………..4%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 52/113
Причины инфекционных
осложнений КС. (Zimmerli W. et al, 2003)
нарушение стерильности эндопротеза во
время имплантации воздушная контоминация
операционной раны
гематогенное распространение инфекции излюбого очага
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 53/113
● Костные опухоли, стандартом лечения которых
являются консервативные методы:
- химиотерапия - лучевая терапия
- комбинация химио и лучевой терапии
● Сосудистые опухоли:
Гемангиома и родственные поражения ● Саркома Юинга∕ Примитивная
нейроэктодермальная опухоль: Саркома Юинга∕ ПНЭТ
●Гематопоэтические опухоли:
Плазмоцитома,
Злокачественная лимфома
О ф
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 54/113
Отдельные морфологические
формы КС.
ОСТЕОСАРКОМА (ОС).
Клиника ОС: 1. Боль, усиливающаяся по ночам 2. Припухлость.
3. Нарушение функции конечности.
(Другие КС и неопухолевые заболевания).
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 55/113
Р ОС
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 56/113
Рентгенологические признаки ОС.
Козырек или треугольник Кодмэна – отслоение,приподнятие под острым углом и оссификациянадкостницы – остеофиты, возникающие на границенаружного дефекта компактного слоя кости ивнекостного компонента опухоли.
Наличие спикул –
(тонкие игольчатые обызвествления с параллельнымк оси кости направлением) – отражениепатологического костеобразования
Симптом шаровидных уплотнений – очаги до 1,0 смна некотором расстоянии от основного массиваопухоли – при остеопластическом и смешанном
варианте ОС. Симптом повышения эпиметафизарной илиметафизарной плотности ( у больных до 20 лет, прилокализации в зоне метаэпифизов трубчатых костей
– расширение метаэпифизарной хрящевой зоны).
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 57/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 58/113
Остеогенная саркома.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 59/113
Современный стандарт лечения ОС.
1. Предоперационная химиотерпия
(8-12 недель, 2-4 цикла ХТ).
2. Хирургическое удаление опухоли.
3. Поддерживающая химиотерапия
Выраженный ответ Отсутствие или невыраженный
ответ
Продолжение начатого режима ХТ. Новый режим ХТ.
Варианты предоперационной
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 60/113
Варианты предоперационной
химиотерапии ОС. Трапезников Н.Н. и соавт., 2001г. n=180
I Вариант. n=150, Неоадъювантная,монохимиотерапия (в∕а – 3-5 курсов доксорубицина90 мг∕м2 или цисплатина 120-150 мг∕м2 илиметотрексат 8-10 г∕м2). ОВ 5 лет – 55-60%;
потоморфоз IV 10%;ОСО – 50%.
II Вариант. n=30, Неоадъювантная,полихимиотерапия (в∕а – 3-4 курса доксорубицина 90мг∕м2 и цисплатина 120 мг∕м2). Предварительные
результаты: ОВ 5 лет – 65-70%; потоморфоз IV 40%;ОСО – 90%.
Выраженный ответ - 3-4 курса адьвантной ПХТ.
Невыраженный ответ - адьювантная ПХТ – 6 курсовэтопозид 100 мг∕м2 и ифосфомид 1,8 мг∕м2 1-5 дней.
О КС
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 61/113
Осложнения полихимиотерапии КС.
Трапезников Н.Н. и соавт., 2001г., n=30.
Гематологическая токсичность III-IV ст….40%
Тошнота и рвота……………………………..91%
Стоматит………………………………………31% из них язвенный с невозможностью
приема пищи……………………………………5%
Гастроэнтеротоксичность…………………..12%
Экстравазация с развитием некроза
кожи и мягких тканей………………………...15%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 62/113
Химиотерапия КС.
В∕артериальное введение
химиопрепаратов не увеличивает ОВ,
но увеличивает частоту полного
некроза опухоли и выполнения ОСО.
Bacci G et al., 1996.
Факторы прогноза 5-летней безрецидивной
КС й ХТ
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 63/113
выживаемости КС в процессе неоадьювантной ХТ
(после 2-х курсов ХТ) и после ее окончания.
Мачак Г.Н. и соавт., 2005; n=293, II б стадия.
