Z:SLIDE ECMAspetti nutrizionali nelle SMA di tipo I e II ... ·...

Aspe%&nutrizionali&nelle&SMA&di&3po&I&e&II&

(Bando&Telethon9UILMD&2015)&

Department)of)Food,)Environment,)Nutri4on)Sciences)(DeFENS))

UNIVERSITA’)DEGLI)STUDI)DI)MILANO)

Interna'onal*Center*for*the*Assessment*of*Nutri'onal*Status*

Simona&Bertoli,&MD,&PhD&

Specialista&in&Scienza&dell’Alimentazione&

Project*'tle:*Observa4onal)longitudinal)study)of)

growth)paKerns,)body)composi4on,)energy)

expenditure)and)dietary)intake)in)Italian)infants)and)

children)with)spinal)muscular)atrophy)type)I)and)II))

Studio)triennale)mul4centrico))

Outline))

•  Gaps)in)the)knowledge)&)

Background)scien4fico)

•  La)storia)del)progeKo))

•  ObieQvi))

•  Protocollo)clinico)

•  Partnership))

•  Call)to)partecipate))

•  Gaps*in*the*knowledge*&*Background*scien'fico*

Quale*diete*e/o*

supplentazione?*

Quale*composizione*

corporea*ideale?*

Come*monitorare*la*

crescita?*

*



)

! Non)è)nota)la)composizione)corporea)oQmale)dei)bimbi)

SMA)ed)il)suo)effeKo)sull’outcome)e)sugli)aspeQ)

funzionali[Poruk)et)al.))2012)Nov;22(11):966`73.)Sproule)et)al)2010])

! Non)è)noto)quale)sia)il)bilanciamento)di)macronutrien4)più)

sicuro/efficacie)nella)SMA))

! Non)ci)sono)da4)italiani)di)prevalenza)di)malnutrizione)per)

eccesso)e)difeKo)nella)popolazione)SMA)

! Non)ci)sono)da4)italiani)rela4vi)alle)abitudini)alimentari)e)

al)consumo)di)macro)e)micro)nutrien4))


)

! Non*è*nota*la*composizione*corporea*oGmale*dei*

bimbi*SMA*ed*il*suo*effeKo*sull’outcome*e*sugli*aspeG*


! Non*ci*sono*da'*italiani*di*prevalenza*di*

malnutrizione*per*eccesso*e*difeKo*nella*popolazione*SMA*

! Non*ci*sono*da'*italiani*rela'vi*alle*abitudini*

alimentari*e*al*consumo*di*macro*e*

micro*nutrien'**


)

! Non)è)nota)la)composizione)corporea)oQmale)dei)bimbi)

SMA)ed)il)suo)effeKo)sull’outcome)e)sugli)aspeQ)


! Non)è)noto)quale)sia*il*bilanciamento*di*

macronutrien'*più*sicuro/efficacie*nella)SMA))

! Non)ci)sono)da4)italiani)di)prevalenza)di)malnutrizione)per)

eccesso)e)difeKo)nella)popolazione)SMA)

! Non*ci*sono*da'*italiani*rela'vi*alle*abitudini*alimentari*e*

al*consumo*di*macro*e*micro*nutrien'**


Rischio)di))

! SoKopeso,)SMAI)

! Obesità,)SMAII))

.)) ! problema'che*respiratorie*(tosse)debole,)

aumento)del)lavoro)respiratorio,)dispnea,)

polmoni4,)cianosi)ed)episodi)di)

desaturazione))che)aumentano)il)lavoro)

della)muscolatura)toracica,)e)di)

conseguenza)il)dispendio)energe4co)ed)il)

fabbisogno)calorico)

!  Le*problema'che*di*'po*gastrointes'nale*

(disfagia,ritardato)svuotamento)gastrico,)

reflusso)gastroesofageo)e)cos4pazione))

possono)determinare)per)via)direKa)e)

indireKa)una)riduzione)dei)consumi)

alimentari))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))) ) )

)))))))

)

!  Le**severa*ipocinesia)

! Gastrostomia)Endoscopica)Percutanea)

(PEG).))

Eccesso)o)difeKo)di)

Glucidi)

Lipidi))

Pro4di)

Vitamine))

)Minerali)

Alterazioni*del*

Metabolismo*glucidico*

Metabolismo*lipidico*

Deficit*di*crescita*

Deficit*di*DMO*

supporto)nutrizionale))CorreKo)

CORRETTA*DIAGNOSTICA*NUTRIZIONALE*

DIFFICILE**

?)1°#mo&vo#

#

Da&#di#riferimento###

#

#

Per&il&bambino&sano&&

……&per&alcune&

patologie&&

Classificazione* *Intervalli*BMI*zYscore*

**

Grave)soKopeso) ))))))))))))z`score)≤)`2) ))

Lieve)soKopeso) )))))`2)<)z`score)≤)`1) ))

Normalità) )))))))))))))))))))))))))))`1)<)z`score)<)

+1) ))

Sovrappeso) ))))))))))))))))))))))))))+1)≤)z`score)<)

+2) ))

Obesità)))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))z`score)≥)+2)

CDC Growth Charts for the United States: Methods and

Development, 2002.

