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Obstrucción en las vías de salida en latransposición completa de las grandesarterias

Derechos reservados, Copyright © 2002: Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez

Archivos de Cardiología de México

NúmeroNumber 3 Julio-Septiembre

July-September 2002VolumenVolume 7 2

edigraphic.com

Vol. 72 Número 3/Julio-Septiembre 2002:192-202

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* Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.** Escuela Superior de Medicina IPN.

Correspondencia:Dr. Luis Muñoz Castellanos. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” (INCICH, Juan Badiano No. 1, Col. Sección XVI,Tlalpan, 14080 México, D. F.). Tel. 55-73-29-11 Ext. 1257.

Recepción: 19 de octubre del 2001Aceptado: 12 de marzo del 2002

INVESTIGACIÓN BÁSICA

Obstrucción en las vías de salida en la transposicióncompleta de las grandes arteriasLuis Muñoz Castellanos,* Magdalena Kuri Nivon,** Alma Rosa Quiñones Cárdenas**

Palabras clave: Transposición completa de las grandes arterias. Obstrucciones en las vías de salidaventriculares. Imagenología diagnóstica.Key words: Complete transposition of the great arteries. Outflow obstructions in transposition.

Resumen

Las obstrucciones en las vías de salida de la trans-posición completa de las grandes arterias deter-minan la evolución y el pronóstico de esta cardio-patía y tienen repercusión en sus alternativas qui-rúrgicas. Su conocimiento es necesario para la in-terpretación de la imagenología diagnóstica. Se es-tudiaron setenta y tres corazones con esta cardio-patía pertenecientes a la colección patológica delInstituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.Se utilizó el método morfológico secuencial seg-mentario para la descripción del material. Treinta ydos corazones presentaron anomalías en las víasde salida ventriculares, de las cuales veintiochofueron obstructivas y cuatro no obstructivas. Entrelas obstructivas destacaron las producidas pormalposición del septum infundibular, infundíbulo hi-pertrofiado en el ventrículo izquierdo, prolapso detejido valvar tricuspídeo a través de un defectoseptal ventricular, tejido valvular mitral accesorio,hipertrofia septal de la vía de salida izquierda, in-serción anómala de cuerdas tendinosas de la vál-vula mitral y malposición antihoraria de la válvulamitral; ésta se describe por vez primera en la lite-ratura. La vía de salida del ventrículo izquierdo esla que presenta mayor frecuencia de obstruccio-nes y de mecanismos variados que las producen(92.85%). Estas obstrucciones provocan hipertro-fia del ventrículo izquierdo, requisito fundamentalpara la ejecución de los procedimientos quirúrgi-cos de tipo anatómico.

Summary

OBSTRUCTION OF THE OUTFLOW TRACTS OF HEARTS

WITH COMPLETE TRANSPOSITION OF THE GREAT

ARTERIES

The obstructive lesions in the outflow tracts ofhearts with complete transposition of the greatarteries determine the clinical evolution, prog-nosis, and the selection of surgical procedures.Their knowledge is basic to interpret the imag-ing findings. From the pathologic specimens col-lection of the Instituto Nacional de Cardiología“Ignacio Chávez”, seventy-tree hearts with thiscardiopathy were studied morphologically withthe sequential segmental system. Thirty-twohearts had outflow tracts anomalies, being ob-structive twenty-eight; among these lesions were:malposition of the infundibular septum, hipertro-phyc left infundibulum, prolapse of tricuspid valvetissue through a ventricular septal defect, acces-sory mitral valve tissue, septal hipertrophy at theleft outflow tract level, abnormal insertion of cordtendinae of the mitral valve, anticlockwise mal-position of the mitral valve (first report in the lit-erature). The left outflow tract presented obstruc-tive lesions (92.85%) more frequently than theright one. These lesions produce left ventricularhipertrophy, a fundamental feature for the ana-tomic surgical procedures to be made.(Arch Cardiol Mex 2002; 72:192-202).