Признак После 2-х курсов ХТ После ХТ
n Выживаемость % n Выживаемость%
Клинический ответ
Нет/Частичный 227 18 209 16
Выраженный/полный 48 44 84 45
Регрессия внекостного компонента
Неполная 232 19 237 18
Полная 17 55 29 62
Объем опухоли в мл3
≥300 141 13 155 12
<300 123 35 138 37
Комбинированный ответ. Объем <300мл3
Уменьшение:
Нет 189 16 220 17
Есть 75 41 73 48
Относительное уменьшение опухоли
≤20% 197 16
>20% 96 41
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 64/113
Внекостный компонент: Продолжение:
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 65/113
Признак После 2-х курсов ХТ После ХТ
n Выжив-ть % n Выжив-ть %
Пластический компонент:
Без динамики 77 17 164 18 0,06
Уплотнение 140 21 60 23
Структура:
Без динамики 190 17 184 14 0,001
Частичная/полнаярепарация
41 25 60 32
Периостальная реакция:
Без динамики/частичная
ассимиляция
221 18 209 17 0,000
Выраженная/полнаяассимиляция 23 62 51 53
Отграначение:
Без динамики/частичная
ассимиляция
218 16 218 16 0,000
Полное отграничение 31 55 48 49
Прогноз безрецидивной выживаемости
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 66/113
остеосаркомы после 2-х курсов предоперационной
химиотерапии.
n=221, локализованная форма Критерии 5-летняя
выживаемость %Объем опухоли
до 300 мл3
Рентгеновский
ответ
Да Да 66
Нет Да 45
Да Нет 28
Нет Нет 9
Г.Н. Мачак и соавт., 2005 г., РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.
Учет факторов прогноза остеосарком после 2-х
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 67/113
Учет факторов прогноза остеосарком после 2-х
циклов ПХТ (локализованная форма).
Прогнозирование высокой безрецидивной выживаемости:
Продолжить начатый режим ПХТ,
после окончания ПХТ – органосберегательная операция
Прогнозирование низкой безрецидивной выживаемости:
Рассмотреть новый режим ПХТ,
поставить вопрос об удалении опухоли с новым
адьювантным режимом ПХТ.
Г.Н. Мачак и соавт., 2005 г.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 68/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 69/113
Гигантоклеточная опухоль
(злокачественная). Морфологическая картина.
Преобладание одноядерных клеток спризнаками атипии; на отдельных
участках – гигантские клетки.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 70/113
Гигантоклеточная опухоль.
Сhen Z.X. et al., 1986, n=35.
Радиотерапия Полная
регрессия опухоли СОД ≤ 30 Гр 2/8
СОД > 35 Гр 14/17
Рекомендуют СОД 50-60 Гр.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 71/113
Гигантоклеточная опухоль. Результаты лучевой терапии.
n=54, 22 чел. прослежены
более 5 лет после ЛТ
нижняя челюсть n=40 у всех больных
через 5 лет –
репарация в зоне опухоли верхняя челюсть n=14
Рекомендуемая СОД 50 Гр.
В течение первых месяцев возможна фаза реактивного
нарастания деструкции.
Бальсевич С.Я., 1962 г.
Не отмечено появления индуцированной лучевой терапиизлокачественных опухолей.
Г
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 72/113
Гигантоклеточная опухоль. Результаты лучевой терапии.
n=83, прослеженность 1-25 лет
Полная длительная ремиссия…….52%
Без эффекта…………………………15%
Глубокая рентгенотерапия
Диапазон рациональной СОД – 25-42 Гр.
Мардынский Н.С., 1967.
ХОНДРОСАРКОМА
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 73/113
ХОНДРОСАРКОМА
КОСТИ (ХСК).
Разнообразие по:
Клиническому течению,
Рентгенологической картине, Морфологическому строению,
Исходу заболевания.
Впервые описана в 1930 г.
(Гемиктер и Коупленд).
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 74/113
Клиническое течение ХСК.
медленное
относительно благоприятное
агрессивное, с развитием
отдаленных метастазов.
Л ХСК
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 75/113
Локализация ХСК.
Нижние конечности……………………....39,8%
Кости туловища………………………..….20,4%
Верхние
конечности……………………………..…..19,1% Кости
таза…………..………………………………18,9%
Длинные трубчатые кости…………….….55%
n=362, М.Д. Алиев и соавт., 2006.
