TRAITEMENT PALLIATIF DES CARCINOMES HEPATOCELLULAIRES · TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL...
Transcript of TRAITEMENT PALLIATIF DES CARCINOMES HEPATOCELLULAIRES · TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL...
TROUBLES MOTEURS DE
L’ŒSOPHAGE CERVICAL
FELIGHA A., AISSAOUI M. Service de Gastro-entérologie Hôpital BEO
XIIIème Séminaire Atelier National
de Formation en HépatoGastroentérologie
19-20 MAI 2010
Plan
I. Introduction
II. Anatomie
III. Physiologie
IV. Enquête étiologique
V. Les étiologies
V.1.Affections neuromusculaires
V.2.Dysfonctionnement du sphincter supérieur de l’œsophage et reflux
gastro- œsophagien
V.3.Diverticules pharyngo- œsophagiens et sphincter supérieur de
l’œsophage
V.4. Le spasme du crico-pharyngien
VII. La prise en charge
VIII. Conclusion
Les troubles moteurs de d’œsophage cervical: l’ ensemble des
affections responsables d’un dysfonctionnement du SSO, à l’origine
d’une dysphagie haute
Souvent neurologiques: dégénératifs, accidentels(AVC)ou
séquellaires
Peuvent être d’origine musculaire: myopathies
Introduction
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Anatomie
A. Anatomie générale:
L’œsophage cervical :5cm
Débute au niveau de la jonction pharyngo- œsophagienne ,en
regard C5-C6 =15 cm de L’AD
Fixé au cartilage cricoïde par le muscle crïco-pharyngien et par
les fibres circulaires externes de l’œsophage
Limites :en arrière: le plan vertébral
en avant :la trachée
latéralement :les lobes thyroïdiens
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Anatomie B. Anatomie fonctionnelle: SSO
Constitue la musculature de la bouche de killian ( crïco-
pharyngien+)
Zone de haute pression luminale , 2 -3cm de long
La fonction du sphincter :
le crcïo-pharyngien
les fibres obliques ascendantes du constricteur inférieur du pharynx
partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de l’ œsophage
02 sites privilégiés de naissance des diverticules
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Contrôle nerveux
cortex
Branche maxillaire du trijumeau
Glosso-pharyngien interneurones dorsaux
Nerf laryngé sup du X (faisceau solitaire)
Programmation
Interneurones ventraux
(région du noyau ambigu)
Distribution du programme
Informations sensitives Glosso-pharyngien pneumogastrique
Bucco-pharyngo- œsophagiennes
Pharynx
SSO
Le contrôle nerveux de la déglutition
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
PHYIOLOGIE
Le SSO: au repos
Normalement fermé
Empêche l’air de pénétrer dans l’estomac
Zone de haute pression (pic=50- 60 mmHg)
Chaque déglutition est suivie d’une relaxation brève:
ouverture complète et fermeture rapide
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Le SSO: lors de la déglutition:
Inhibition temporaire du tonus basal médiée par le nerf X
Baisse passagère de la pression intra luminal du SSO => brève
relaxation (0,5sec )
La paroi post du SSO s’aligne sur la paroi post de l’ hypopharynx et
de l’œsophage cervical, dés que le bolus a remplis l’œsophage
cervical
Hors la déglutition le SSO se relâche légèrement: éructation,
vomissements
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Evénements moteurs œsophagiens
Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
Clinique
1.L’ interrogatoire:
Le mode d’installation , l’importance et l’évolutivité
Le contexte médical: HTA, pathologie endocrinienne
Antécédents familiaux de pathologies héréditaires musculaires
Signes associes: dysphonie , dysarthrie, ptosis, troubles
respiratoires ou autre signes neurologiques
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
Clinique
2.Signes fonctionnels:
La dysphagie haute:
Blocage des aliments dans la région cervicale basse
