LA FIBROSI
RETROPERITONEALE
Torino 23 gennaio 2009
A.O.U. "MAGGIORE DELLA CARITA”di NOVARA
UNIVERSITA’ DEL PIEMONTE ORIENTALE
S.C.D.U. NEFROLOGIA e TRAPIANTO RENALE
Direttore: Prof. PIERO STRATTA
Joaquin Maria Albarran
y Dominguez
Cuban urologist,
born August 22, 1860,
Sagua-Grande on Cuba;
died January 17, 1912,
Paris.
J. Albarran:
Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère.
Association française d'urologie, 1905, 9: 511.
LA STORIA ……
LA STORIA ……
• Oberling 1925
• Bachrach 1928
• Putschar 1934 and 1942
• The American urologist John Kelso Ormondrediscovered it in 1948.
Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and
compression by an inflammatory retroperitoneal
process.
J Urol 1948; 59:1072-9
FIBROSI RETROPERITONEALE
Also known as:
Gerota’s fascitis
Gerota’s syndrome
Ormond’s disease
Ormond’s syndrome
Synonyms:
Non-specific retro peritoneal inflammation,
periureteral fibrosis, periuteritis fibroplastica,
periuretritis plastica, periureteritis plastica et obliterans,
peripyelitis plastica stenosans, perirenal fascitis, retroperitoneal
fibrosis, retroperitoneal idiopathic fibrosis, sclerosing
lipogranuloma, sclerosing retroperitonitis, systemic idiopathic
fibrosis.
DEFINIZIONE
FIBROSI RETROPERITONEALE:
Malattia del connettivo caratterizzata dallo
sviluppo di tessuto fibro-infiammatorio a
livello retroperitoneale.
CLASSIFICAZIONE
anni 90
IDIOPATICA
(75%)
SECONDARIA (25%)
infezione neoplasia aneurismi Farmaci/
tossici
radiazioni
ASSOCIATA A ….
Vasculiti sistemiche: poliangioite microscopica,
panarterite nodosa, granulomatosi di WEGENER;
Malattie autoimmuni: sclerodermia, LES, m. di
Chron, spondilite anchilosante.
Glomerulonefriti
Nefriti tubulo-interstiziali
ESORDIO SINCRONO O NO …
MA ANCHE A….
ALTRE LOCALIZZAZIONI ….
Fibrosi mediastinica
Tiroidite di Riedel
Colangite sclerosante
Pseudotumor orbitario
FIBROSCLEROSI
MULTIFOCALE
PERIAORTITE CRONICA
FIBROSI RETROPERITONEALE
PERIANEURISMATICA
ANEURISMI INFIAMMATORI
AORTA ADDOMINALE
Sintomi della
IR
Sintomi
da compressione
Sintomi
costituzionali
Dolore:
Nessun
sintomo
riscontro
occasionale
addominale,
lombare,
ischio-pubico,
gluteo,
scrotale
febbre,
malessere
calo
ponderale
nicturia,
oliguria, cefalea,
nausea,vomito
edemi,
varicocele,
claudicatio,
Occlusione intestinale
PRESENTAZIONE CLINICA
DATI DI LABORATORIO
Aumento VES
Aumento PCR
Aumento delle α-2 globuline
Anemia
Aumento indici ritentivi
IpergammaglobulinemiaLeucocitosi
Eosinofilia
Trombocitosi
FR
Anti-KLM
ANCA
ANA
PZ SESSO ETA' SINTOMI CRs STRUMENTALI
AA M 30
Dolore ipocondrio dx,
Iperpiressia (1982)
Laparotomia
esplorativa
PR M 50
Dolori addominali
recidivanti (1994) 1,6 ETG e TC
CL M 56 Dolori urenti al dorso (1997) 2.0 ETG e TC
TG M 57 Sintomatologia aspecifica 12,0 ETG e TC
GL F 60
Lombalgie recidivanti ,
colica lombare sx (2004) 1,7 ETG e RMN
AA M 27
Dolori addominali,
disuria (2007) 2,5 ETG
SR F 62
Lombosciatalgia, dolori
addominali, IRA (2007) 4 ETG e TC
AR F 60
Malessere, astenia,
dolore lombo-sacrale (2008) 1,7 ETG e TC
CU M 70
Dolore addominale irradiato
a testicoli e fianco dx (2008) 1,7 ETG, TC e PET
I NOSTRI PAZIENTI …….
T.G. 57 aa -♂
Agosto
2004
• Sintomatologia aspecifica
• Crs 2.0 mg/dl
• ETG - TC: idronefrosi bilaterale
• Stent
Novembre
2004
• Colica renale
• Crs 12 mg/dl
• ETG: idronefrosi bilaterale
• TC: idronefrosi bilaterale; tessuto ipodenso che circonda i grossi vasi.