Ре е о о ес а ар а ХСК
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 76/113
Рентгенологическая картина ХСК. n=273, Харатишвили Т.К., 2000.
центральный вариант (очаг деструкции,обызвествление на фоне очага поражения,эностальная реакция, периостальнаяреакция) n=190.
периферический вариант (в начальной фазевыявляется тень внеклеточной опухоли сучастками обызвествления, прилежащая к кости) n=77.
юкстакортикальный вариант (возникает нанаружной поверхности кости в виде хорошодифференцированного хряща) n=6.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 77/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 78/113
Морфологические варианты ХСК. ВОЗ, Женева, 1994.
Слабая аплазия (I степень)……..…..….. 25,3%
Умеренная аплазия (II степень).……...... 42,6%
Глубокая анаплазия (III степень)………...17,7% Мезенхимальная……………………….…… 7,7%
Светлоклеточная………………………...…..1,7%
Дедифференцированная………….......……...5%
М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=362.
Варианты лечения
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 79/113
р
хондросаркомы.
хирургический (основной).
комбинированный – химиотерапия +операция
(все гистологические варианты, кроме ХСК Iст. анаплазии).
САР; активные химиопрепараты отсутствуют.
лучевой – при невозможности или отказе отоперации
Хондросаркома – частота рецидивов
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 80/113
Хондросаркома – частота рецидивов
после операции.
Huvos G.H., 1998. Клиника Мейо, n=233
Частота рецидивов – 19,7%
В течение 5 лет – 20,1%10 лет – 22,4%
20 лет – 26,5%
Радикальная резекция – 11%
Резекция по краю опухоли – 44,5%
Риск метастазов у больных, перенесшихрецидив в 5-6 раз выше.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 81/113
Хондросаркома.
Huvos G.H., 1998, Клиника Мейо, n=233,
Вероятность появления
метастазов после операции:
За 5 лет – 13,1%
За 10 лет – 14,6%
За 20 лет 18%
Ошибочные диагнозы хондросаркомы
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 82/113
Ошибочные диагнозы хондросаркомы
при направлении в РОНЦ.
n=362, ошибочный диагноз – 126.
Остеосаркома………………………………….……33,6%
Доброкачественные опухоли
хрящевые и костно-хрящевые……………………31,6% Гигантоклеточная опухоль……………………..…16,4%
Ретикулосаркома…………………………………….6,6%
Костная киста………………………………………...6,6%
Саркома мягких тканей……………………………..3,3% Метастаз рака………………………………………..0,7%
Остеомиелит…………………………………………1,2%
С ХСК
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 83/113
Сохранные операции ХСК.
Экскохлеация.
Краевая резекция длинных трубчатых иплоских костей.
Сегментарная резекция длинных трубчатых иплоских костей. Сегментарная резекция суставных отделовтрубчатых костей с замещением дефектакостным трансплантатом или эндопротезом.
Межлопаточно-грудная резекция (МГР). Удаление лопатки.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 84/113
Калечащие операции ХСК.
ампутация
экзартикуляция
межлопаточно-груднаяампутация (МГА)
межпозвоночно-брюшное
вычленение (МПБВ)
Оценка края резекции и степени
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 85/113
Оценка края резекции и степени
радикальности операции.
Enneking W.F., 1980.
I. Чрезопухолевая резекция (intr аlesional).
II. Краевая – удаление опухоли в
псевдокапсуле.
III. Широкая – удаление опухоли в
пределах здоровых тканей (wide).
IV. Радикальная – удаление опухоли единым блоком в пределах
анатомического образования (radical).
Характер операции ХСК
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 86/113
Характер операции ХСК. М.В. Алиев и соавт., 2006. n=362.
Локализация опухоли. Частота нерадикальных
операций.
Длинные трубчатые кости
Кости таза: седалищная кость
лонная кость
подвздошная кость
Ключица
Лопатка
19,2%
53,8%80%
56,3%
41,2%
75%
42,9%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 87/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 88/113
Локализация метастазов ХСК. М.Д. Алиев и соавт., 2006, n=274 .
Отдаленные метастазы – 94 (34,3%)
легкие………………………..….83%
кости…………………..………..1,1% лимфоузлы…………….………8,6%
головной мозг…………….…...2,1%
мягкие ткани……………..…….2,1%
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 89/113
Частота появления рецидива
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 90/113
р ц д
ХСК после операции.
