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CASO CLÍNICORev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2013; 73: 79-82

1 Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia. Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, España.

Caso clínico: Fístula laterocervical izquierda de tercer arco branquial

Third left laterocervical fistula gill arch. Case report

Mª del Pilar Navarro P1, Nieves Mínguez M1, Francisco Rodríguez D1.

RESUMEN

En el presente trabajo queremos describir un caso poco común de trayecto fistulosocervical. Se presenta en un niño y nos parece importante a tener en cuenta como diag-nóstico diferencial, dentro de la otorrinolaringología infantil. Las anomalías branquialespueden presentarse como quistes, trayectos sinusoidales o fístulas. Se explican por unmal desarrollo del arco branquial durante el periodo embriológico. Se presentan princi-palmente en la infancia entre los 2 a 3 años de edad y a veces también en la juventud.Aparecen igualmente en ambos sexos. Las fístulas del primer arco branquial son raras(1%-8%), las más comunes son las del segundo arco (90%). En nuestra experiencia elmétodo de imagen de elección para evaluar las anomalías de los arcos branquiales es lafistulografía. El tratamiento de todas ellas es la exéresis quirúrgica.

Palabras clave: Fístula, arco branquial, embriogénesis.

ABSTRACT

In this paper we describe a rare case of cervical fistula tract. It comes in a child and itseems important to consider in the differential diagnosis, in ORL child. Branchial anomaliescan present as cysts or fistulas sinusoidal paths. Explained by poor development of gillarch during embryologic. They occur mainly in children between 2-3 years of age andsometimes in youth. Appear equally in both sexes. The first brachial arch fistulas are rare(1%-8%), the most common are the second arch (90%). In our experience the imagingmethod of choice to evaluate abnormalities of the brachial arches is the sinogram.Treatment is surgical removal.

Key words: Cervical fistula, arch branquial.

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INTRODUCCIÓN

En ocasiones las fístulas branquiales (FB) del cuelloy cabeza son problemas médicos no detectados ypor ende suelen pasar desapercibidas en el examenclínico rutinario de los niños. Cuando llegan a seridentificadas suelen ser confundidas con otrasenfermedades del cuello como quiste dermoides,adenitis cervical, linfangiomas y hemangiomas. Esel médico experto en estas lesiones el que deberealizar el perfecto diagnóstico diferencial.

Las FB son un defecto embrionario caracteriza-do por un conducto que procede del ectodermo,llamado seno cervical, éste suele desembocar en lapiel del cuello y las regiones basales de la cabeza.En ocasiones puede ser ciego. Con relativa fre-cuencia se manifiesta por infecciones recurrentesque facilitan su diagnóstico, de lo contrario puedenevolucionar a una lesión premaligna. Se desconocela incidencia de esta anomalía, probablemente de-bido a que en pocas ocasiones se diagnostica, sinembargo, se estima que ocurre en uno de cada10.000 nacidos vivos. Es pertinente señalar queesta enfermedad se origina en etapas tempranas dela embriogénesis, durante la formación de cara, lascavidades boca, nasales, laringe y faringe y elcuello.

Como la mayoría de las FB son derivadas deprimer o segundo arco branquial presentamos uncaso clínico de una fístula de tercer arco branquial.

CASO CLÍNICO

Acude a la consulta de ORL infantil un paciente varónde 2 años y 11 meses años sin antecedentes deinterés, ni cirugías previas. Desde el nacimientopresenta un orificio fistuloso en línea paramediaizquierda a nivel cervical. La fístula drena con loscatarros de vías respiratorias altas (CVRA) lo queconstituye el motivo de la consulta. Se realizanpruebas complementarias; primeramente unaecotomografía de cuello y cuyo resultado no esconcluyente. Sólo se observan las estructurasnormales del cuello y múltiples ganglios reactivos aizquierda sin visualizar un trayecto fistuloso oquístico. La tomografía computarizada en cortes,axial y coronal diagnostica el trayecto fistulosoizquierdo cervical desde la piel de piel (Figuras 1,2). Este trayecto es paralelo en su tercio proximal ala vena yugular externa y luego posterior, hastaaparentemente seno piriforme izquierdo, anterior almúsculo esternocleidomastoideo (ECM) y anteriora la carótida común. El informe describe una posiblefístula de seno piriforme. Con estos antecedentesse decide realizar una radiografía contractada deltrayecto fistuloso. El análisis de esta radiografíadescarta la fístula al seno piriforme y revela unaposible fístula de tercer arco branquial.

