Surdité Orientation étiologique d’une surdité · 2014-09-26 · complète du conduit auditif...
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1(
FORMATION(MEDICALE(CONTINUE(SUD(MARNE(
HYPOACOUSIE(ET(APPAREILLAGE(
16(Septembre(2014(
Surdité • Terminologie :
– Surdité : atteinte de l’audition sévérité
Hypoacousie : baisse modérée
Cophose : surdité totale
quelqu’en soit la
–
–
• L’importance de la surdité ne réflète de l’atteinte
pas la gravité
• Toute impression de mauvaise audition impose un examen otologique (clinique et audiométrique)
Orientation étiologique d’une surdité
• • • •
• Age de survenue Circonstances de survenue Atteinte uni ou bilatérale Evolution brutale, fluctuante ou progressive Gène dans le bruit, distorsion, intolérance aux sons forts, découverte au téléphone
antécédents familiaux –surdités héréditaires –otospongiose
antécédents personnels: –Otites dans l’enfance
•
– –
traumatismes crâniens, trauma sonore, exposition •
professionnelle, – prise médicamenteuse
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Surdité Évaluer le retentissement sur le langage (que si
surdité bilatérale)
•
Examen des oreilles Inspection des pavillons (malformation, cicatrice) •
• Examen du conduit et du tympan ou otoscopie
– Jeu de spéculums, source lumineuse, moyen grossisant
– Nettoyage du conduit (lavage de bouchon, ablation de débrits
épidermiques par aspiration, pinces, curettes ou porte coton)
– Pour voir la partie antérieure du tympan : tirer le pavillon en arrière
en haut
et
– Prendre le spéculum dans la main homonyme au coté examiné, tirer
pavillon avec l’autre main
le
Otoscopie normale la couleur, le relief du marteau, l’intégrité Analyser
non de la ou
membrane, l’aspect bombé ou rétracté
Grisâtre avec un triangle lumineux dans la partie antéro- inférieure.
Examen de l’audition Clinique • –
–
Otoscopie+/- micro
Acoumétrie: Weber, Rinne, • Weber
– – –
Son Son Son
perçu
perçu perçu
par
par par
oreille sourde : ST oreille saine: SP 2 oreilles : surdité symétrique ou audition N
• Rinne – –
CO>CC : ST CC>CO : N ou SP
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Examen de l’audition Examens paracliniques :
• Distinguer surdité de transmission et surdité
perception
de
{ –Audiométrie tonale
• Déterminer l’étiologie –Audiométrie vocale
–Impédancemétrie
Moyens –PEA
–Otoémissions acoustiques
–TDM rocher
–IRM cérébral
Surdité transmission Surdité perception endocochléaire
Surdité perception rétrocochléaire
Signes fonctionnels Gène dans le bruit Distorsion acoustique
Gène dans le bruit Mauvaise
compréhension Fatigabilité
Acoumétrie diapason : weber
Son perçu par oreille la plus sourde
Son perçu par la meilleure oreille
Son perçu par la meilleure oreille
Acoumétrie diapason : Rinne (oreille atteinte)
CO>CA CA>CO CA>CO
Audiométrie tonale ST avec rinne (CO>CA) SP (CO=CA) SP (CO=CA)
Audiométrie vocale Seuils en vocale en rapport avec seuils en tonale
Seuils en vocale en rapport avec seuils en tonale
Seuils en vocale plus altérés que seuils en tonale
Réflexe stapédien Absent RS present à un seuil< 100 dB
RS présent à un seuil > 100 dB ou absent
PEA Latences augmentées mais difference interaurale de l’IT I-V< 0,3 ms
Réponses normales Latences augmentées
mais difference interaurale de l’IT I-V< 0,3 ms
Absence d’ondes reproductibles
Ondes désorganisées Latences augmentées
avec IT I-V> 0,3 ms
Pathologie de l’oreille externe
Pathologies du pavillon