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Introduccióna transposición completa de las grandes ar-terias produce una serie de modificacionesen la geometría de las cámaras y en estruc-

turas del corazón como son el cambio de posiciónde las vías de salida que desarrollan un trayectorecto y paralelo en vez de cruzarse en el espacio, laverticalización del infundíbulo del ventrículo dere-cho,1 el cual no está inclinado hacia la izquierdacomo ocurre en el corazón normal y el desencuña-miento del tracto de salida del ventrículo izquier-do, la pequeñez o ausencia del septo membranoso,las válvulas atrioventriculares situadas al mismo ni-vel, el tabique interventricular recto y la elonga-ción del eje mayor del ventrículo izquierdo (signodel banano).2 También como consecuencia de esaconexión ventriculoarterial discordante existe dis-continuidad entre las válvulas tricúspide y aórticay continuidad valvular mitropulmonar, el ventrícu-lo derecho desarrolla hipertrofia y el izquierdo in-volución.Esta cardiopatía puede complicarse aún máscuando se agregan lesiones obstructivas que afec-tan las vías de salida, las cuales pueden desarro-llarse por procesos de diferente tipo.3-17 Desta-can por su frecuencia la desviación anterior3,4 oposterior del septum infundibular,4-6 el prolapsode la valva septal de la válvula tricúspide a tra-vés de un defecto septal ventricular de tipo peri-membranoso,7-9 la presencia de tejido valvularmitral accesorio debajo de la válvula pulmonar,10-14

la existencia de conos obstructivos,16,17 la hiper-trofia del tabique interventricular hacia las víasde salida,16,17 la estenosis valvular pulmonar,4 lainserción anómala de cuerdas tendinosas de laválvula mitral hacia el tabique interventricular7

y la malposición de la válvula mitral.La mayoría de estas lesiones obstructivas han sidoestudiadas adecuadamente, mientras que otrashan recibido poca atención, como la malposiciónde la válvula mitral. Las obstrucciones en el tractode salida del ventrículo izquierdo de la transpo-sición completa de las grandes arterias inducenel desarrollo de hipertrofia en las paredes de esteventrículo, evitándose la involución y haciéndo-lo apto para asumir la función sistémica en lasreparaciones quirúrgicas de tipo anatómico; sinembargo algunos tipos de obstrucción subpulmo-nar son extirpables mientras que otros no lo son.Es necesario tener un conocimiento preciso dela morfología de estos diferentes tipos de obs-trucción ya que modifican y agravan el cuadroclínico al alterar la hemodinámica de la circula-

ción intracardiaca. El presente estudio propor-ciona información morfológica sobre estas obs-trucciones y propone una clasificación para or-denarlas. El conocimiento anatómico de estasalteraciones sirve de marco referencial para lainterpretación de la imagenología diagnóstica.

Material y métodosSe estudiaron 73 corazones portadores de trans-posición completa de las grandes arterias perte-necientes a la colección de especímenes anató-micos del departamento de Embriología del Ins-tituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”,los cuales se conservaron en formol al 10% y secortaron siguiendo el patrón habitual, excepto enlos especímenes en los que se tuvo que preservarlas estructuras obstructivas.Todos los especímenes se estudiaron morfológi-camente siguiendo los lineamientos del sistemasecuencial segmentario para el diagnóstico de lascardiopatías congénitas.18 Se determinó el situsatrial, los tipos y modos de conexión atrioventri-cular y ventriculoarterial; se analizaron las víasde salida ventriculares determinándose la presen-cia de uno o dos infundíbulos, la posición delseptum infundibular respecto al plano del tabi-que interventricular para especificar la existen-cia de alineamiento o desalineamiento entre am-bos; las características del tabique interventricu-lar a nivel de la vía de salida del ventrículo iz-quierdo para especificar la presencia de hiper-trofia fibromuscular o la existencia de defectosseptales; se examinó la morfología de las válvu-las atrioventriculares en relación a la posiciónde sus anillos fibrosos, inserciones, músculospapilares y valvas. Se determinaron los elemen-tos obstructivos encontrados en las vías de sali-da y se analizaron los mecanismos involucradosen la formación de los mismos.Se incluyen los corazones que en vida mostraronobstrucción fija con gradiente significativo entreventrículo izquierdo y arteria pulmonar, excluyén-dose los que mostraron obstrucción dinámica.Se elaboró una sistematización de estas obstruc-ciones basada en su topografía.

