una publicacin de childrens craniofacial association

gua para entender las

hemangiomas

gua para entender lashemangiomas

esta gua ha sido diseada para responder laspreguntas que son frecuentemente hechas porlos padres de un nio con las Hemangiomas. Su

propsito es proveer a los pacientes, padres y otros

un mejor entendimiento de esta condicin.

2010 Childrens Craniofacial Association, Dallas, TX

La informacin que aqu se provee fue escrita por un miembrodel Consejo de Asesora Mdica de la Asociacin Craneofacial delos Nios.

Este folleto es slo para fines informativos. No es unarecomendacin de tratamiento. Las decisiones de tratamientodeben estar basadas en mutuo acuerdo con el equipocraneofacial. Las posibles complicaciones deben ser discutidascon el mdico, antes y durante el tratamiento.

Diseo y produccin por Robin Williamson, Williamson CreativeServices, Inc., Carrollton, TX.

qu son las hemangiomas?

las hemangiomas conforman el tumor benigno mscomn en la niez. Ocurren en 1 de cada 10nacimientos caucsicos, 1 de cada 71 nacimientos

afroamericanos y 1 de cada 125 nacimientos

asiticos. En el caso de los bebs prematuros, que

pesan menos de 1 kilo (2.2 libras), las hemangiomas

pueden ocurrir en 1 de cada 3 nios.

La mayora de las hemangiomas no estn presentes

en el nacimiento, pero aparecen durante las primeras

dos semanas de vida, ms comnmente en el rea

de la cabeza y el cuello. Los padres puede que noten

una mancha roja viva, que parece que el nio se

hubiera rascado la piel, pero en vez de desaparecer

gradualmente va aumentando en tamao y volumen.

Las hemangiomas superficiales, las cuales ocurren

cerca de la superficie de la piel, son de color rojo

vivo y las hemangiomas ms profundas son de color

prpura azulado. Muchos nios tienen ambos

componentes con una isla roja central que se sienta

encima de un montculo azulado.

Es comprensible que los padres se preocupen a

medida que las hemangiomas continan

agrandndose y se vuelven ms notorias. Las

hemangiomas normalmente continan creciendo por

6 a 12 meses, y luego se comienzan a encoger a

medida que los vasos sanguneos dejan de crecer y

comienzan a cerrarse. El color rojo vivo comienza a

mostrar parches de color gris y blanco, y la

hemangioma comienza a suavizarse a medida que se

vuelve menos ingurgitada con sangre. Muchas

hemangiomas se encogen muy lentamente en el

curso de 5 a 7 aos. A este proceso se le llama

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regresin o involucin. Nadie sabe actualmente por

qu dejan de crecer y empiezan la regresin.

Las hemangiomas son al menos 3 veces ms

comunes en las nias. No existe una causa

hereditaria o gentica de las hemangiomas en la

mayora de los casos. Mientras que el 60% de las

hemangiomas estn localizadas en el rea de la

cabeza y el cuello, pueden encontrarse en cualquier

parte del cuerpo y tambin internamente. El 80% de

los bebs con hemangiomas tendr slo una

hemangioma, pero el 20% puede tener dos o ms.

Cabe recordar que todas las hemangiomas

eventualmente se encogen, y cerca del 70% pasa

por una regresin, por lo tanto no es necesario

tratamiento alguno. Histricamente, los pediatras

aconsejaban tener paciencia y dedicarle una

observacin conservadora. Para la mayora de los

nios, esta opcin an es apropiada; sin embargo, el

30% de las hemangiomas dejarn atrs una

deformidad permanente en forma de piel

redundante (extra), cambios en la textura de la piel,

un tejido cicatrizado abultado y vasos residuales. Por

esta razn, muchos padres prefieren ser proactivos y

buscar varias opciones de tratamiento que limitarn

el crecimiento y acelerarn la resolucin de una

hemangioma durante sus etapas iniciales.

qu tipos de anomalasvasculares existen?

aunque hay muchas formas de anomalasvasculares, pueden ser divididas en dos tiposbsicos: las hemangiomas y las malformaciones

vasculares. Las hemangiomas ocurren mucho ms

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frecuentemente que las malformaciones vasculares.

Debido a ello, algunos fsicos tienden a llamar a todas

las condiciones de los vasos sanguneoshemangiomas.

Es importante distinguir entre las dos, ya que el curso

clnico, la prognosis y las recomendaciones de

tratamiento pueden ser muy diferentes.