• Othématome – Epanchement sanguin ou séro-hématique entre le
le plan périchondral
Trauma direct ou indirect
cartilage et
– – Nécessité d’évacuer l’hématome
pavillon
Pas de ponction à l’aiguille
car sinon déformation du
– – TTT chirurgical (incision cutanée, drainage et pst
compressif) et ATB
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Othématome Infections
Lésions dermatologiques • – Erysipèle
• Dermoépidermite aiguë avec placard erytémateux et oedémateux du pavillon + fièvre, d'origine streptococcique Hosp, ATB parentéral (pénicilline 10 à 15 jours) •
– Impétigo • Pyodermite superficielle avec lésions vésiculo-bulleuses
et croûteuses à l’orifice du conduit, d'origine strepto ou staphylo Chez l’enfant antiseptie, et ATB per os
• •
Infections
• Lésions dermatologiques Erysipèle Impétigo
Infections
• Périchondrite – – – –
Inflammation du pavillon (cartilage et périchondre) Origines infectieuse, posttrauma, ou postop Pseudomonas et staphylo Clinique:
• pavillon inflammatoire , mais respect du lobule – TTT
• ATB : Céphalosporine 3G, fluroroquinolones, ou pénicilline anti staph +/- aminosides Chir si abcès ou si inefficacité du ttt médical •
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Zona auriculaire Eruption papulo-vésiculeuse de la zone de Ramsay-Hunt (conque) innervée par
VII bis, parfois retardée PF et atteinte cochléo-vestibulaire
Périchondrite Pathologies du CAE
• Corps étranger du CAE –
–
–
–
Extraction par voies naturelles sous AL,
Parfois sous AG chez le petit enfant
Pour les insectes : Alcool 60°, éther,
Si CAE lésé, gouttes auriculaires
H2O2
– Intervention chirugicale réservée aux CE très enclavés
Traumatismes
• Corps étranger du CAE
Traumatismes
• Brûlures – Thermiques et chimiques :
• •
•
•
Lavage au sérum physio Calibrage du CAE
ATB locaux
Si 3ème degré, excision greffe
– Piles miniaturisées • •
Retrait précoce Calibrage et soins locaux
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Lésions dermatologiques infectieuses
non
• • •
Eczéma, le plus souvent acquis Psoriasis Dermite séborrhéique
• •
Responsables de prurit, d’otites externes à répétition Traitement local : H2O2, topiques à base de corticoïdes
Pathologie dermique du CAE
Psoriasis
Dermite séborrhéique
Infections du CAE
• Furoncle – Folliculite nécrosante à Staph doré : tuméfaction
rouge avec apparition d'un bourbillon jaune
Infections : Otite externe diffuse
– Dermoépidermite aigue d’origine bactérienne
– Après une lésion cutanée (lavage d’oreille, extraction d’un
BC …) ou d’une modification des propriétés physico-
chimique de la peau (piscine, otorrhée chronique, RTE…)
– Staphylocoques, Pseudomonas, puis Streptocoque, Protéus…
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Infections : Otite externe diffuse
• Clinique : • • • •
Douleur à la palpation du tragus, traction du pavillon Inflammation et sténose du Otorrhée Myringite
CAE,
• Traitement – – – –
Aspiration des sécrétions Pansement pour calibrage du CAE (pope) Gouttes auriculaires (ATB et Corticoïdes) TTT systémique si complications (périchondrite, externe maligne, abcès)
otite
Infections : Otite externe diffuse
Infection : Otite externe maligne
– Infection grave : ostéomyélite du CAE Germe agressif : Pseudomonas aeruginosa Terrain débilité :
–
– patients diabétiques ou âgés, immunodéprimés (HIV)
et/
Infection : OEM
• Complications – –
Atteinte des nerfs crâniens , en premier le VII Dissémination de l'infection vers région parotidienne, mastoïdienne, mandibulaire