ResultadosDe los 73 corazones estudiados, 32 (43.84%)presentaron anomalías de las vías de salida ven-triculares, de las cuales 28 (87.50%) fueron obs-tructivas y 4 (12.50%) presentaron doble conono obstructivo. De los 28 especímenes con obs-trucciones en las vías de salida, 26 (92.85%) la

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mostraron a nivel pulmonar valvular y/o subval-vular y 2 (7.14%) tuvieron obstrucción subaórti-ca por desplazamiento anterior del septum infun-dibular y cono subaórtico obstructivo con hipo-plasia del ventrículo derecho.De los 26 especímenes con obstrucción pulmo-nar valvular y subvalvular 7 (26.926%) presen-taron desviación posterior del septum infundibu-lar con respecto al tabique interventricular tra-beculado, lo que ocasionó severa obstrucciónsubpulmonar (Fig. 1); 7 corazones (26.926%)presentaron cono obstructivo por hipertrofia desus paredes ubicado en la vía de salida del ven-trículo izquierdo a nivel subpulmonar (Figs. 2 y3B). Tres especímenes (11.538%) tuvieron este-nosis valvular pulmonar, en dos de ellos por fu-sión de dos sigmoideas (Fig. 3A) y en uno porengrosamiento y fusión de valvas en domo (Fig.3B); en 3 especímenes (11.538%) se observó hi-pertrofia local en forma de protusión del lado iz-quierdo del tabique ventricular a nivel subvalvu-lar pulmonar debido al desarrollo de tejido fi-broso y muscular (Fig.4); en 3 especímenes(11.538%) la válvula mitral presentó posiciónectópica caracterizada por una ubicación anómalade valvas y músculos papilares los cuales en lu-gar de tener una localización normal (anterola-teral y posteromedial respectivamente), se desa-rrollaron ectópicamente en posiciones anterome-dial y posterolateral (Figs. 5A, 5B y 6); las cuer-das tendinosas anteriores de ambas valvas de la

Fig. 1. Vista interior del ventrículo izquierdo de un corazón con transposi-ción completa de las grandes arterias. Obsérvese el septum infundibular(SI) con desplazamiento posterior, obstruyendo el orificio valvular pulmonar(VP) y desalineado con el tabique interventricular (TIV), lo que origina lacomunicación interventricular (CIV).

Fig.2. Vista interior del ventrículo izquierdo que mues-tra la vía de salida (infundíbulo) en un corazón contransposición completa de las grandes arterias. Ob-sérvese la discontinuidad mitropulmonar. Abreviaturas:PIVI= pliegue infundibuloventricular izquierdo. IP=infundíbulo pulmonar. VM= válvula mitral. AP= arteriapulmonar. AI= atrio izquierdo. AVI= ventrículo izquier-do. Las demás abreviaturas igual a las anteriores.

válvula mitral cruzaron la vía de salida del ven-trículo izquierdo para insertarse en el grupo an-teriomedial de músculos papilares, mientras quelas cuerdas tendinosas posteriores se insertaronen los músculos papilares posterolaterales (Fig.7). Uno de estos especímenes presentó ademástejido valvar mitral accesorio por debajo de lassigmoideas pulmonares y por encima de la co-municación interventricular; de este tejido ectó-pico surgió una cuerda tendinosa que cruzó eltecho de la comunicación interventricular y seinsertó sobre el borde derecho del tabique ven-tricular; 2 corazones (7.699%) tuvieron prolap-so de la valva septal de la válvula tricúspide através de una comunicación interventricular pe-rimembranosa, la valva presentó estructura dis-plásica con bordes engrosados protuyendo hacía

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la vía de salida del ventrículo izquierdo (Fig. 8)y un espécimen (3.845%) presentó inserción anó-mala de cuerdas tendinosas de la válvula mitralhacia el tabique ventricular sobre una comuni-cación perimembranosa con extensión a la por-ción de entrada (Fig. 9).