Déglutition répétées d’une même bouchée
Reliquats alimentaires pharyngés
Rumination
Voix gargouillante, humide
Les fausses routes: nasales
Les pneumopathies de déglutition
Perte pondérale (> 10% signe de gravité)
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
3.L’examen clinique: 5 temps
3.1Examen neurologique :
Evalue la vigilance et compréhension
Troubles de la motricité générale et de la posture
Exploration des troubles neurologiques de la phase oro-pharyngée
de la déglutition
Troubles de relaxation du SSO: stase salivaire +++
Paralysies unilatérales des paires crâniennes (V, VII, IX-X, XI, XII)
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
Clinique
3.2 Examen oro-pharyngé:
Recherche une lésion associée
Evalue la motricité et la sensibilité
Stase salivaire
3.3 Examen respiratoire:
Troubles respiratoires associés
Complication :pneumopathie d’inhalation
3.4 Examen du cou :
Recherche une lésion associée
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
3.5 Les essais alimentaires:
Réalisés par l’orthophoniste
Visualise: difficultés liées à la posture ou la motricité
qualité du temps volontaire de la déglutition
déclanchement du temps pharyngé
déglutitions répétées de la même bouchée:
diminution des capacités propulsives du pharynx
difficulté de franchissement de la bouche de l’ œsophage
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
Explorations
1.la manométrie
On utilise la sonde à manchon (Deut-Sleeve)
conformation anatomique plus favorable à
l’ asymétrie du SSO et au mouvement d’ ascension laryngée, en
association à des capteurs électroniques sur( SSO et à3,6,9cm au
dessus) qui ont une rapidité d’enregistrement plus adaptée à la
musculature striée(Solid state manometry)
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
Intérêts:
l’enregistrement des variations de la pression (larynx , SSO,
SIO) au repos et au cours de la déglutition
la coordination du temps pharyngo- œsophagien
la motricité du corps œsophagien
Limites:
le degré de propulsion pharyngée
L’ouverture du SSO
l’élévation laryngée
La manométrie n’est pas un examen très performant pour l'étude du
pharynx et du SSO
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
2.Radio -cinéma:
image qualitative très visuelle du processus de déglutition
la détermination des asynchronismes pharyngo-œsophagien
et visualisation d’ un défaut d’ouverture du SSO
Limites: la valeur des pressions, ou la force des contractions
Intérêt: indication d’un traitement chirurgical du SSO
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
3.Le transit pharyngo- œsophagien:
L’étude radiologique dynamique de la déglutition
Permet d’éliminer les anomalies anatomiques (diverticules,
membranes)
Anomalies f (x) du SSO: Ouverture incomplète
Ouverture retardée
Fermeture prématurée
Fermeture incomplète
Détecte les inhalations
2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30
2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30
2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30
3. EMG pharyngé:
Voie endoscopique sous AG ou par transcutanée
Difficile à réaliser( localisation du muscle cricopharyngien )
Diagnostic: pathologie musculaire ou neurologique
Diagnostic de certitude d’une achalasie: absence d’inhibition
de l’activité électrique à la déglutition
Le repérage du muscle avant injection de toxine botulique.
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
4. Biopsie du crico-pharyngien
Réalisée lors d’une myotomie du muscle crico-pharyngien
Recherche d’une myosite ou d’une myopathie
Nécessite une bonne connaissance de ce muscle par
l’anatomopath, toujours associée B(x) du quadricipitale ou
deltoïdienne.
