Surdité de transmission à Surdité de transmission à tympan normal: penser au tympan normal: penser au

syndrome de Housesyndrome de House

S JERBI OMEZZINE, N BEN HMIDA, M DHIFALLAH, S JERBI OMEZZINE, N BEN HMIDA, M DHIFALLAH,

I LAHMAR, K BEN RHOUMA, N DRISS, H HAMZA I LAHMAR, K BEN RHOUMA, N DRISS, H HAMZA

CHU Tahar CHU Tahar SfarSfar Mahdia Mahdia -- Tunisie Tunisie

Le syndrome de House ou syndrome de la tête du marteau fixée

est une entité anatomo- clinique rare décrite initialement par

Goodhill en 1966 . L'origine congénitale semble alors être la plus

communément admise, mais elle peut également être retrouvée

IntroductionIntroduction

sur une oreille dénuée de pathologie malformative. Elle est

principalement découverte lors d'une intervention sur une oreille

suspecte d'otospongiose et représente une cause non

négligeable des reprises chirurgicales dans cette pathologie.

La confirmation diagnostique du syndrome de House est

opératoire.

L’objectif de ce travail est :

de préciser, a travers 4 observations de

syndrome de House, l’intérêt de la TDM pour le

ObjectifObjectif

syndrome de House, l’intérêt de la TDM pour le

diagnostic positif de ce syndrome

discuter les principaux diagnostics

différentiels devant une surdité de transmission à

tympan normal .

Etude rétrospective de 4 observations radio-cliniques

colligées aux services d’imagerie médicale et d’ORL de

l’hôpital Tahar Sfar de Mahdia.

Il s’agit de 2 femmes et 2 hommes âgés entre 22 et 34

Matériels et méthodesMatériels et méthodes

Il s’agit de 2 femmes et 2 hommes âgés entre 22 et 34

ans sans antécédent pathologique particulier, explorés

pour hypoacousie uni ou bilatérale.

Un examen tomodensitométrique en coupes fines haute

résolution centrée sur les rochers, sans injection de produit

de contraste était réalisé dans tous les cas.

L’examen ORL avait noté un tympan normal dans tous les

cas. L’audio-impédancemétrie avait conclue à une surdité de

transmission uni ou bilatérale, des courbes de

tympanogrammes centrales et des réflexes stapédiens

RésultatsRésultats

absents.

La TDM des rochers en coupes fines haute résolution avait

décelé une fixation bilatérale de la tête du marteau à la paroi

de l’attique dans 2 cas, unilatérale dans 2 cas.

Tous les patients ont été opérés et le diagnostic du

syndrome de House était confirmé chirurgicalement.

Cas n° 1Patiente âgée de 22 ans, sans antécédent pathologique

particulier, explorée pour une hypoacousie bilatérale évoluant

depuis un an.

L’examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés,L’examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés,

avec à l’audiométrie une surdité de transmission bilatérale.

La TDM des rochers en coupes fines haute résolution avait

décelé une fixation bilatérale de la tête du marteau.

La patiente était opérée et le diagnostic de syndrome de

House était confirmé chirurgicalement.

TDM des rochers en coupes fines haute résolution dans les plans

axial et coronal. Fixation de la tête du marteau à la paroi antérieure

de l’attique par un pont fibreux à droite et osseux a gauche.

Cas n° 2Patiente âgée de 23 ans, sans antécédent pathologique notable,

explorée pour une hypoacousie bilatérale évoluant depuis un an.

L’examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés, avec à

l’audiométrie une surdité de transmission.

TDM des rochers en coupes

fines haute résolution: fixation

de la tête du marteau à droite.

Le diagnostic de syndrome

de House était confirmé

chirurgicalement.

Cas n° 3

Patient âgé de 34, sans antécédent particulier,

exploré pour une hypoacousie évoluant depuis trois

ans.

L’examen ORL avait noté un tympan normal des

deux cotés, avec à l’audiométrie une surdité de

transmission bilatérale.

TDM des rochers en coupes fines haute résolution dans leplan axial: fixation bilatérale de la tête du marteau à la paroiantérieure de l’attique par un pont fibreux.

Le diagnostic de syndrome de House était confirmé chirurgicalement

Cas n° 4Patient âgé de 28 ans, sans antécédent particulier, exploré pour une

hypoacousie bilatérale évoluant depuis un an. L’examen ORL avait

noté un tympan normal des deux cotés, avec à l’audiométrie une

surdité de transmission gauche.

TDM des rochers en coupesfines haute résolution: fixationde la tête du marteau à la paroiantérieure de l’attique par unpont osseux.

Le patient était opéré et lediagnostic de syndrome deHouse était confirméchirurgicalement.

Le syndrome de House correspond à une fixation primitive,

souvent bilatérale, de la tête du marteau dans l’épitympan

par une synostose antérieure ou supérieure, rarement

médiale.

DiscussionDiscussion

médiale.