DiscusiónEl diagnóstico de la transposición completa de lasgrandes arterias no sólo debe circunscribirse a de-terminar la discordancia ventriculoarterial con laconcordancia atrioventricular, debe además incluirlas alteraciones agregadas como son las obstruc-ciones de las vías de salida, el tipo y localizaciónde defectos septales, patología de las grandes arte-rias y de los vasos que emergen de ellas. La docu-mentación morfológica obtenida de estudios denecropsia y de inspección quirúrgica es importanteporque constituye la base de apoyo para interpretarcorrectamente la imagenología diagnóstica y pro-porciona información al cirujano sobre las estruc-turas que tiene que intervenir o que pueden contra-indicar las correcciones de tipo anatómico.Proponemos una clasificación de las obstruccio-nes en las vías de salida de la transposición de lasgrandes arterias según la porción ventricular don-

Fig. 3A. Corazón con transposición completa de las grandes arterias quemuestra estenosis valvular pulmonar bicúspide. Obsérvese las sigmoideasengrosadas y fusionadas en una comisura (asterisco). Abreviaturas: Ao=aorta. Las demás abreviaturas iguales a las anteriores.

Fig. 3B. Corazón con transposición completa de lasgrandes arterias. Obsérvese la fusión de las sigmoi-deas pulmonares que forman un domo perforado (fle-cha) y el septum infundibular con desviación posteriorlo que origina estrechez del infundíbulo pulmonar. Lasabreviaturas iguales a las anteriores.

Fig. 4. Esquema de un corazón con transposición com-pleta de las grandes arterias que muestra hipertrofiadel tabique ventricular a nivel de la vía de salida delventrículo izquierdo (flecha). Abreviaturas: AD= atrioderecho. VD= ventrículo derecho. Las demás abrevia-turas iguales a las anteriores.

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de se ubica la estructura obstructiva y el nivel dela misma en la vía de salida siguiendo el sentidode la circulación. Esta clasificación contemplacuatro grupos que se definen a continuación.Tipo I. Alteración en la porción de entrada del ven-trículo derecho que afecta la vía de salida del ven-trículo izquierdo. El ejemplo de este tipo es el pro-lapso de la valva septal de la válvula tricúspide através de una comunicación perimembranosa.Tipo II. Alteraciones de la porción de entrada delventrículo izquierdo que afectan su vía de sali-da. Ejemplos de este tipo son: la inserción decuerdas tendinosas de la válvula mitral sobre eltabique interventricular, el tejido valvular mitralaccesorio ectópico y la malposición antihorariade la válvula mitralTipo III. Alteraciones en la vía de salida del ven-trículo izquierdo y de la válvula pulmonar. Sonejemplos de este tipo: la desviación posterior delseptum infundibular, cono hipertrófico y esteno-sis valvular pulmonar.Tipo IV. Alteraciones en la vía de salida del ven-trículo derecho. Representan a este tipo la desvia-ción anterior extrema del septum infundibular.

Fig. 5A. Esquema de un corte transversal a nivel de labase de un corazón con transposición completa delas grandes arterias que muestra una posición anor-mal de la válvula mitral. Obsérvese las posiciones anó-malas de los músculos papilares anteromedial (AM) yposterolateral (PL). Las posiciones normales sonanterolateral (AL) y posteromedial (PM).

Fig. 6. Vista interior de las cámaras izquierdas de uncorazón con transposición completa de las grandes ar-terias. Obsérvese la posición anormal de los músculospapilares de la válvula mitral; el grupo anteromedial(AM) obstruye el tracto de salida del ventrículo izquier-do (estilete). Las demás abreviaturas iguales a lasanteriores.

Fig. 5B. Esquema frontal de un corazón con transpo-sición completa de las grandes arterias y malposiciónde la válvula mitral. Obsérvese los músculos papilaresanómalos anteromediales debajo del tracto de salidadel ventrículo izquierdo. (Flecha).