Las hemangiomas estn compuestas de vasos

sanguneos que estn activamente multiplicndose (un

tumor benigno de los vasos sanguneos). Las

malformaciones vasculares contienen vasos dilatados

que no se reproducen activamente (por ejemplo, las

venas varicosas). Ambas estn presentes en la infancia,

pero las malformaciones puede que no sena notorios

hasta ms tarde. Las hemangiomas generalmente

crecen durante el primer ao de vida, luego se

encogen progresivamente durante el transcurso de los

aos. Por otro lado, las malformaciones vasculares

tienden a dilatarse lentamente con el tiempo y no se

encogen.

cmo funcionan nuestros vasossanguneos?

el corazn bombea la sangre a todas las partesdel cuerpo a travs de las arterias. Las arterias sedividen entre ramas ms pequeas llamadas

arteriolas. Eventualmente los vasos sanguneos se

vuelven ms pequeos a medida que pasan por los

tejidos y se llaman capilares. El oxgeno y los

nutrientes se transportan a los tejidos, y

eventualmente la sangre pasa por venas pequeas

llamadas vnulas. Estas venas se unen para formar

venas mucho ms grandes, las cuales regresarn al

corazn. Adems de las arterias, las venas y

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capilares, hay otro tipo de vaso que se llama

linftico. Los vasos linfticos son similares a las

venas, con la diferencia que se encargan de

transportar el agua en exceso hacia el corazn, en

vez de sangre. Los vasos linfticos previenen la

hinchazn y tambin son parte del sistema

inmunolgico.

cundo debera considerarel tratamiento para lashemangiomas?

todos los mdicos concuerdan con que lashemangiomas estn localizadas alrededor de losojos o en la va respiratoria, cerca de las cuerdas

vocales, son potencialmente peligrosas y requieren

un tratamiento urgente. Las hemangiomas que

bloquean la visin pueden causar los ojos

ociosos(ambliopa) permanentes, y las

hemangiomas que presionan los ojos pueden

distorsionar la crnea. Las hemangiomas en las vas

respiratorias pueden bloquear la respiracin y son,

por lo tanto, un peligro para la vida. Las

hemangiomas en el hgado pueden agrandarse y

estresar el corazn. En estos casos la observacin

conservadora no es la adecuada, y la intervencin

mdica, en vez de la ciruga, es la primera lnea de

terapia.

El tratamiento no es mandatario, pero debera ser

considerado para las hemangiomas problemticas en

otras reas, especialmente si es probable que

resulten en significante deformidad cosmtica. Las

hemangiomas son de preocupacin particular si se

encuentran en el rea del rostro, donde la piel suelta

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5y el tejido de cicatriz abultada son extremadamente

comunes en las reas nasales, de los labios y de las

mejillas.

Las hemangiomas ulceradas ocurren cuando la piel

superficial frgil se rompe y resulta en una herida

abierta. En la mayora de los pacientes se puede

detener el sangrado mediante la presin, y la herida

puede ser tratada con una crema antibitica. Hay

que tener en cuenta, sin embargo, que las

hemangiomas ulceradas pueden ser muy dolorosas,

particularmente en el rea genital, donde las heces y

la orina constantemente irritan la herida.

Ocasionalmente, algunas hemangiomas ulceradas

sangrarn bastante, a partir de una arteria abierta,

requiriendo la presin prolongada, junto con la

colocacin de una sutura o una urgente intervencin

quirrgica.

Las hemangiomas pueden tambin ocurrir en las

glndulas salivares que se encuentran en frente del

odolas glndulas partidas. Esto puede llevar al

bloqueo del odo, a medida que la hemangioma

crece. Si ambos lados son afectados, entonces se

aconseja el tratamiento mdico, para as evitar

problemas con la prdida de audicin.

cmo se diagnostican lashemangiomas?

la amplia mayora de las hemangiomas pueden serdiagnosticadas solamente en base al historialmdico y a un examen fsico. Ninguna otra prueba

de diagnstico es necesaria. Normalmente, durante

el examen mdico se toma en cuenta el historial de

un bulto rojo o morado que se hizo notable muy

poco despus del nacimiento y la aparicin de una

seccin de la piel de color rojo vivo. Estas

caractersticas son suficiente evidencia para hacer el

diagnstico adecuado.