Puis propagation à la base du crâne (FIT, nasopharynx, compartiment intracrânien)
–
• Bilan – –
Bactério de l'otorrhée, Biologie, PL si méningite
TDM rochers +/- IRM et scintigraphies technétium et gallium
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Infection : OEM • Traitement
– ATB parentérale, combinée • Pénicilline anti pseudomonas ou céphalosporine
génération Fluroroquinolone (voire aminoside) Cellulite débutante Fluroroquinolone 2 à 4 semaines
OEM
3ème
• Si
•
Si •
–
– Bithérapie parentérale 8 à 10 jours puis fluoroquinolone - 9 semaines environ
relais per os avec
– Chirurgie de débridement si évolution défavorable
Infections: otomycose
– – –
Infection mycosique du CAE Prurit, otorrhée, sensation d'oreille bouchée Formes
• • •
typique avec filaments mycéliens dans le CAE Masse caséeuse avec parois du CAE Myringite granuleuse
inflammatoire
– TTT local • •
antifongique imidazolé H2O2 si perforation tympanique
Infections du CAE : otomycose Infection : Myringite aiguë
– Inflammation de la face externe de la membrane tympanique sans atteinte rétrotympanique, avec phlyctènes tympaniques
Forme particulière d'OMA
TTT
–
–
•
•
équivalent à l'OMA : ATB 8 jours
Ouverture des phlyctènes et gouttes auriculaires
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Obstruction du CAE Bouchon de cérumen Sténoses acquises ou congénitales
• •
– –
Post op, post trauma, post otitique diaphragmatique ou fundique
Obstruction du CAE Bouchon épidermique • – Obstruction du CAE dans sa partie osseuse par un bloc
kératinique et sébacé, très adhérent à l’épithélium, dur et moulant le conduit jusqu’au tympan. Elargissement du conduit osseux Production excessive de l'épiderme et perte des propriétés autonettoyantes du CAE. TTT : aspiration et H2O2 pour éviter récidives
–
– • Cholestéatome
– Accumulation kératinique en regard d’une érosion osseuse nature ostéitique du conduit
de
– TTT local voire chirurgical en fonction de l’importance des lésions
Bouchon épidermique
Obstruction
Exostoses
du CAE
Ostéomes
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Obstruction du CAE • Ostéome
– – –
Excroissance osseuse pédiculée, unique, arrondie Partie latérale du CAE Chirurgie si obstruction du CAE
• Exostose – – – – –
Excroissances mamelonnées dans la partie médiale Peut masquer le tympan Retentissement auditif et possibilité de surinfection Pathologie « du surfeur »
du CAE
du CAE
Traitement chirurgical si obstruction quasi complète du CAE, retentissement auditif ou mauvaise tolérance avec otites à répétition.
Ostéite circonscrite du CAE
• Diagnostic : – –
Otalgie, otorrhée
Erosion osseuse du CAE au niveau du plancher et de postérieure, à une distance variable du tympan
sa paroi
• Origine répétés.
: Trouble trophique localisé engendré par des trauma
• TTT : local voire chirugical avec nettoyage, et greffe d'aponévrose et de peau fine
Tumeurs
• Glandulaires – –
bénignes : adénome pléomorphe, cérumineux malignes : adénocarcinome, cylindrome, extension d'une tumeur parotidienne
• Cutanées – – –
Carcinomes basocellulaires ou épidermoïdes CAE ou pavillon Biopsie à réaliser devant toute otite chronique avec ulcération ou bourgeon du CAE TTT chirurgical –
Pathologies congénitales Aplasie majeure : • – Malformation ou absence de pavillon, atrésie plus ou moins
complète du conduit auditif externe et malformation de l’oreille moyenne.