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De las vías de salida de los corazones con trans-posición, la que presenta mayor frecuencia deobstrucciones y de mecanismos variados que lasproducen es la del ventrículo izquierdo. El sep-tum infundibular que separa las vías de salidapuede desarrollarse ectópicamente en un planoanterior o posterior al tabique ventricular trabe-culado, por lo que quedan desalineados y debi-do a que están ubicados en planos diferentes nopueden unirse entre sí, situación que genera unacomunicación interventricular por desalinea-miento septal de tipo infundibular que puede te-

ner o no extensión perimembranosa (Fig. 10).Este defecto septal estuvo presente en el 26.92%del material estudiado. Cuando la desviación an-terior es ligera sólo produce una comunicacióninterventricular (Fig. 11), pero cuando es muyacentuada lo que ocurre rara vez, causa obstruc-ción subaórtica como sucedió en dos de los es-pecímenes (7.50%) (Fig. 10); Vogel y cols3 enun estudio realizado en treinta y dos niños contransposición completa de las grandes arteriasencontraron 1.59% de obstrucción subaórtica pordesviación anterior como mecanismo obstructi-vo. Más frecuente es el desplazamiento poste-rior de dicho septum, el cual constituye un me-canismo obstructivo subpulmonar debido a laestrechez de la vía de salida del ventrículo iz-quierdo, lo que ocurrió en siete de nuestros es-pecímenes (26.92%), de los cuales cinco presen-taron estenosis de la válvula pulmonar; esta aso-ciación se ha considerado como estenosis pul-monar mixta. El desplazamiento posterior delseptum infundibular es consecuencia del naci-miento ectópico de las crestas conales que al fu-sionarse entre sí constituyen el septum infundi-bular o conal que divide a las vías de salida enuna anterior amplia que constituye el infundíbu-

Fig. 7. Vista interior de las cámaras izquierdas de un corazón con transpo-sición completa de las grandes arterias. Obsérvese la posición anómalade cuerdas tendinosas de la válvula mitral (asterisco) la inserción de unacuerda tendinosa sobre la comunicación interventricular (flecha) y tejidovalvular mitral accesorio ectópico obstructivos al tracto de salida delventrículo izquierdo. Abreviaturas: TVMA= tejido valvular mitral accesorio.VMM= valva medial mitral. VLM= valva lateral mitral. Las demás abreviatu-ras iguales a las anteriores.

Fig. 8. Vista interna del ventrículo izquierdo de un co-razón con transposición completa de las grandes ar-terias. Obsérvese el prolapso de la valva septal de laválvula tricúspide (VT) a través de una comunicacióninterventricular perimembranosa. Las demás abrevia-turas iguales a las anteriores.

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lo del ventrículo derecho y otra posterior queconforma el tracto o vía de salida del ventrículoizquierdo. Moene y cols5 en 50 corazones contransposición completa de las grandes arterias ydefecto septal ventricular encontraron 13 espe-címenes (26%) con defecto septal interventricu-lar perimembranoso; 8 (16%) tuvieron defectosde posición del septum infundibular 6 de los cua-les (12%) mostraron desplazamiento posterior dedicho septum lo que provocó diferentes gradosde estenosis subpulmonar. Hoyer y cols6 estu-diaron 62 corazones con transposición completade las grandes arterias y defecto septal ventricu-lar, observaron con particular atención el alinea-miento entre los tabiques infundibular e inter-

Fig. 10. Esquema frontal de un corazón con trans-posición completa de las grandes arterias. Obsér-vese la posición normal del septum infundibular (ennegro) y sus desviaciones anterior y posterior (lí-nea discontinua). Las flechas indican las vías desalida ventriculares. Las abreviaturas iguales a lasanteriores.

Fig. 9. Vista interna del ventrículo izquierdo de un corazón con transposi-ción completa de las grandes arterias que muestra inserción anómala deuna cuerda tendinosa (flechas) al tabique ventricular sobre el borde de unacomunicación interventricular. Abreviaturas: NAo= neoaorta. Las demásabreviaturas iguales a las anteriores.