FIBROSI RETROPERITONEALE?
NEOPLASIA?
CARATTERISTICHE MACROSCOPICHE
Ureteri circondati da massa fibrosa di aspetto lardaceo
tenacemente adeso alle strutture circostanti; tale fibrosi
si estende caudalmente fino a coinvolgere il peduncolo
gonadico di sinistra.
FR: massa fibrosa di colore bianco-grigiastra che per lo più
si localizza tra le arterie renali e le arterie iliache ma che può
estendersi fino a coinvolgere le strutture retroperitoneali.
ISTOLOGICO: Tessuto connettivale fibro-jalino con flogosi
linfo-monocitaria e plasmacellulare, talvolta organizzata in
strutture follicolari con centri germinativi e granulocitaria
eosinofila cui si associano focolai di steatonecrosi.
FIBROSI RETROPERITONEALE
S.R. 62 - ♀
1996
• Artralgie con sierologia negativa
• Tiroidite autoimmune
Aprile
2008
• Dolori lombosacrali irradiati all’addome
• RMN lombosacrale
• Indicazione a terapia antalgica
Aprile
2008
• Visita anestesiologica non concorde con la diagnosi
• Esami di laboratorio: IRA
• TC - PET
FIBROSI RETROPERITONEALE
A. A. 28 aa - ♂
Luglio
2007
• Dolori addominali – disuria –
• sensazione di incompleto svuotamento vescicale
Settembre 2007
• Crs 2.5 mg/dl – ETG: idronefrosi
• RMN: tessuto ipodenso con intenso enhancement dopo mdcche avvolge i dotti deferenti, i vasi iliaci e gli ureteri con idronefrosi bilaterale
Ottobre 2007
• PET positiva
• Laparoscopia esplorativa
• Esame istologico
FIBROSI RETROPERITONEALE
CARATTERISTICHE MICROSCOPICHE
• Marcato infiltrato infiammatorio (L P) diffuso
• Centri germinativi
• Focolai di steatonecrosi
• Proliferazione di fibroblasti
• Deposizione di fibroblasti
• Flebite occlusiva
C.U. 70 aa - ♂
Gennaio
2008
• Dolori addominali irradiati ai testicoli, al fianco dx e al dorso;
• Prurito “notturno”
Marzo 2008
• Crs 1.7 mg/dL – BCrC 28 ml/min - anemia ipocromica microcitica
• aumento degli indici di flogosi (PCR 3.08 mg/dL, VES 72 mm/h)
• Immunofissazione: doppia componente monoclonale IgM e IgG, assenza di proteinuria di Bence Jones
• TC: manicotto ipodenso che circonda l’aorta sottorenale;modica compressione cavale in assenza di segni di trombosi.Due ispessimenti pleurici e presenza di due piccoli linfonodiin sede mediastinica.
FIBROSI RETROPERITONEALE ??
LINFOMA??
ESAME ISTOLOGICO
Campi di tessuto fibroadiposo sclerotico con modesto infiltrato
infiammatorio cronico prevalentemente linfoide (a fenotipo
misto T e B9 e in misura nettamente inferiore plasmacellulare. Il
reperto non è specifico, mancando di alcuni aspetti (infiltrazione
eosinofila) di solito evidenti nella fibrosi retroperitoneale. Da
escludere l’ipotesi del linfoma.
BOMpiccola espansione clonale pari a 8% dei linfociti e 1% della
cellularità totale CD20+, CD22+, CD 25+: gammopatia
monoclonale benigna
FIBROSI RETROPERITONEALE !!!
OBIETTIVI DELLA TERAPIA
TRATTAMENTO: risolvere la compromissione degli organi interessati:
- ostruzione ureterale
- progressione dell’aneurisma infiammatorio
- compressione arteriosa
- compressione venosa
-PREVENZIONE SECONDARIA:
- evitare recidive locali
- evitare manifestazioni in altre sedi
- evitare evoluzione in amiloidosi
PZ STENT BIOPSIA INTERVENTO TERAPIA RECIDIVE
AA NO NO SI --- NO
PR NO NO NO Steroide SI
CL NO NO NO
Steroide
Tamoxifene SI
TG SI SI SI -- NO
GL NO NO NO
Steroide
Tamoxifene SI
AA SI SI SI Steroide - Tamoxifene NO
SR SI NO NO Steroide NO
AR SI NO NO Steroide - Tamoxifene NO
CU SI SI NO Steroide - Tamoxifene NO
LA TERAPIA …….
* Pz giunti all’osservazione urologica
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