Las hemangiomas que se localizan debajo de la

piel son difciles de diagnosticar. Muchas veces es

suficiente hacer una serie de exmenes con el

tiempo para hacer el diagnstico correcto,

especialmente si el hemangioma deja de crecer y

comienza a encogerse despus del primer ao de

vida. En casos problemticos, la prueba de

diagnstico que se prefiere es la Imagen de

Resonancia Magntica (MRI, por sus siglas en ingls),

en vez de un estudio de Tomografa Computarizada

(CT, por sus siglas en ingls) o una ecografa. La MRI

dar la mayor parte de la informacin sobre la

extensin y las caractersticas de flujo de la masa, sin

someter al nio a la radiacin. Esta prueba tambin

ayuda a distinguir un hemangioma de una

malformacin vascular o de un tumor slido raro. Las

hemangiomas grandes en la regin del rostro y del

cuello tambin se estudian mejor con una prueba de

MRI para descartar alguna conexin con las vas

respiratorias, una posible distorsin de las estructuras

del ojo o anormalidades raras del cerebro.

Aquellas hemangiomas que se localizan sobre la

parte baja de la espalda y la pelvis pueden estar

asociadas con la columna vertebral anclada u otras

anormalidades de la pelvis, de ese modo

garantizando un diagnstico de la prueba MRI. Si se

encuentra una compresin de la columna vertebral

puede que sea necesaria una neurociruga.

Raramente se recomienda una arteriografa (la

colocacin de un catter dentro de las arterias de

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alimentacin de una hemangioma), excepto en el

caso de las hemangiomas grandes que estn

causando insuficiencia cardiaca. El inyectar materiales

de coagulacin en la arteria de alimentacin puede

ser muy til para reducir el flujo excesivo a travs del

hemangioma.

Una ecografa puede usarse para ver el progreso

de una hemangioma ms profunda. Por ejemplo,

cuando hay una hemangioma en el hgado, las

ecografas mensuales pueden ayudar a documentar

la respuesta para el tratamiento mdico, como una

terapia de esteroide. Una ecografa tambin puede

ser til como herramienta de chequeo, para ver si

hay anormalidades cardiacas o arteriales en los

pacientes con grandes hemangiomas faciales. Estos

pacientes puede que tengan una serie de

condiciones o sntomas que recaen sobre un modelo

al cual se le ha dado el nombre, en ingls, de

PHACES:

P, de anormalidades de la fosa (cerebro) cranealposterior,

H, de hemangiomas,A, de anormalidades arteriales,C, de anormalidades de coartacin (reduccin de laaorta) y cardiaca,

E, de anormalidades del ojo, yS, de esternn partido (una divisin en el hueso delpecho).

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cules son las opciones detratamiento para lashemangiomas?

existen bsicamente cuatro maneras de tratar lashemangiomas:Observacin conservadora El crecimiento y la

regresin (encogimiento) de una hemangioma son

monitoreados durante las visitas al mdico, al

dermatlogo peditrico o al cirujano plstico

peditrico, las cuales se realizan peridicamente. La

mayora de las hemangiomas pueden ser

monitoreadas sin ningn problema, ya que el 70% no

causan problemas durante la fase de crecimiento y

adecuadamente se encogen a travs de un periodo de

5 aos. La gran mayora de los pacientes reciben un

seguimiento por parte de los pediatras y no requieren

de la aptitud adicional de un dermatlogo peditrico

o de un cirujano plstico.

Tratamiento Lser Los lsers usan energa de laluz para daar selectivamente los vasos sanguneos

de una hemangioma. Los lsers que tratan los vasos

sanguneos anormales atacan la sangre misma. La luz

del lser pasa por la piel externa y es absorbida por

la oxihemoglobina en las clulas rojas de la sangre.

La sangre se calienta, y causa que los vasos revienten

o se encojan, dependiendo del tipo de lser. La

hemangioma puede mostrar regresin inicial o

encogimiento, pero con frecuencia el crecimiento de

rebote ocurre en unas semanas. En este caso, se

realizan tratamientos peridicos de lser

adicionalmente, hasta que ocurra la regresin

permanente. La luz del lser penetra slo cerca de

un milmetro dentro de la piel, por lo tanto los lsers

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son ms efectivos en las hemangiomas planas y en

su etapa inicial. Las hemangiomas profundas y

gruesas no responden tan bien a los lsers que han

sido diseados para tratar los vasos de la piel que

son superficiales. Algunos doctores usan un lser con

fibra de vidrio que es pasado en una hemangioma

gruesa con el objetivo de daar los vasos sanguneos

anormales con el calor; y se obtienen resultados

variables. Los otorrinolaringlogos (doctores del odo,

nariz y garganta) puede que elijan el tratamiento de

lser, el cual bloquea la va respiratoria, adems de

administrar esteroides.

