Troubles aigus des principales néphropathies chroniques

jerome.harambat@chu-bordeaux.frService de Pédiatrie CHU de Bordeaux

9e journées d’Urgences Pédiatriques du Sud Ouest5 Décembre 2008

Maladie rénale chronique - de quoi parle t’on ?

Plusieurs définitions utilisées pour l’IRC

DFG < 90 ml/min/1,73 m2

ou DFG ≥ 90 ml/min/1,73 m2 avec marqueurs d’atteinte rénale

Insuffisance rénale chronique

Les autres maladies rénales chroniques …

Clairance de la créatinine (ml/min/1,73 m2)

Formule de Schwartz

Formule de Cockroft et Gault (après la puberté)

Age k Préma. 290-2 ans 402-12 ans 4813-21 ans 48 (♀) ou 62 (♂)

(140 – âge) x poids x 1,23 (♂) ou 1,04 (♀)Créatinémie (µmol/l)

k x taille (cm)

Créatinémie (µmol/l)

Schwartz. J Pediatr 1984;104:849-54 ; Pediatr Clin North Am 1987;34:571-90

NKF-K/DOQI guidelines (adultes et enfants > 2 ans)

Stades Définitions DFG (ml/min/1,73 m2)

1 Atteinte rénale* sans IRC ≥ 90

2 Atteinte rénale * avec IRC légère 60-89

3 IRC modérée 30-59

4 IRC sévère 15-29

5 IR terminale < 15 (ou ttt de suppléance)

* Anomalies urinaires, morphologiques ou histologiques > 3 mois

Am J Kidney Dis 2002;39:S1-S266

La créatininémie est encore normale lorsque le DFG est réduit de moitié

Norme de DFG

Norme de créatininémie

120

80

0 40

80

400

800

DFG (ml/min/1,73 m²) Créatininémie (µmol/l)

Progression schématique de l’IRC

Néphrons fonctionnels 100% 50% 25% 12% 5% 0

DFG (ml/min/1,73 m2) 120-100 90-80 60-50 30-25 15-10 0

Atteinte rénale sans IR

IR débutante

IR modérée

IR sévère

IR terminale

Situations à risque de sous évaluation de l’IRC aux urgences

Causes classiques d’IRC Situations de réduction néphronique àrisque potentiel d’IRC

Uropathie et/ou hypoplasie rénaleGlomérulopathies acquisesNéphropathies héréditairesMaladies de systèmeAutres

Rein unique congénital (agénésie, DMK) Rein unique acquis (néphrectomie)Séquelles de lésions parenchymateuses (infectieuses, inflammatoires, toxiques, ischémiques)RCIU / grande prématurité

Complications de l’IRC

stades complicationsDFG90

60

Maladie rénale

chronique

30

15IR

terminale

Prog

ress

ion

de l’I

RC

IRC modérée

IRC sévère

selon la néphropathie

HTA , compl. cardiovasculaires

phosphocalciques

acidose

anémie

tr. hydro-électrolytiques

croissance/dénutrition

hyperkaliémie

Symptômes devant faire évoquer le diagnostic d’IRC aux urgences

A tout âge– Soif excessive (réveils nocturnes, soif au réveil)– Polyurie (besoins fréquents d’uriner, couches trempées)– Prise de poids et ou de taille insuffisante– Pâleur

Chez le nouveau né et le nourrisson – Anorexie, refus du biberon, vomissements– Perte excessive de poids les premières semaines– Prise de poids et ou de taille insuffisante

Situations aiguës de l’IRC

Décompensation fonctionnelle de l’IRC

Autres désordres hydro-électrolytiques

Hypertension et complications cardio-vasculaires

Accidents médicamenteux

Infections

IRC et métabolisme du sodium

Maintien de la balance sodée en IRC par ↑ de la FENa

Fuite de sel – Cystinose, néphronophtise, uropathie malformative– Capacité limitée du tube distal à réduire la concentration urinaire de Na

Risque majoré de déshydratation en cas de perte de sel– Diarrhées– Vomissements– Coup de chaleur

Aggravation par prise d’AINS, IEC, ARA2…

Traitement de la décompensation fonctionnelle aux urgences

Hospitalisation

Arrêt des médicaments aggravants

Recharge hydrique et sodée progressive

Correction de l’acidose

Surveillance : poids, BES, PA

Situations aiguës de l’IRC

Décompensation fonctionnelle de l’IRC

Autres désordres hydro-électrolytiques

Hypertension et complications cardio-vasculaires

Accidents médicamenteux

Infections

IRC et métabolisme du potassium

Hyperkaliémie tardive– Généralement FG < 15 ml/min/1,73 m2

– Adaptation par ↑ de la sécrétion tubulaire et digestive– Apports excédant les mécanismes compensateurs

Aggravation par – Erreurs diététiques– Acidose métabolique– Néphropathies interstitielles avec hyporéninisme/hypoaldostéronisme– Bloqueurs récepteurs de l’aldostérone (spironolactone, amiloride), IEC

Gg

Traitement de l’hyperkaliémie aux urgences/USI

Traitements Mécanismes

1. Arrêt des apports2. Résines échangeuses d’ions → élimination3. Furosémide → élimination4. Bicarbonate de sodium → redistribution5. Salbutamol → redistribution6. Gluconate de calcium → antagonisme7. Dialyse → élimination