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
Etiologies
A. Affections neuromusculaires
B. Dysfonctionnement du SSO et RGO
C. Diverticules pharyngo- œsophagiens et SSO
D. Le spasme du crico- pharyngien
A . Affection neuromusculaires
Tableau 1:Affections neurologiques et musculaires pouvant
entrainer un dysfonctionnement du SSO
Maladies du SNC
Maladies du SNP
Maladies de la
jonction myoneurale
Maladies musculaires
S LA
Sclérose en plaque
Atteintes vasculaires
ou tumorales du tronc
cérébral
Syndrome de shy
drager
Maladie de parkinson
Chorée de huntington
schizopyrénie
-Syndrome de Guillain
Barré
-Poliomyélite bulbaire
-Lésion vagale
-Lésions récurrentielle
-Diphtérie
-Tétanos
-botulisme
-Myasthénie grave -Dermatomyosite
-Polymyosite
-Dystrophie
myotonique
-Dystrophie oculo-
pharyngée
A.1.Les maladies du SNC
.1.SLA:
Dégénérescence progressive des motoneurones du cerveau ,
tronc cérébral, la moelle (atteinte motrice pure)
Glosso-pharyngée: relâchement anormal ou absent du SSO et
des fausses routes
Autres signes bulbaires (dysphonie, dysarthrie)
L’évolution rapide vers l’extension( muscles respiratoires)
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
.2. AVC:
40% des patients sont dysphagiques , 2 -3J suivant
Atteintes plus fréquentes: AVC tronculaires, hémisphériques
bilatérales, même une hémisphérique unilatéral (hémisphère
dominant )
SSO: ouverture tardive, trop courte avec fermeture en per
déglutition
Normalisation: 02 semaines
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
.3. La maladie de parkinson:
50-90% des patients présentent des troubles
de la déglutition
Troubles de relaxation du SSO(formes avancées)
Altération des structures suprabulbaires
L-dopa améliore inconstamment la dysphagie
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
A.2. Les maladies du SNP
.1. Paralysie des nerfs crâniens:
Surtout paralysie du X unilatérale
Explorer tout le trajet du X ++au niveau de la base du crâne
par un scanner
La paralysie du X:
tumorale: neurinomes, métastases
neuropathies périphériques: neurosarcoïdose, diabète
traumatiques: chirurgie carotidienne
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
A.3. Les affections de la jonction neuromusculaires :
La myasthénie
Liée au défaut de transmission neuromusculaire ,d’origine AI
Parésie musculaire à plusieurs niveaux (buccal et pharyngé )
Hypo contractilité du SSO et tous les muscles striés
Le caractère variable, aggravé par la fatigue
Diagnostic: présence bloc neuromusculaire sur l’EMG
l’existence d’AC anti anticholéstérasique
test thérapeutique (prostigmine)
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
A.4.Les maladies musculaires
.1. La maladie de Steinert :
Maladie musculaire familiale héréditaire
La musculature striée du pharynx , l’œsophage (1/3sup), et
muscles lisse (Parésie, atrophie et myotonie)
Le SSO: se ferme tardivement, reste ouvert après la déglutition
L’atteinte du corps œsophagien et du SIO: hypo contractilité ,
acontractilité ,contraction tertiaire
Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien
diagnostic génétique
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
.2. La dystrophie musculaire oculopharyngée
Myopathie congénitale à transmission autosmale dominante,
(l’âge de 50 ans)
Dysphagie par atrophie du SSO +++(hypotonie/ relâchement
incomplet )
L’association dysphagie – ptosis est très évocatrice
Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien
diagnostic génétique
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
.3. Les myopathies mitochondriales:
Atteinte globale des muscles impliqués dans la déglutition
Les troubles de la déglutition :douleurs en fin des repas et une
fatigabilité à la déglutition
Atteinte possible du SIO
Le diagnostic: B(x) du muscle cricopharyngien
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
.4. Les dermatomyosites/ polymyosite:
La dysphagie est le témoin d’une forme sévère (atteinte
pharynée)
Dysfonctionnement du SSO:
relâchement incomplet
hypotonie
béance complète
Corticothérapie peut avoir un effet favorable
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
B . Dysfonctionnement du sphincter supérieure de
l’œsophage et RGO
Fréquence accrue des contractions prématurées du SSO
Transit pharyngo- œsophagien: l’encoche post du SSO réapparaît
avant que la contraction péristaltique de l’hypopharynx ait atteint
la zone d’hyperpression
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
C . Diverticules pharyngo-oesophagiens et SSO
.1. Le diverticule de Zenker
Hernie de la muqueuse pharyngée, survenant à travers une zone
de faiblesse postérieure
Stase pharyngée isolée: signe de marée
SSO: s’ouvre normalement mais trop brièvement(lors de
l’ appariation des contractions pharyngées qui viennent alors
buter sur l’obstacle sphinctérien)
Presse Med 2001; 30 1635-1644.