souvent unilatérale, mineure controlatérale
– mais peut s'associer à une aplasie
– –
Tests auditifs à faire précocément. Dé TTT
fi cit de 60 à 70 dB
• A visée fonctionnelle : chirurgie difficile seulement si atteinte bilatérale. Préférer l'appareillage en CO, voire BAHA. Appareillage précoce dès l’âge de 1 an A visée esthétique : chirurgie •
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Pathologies congénitales Aplasie mineure : • – Absence d’anomalie de l’oreille externe. Malformation de
l’oreille moyenne, parfois seulement de Bilatérale ou unilatérale. Découverte tardive TTT chir
la chaine des osselets – – –
• Malformation mineure des pavillons – – –
Oreilles décollées Anomalies des pavillons (enroulé ou en TTT chir
cornet)
Kystes et fistules préhélicéennes
• Orifice de la fistule en avant de la racine antérieure de l'hélix
Fin tractus jusqu'au cartilage hélicéen
TTT chir
•
•
Kystes et fistules de 1ère fente ou auriculo-vertébrales
Type 1 : duplication du CAE • – –
Masse kystique dans la région rétroauriculaire Trajet fistuleux en dedans et en avant, // au CAE
• Type II : – –
Orifice inférieur près de l’angle de la mandibule
Trajet fistuleux dans glande parotide, nerf facial
Orifice supérieur dans le CAE
en rapport étroit avec le
–
• •
Complications infectieuses Traitement chirurgical
Malformation du CAE •
Fistule pré-hélicéenne
Palmure prémyringienne
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Syndromes malformatifs Dysostose oto-mandibulaire (syndrome de Franceschetti Treacher-Collins)
• ou de
– –
Transmission autosomique dominante - 1/30000 naissances Description :
• •
Hypoplasie de la mandibule et du malaire,
Obliguité anti-mongoloïde des fentes palpébrales avec colobome Anomalies de l’oreille externe et moyenne
auditif : aplasie du pavillon ou
microtie, atrésie du conduit externe, malformations ossiculaires, Accessoirement, • macrostomie, fi stules borgnes, implantation irrégulière des dents, palais ogival,
Malformations extra faciales (vertébrales, rénales) et parfois retard intellectuel
• digitales, cardiaques et
Syndromes malformatifs Syndrome Oto-mandibulaire • – –
Rarement bilatéral Aspect distordu du visage avec atrophie du côté atteint, allongement du coté sain Agénésie de l’ATM, de la branche montante et de – l’angle mandibulaire, du tympanal et de l’oreille moyenne, des muscles masséters et temporal Hypotrophie du malaire, orbite reculée et abaissée PF incomplète Macrostomie Enchondromes ou polyoties.
atrophie
– – – –
Syndrome malformatifs
• Dysplasie oculo-auriculo-vertébrales de Goldenhar (1/1500 à 2000 naissances) – –
–
Souvent bilatéral et asymétrique Anomalies vertébrales,
Anomalies oculaires et palpébrales : kystes dermoïdes bulbaires, dermolipomes des paupières, colobome externe
de la pauière inférieure très
– Anomalies faciales : hypoplasie du condyle et de la branche montante, latérodéviation de la mandibule du coté le plus atteint, macrostomie, polyoties et enchondrome, macrostomie et malformation de l’oreille externe, PF.
Retard mental –
Syndromes malformatifs • Syndrome Branchio-Oto-Rénal
– –
–
–
–
–
–
Fréquence 1/40000 naissances Transmission autosomique dominante (8q)
Appendices pré-auriculaires
Kystes branchiaux,
Anomalies de l’oreille externe, moyenne et
Surdité mixte
Anomalies rénales ( insuffi ance rénale)
interne
– Une échographie pour recherche d’anomalies rénales tous les patients atteints des malformations branchiales
est indiquée chez et auriculaires.
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Syndromes malformatifs • Dysostose cranio-faciale de Crouzon
– –
–
Transmission autosomique dominante à haute pénétrance Surdité mixte modérée, peu évolutive
Craniosténose et recul du frontal qui partent en dehors : exotropie.
Bosse frontale médiane
Hypoplasie faciale
Hypertélorisme
Exophtalmie
Nez en bec de perroquet,
Atrésie du CAE
entraine un exorbitisme avec des yeux
– –
–
–
–
–
– Anomalies vertébrales et viscérales
Syndromes malformatifs
• Syndrome d’Apert –
–
Transmission autosomique dominante
Cranio-facio-sténose et syndactylies des mains et des pieds
PATHOLOGIE DE L’OREILLE MOYENNE PATHOLOGIE INFECTIEUSE
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• •
Otite congestive Otite moyenne aigue – – –
Diagnostic Traitement Complications
• Otite séreuse
Otite aiguë congestive
• Simple inflammation de la membrane tympanique qui reste transparente, non bombante Origine souvent réactionnelle ou virale et parfois début d’une OMAP Traitement symptomatique et PAS d’antibiotiques
•
•
OTITE MOYENNE PURULENTE
Avant les antibiotiques : Pronostic transformé depuis paracentèse : seul traitement
60 à 80 % de guérison
20 % de complications (mastoïdite, méningite, otorrhée prolongée)
l'avènement des antibiotiques
• Mais OMA toujours aussi fréquente Chez les enfants de la naissance à 7 ans :
au moins 1 épisode d'OMA chez 90 % , et 3 épisodes ou plus chez 75 %.