Tratamiento mdico Los esteroides, o raramenteuna droga llamada interferon, en ingls, son

administrados para prevenir que las hemangiomas

sigan creciendo y para acelerar la regresin

(encogimiento). Este tratamiento ha sido

extremadamente efectivo en la supresin de las

hemangiomas en crecimiento, con ms del 90% de

eficacia. Los esteroides se administran comnmente

por la boca (Se dice que Orapred es el ms

agradable, mezclado con la botella de la maana),

pero los esteroides tambin pueden ser aplicados por

inyeccin o como una crema que es absorbida por la

piel. Existen, sin embargo, ciertos efectos

secundarios del uso prolongado de esteroides, los

cuales deben tomarse en consideracin. Estos

incluyen: aumento de irritabilidad (cambios de

personalidad), descomposicin gastrointestinal, falta

o exceso de apetito, disminucin o detencin del

crecimiento, un rostro completamente redondo

(apariencia de Cushingoid) y aumento de la

presin arterial. Afortunadamente estos efectos

secundarios son solamente temporales y desaparecen

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una vez que se dejan de administrar los esteroides.

Los nios que demuestran supresin de crecimiento

vuelven a su lugar en la tabla de crecimiento una

vezque se descontinan los esteroides. De

presentarse un aumento en la presin sangunea

(hipertensin) puede que sea necesario una rpida

descontinuacin de los esteroides o que se

administre una medicacin para disminuir la presin

sangunea en situaciones en las que se debe

continuar el tratamiento con esteroides. Los nios

bajo este tipo de tratamiento deben evitar las

vacunas con grmenes vivos y atenuados, como las

vacunas contra la sarampin, la papera, la rubola, la

varicela, etc., hasta que se cumpla el mes despus de

que se ha descontinuado la administracin de

esteroides. Afortunadamente, a la mayora de los

bebs se le va a haber descontinuado este

tratamiento mucho antes de que tenga que recibir

sus vacunas. Su doctor puede que recomiende

medicacin simultnea para reducir la produccin del

cido estomacal (usualmente la medicina Zantac) y

reducir la ocurrencia del mal gastrointestinal.

Aunque los esteroides son administrados a los

pacientes que han recibido un transplante, para

prevenir el rechazo al transplante, los bebs bajo este

tratamiento no tienen un riesgo ms alto de

infeccin bacterial.

Los esteroides inyectables son administrados

directamente dentro de la hemangioma, y son

lentamente absorbidos en el transcurso de un mes.

Comnmente son usados en hemangiomas

pequeas. Puede que tambin sean administrados

por un oftalmlogo (doctor de la vista) para tratar las

hemangiomas que se encuentran alrededor de los

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ojos. A pesar de que los esteroides orales se

administran diariamente, los esteroides inyectables

normalmente son administrados mensualmente. Los

riesgos incluyen: el dolor y el sangrado que se

asocian con las inyecciones de aguja, as como

tambin la posibilidad de migracin (movimiento)

no-intencional de la medicacin a travs de las

arterias hacia estructuras vitales, como el ojo,

causando ceguera.

Los esteroides en crema que son aplicados

directamente a las hemangiomas tienen absorcin

impredecible, y son, por lo tanto, recomendados con

menos frecuencia.

Intervencin quirrgica Una ciruga es realizadapara remover o reducir una hemangioma, o para

revisar la deformidad que ha dejado una

hemangioma. Muchos padres suelen buscar

tratamiento quirrgico como una cura inmediata

para una hemangioma que ha dejado marca. El

momento en que se debe intervenir quirrgicamente

es un rea de intenso debate entre los cirujanos

peditricos. Algunos mdicos estn a favor de la

extirpacin agresiva de todas las hemangiomas a

temprana etapa. Otros, sin embargo, recomiendan

postergar la ciruga hasta que se haya completado la

regresin (encogimiento), normalmente a los 5 7

aos de edad.

Los padres deben saber que hasta el 70% de las

hemangiomas sufren una regresin adecuadamente,

sin la intervencin quirrgica y que todos los

procedimientos quirrgicos dejan cicatrices

permanentes de ciruga. Por lo tanto, un

acercamiento agresivo puede significar que algunos

nios recibirn una ciruga innecesaria. Algunos de

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estos nios pueden quedarse con cicatrices de la

ciruga que son peores que aquellas marcas que

resultan del encogimiento natural. Cada nio debe

ser individualmente evaluado. Las recomendaciones

de ciruga deben tomar en cuenta los riesgos. En

algunos casos, la ciruga puede ser la opcin

preferida de tratamiento y puede proveer beneficios

psicolgicos adicionales para los pacientes y los

padres. Estos casos incluyen situaciones cuando la

ciruga puede ser realizada con prdida aceptable de

sangre y complicaciones mnimas. Las

consideraciones adicionales incluyen casos donde la

cicatriz quirrgica anticipada es mejor que la

deformidad que se esperaba, la cual es asociada con

la regresin natural (encogimiento).