LARN%PER%LE%VITAMINE:%ASSUNZIONE%RACCOMANDATA%PER%LA%POPOLAZIONE%(PRI)%E%ASSUNZIONE%ADEGUATA%(AI)

Vit.%C Tiamina Riboflavina Niacina Ac%pantotenico Vit.%B6 Biotina Folati Vit.B12 Vit.%A Vit.%D Vit.%E Vit.%K

(mg) (mg) (mg) (mg) (mg) (mg) (μg) (μg) (μg) (μg) (μg) (mg) (μg)

LATTANTI 6'12*mesi 35 0,3 0,4 5 2 0,4 7 110 0,7 450 10 4 10

BAMBINI'ADOLESCENTI

1'3*anni 35 0,4 0,5 7 2 0,5 10 140 0,9 300 15 5 50

4'6*anni 45 0,5 0,6 8 2,5 0,6 15 170 1,1 350 15 6 65

7'10*anni 60 0,8 0,8 12 3,5 0,9 20 250 1,6 500 15 8 90

Maschi 11'14*anni 90 1,1 1,3 17 4,5 1,2 25 350 2,2 600 15 11 130

15'17*anni 105 1,2 1,6 18 5 1,3 30 400 2,4 700 15 13 140

Femmine 11'14*anni 80 1 1,2 17 4,5 1,2 25 350 2,2 600 15 11 130

15'17*anni 85 1,1 1,3 18 5 1,3 30 400 2,4 600 15 12 140

ADULTI

Maschi 18'29*anni 105 1,2 1,6 18 5 1,3 30 400 2,4 700 15 13 140

30'59*anni 105 1,2 1,6 18 5 1,3 30 400 2,4 700 15 13 140

60'74*anni 105 1,2 1,6 18 5 1,7 30 400 2,4 700 15 13 170

≥75*anni 105 1,2 1,6 18 5 1,7 30 400 2,4 700 20 13 170

Femmine 18'29*anni 85 1,1 1,3 18 5 1,3 30 400 2,4 600 15 12 140

30'59*anni 85 1,1 1,3 18 5 1,3 30 400 2,4 600 15 12 140

60'74*anni 85 1,1 1,3 18 5 1,5 30 400 2,4 600 15 12 170

≥75*anni 85 1,1 1,3 18 5 1,5 30 400 2,4 600 20 12 170

GRAVIDANZA 100 1,4 1,7 22 6 1,9 35 600 2,6 700 15 12 140

ALLATTAMENTO 130 1,4 1,8 22 7 2 35 500 2,8 1000 15 15 140

?)2°#mo&vo#

#

Metodi#di#rilevamento#

#

#

Mul4compartment)models)

of)body)composi4on))(Wang)et)al.1992),)1993),)1995)))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))))

FAT*MASS**

FAT**FREE*MASS**

!

PLICOMETRO))

METRO)FLESSIBILE)

……)

Res'ng*metabolic*rate*predic've*equa'on*formulas**

Kcal/

die))

DISPENDIO*

ENERGETICO*

KCAL/DIE**

Outline))




•  ObieQvi))


•  Protocollo)clinico))


2014*

Lignano)Sabbiadoro)20`22)giugno)2014)

Chiara&Mastella&& Ester&Giaquinto,&medico&Nutrizionista&Giovanni&Baranello&

Outline))




•  ObieGvi**




Obie%vo&primario:&

Studiare*il*paKern*di*crescita,*la*

composizione*corporea,*il*dispendio*

energe'co*e*i*consumi*alimentari*in*un*

ampio*campione*di**bambini*SMAI*e*SMAII*

&

Beneficio*direKo*per*i*pazien'*arruola'*nello*

studio:)TuQ)i)bambini)recluta4)ricevono)un)

referto)diagnos4co)contenente)una)deKagliata)

valutazione)dello)stato)nutrizionale)e)dei)

consumi)alimentari)e)delle)indicazioni)

nutrizionali)e)diete4che)correQve)qualora)

fossero)necessarie.)

)

*

****************KnowYhow*specifico**•  Metodiche*strumentali*di*valutazione*

dello*stato*nutrizionale*

•  Metodiche*strumentali**di*valutazione*

del*dispendio*energe'co**

•  Metodiche*di*misurazione*di*parametri*

biochimici**rela'vi*al*metabolismo*dei*

glucidi*e*dei*lipidi**e*all’aGvità*del*

tessuto*adiposo*

Department)of)Food,)Environment,)Nutri4on)Sciences)(DeFENS))

UNIVERSITA’)DEGLI)STUDI)DI)MILANO)

Outline))




•  ObieQvi))


•  Partnership*)


Lo)studio)sarà)proposto)a)tuQ)i)genitori)di)bambini)affeQ)da)SMAI)e)SMA)II,)che)

abbiano)al)momento)del)reclutamento)un)peso)superiore)ai)5)kg)e)meno)di)10)anni)

P1:)Department)of)Neurosciences,)Unit)of)

Neuromuscular)and)Neurodegenera4ve)

Disorders,Laboratory)of)Molecular)Medicine,)

Bambino)Gesu')Children's)Research)Hospital)

Prof*Ber'ni**

P2:)Carlo)Besta)

Neurological)Research)

Ins4tute)Founda4on,)Milan)

DoK*Baranello*

P3:)Dipar4mento)di)

Neuroscienze)e)Riabilitazione,)

Is4tuto)Giannina)Gaslini,)

Genova,)DoK.ssa*Pedemonte*

P4:)CLINICA)PEDIATRICA)`)D.A.I.)PER)LA)

SALUTE)DELLA)DONNA)E)DEL)BAMBINO)

Azienda)Ospedaliera)`)Università)di)

Padova,*DoK.ssa*Agos'*

Outline))




•  ObieQvi))



•  Call*to*partecipate**

Rilevamento)delle)misure)

antropometriche))

Rilevamento)dei)consumi)

alimentari))

Luglio**

• Training))per)il)personale)dedicato)(die4ste))

Per)standardizzare)il)protocollo)di)rilevamento))

• Manuale)di)procedure)antropometriche)))

CONTATTI)

[email protected])

[email protected])

)

)

Grazie#per#l’a8enzione##

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