Critères de Dg clinique • Au moins un signe d'infection aiguë : • Otalgie, fièvre, inappétence
• Diarrhée ou vomissements
• Et un signe d'épanchement • bombement tympanique • intra-tympanique : mobilité (spéculum pneumatique)
• Ou otorrhée purulente spontanée
• • •
otite otite otite
externe congestive séreuse
+++ Diagnostics différentiels :
• • • •
apyrexie plus d'otalgie assèchement tympan normal
Critères de guérison : *
* critère dans dans
souvent en défaut : épanchement 40 % des cas à 3 10 % des cas à 3
semaines mois
guérison infectieuse possible malgré épanchement résiduel sans fièvre ni otalgie
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Traitement des OMA
• Pourquoi traiter puisque guérison dans au moins 80 % des cas:
spontanée
– – – –
Virale 100 % M. Catarrhalis : 90 % H. Influenzae : 50 % Pneumocoque : 20 %
• Mais complications graves liées au pneumocoque +++ : ennemi public numéro 1 Problème: émergence de résistances aux antibiotiques
•
Antibiothérapie Evolution préoccupante de la résistance des germes usuels
• H. Influenzæ le + fréquent (41,2 %)dont > 30 % de ß-lact + • S. Pneumoniæ 24,4 % dont 40 % de moindre sensibilité pénicilline (CMI > 0,1µg/ml) • S. Aureus (8,5 %) et M. Catarrhalis (6,6 %)
à la
Pb le + inquiétant : S. Pneumoniæ • surtout fréquent entre 6 et 12 mois • maximal à l’âge préscolaire • responsable de la plupart des mastoïdites
Enfant de moins de 2 ans : durée 8-10 jours Enfant de plus de 2 ans : 5 jours
OMA : Quels Antibiotiques?
* Allergie B-lactamines, ** Voie orale impossible
(
Bactérie suspectée
(
Tableau clinique
(
Antibiotiques (
Alternative s
Pneumocoque Fièvre > 38.5 Hyperalgique
Amox/clav Céfuroxime Cefpodoxime
Ery/sulfa* Ceftriaxone**
H. influenzae Conjonctivite purulente
Cefpodoxime Amox/clav Céfixime (oroken) Cefuroxime
Ery/sulfa* Ceftriaxone**
Pas d’orientation
Idem Pnc Idem Pnc
Place de la paracentèse • • •
le drainage de la collection l'aération de l'oreille moyenne Elle permet le prélèvement bactériologique
Non indispensable à la guérison
Indications précises :
Otalgies sévères, S. généraux inquiétants Nécessité d'un Dg bactériologique • • • • •
Otite compliquée (Mastoïdite, Méningite) Echec d'une première antibiothérapie Otite traînante ou récidivante Nourrisson < 3 mois Déficit immunitaire
Hyperthermique
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POINTS FORTS A RETENIR Otites moyennes aigues du nourrisson
•DIAGNOSTIC CLINIQUE: OTALGIE + FIEVRE
+OTOSCOPIE SYST++
UN GERME REDOUTE: PNEUMOCOQUE
TRAITEMENT ANTIBIOTIQUE PROBABILISTE
PARFOIS SECONDAIREMENT CORRIGE
Diagnostic de l’otite séreuse
• • •
Définition plus de 3 mois OTOSCOPIE+++ Tympanométrie : tympanogramme plat (B) pic vers les pressions négatives (C)
ou
• Préciser le retentissement auditif et tympanique +++
Otites récidivantes, Otite séreuse
• • •
division palatine déficit immunitaire mucoviscidose (rare)
Bcp + rarement :
Collectivité, tabagisme passif
Otite récidivante
Otite séreuse
Hyper IGE Carence martiale
Hypertrophie ou infection adénoïdienne
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Facteurs favorisants Tabagisme passif : • – Ey et al. Pediatrics 1995
étude prospective 1246 enfants suivis jusqu’à tabagisme maternel > 20 cig/j (28% vs 16%)
1 an
• Collectivité : – – –
Crèche > crèche familiale > à la maison surtout avant un an Uhari M et al. Clin Infect Dis 1997 méta-analyse 32 études 6 pays différents risque OMAr multiplié par 2.5
Autres Carence martiale :
facteurs •
– supplémentation martiale diminue OMA (30 %) • RGO :
– Reflux of gastric juice and glue ear in children. Tasker A, Dettmar PW, Panetti M, Koufman JA, Birchall JP, Pearson JP. Lancet, 2002
45/54 (83 %) enfants présentent du pepsine/pepsinogène dans l’épanchement d’OSM
–
Otites récidivantes, otite séromuqueuse
4 approches thérapeutiques