La fistulografía consiste en la canalización delorificio externo cervical introduciendo contraste ensu trayecto identificando así el recorrido y su

Figura 1. TAC axial y coronal, donde se aprecia el trayecto fistuloso.

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correspondiente terminación: además esta pruebase realiza para ver si existe comunicación con la víaaérea o digestiva o bien se trata de un conductociego lo cual es muy práctico de conocer para laposterior cirugía8,9.

Con estos resultados se procede a la exéresisquirúrgica de la fístula mediante fistulectomía (extir-pación del trayecto fistuloso). Es recomendable in-yectar, a través del trayecto, sustancias de contrasteque permitan visualizar el conducto y sus ramificacio-nes. Se utiliza con este fin el azul de metileno. Losresultados quirúrgicos y posquirúrgicos así como elseguimiento fueron buenos, sin complicaciones.

DISCUSIÓN

Las fístulas tienen su origen en el desarrolloincompleto de los arcos branquiales o remanentesepiteliales5. Para entender la génesis de estaanomalía es pertinente recordar que el primer arcobranquial se encarga del desarrollo de la cara. Enlos extremos dorsales del primero y segundo arcosbranquiales se producen pequeñas elevaciones, omontículos, que rodean la abertura del primer surcobranquial, y poco a poco se fusionan para formar elpabellón auricular y el oído externo. El quistebranquial (o quiste cervical lateral) y el tercero ycuarto arcos branquiales, se incluyen en la zonacervical. En éste pueden persistir componentes del

seno cervical, del segundo surco branquial, o deambos, y formar un quiste esférico o alargado. Éstese puede relacionar con los senos bronquiales ydrenar a través de ellos.

La clasificación se realiza en función a la hendidu-ra o bolsa en la que se origina, siendo los defectos delaparato branquial anomalías branquiales, tímicas yparatiroides, que se manifiestan como senos, quistes,fístulas y glándulas ectópicas.

El tipo I aparece en la zona preauricular paralelaal CAE y lateral al nervio facial, las de tipo IIaparecen posteriores al ángulo de la mandíbula enasociación con la parótida y el VII par2,3.

Las del III arco que son raras aparecen en elborde anterior del ECM, ascienden laterales a laarteria carótida común, nervio vago5,6 y el tractotermina lateral a la membrana tiroidea en el senopiriforme4. De acuerdo a esta clasificación seríanuestro caso.

Las fístulas se identifican en el nacimiento odespués por la presencia de secreciones. Para sudiagnóstico es preciso realizar pruebas comple-mentarias, como ecografías, TC de cuello y en sudefecto recurrir a la fistulografía, técnica esta últi-ma en la que se canaliza el orificio externo cervicaly se introduce contraste a su través10. Se puedeidentificar el recorrido del trayecto y su termina-ción, además de si existe comunicación con víaaérea o tracto digestivo o bien se trata de unconducto ciego7.

Figura 2.

FÍSTULA LATEROCERVICAL IZQUIERDA DE TERCER ARCO BRANQUIAL - Mª Navarro, N Mínguez, F Rodríguez

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Hay que tener en cuenta esta patología en laedad pediátrica y hacer diagnóstico diferencial; contuberculosis, adenitis, abcesos, lipomas,higromas, hemangiomas, linfangiomas, conductotirogloso, quiste tímico y tumor parotídeo. Cabepues concluir en que las fístulas, o los quistesbranquiales, representan un problema de diagnós-tico que se traduce en una aparente escasa fre-cuencia. Se pueden confundir con otrosdiagnósticos o simplemente no se le da importan-cia, considerándolas un trastorno menor del desa-rrollo, hasta que se complican con infecciones quellegan a formar abscesos de gran tamaño, por loque se les considera para su tratamiento médico yquirúrgico.

Los tumores de origen branquial, son todavíamenos frecuentes, pero la persistencia de esteepitelio embriológico, que no se ha resecado,puede ocasionar el llamado epitelioma branquial ocarcinoma branquiogénico. La resección quirúrgi-ca es necesaria no sólo por motivos estéticos yfuncionales sino por el riesgo de convertirse enlesiones premalignas. Mediante el procedimientoquirúrgico se pretende eliminar de forma definitivala fístula, para la desaparición de la supuración, y lacontaminación de los tejidos subyacentes así comode los abscesos.

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