Hypercalcémie aux urgences

Mécanismes− Augmentation de la résorption osseuse (hyperparathyroïdie,

acidose)− Augmentation de l’absorption digestive (↑ apports vit D, Ca)

Arrêt ou diminution des apports

Furosémide si fonction rénale ± conservée

Biphosphonates

Situations aiguës de l’IRC

Décompensation fonctionnelle de l’IRC

Autres désordres hydro-électrolytiques

Hypertension et complications cardio-vasculaires

Accidents médicamenteux

Infections

Facteurs de risque cardio-vasculaires

↑ âgeSexe masculinHypertension↑ LDL cholesterol↓ HDL cholesterolDiabèteTabacInactivité physiqueObésitéMénopauseStressATCD familiaux

« Traditionnels »

↓ DFGProtéinurieSurcharge hydrosodéeActivité du SRAAProduit phospho-calciqueDyslipidémieHyperuricémieAnémieHyperhomocystéinémieThrombophilieInflammationStress oxydatifToxines urémiques

Associés à l’IRC

Mortalité cardio-vasculaire

Mortalité CV chez l’adulte jeune en dialyse multipliée par 100 par rapport à la population générale

Foley et al, Am J Kidney Dis 1998;32:S112-19

Hypertension

Fréquente, possible dès IRC modérée

Mécanismes– Hypervolémie– Activation système rénine-angiotensine– Activation système sympathique– Facteurs vasculaires périphériques

• Inhibition NO synthétase• Augmentation Ca intracellulaire• Facteurs vasodilatateurs rénaux

Traitement de la crise hypertensive aux urgences/USI

Restriction hydro-sodée si HTA volo-dépendante

Diminution de 25-30% dans les 2 heures

MédicamentsNicardipine (Loxen®) en première intention : 0,5-5 µg/kg/minNifedipine (Adalate®) : 0,25-0,5 mg/kg POLabetolol (Trandate®) : 0,25 mg/kg IVD puis 1-3 mg/kg/hFurosemide (Lasilix®) : 0,5-2 mg/kg IVD toutes les 4-6 hPrudence avec IEC/ARA2

Dialyse si échec

Situations aiguës de l’IRC

Décompensation fonctionnelle de l’IRC

Autres désordres hydro-électrolytiques

Hypertension et complications cardio-vasculaires

Accidents médicamenteux

Infections

Majoration ± réversible de l’IRC

Majoration des éventuels effets secondaires extra-rénaux

Prudence +++– IEC, ARA2, AINS– PDC radiologiques– ATB : aminosides, glycopeptides– Cisplatine, ifosfamide, methotrexate

Accidents médicamenteux

Situations aiguës de l’IRC

Décompensation fonctionnelle de l’IRC

Autres désordres hydro-électrolytiques

Hypertension et complications cardio-vasculaires

Accidents médicamenteux

Infections

Infections = 1ere cause d’hospitalisation

Déficit de l’immunité cellulaire et humorale– ↓ PNN et lymphocytes T (CD3+, CD45+)– ↑ cytokines proinflammatoires– Toxines urémiques : CD40L (inhibiteur de la réponse humorale)

Réponse altérée aux vaccinations

Etat inflammatoire chronique

Infections et dysimmunité

Péritonite en dialyse péritonéale– Douleur abdominale / fièvre– > 100 éléments dans le liquide péritonéal– Ceftazidime + vancomycine en intrapéritonéal– Adaptation à l’antibiogramme

Infection de cathéter central en hémodialyse– Vancomycine + aminoside– Adaptation à l’antibiogramme / aux concentrations plasmatiques

Fièvre chez le greffé rénal : ceftriaxone ± aminoside

Infections au stade d’épuration extra-rénale

Syndrome œdémateux

Définition biologique– Pu > 50 mg/kg/jour– Hypoalbuminémie– Hypoprotidémie

Un nouveau cas par mois aux urgences pédiatriques

Syndrome néphrotique

15% d’hospitalisation pour infections sévères

Déficit de l’immunité humorale et cellulaire– ↓ gammaglobulines– ↓ titres d’anticorps spécifiques– ↓ réaction d’hypersensibilité retardée– Anomalie de la coopération T-B– Traitements immunosuppresseurs

Péritonite, cellulite, PNP : g. encapsulés (pneumocoque), VZV

Infections et dysimmunité

S. Ernould, Thèse 2008

⇒ Prélèvements et ATB probabiliste large spectre

2% d’hospitalisation pour compl. thrombo-emboliques graves

Anomalies de la coagulation– Thrombocytose, hyperagrégabilité– Hyperfibrigénémie– ↓ protéines procoagulantes– Hypovolémie

Conséquences cliniques– Evoquer EP devant dlr thoracique ou TVR devant hématurie/dlr abdo– Discuter HBPM / antiagrégants plaquettaires à chaque poussée

Complications thrombo-emboliques

S. Ernould, Thèse 2008

Peut survenir à la phase aiguë

Habituellement associée avec– Douleurs abdominales – Hémoconcentration– Hyponatrémie : meilleur marqueur– IRA rare

Conséquences cliniques– Utilisation prudente des diurétiques– Albumine IV seulement si hypovolémie clinique– Douleur abdominale ⇒ évoquer péritonite et hypovolémie

Hypovolémie

Complications aiguës des maladies rénales chroniquesTableaux peu spécifiquesEvolution souvent graveUrgences vitalesPatients fragiles

Prise en charge urgente et adaptée aux mécanismes physiopathologiques

Conclusions