- Adénoïdectomie - Aérateurs - Vaccinations - Antibioprophylaxie : abandonnée
Place de l'adénoïdectomie
•OMA récidivantes ou OSM compliquée chez nourrisson de plus de 1 an •Pas avant 1 an •Rarement après 2 ans •(alternative aux ATT qu’on préfère éviter avant 2 ans) •Indication indépendante du volume des VG +++
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Fibroscopie : visualisation immédiate parfaite et
Traitements adjuvants
• • • •
Aucun n’a réellement fait la preuve de son efficacité… Soufre Immunomodulateurs: supprimés Vaccins spécifiques
anti- Haemophilus : inefficace sur incidence OMA anti-pneumococcique conjugué: -10% OMA anti-grippal (non recommandé pour l’instant): semble
diminuer l’incidence des OMA au moment des épidémies de grippe (Clements et al. 1995)
OTOSPONGIOSE
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introduction
• Ostéodystrophie primitive de otique héréditaire Ankylose stapédovestibulaire
la capsule
• • Shea 1956 1ère stapedectomie
Diagnostic: clinique et audio • Atcd familial, découverte au
grossesse Surdité acquise évolutive
décours d'une
• • acouphènes
découverte vertiges très acoumétrie :
30% au moment de la
• •
rare Weber latéralisé coté atteint,
Rinne - (CO>CA); Otoscopie :N ou tache de Schwartze •
Audio tonale et vocale
• Surdité transmissionelle ou mixte avec encoche sur les 2000 (Carhart) Impédance type A Réflexe stapédien absent ou effet on off non contributif dans le cas d'otospongiose cochléaire
• • •
Indication du traitement chirurgical
• • • •
Perte auditive moyenne>30db opérer l'oreille la plus sourde information des risques délai de 6 mois entre les deux oreilles
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Imagerie: TDM Non utile au diagnostique
hypodensité focale limites flous de l'os
labyrinthique
•
• péri-
•
•
•
•
épaississement visualisé que si important
absence de parallélisme radio clinique
un TDM normal n'élimine pas le diagnostique
utile si problème post op (échec, labyrinthisation)
Diagnostic différentiel • Séquelles d'otite chronique à tympan
fermé( interruption de chaîne, ankylose sur tympanosclérose) Aplasie mineure (anomalie de l'oreille int. au TDM contre indique la stapedectomie)
Traumatisme de la chaîne ossiculaire Ankylose primitive de la tête du marteau Autres ankylose stapédovestibulaire:
•
• • •
– –
ostéogénèse imparfaite de LOBSTEIN maladie de Paget
Diagnostique positif
• Exploration chirurgicale confirmant le blocage de l'étrier avec une enclume mobile foyers otospongieux absence d'autres anomalies
• •
Appareillage Moyen palliatif très efficace
auditif • • indication si contre-indication chir (oreille unique,
atcd..), complément de la chirurgie, choix du patient Binaural si surdité bilatérale Dans une surdité unilatérale intérêt dans le rétablissement d'une stéreoacousie 20 ans après une stapedectomie efficace , 30% des patients auront recours à une prothèse en raison d'une atteinte neuro-sensorielle
• •
•
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Articulation incudo-stapédienne
Les Otites Moyennes Chroniques
Membrane tympanique • Adulte TM 9mm Diamètre
Trois couches • – Epithélium squameux stratifié
(migration) Lamina Propria (absente dans PF) Epithélium muqueux
– –
• Pars Flaccida (membrane de Shrapnell) Pars tensa Annulus fibreux
• •
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O.M.C Les différents acteurs
• L’épiderme: – –
Altération de la migration Migration aberrante
• Le conjonctif: – –
Disparition de la lamina propria Hyperplasie du conjonctif dans les cavités
• L’épithélium muqueux: – Métaplasie
Otite moyenne chronique:OMC
• Définition – Inflammation de l’ensemble des cavités de
l’oreille moyenne sup à 3 mois Plusieurs tableaux cliniques différents ? –
O.M.C
Guérison Tympanosclérose
Séquellaire OS M O.M.O .