D . Pseudoachalasie ou spasme du SSO
Sujet âgé (fibroscopie normale),Stase hypopharyngée
Involution des muscles du SSO(ouverture incomplète)
Transit pharyngo - œsophagien: l’encoche postérieure du SSO
ne s’efface pas pendant la déglutition
Confirmation du diagnostic par radiocinéma: défaut isolé de
relaxation et d’ouverture du SSO
Traitement est chirurgical
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
Prise en charge
A. Conseilles diététiques
B. Rééducation
C. Dilatation endoscopique du SSO
D. Injection des toxines botuliques
E. Myotomie du SSO
A. Les conseils diététiques
Nutrition orale est possible:
Adaptée aux mécanismes de la dysphagie pour éviter l’inhalation et la
dénutrition
de l’ouverture de la SSO alimentation semi-liquide ou liquide
Adaptée au goût du patient pour le maintien du plaisir de manger
Surveillance: l’évaluation de la ration calorique
poids
épisodes d’encombrement broncho-pulmonaires
Persistance de troubles de la déglutition( >15 jours )
gastrostomie, la sonde nasogastrique
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
B. La rééducation
Doit être précoce , Se fait par un orthophoniste
Objectif :maintenir une autonomie et une alimentation orale le
plus long temps possible
02étapes: Travail sans aliments
Travail sur la prise alimentaire
Le pronostic: type de la maladie, l’état psychique du malade
La kinésithérapie bronchique
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
C. la dilatation endoscopique du SSO
Efficace sans complication notable, mais effet transitoire
Ballon de dilatation pneumatique Rigiflex sous anesthésie
générale chez un patient intubé
L’indication idéale :limitation isolée de l’ouverture du muscle
crico-pharyngien sans trouble de la propulsion oropharyngée.
Bonne réponse :élément en faveur d’une bonne réponse à la
myotomie
D. l’injection intrasphinctérienne de toxine botulique
70-100% de bons résultats, durées de réponse de3-4 mois
Sous contrôle EMG ,voie externe ou endoscopique (25à50U
du botox ,80à120Udu dysport) ,sous AG
Complications: involutions fibreuses du cricopharyngien
Aggravation temporaire la dysphagie
Indication: achalasie du SSO du vieillard
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
D. La myotomie du sphincter supérieur de l'œsophage
La myotomie du SSO:
le muscle crico-pharyngée
les derniers centimètres du constricteur inférieur du pharynx
les premiers centimètres de l'œsophage cervical
Myotomie extra-muqueuse, faite par voie cervicale. Rarement
par voie endoscopique au laser
L’objectif :supprimer l’obstacle constitué par le SSO
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
Complication: rares paralysies récurrentielles
fistules pharyngées
pneumopathies d’inhalation
Indications: Achalasie du SSO
Diverticule de Zenker
Certaines pathologies musculaires
Une alternative au traitement chirurgical du diverticule de Zenker
est la myotomie endoscopique au laser CO2 ou pince automatique
2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10
CONCLUSION
Les troubles moteurs de l’ œsophage cervical sont rares par
rapports aux troubles moteurs du corps et du SIO
Les étiologies sont essentiellement neurologiques
L’exploration f(x) repose avant tous sur l’observation de la
déglutition
La manométrie a une place dans l’exploration du corps et le
SIO , mais explore mal le SSO