Fig. 11. Vista de un ventrículo derecho de un corazóncon transposición completa de las grandes arterias.Obsérvese el desplazamiento anterior ligero del sep-tum infundibular que provoca su desalineamiento conel tabique interventricular y genera la comunicacióninterventricular (estilete).

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ventricular con desalineamiento en 13 (20.96%),11 de éstos tuvieron desplazamiento anterior concomunicación interventricular infundibular, delos cuales 7 mostraron extensión perimembra-nosa y 4 presentaron bordes musculares; los 2especímenes restantes tuvieron desalineamientoposterior con defecto septal perimembranososubaórtico. Estos autores reportaron que la co-municación se presentó hasta en un 40% de lospacientes con transposición completa de las gran-des arterias. Borromeé y cols19 estudiaron 50 pa-cientes con transposición, comunicación inter-ventricular y obstrucción de la vía de salidasubpulmonar sometidos a reparación quirúrgica.Otro mecanismo obstructivo en la vía de salidadel ventrículo izquierdo es la presencia de tejidovalvular mitral accesorio que se manifiesta comocrestas fibrosas cuyo estudio microscópico reve-la la estructura histológica del tejido valvar mi-tral.38 Estas crestas se localizan debajo de la vál-vula pulmonar o en el tabique ventricular de lavía de salida del ventrículo izquierdo (Fig. 7).Meldrum-Hannan y cols10 han señalado que laobstrucción en la vía de salida del ventrículo iz-quierdo raramente es producida por tejido acce-sorio de la válvula mitral; reportaron 3 casos coneste tipo de obstrucción, 2 de ellos con transpo-sición corregida y 1 con las grandes arterias nor-malmente conectadas, siendo diagnosticadas porecocardiografía y cardioangiografía; en nuestromaterial estudiado se incluyó un espécimen coneste tipo de obstrucción subpulmonar que pre-sentó además malposición de la válvula mitral.En algunos corazones con transposición persistey se desarrolla la porción izquierda del pliegueinfundibuloventricular con lo que la vía de sali-da del ventrículo izquierdo adquiere la estructu-ra de un infundíbulo, cuyas paredes muscularesal hipertrofiarse constituyen otro mecanismo queproduce estenosis subpulmonar. El infundíbulodel ventrículo izquierdo sumado al del ventrícu-lo derecho que es normal, conforman la condi-ción de doble infundíbulo (doble cono); esto ocu-rrió en 11 de los especímenes (34.37%), de loscuales solamente 7 desarrollaron obstrucciónsiendo esta frecuencia más alta que la reportadaen la literatura, si se compara con lo informadopor Van Praagh y Van Praagh14 (8%), Shrivasta-va y cols11 (3.6%), Sansa y cols12 (2.2%) y Goory Edwads13 (2%). En esta condición la válvulamitral está alejada de la válvula pulmonar y en-tre ambas se interpone musculatura conal, por loque existe discontinuidad entre los anillos val-

vulares mitral y pulmonar (Fig. 2). Es muy fre-cuente la coexistencia de doble infundíbulo ycomunicación interventricular, lo que ocurrió en10 de los 11 especímenes con doble infundíbulode nuestra casuística.El desarrollo de una protusión fibromuscular so-bre el tabique ventricular de la vía de salida delventrículo izquierdo, constituye otro tipo de obs-trucción subpulmonar (Fig. 4). Shaher16sugirióque dicha hipertrofia origina estenosis y dismi-nución del flujo pulmonar y Silove y Taylor17