М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=274.Гистологический вариант: Частота
рецидивов %
I степень анаплазии...….……………..27,3 II степень анаплазии....……………….37,9
III степень анаплазии.…………………33,3
Мезенхимальная…..............………….33,3
Дедифференцированная.....…………40,0 Светлоклеточная.....….…..……………20,0
Частота появления метастазов
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 91/113
Частота появления метастазов.
Морфология опухоли. Частота
метастазов %.
I степень анаплазии..….……………..2,6
II степень анаплазии………………..32,1 III степень анаплазии……………….85,7
Мезенхимальная…………………….85,7
Дедифференцированная…..………83,3 Светлоклеточная…………….………20,0
Выживаемость после операции в
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 92/113
р
зависимости от морфологического
варианта ХСК. Вариант ХСК Выживаемость %:
5 лет 10 лет 15 лет I степень анаплазии.
II степень анаплазии.
III степень анаплазии.
Мезенхимальная
Дедифференцированная
Светлоклеточная
96,7
67,2
24,1
47,6
0
77,7
87,5
50,8
16
23,8
0
87,5
45,5
5,4
23,8
0
М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=274.
Выживаемость после операции
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 93/113
Выживаемость после операции
ХСК в зависимости от стадии.
Стадия
ХСК
Выживаемость%
5 лет 10 лет 15 лет
I А стадияI Б стадия
II А стадия
II Б стадия
10067,2
20,8
97,448,2
57,1
10,4
97,443,6
0
М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=274.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 94/113
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 95/113
Лучевая терапия ХСК Местный
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 96/113
Лучевая терапия ХСК. Местный
эффект.
Прекращение болей и улучшение
функции конечности…………...............…..53,7%
мед. ……………………………………………28,3 мес
Репарация в зоне опухоли………..……..48%
Положительный эффект – при СОД не ниже 56 Гр.
Т.Х. Харатишвили, 2000 г., n=41.
Выживаемость после лучевой
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 97/113
у
терапии ХСК.
Морфологический
вариант.
Выживаемость %
5 лет 10 лет
I степень анаплазии.
II степень анаплазии.
III степень анаплазии.
Мезенхимальная
Дедифференцированная
61
33
18
5
0
41
20
7
5
Т.Х. Харатишвили, 2000 г., n=41.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 98/113
Выживаемость первичной и
вторичной ХСК. Вариант ХС Выживаемость
5 лет 10 лет Первичная ХСК
Вторичная ХСК
55
82
40
78
М.Д. Алиев и соавт., 2006, n=362.
Обзор ЛТ хондросаркомы основания
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 99/113
р р р
черепа (G2-G3). Krengli M. et al., 1998.
n=130; фотоны 4-10 MV+протоны 160 MeV (Harvard MGH)
СОД 66,6-72 Гр; 3D планирование ЛТ. Зрительные нервы и хиазма ≤60 Гр
Ствол мозга ≤53 Гр
Поверхность ствола мозга ≤64 Гр
● Результаты:
5 и 10 лет, локальный контроль – 98%,
отдаленные метастазы – 0%
осложнения – 8%
Некроз участков головного мозга или ствола мозга.
Потеря зрения на один или оба глаза.
5 лет ОВ: 43-90%● Европа + США. Конвенциальная
лучевая терапия,
СОД ≤60 Гр,
Признаки прогноза ХСК (по мере
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 100/113
р з а ро оза С ( о ере
убывания их веса).
гистологический вариант и степеньдифференцировки опухоли
локализация
вовлечение магистральных сосудов в опухоль
стадия заболевания васкулярность опухоли
объем опухоли
возраст больного
рентгенологический вариант ХС распространение опухоли внутри кости
М.Д. Алиев и соавт., 2006. n=274.
Опухоли позвонков
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 101/113
Опухоли позвонков
(Особенности тактики лечения).
многие хирургические методы остаютсявысокотравматичными, сопровождаются риском для
жизни, неврологическими или инфекционнымиосложнениями
тактика лечения и очередность методов лечениязависит от гистологии, чувствительности к ЛТ и ХТ,выраженности поражения позвоночника, тяжестисостояния больного
хирургические операции не являются сонкологических позиций радикальными и требуют доили после операции ЛТ или ХТ
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 102/113
Виды операций при опухолях
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 103/113
д р ц р у
позвоночника
Удаление опухоли Резекция позвонка
Корпорэктомия (удаление тела позвонка)
Спондилэктомия (его тотальное удаление)
Декомпрессионные операции Задняя, боковая, передняя и циркулярная.