Otite atélectasique
CHOLESTEATOME
O.M.C:otite séro-muqueuse
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O.M.C
Guérison Tympanosclérose
Séquellaire OSM
Otite atélectasique
CHOLESTEATOME
O.M.O.
O.M.C:otite muqueuse ouvert
à tympan
• Perforation tympanique chronique permanente Otoscopie
et otorrhée
• – – –
Perforation Muqueuse oedématiée, Lyse ossiculaire parfois
luisante associée
• Audiométrie – Surdité de transmission, labyrinthisation
O.M.C: Otite chronique ouverte Otite chronique ouverte
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Epidermose tympanique
Epidermose tympanique Otites Chroniques Les différentes entités
Tympanosclérose & séquelles Otite fibro-adhésive
Otite chronique ouverte
Otite atélectasique O.S.M.
Périphérique ou P.R.
Centrale
Epidermose tympanique
Métaplasie épidermoïde Cholestéatome
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Séquelles
• •
Formes plutôt favorables deux types de lésions:
d’OMC
– –
Tympan perforé ou aminci Lyse ossiculaire
• •
Evolutivité nulle ou faible Pas d’inflammation muqueuse
Séquelles
Tympanosclérose • •
Forme cicatricielle Considérée comme non évolutive Forme la plus banale: après ATT Formes « malignes »: engainent l’étrier. Cette néoformation ne concerne théoriquement pas la platine, mais seulement les branches de l’étrier
•
•
Otites Chroniques Les différentes entités
Tympanosclérose & séquelles Otite fibro-inflammatoire
ou fibro-adhésive
Otite chronique ouverte
Otite atélectasique O.S.M. ?
Périphérique ou P.R.
Centrale
Epidermose malléaire
Métaplasie épidermoïde Cholestéatome
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Otite Fibro-inflammatoire ou Fibro-adhésive
• Rare mais sévère
• Prolifération du tissu moyenne
conjonctif de l’oreille
• Conséquence tardive de certaines otites muqueuses sévères
Otite fibro-adhésive • Symphyse inflammatoire
du mesotympanum
• Surdité ancienne, progressive, souvent mixte, SANS otorrhée
• Tympan opaque, moulant osselets et ligaments
• Zones de dépression
Otite fibro-adhésive pas de traitement curatif
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Otites Chroniques Les différentes entités
Tympanosclérose & séquelles Otite fibro-inflammatoire
ou fibro-adhésive
Otite chronique ouverte
Otite atélectasique O.S.M. ?
Périphérique ou P.R.