argumentaron que la posible aposición de la val-va medial de la válvula mitral sobre el tabiqueestimula el desarrollo de esta protrusión. En pa-cientes con septum interventricular íntegro escomún una forma de obstrucción dinámica en eltracto de salida del ventrículo izquierdo, comoresultado de la diferencia de presión entre el ven-trículo derecho sistémico y el ventrículo izquier-do subpulmonar regularmente existe un abulta-miento sobre el lado izquierdo de la parte supe-rior del tabique interventricular que protruyehacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo.La obstrucción dinámica ocurre durante la sísto-le y es fácilmente apreciable por angiografía.Estas obstrucciones dinámicas cuando se hacenfijas provocan el desarrollo de engrosamientosfibromusculares sobre la superficie septal y pue-den extenderse lateralmente hacia la vía de sali-da aproximándose a la válvula mitral. Chiu ycols.20 reportaron un estudio en 25 especímenescon transposición completa de las grandes arte-rias y tabique ventricular intacto, de los cuales11 (44%) presentaron obstrucción de este tipo.Otro mecanismo obstructivo a nivel de la válvu-la pulmonar es el desarrollo anormal displásicode sus sigmoideas, ya sea por fusión de las mis-mas dejando solamente un pequeño orificio quedificulta la salida de la sangre, o porque la vál-vula pulmonar sea bivalva lo que condiciona suestenosis. Este tipo de obstrucción se observó en3 de nuestros especímenes (Fig. 3). Cuando elanillo valvular es pequeño con tronco pulmonarde calibre disminuido y desplazamiento poste-rior del septum infundibular, se puede inferir queocurrió una tabicación ectópica troncoconal conafectación del canal pulmonar y de la vía de sa-lida del ventrículo izquierdo.La inserción anómala de las cuerdas tendinosas dela valva medial de la válvula mitral al tabique ven-tricular a nivel de la vía de salida del ventrículoizquierdo es otra condición que puede asociarse ala transposición completa de las grandes arterias,

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dichas cuerdas que en condiciones normales se in-sertan en los músculos papilares, en esta situaciónlo hacen en el tabique interventricular provocandoobstrucción al flujo de salida de este ventrículo (Fig.9). Huhta y cols7 informaron este tipo de inserciónanómala en 33 corazones de un estudio de 121 au-topsias.Jex y cols.21 argumentaron que la obstrucción dela vía de salida ventricular izquierda oscila entre5% y 40% de los casos de transposición de lasgrandes arterias con tabique ventricular intacto;tal alteración puede ser “fija”, debido a la forma-ción de estructuras fibrosas subpulmonares poranormalidades de la válvula mitral o por inser-ción anómala de cuerdas tendinosas; en su mate-rial estudiado la frecuencia de inserción anómalade cuerdas tendinosas fue de 11.53%. En relacióncon este mecanismo obstructivo es interesantemencionar que también se ha descrito en la trans-posición corregida de las grandes arterias.22

En la válvula mitral normal los músculos papi-lares están situados en dos grupos posterome-dial y anterolateral; esta disposición permite quela vía de salida del ventrículo izquierdo esté li-bre de estructuras que la puedan obstruir; cuan-do dichos músculos se desarrollan de forma ec-tópica, el anterior se ubica en posición medial yel posterior se sitúa en posición lateral; las cuer-das tendinosas anteriores cruzan el espacio dela vía de salida del ventrículo izquierdo lo quegenera obstrucción subpulmonar (Fig. 7). Cuan-do se observa esta malposición desde una vistaapical y se compara con la posición normal dela válvula mitral, se sugiere una rotación anti-horaria de la válvula mitral que se refiere comomalposición. En la literatura se han referidocasos de transposición de las grandes arteriascon otro tipo de malrotación de la válvula mi-tral en sentido horario cuando se observa desdeel apex del ventrículo izquierdo. En esta condi-ción el grupo anterolateral de músculos papila-res se lateraliza completamente, mientras que elgrupo posteromedial se hace completamentemedial. Este tipo de malrotación horaria no ori-gina obstrucción de la vía de salida del ventrícu-lo izquierdo. No se encontraron en la literaturareportes sobre la rotación antihoraria de la vál-vula mitral que provoca obstrucción severa dela vía de salida del ventrículo izquierdo por loque nuestros casos son los primeros referidosen la literatura. Los tres especímenes que pre-sentan este tipo de obstrucción se suman a lagran variedad de mecanismos estenóticos de las