Стабилизирующие операции Пластика дефекта позвоночника при
использовании опорного аутотрансплантата,костного цемента, керамического илиметаллического протеза, металлическихимплантатов.
Объемы операций при
б
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 104/113
доброкачественных и злокачественных
опухолях позвоночника (адекватные)
Аневримальная костная киста – кюретаж
Остеохондрома и остеоидостеома – резекцияопухоли блоком
Гигантоклеточная опухоль – корпор илиспондилэктомия
Хордома, остеосаркома, хондросаркома – спондилэктомия – неотъемлемая часть комплексноголечения
Множественная миелома,
лимфома, ПНЭТ – хирургический метод – дополнениек ХТ и ЛТ при необходимости декомпрессии инестабильности позвоночника.
Тактика лечения больных
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 105/113
злокачественными
новообразованиями в позвоночнике. К. Тоmitа et al., 2001.1. Опухоль не выходит за пределы позвонка,
клинические проявления умеренные,неврологических изменений нет.
«Лечение начинается с химиолучевой терапии»
«Операция только при патологическом переломе»
2. Опухоль в позвоночном канале и паравертебрально,выраженные боли, неврологические расстройства.
При солитарном поражении – корпор илиспондилэктомия с последующей стабилизациейпозвоночного столба.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 106/113
Показания к лучевой терапии
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 107/113
метастазов в позвоночник.
Asdourian P.L., 1997.Радиочувствительная опухоль, не леченная ЛТ
Стабильный или медленно прогрессирующий
неврологический дефицит Причина компрессии спинного мозга –
мягкотканый компонент опухоли
Многоуровневое поражение
Отсутствует нестабильность позвоночника
Поражение висцеральных органов и
неудовлетворительный прогноз
Шкала оценки длительности жизни и определениевида лечения опухолей позвоночника.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 108/113
Tokuhashiy et al., 1990.ОСС Индекс Карновского: Неуд.10-40%........................... 0
Удовл.50-70%..........................1Хор.80-100%............................2
Количество mts в костях вне позвоночника: ≥3 ……………0
1-2.……………1
0…………….2
Количество mts в позвоночнике: ≥3 …………………………0
1-2.…………………………1
0..………………….……..2 Мts в висцеральные органы: Неоперабельно.…………………0
Удаление возможно..……………1
Отсутствует....……………………2
Локализация порвичной опухоли: Легкие, желудок..………………..0
Печень, почки, матка,
Недифференцированно.……….1
Щитовидная железа,
П.Ж., М.Ж.... ……………………...2
0-5 баллов – продолжительность жизни <3 мес., симптоматическое лечение
5-8 баллов – паллиативная операция, после паллиат. ЛТ и ХТ
9> баллов – продолжительность жизни >12 мес. – радикальное удаление
опухоли с реконстр. операцией на п-ке.
Чрезкожная вертебропластика
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 109/113
р р р
костным цементом –
показания.
Остеолитическая деструкция тела
позвонка. Болевой синдром, вызванный
компрессией позвонка.
Онкологический статус II и III.
Вертебропластика L2 позвонка.
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 110/113
р рБольной Х. 52 года Диагноз: Множественныеметастазы рака почки в кости, патологический
перелом L2 позвонка.
Комбинированное хирургическое
б
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 111/113
лечение: операция + вертебропластика
Больная М. 48 лет. Д-з: Рак почки, множественные мtsв кости скелета, патологический перелом L2, L4позвонков.
1 этап: ламинэктомия с траспедикулярной
фиксацией L2-L4.2 этап: вертебропластика L4
Чрезкожная вертебропластика
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 112/113
костным цементом –
эффективность.
Малоинвазивная методика
92% - полное или значительное уменьшение боли
Профилактика патологического перелома
4% осложнений (проникновение цемента в
спинномозговой канал, компрессия корешка костным
цементом)
А.К. Велиев и соавт., 2005г, n=50
Саркома Юинга, пластинчатая
7/30/2019 Oncology - Bone Tumour
http://slidepdf.com/reader/full/oncology-bone-tumour 113/113
деструкция.
Top Related