El momento en que se puede realizar la ciruga

puede ser dividida en 4 etapas:

1. Fase proliferativa La hemangioma an estcreciendo e ingurgitada con sangre.

2. Fase involucional temprana La hemangioma haalcanzado su tamao mximo y muestra seales

de regresin (encogimiento), pero aun tiene un

suministro significativo de sangre. Si es

comprimido, todava se llena rpidamente con

sangre.

3. Fase medio-involucional La hemangioma haperdido la mayor parte de su suministro de

sangre y turgencia (hinchazn) y una

hemangioma superficial puede mostrar la piel

gris-morada con una consistencia esponjosa. Si

es comprimida, todava se llena de sangre,

aunque menos rpido que antes.

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4. Fase involucional tarda La hemangioma tienemuy poco o casi ningn residuo de flujo de

sangre. La piel es del color de la carne, un poco

suelta, con una consistencia esponjosa cuando es

comprimida, sin relleno.

Los pacientes que busquen tratamiento en la etapa

involucional tarda (etapas de encogimiento) son

excelentes candidatos para la reduccin quirrgica o

revisin de la cicatriz que ha dejado la hemangioma,

ya que no se espera una mejora adicional. La ciruga

es relativamente libre de sangrado, debido a que la

hemangioma est compuesta de tejido cicatrizante

grasoso. La mayora de los nios, sin embargo, ya

estarn en la escuela para esta etapa, ya que la edad

promedia de los pacientes es de 5 a 7 aos. Surgen

entonces cuestiones de apariencia y vergenza

psicolgica, particularmente en los casos de las

hemangiomas faciales.

Hay un movimiento fuerte entre los padres de los

grupos de apoyo de hemangioma que apoya la

intervencin quirrgica temprana. En un nmero

limitado de pacientes con hemangiomas pequeas o

de la forma de un champin o de hemangiomas

ulceradas. Hemangiomas sangrantes, se puede

realizar una ciruga durante la etapa proliferativa (de

crecimiento). La ciruga es adecuada en el caso de

estas hemangiomas, ya que lo ms seguro es que

stas dejaran la piel redundante o cicatrices que

eventualmente se beneficiarn de la intervencin

quirrgica. Sin embargo, hay casos en los que una

intervencin quirrgica temprana puede ser

inapropiada. Un caso, por ejemplo, es el de las

hemangiomas grandes que no pueden ser fcilmente

extradas y pueden presentar un riesgo operativo

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significante durante la etapa proliferativa (de

crecimiento). Otro es donde el sangrado excesivo, un

dao del nervio facial y una cicatriz de ciruga

significativa pueden ser las razones para que no se

lleve a cabo una temprana ciruga.

La ciruga durante la etapa temprana a la fase

medio-involucional (de encogimiento) se est

volviendo cada vez ms comn. Para ese momento,

es ms predecible qu hemangiomas son ms

probables que dejen deformidad residual. Con la

ciruga temprana, los pacientes y los padres no son

sometidos a un retraso psicolgico doloroso mientras

esperan la involucin completa. Los padres deben

tener en cuenta que puede ser necesario realizarse

ms de un procedimiento quirrgico. Un segundo

procedimiento se encargar de las asimetras

residuales y deformidades. Todos los padres deben

entender desde el inicio que una ciruga siempre deja

una cicatriz de cualquier modo y que la ciruga slo

es apropiada si el resultado esperado es una mejora

por sobre la involucin natural (el encogimiento).

Hay riesgos involucrados en los tratamientos que se describen eneste folleto. Siempre hable con su doctor sobre los riesgos antesde seleccionar una opcin de tratamiento.

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cmo puede la asociacincraneofacial de los nios (CCA)beneficiar a mi familia?

la CCA comprende que cuando un miembro de lafamilia tiene una condicin craneofacial, todos losmiembros de la familia son afectados. Nosotros

proveemos programas y servicios que han sido

diseados para tratar esas necesidades. Usted puede

encontrar una lista detallada de los programas y

servicios de la CCA en nuestra pgina de la red:

www.ccakids.org o llamando gratuitamente al:

1(800) 535-3643.

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childrens craniofacial association13140 Coit Road, Suite 517 Dallas, TX 75240

BUZN DE VOZ: 214-570-9099FAX: 214-570-8811

LNEA GRATIS: 800-535-3643

CCAkids.org

les damos fuerzas y esperanza a las personas y a sus familias

afectadas con diferencias faciales