Sa fréquence est faible, atteignant 1% des interventions

sur l’oreille moyenne selon certaines séries.

Il se différencie des processus ossifiants secondaires de

l’oreille moyenne, qu’ils soient inflammatoires ou

traumatiques.

L’étiopathogénie congénitale parait la plus probable et

repose sur plusieurs constatations :

- l’absence d`antécédents otologiques

- les oreilles saines, sans remaniements inflammatoires,

avec un système pneumatique normalement développé

- la fréquence des associations avec d’autres anomalies

congénitales

- l’existence de formes bilatérales

Sur le plan clinique, le syndrome de House se manifeste

par une surdité uni ou bilatérale progressive a tympan

fermé, et touche de manière indifférente les deux sexes

sans prédilection d’âge.

Étude Clinique

A l’audiométrie, on note une surdité de transmission

modérée, ne dépassant pas les 30 dB.

Il s’y associe classiquement une participation

neurosensorielle, secondaire à la rigidité platinaire

induite.

La TDM constitue l’examen clé, elle permet le diagnostic

positif d’une fixation de la tête du marteau à la paroi

atticale, et de rechercher en même temps des signes

d’otospongiose associés.

Imagerie

La TDM permet également d’étudier les autres éléments

de la chaîne ossiculaire, le trajet du nerf facial et le

dépistage de certaines anomalies de l’oreille interne

pouvant modifier la conduite chirurgicale.

Lorsque le tableau clinique se résume à une surdité de

transmission à tympan normal (1/3 des cas) la TDM permet

1. d’identifier certaines malformations ossiculaires,

2. de rechercher une anomalie de trajet du nerf facial,

3. de dépister une anomalie morphologique de l’oreille

interne susceptible, en cas de platine fixée, de modifier le

geste chirurgical (risque de geyser lors du temps

platinaire).

La classification proposée par Charachon et coll. prend en

compte le descriptif des anomalies ossiculaires et leur

origine embryologique :

Type 0 : la chaîne ossiculaire est normale mais avec une

plaque d’atrésie : la chaîne est fixée par une adhérence

entre la plaque d’atrésie et le manche du marteau

Type I : ankylose des osselets au niveau de l’attique,

malformation de la tête du marteau et/ou du corps demalformation de la tête du marteau et/ou du corps de

l’enclume, bloc incudo- malléaire. Le trajet du facial est

normal

Type II : la chaîne est continue mais fixée au niveau de la

branche descendante de l’enclume ou au niveau de l’étrier.

La plus fréquente est l’ankylose stapédo-vestibulaire

isolée. Le trajet du facial peut être modifié.

Type III : discontinuité et rupture de la chaîne au

niveau de la longue apophyse de l’enclume ou auniveau de la longue apophyse de l’enclume ou au

niveau de l’étrier. Le trajet du facial est souvent anormal

Type IV : malformation complexe

Diagnostic différentielDevant une surdité de transmission à tympan normal, les

principaux diagnostics différentiels sont:

- L’otospongiose: se caractérise par une hypodensité

circonscrite limitée en un ou plusieurs points de la capsule

otique. Le siège de prédilection est la fissula antefenestram,otique. Le siège de prédilection est la fissula antefenestram,

reliquat fibro-cartilagineux embryonnaire le plus constant situé

sur la berge antérieure de la fenêtre ovale.

- Les malformations mineures de la chaîne: le diagnostic

d’aplasie mineure de la chaîne se pose devant une surdité de

transmission congénitale, fixée non évolutive. La notion

d’antécédents familiaux, l’absence de passé otitique, une

malformation du pavillon, une sténose congénitale du conduit

auditif externe, une paralysie faciale congénitale orientent

vers ce diagnostic.

- Les lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire:

L’exploration tomodensitométrique haute résolution estL’exploration tomodensitométrique haute résolution est

l’examen de choix pour l’évaluation de la chaîne ossiculaire.

Des coupes fines chevauchantes sont nécessaires pour

visualiser la platine et les branches de l’étrier, la branche

longue de l’enclume et les articulations incudo-stapédienne

et incudomalléaire.

Deux attitudes chirurgicales sont possibles pour rétablir

la mobilité ossiculaire : la plus simple consiste à réaliser

une classique transposition d'enclume avec section du

col du marteau, la plus physiologique supprime

Traitement

col du marteau, la plus physiologique supprime

directement la synostose atticale en respectant la

continuité ossiculaire en cas de fixation isolée (Type I)

ou en réalisant un geste platinaire en cas d'ankylose

stapédo-vestibulaire associée (Type III).

Le syndrome de House est une entité anatomoclinique

rare qui peut être à l’origine d’une surdité de

transmission à tympan normal.

ConclusionConclusion

Il constitue avec les autres causes malformatives un

diagnostic différentiel de l’otospongiose et doit être

recherché systématiquement au scanner des rochers

en pré opératoire, puisqu’il peut être une cause d’échec

d’un traitement chirurgicale.