Tu cordao sexual e estroma
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TUMORES DO ESTROMA E CORDÃO SEXUAL
MARCELO MADUREIRA MONTRONI
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ETIOLOGIA Tumores derivados do cordão sexual ou mesênquima (estroma) ovariano.
Estroma Fibroma, tecoma (fibrotecoma)
Cordão sexual Tumor de células da granulosa (Adulto e juvenil)
Cordão sexual + estroma Tumor de Sertoli-Leydig (androblastoma)
Outros: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais, ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.
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EPIDEMIOLOGIA
5-10% das neoplasias ovarianas
2% dos tumores ovarianos malignos
50%: fibrotecoma 10-20%: tumor de células da granulosa 5%: tumor de sertoli-leydig Restante: Tumor estromal esclerosante, tumor de células esteroidais,
ginandroblastoma, tumor do cordão sexual com túbulos anulares.
Maioria dos tumores contém mais de um tipo celular
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EPIDEMIOLOGIA
Podem ocorrer em qualquer idade
Fibrotecoma 80% dos casos na pós menopausa (~59 anos)
Tumor de células da granulosa 5% - juvenil
< 30 a (~13 anos) 95% - adulto
Peri ou pós menopausa (~52 anos)
Tumor de Sertoli-Leydig ~25 anos
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QUADRO CLÍNICO Massas pequenas: incidental Massas grandes: dor e desconforto pélvico
Sintomas relacionados a produção hormonal Estrógeno
Tumor de células da granulosa e tecomas Jovens: pseudopuberdade precoce (sem ovulação ou progesterona)
80% dos tu de céls da granulosa juvenil -> 10% dos casos de puberdade precoce
Menacme: irregularidade menstrual. Pós menopausa: sangramento uterino (estímulo endometrial com
hiperplasia 30-50% ou carcinoma 3-25%) Andrógeno
Tumor de Sertoli-Leydig: 30% sintomáticas
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ULTRASSONOGRAFIA
Tumores geralmente sólidos ou predominantemente sólidos Tumores hormonalmente ativos podem ser pequenos e difíceis de
encontrar
Características diversas e pouco específicas Desde pequenos tumores sólidos a grandes massas multicísticas
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FIBROTECOMA
Massa sólida hipoecogênica com sombra acústica posterior (“leiomioma”) Podem ser mais hiperecogênicos se mais células da teca (tecoma) - lipídios
Tamanho variável ~13 cm; tipicamente unilateral Calcificações são incomuns; difusas e puntiformes Hemorragia, áreas císticas, derrame pleural se grandes massas ->
degeneração, torção
Ascite + derrame pleural + fibroma/fibrotecoma Síndrome de Meigs
Carcinomas basocelular + cistos mandibulares + fibromas ovarianos Síndrome de Gorlin
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Massa anexial semelhante a leiomioma pedunculado e espessamento endometrial
Grande massa adjacente ao útero com ascite
Massa com áreas císticas no seu interior
Formação nodular ovariana hiperecogênica, circundada por tecido ovariano normal (tecoma)
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Grande massa pélvica, com sombra acústica posterior e má definição dos limites posteriores
RM T2: baixo sinal; útero deslocado posteriormente
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Massa heterogênea medindo 11 x 11 x 10 cm , bem definida, com algumas formações cisticas no seu interior.
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TUMOR DE CÉLULAS DA GRANULOSA
Cistos de paredes espessas, aspecto de “esponja” Podem ser complexos, com conteúdo hemorrágico Podem romper e causar hemoperitoneo
Forma adulta e juvenil tem mesmas características de imagem Calcificações são raras 5% bilaterais
Adulto: Carcinoma, hiperplasia e pólipos endometriais Juvenil:
Puberdade pseudoprecoce Doença de Ollier (encondromas múltiplos) Sindrome de Maffucci (encondromas e hemangiomas múltiplos)
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6 anos, puberdade precoce
Massa com áreas císticas no interior, aparência de esponja
Usg 3º trimestre com massa anexial direita predominantemente sólida com áreas císticas no interior
T2: sinal intermediário – sólido, hipersinal – cistos.
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Espessamento endometrialMassa ovariana com cistos complexos no seu interior; cistos com ecos internos (hemorragia).
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Massa ovariana medindo 11 cm, heterogênea, com áreas hipoecogênicas e focos hiperecogênicos no seu interior.
Grande massa complexa na região anexial esquerda contendo áreas sólidas e císticas no seu interior.
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TUMOR DE SERTOLI-LEYDIG
Grande sobreposição de achados com os tumores de células da granulosa, mas com menos cistos e menos hemorragia
Tumor virilizante do ovário mais comum Amenorreia, hirsutismo, alopecia
Massa heterogênea, com áreas císticas no seu interior e história de virilização
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22 anos, dor abdominal há 1 mês
Formação sólida, com algumas áreas císticas, sem calcificações aparentes, com vascularização no seu interior.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Carcinoma ovariano
Tumores epiteliais são predominantemente císticos Podem confundir se grandes massas com componente sólido com ascite
e derrame pleural
Tumor de células germinativas Mais heterogêneos, com calcificações, níveis líquidos.
Torção de ovário Quadro agudo com ovário aumentado de volume e cistos periféricos
Outras massas ovarianas hormonalmente funcionais
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hiperandrogenismo Tumores
Sertoli-Leydig Estromal esclerosante Gonadoblastoma Brenner
SOP Hiperplasia estromal Hipertecose estromal Hiperreação luteinica Doença de Cushing (hipófise) Síndrome de Cushing (adrenal)
Hiperestrogenismo Tumores
Células da granulosa Tecoma Serosos Mucinosos Endometrioides
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PROGNÓSTICO
Fibrotecomas são benignos
Outros: Baixo grau de malignidade
Maioria: estadiamento 1 ao diagnóstico Cirurgia é curativa na maior parte dos casos