vías de salida presentes en la transposición com-pleta de las grandes arterias (Figs. 5A, 5B, 6, y7). Esta malposición de la válvula mitral nopuede ser removida quirúrgicamente por lo quesu presencia constituye un impedimento parala realización de la operación de Jatene23 queconsiste en intercambiar los troncos de las gran-des arterias y transplantar los ostia coronarios ala nueva aorta.Algunos de los tipos de estenosis descritos, bene-fician al paciente al evitar la involución de las pa-redes del ventrículo izquierdo creando hipertrofiaen las mismas; esas obstrucciones pueden ser re-secadas por cirugía sin afectar la corrección ana-tómica de Jatene;23 tal es el caso de la protrusiónfibromuscular del tabique de la vía de salida delventrículo izquierdo, el prolapso de la valva sep-tal de la válvula tricúspide a través de una comu-nicación interventricular perimembranosa y ladesviación posterior del septum infundibular cuan-do es obstructiva. La comunicación interventricu-lar que se produce por desalineamiento septal pue-de ampliarse quirúrgicamente cuando se efectúala operación de Rastelli24 extirpándose el septuminfundibular, lo que facilita la transferencia de laaorta hacia el ventrículo izquierdo con sellamien-to quirúrgico de la válvula pulmonar y conexióndel tronco de dicha arteria con el ventrículo dere-cho a través de un tubo .El conocimiento de estos tipos de obstrucción esimportante porque modifican la evolución de lapatología de base. Para que pueda realizarse lacirugía correctiva se requiere que el ventrículoizquierdo está hipertrofiado a fin de que puedafuncionar como ventrículo sistémico, por lo queson benéficos los tipos de obstrucción en la víade salida del ventrículo izquierdo ya que provo-can hipertrofia de dicho ventrículo, algunas obs-trucciones pueden ser removidas quirúrgicamen-te, mientras que otras son inamovibles y contra-indican la cirugía, como son la estenosis valvu-lar pulmonar, la malposición de la válvula mitraly el cono hipertrofiado subpulmonar.Adicionalmente, la documentación morfológicadetallada de estas obstrucciones sirve de marcoreferencial para interpretar adecuadamente lasimágenes diagnósticas hechas por los métodosde ecocardiografía, cardioangiográfica y tomo-grafía axial computarizada.

ConclusionesDe las dos vías de salida ventriculares en la trans-posición completa de las grandes arterias, la del

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ventrículo izquierdo es la que presenta más ca-sos de obstrucción y mecanismos diversos que laproducen, siendo los más frecuentes el desalinea-miento posterior del septum infundibular y conoobstructivo.En el material estudiado, el 92.85% de los cora-zones con transposición completa de las grandesarterias presentó obstrucción en la vía de salidadel ventrículo izquierdo y sólo el 7.15% obstruc-ción en la vía de salida del ventrículo derecho.Los tipos de obstrucción subpulmonar más fre-cuentes fueron: desalineamiento posterior del sep-tum infundibular con respecto al tabique interven-tricular trabecular y presencia de conos obstructi-vos; los menos frecuentes: prolapso de la valvaseptal de la válvula mitral a través de una comuni-cación interventricular perimembranosa, malpo-sición antihoraria de la válvula mitral, inserciónanómala de las cuerdas tendinosas de la válvula

mitral hacia el tabique interventricular a nivel sub-valvular y presencia de tejido valvular mitral ec-tópico situado debajo de la válvula pulmonar.La obstrucción subpulmonar en la transposicióncompleta de las grandes arterias ocasiona hiper-trofia del ventrículo izquierdo capacitándolo paraejercer la función sistémica cuando se utilizanlos procedimientos quirúrgicos de tipo anatómi-co para corregir el desarreglo anatómico de estacardiopatía, lo cual es importante para que el ci-rujano pueda realizar la corrección quirúrgica deesta anomalía congénita.La descripción de la posición ectópica de la vál-vula mitral por ubicación anormal de sus múscu-los papilares constituye una aportación de este tra-bajo, que agrega un tipo diferente de obstrucciónen el tracto de salida del ventrículo izquierdo aso-ciado a la transposición completa de las grandesarterias.

Referencias

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