Centrale
Epidermose malléaire
Métaplasie épidermoïde Cholestéatome
Poches de Rétraction = Variété excentrée d’Otite atélectasique
• Collapsus partiel de l’oreille moyenne
• Etat précholestéatomateux dans sa forme excentrée
• Fréquence croissante
Poches de rétraction les facteurs pathogéniques
• L’hypopression de l’oreille moyenne – –
Augmentation des échanges gazeux Taille de la mastoïde
• La fragilisation tympanique lamina propria ou acquise
– Disparition de la constitutionnelle
La fragilisation du tympan peut s’objectiver par la manoeuvre de Valsalva
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L’anneau tympanique osseux Hypothèses pathogéniques des PR
• 1° temps : Fragilisation tympanique post-infectieuse ou post- inflammatoire + Dépression intra-tympanique majorée par l’inflammation muqueuse excédant les capacités d’égalisation tubaire
• 2° temps : Rétraction tympanique
• 3° temps : Pintratympanique = P atmosphérique ! Stabilisation de la PR
• 4° temps : Persistance des phénomènes inflammatoires (à coups lésions attico-mastoïdiennes) ! Poursuite de la rétraction d’OSM ou
vers/au travers de l’isthme tympanique
Hypothèses pathogéniques des PR
• Si l’équilibre pressionnel n’est pas atteint ou si l’aspiration inflammatoire persiste ! la PR évolue et une surdité s’installe par lésions tympanique et ossiculaires et par inégalisation pressionnelle transtympanique
• Si l’équipression est atteinte ! stabilisation et audition satisfaisante (même en cas de lésions ossiculaires)
Hypothèses pathogéniques des PR
• Au contact de la PR, il existe un front inflammatoire responsable d’une lyse osseuse progressive (osselets, cadre)
• Durant les débuts de l’évolution d’une PR, l’auto-nettoyage persiste
• A un stade évolué, la migration épithéliale est abolie (rôle de la raréfaction vasculaire?), avec perte de l’auto-nettoyage, accumulation de débris épidermiques et développement d’une réaction inflammatoire au contact
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Poche de rétraction – stade a
• Contrôlable
• Auto-nettoyant
• CAE propre
R.P. stage a
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Poche de rétraction – stade b
• NON contrôlable
• NON auto- nettoyant
• « Coulée de lave»
R.P. stage b
Poche de rétraction – stade c
– – –
Otorrhée Otalgie Rupture
– Stade pré-cholestéatomateux
A B
C
e C
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méd ca de ce e pa ho og e
Oreille moyenne A ce stade, pensez-vous que
- Cas clinique 1 •
d e s e x a m e n s s o i e n t m o r p h o l o g i q u e s
utiles? • •
Scanner des rochers Recherche une lyse osseuse: toit du rocher canal latéral / aqueduc de Fallope Pas de traitement médical (en dehors d’éventuelle antibiothérapie pré- opératoire) Traitement chirurgical
• •
Que doivent-ils rechercher? Enfin pensez-vous qu’il faille / p o s e r u n e i n d i c a t i o n o p é r a t o i r e o u p e u t - o n p r o p o s e r u n
tt t r a i t e m e n t •
i l t l i ?
•
PATHOLOGIES(DE(L�OREILLE(INTERNE(ET(DES(VOIES(CENTRALES(
OREILLLE(INTERNE(
• Concerne(à(la(fois(la(cochlée(et(le(vesRbule.((• Les(pathologies(peuvent(toucher(l�un,(l�autre,(ou(les(deux.(
• Pathologies(nombreuses(et(mal(connues,(d�exploraRon(directe(difficile.(
• Traitements(assez(réduits.(
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OREILLE(INTERNE(
• Importance(des(surdité(congénitales(ou(généRques(car(handicap(précoce(et(prise(en(charge(longue.(
• Pour(les(autres(pathologies,(classement(difficile(car(pathogénie(mal(connue.(
SURDITE(GENETIQUE(
• ClassificaRon(selon(le(déterminisme(généRque:(autosomique,(liée(à(l�X,(récessive(ou(dominante.(
• ClassificaRon(également(possible(par(la(fréquence.(
• ClassificaRon(par(les(symptômes:(syndromique(ou(non(syndromique.(
• Plusieurs(centaines(de(gènes(connus.(
SURDITE(GENETIQUES(• Autosomique(récessive:(80%(
– Connexine(26((DFNB1)(– Sd(de(Pendred((DFNB4)(– Sd(d�Usher.(– Sd(de(Jervell(et(LangehNielsen.(
• Autosomique(dominante:(18%(– Sd(de(Waardenburg(– Sd(BOR.(– DFNA2(et(DFNA9(
• Liée(à(l�X:(1%(– Sd(d�Alport(– DFN3(
• Mitochondriale:(1%(
SURDITE(GENETIQUE(
Récessive autosomique 80%
Dominante autosomique 18%
Liée à l�X 1%
Mitochondriale 1%
Syndromique 10 - 15%
Pendred Usher Jervell
Waardenburg BOR
Alport
Non syndromique 85 - 90 %
Connexine 26. DFNB4
DFNA2 DFNA9
Geyser labyrinthe
Plusieurs gènes impliqués
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SURDITE(GENETIQUE(
• DiagnosRc(souvent(évident(en(cas(de(surdité(syndromique,(mais(sinon,(se(fait(sur(l�âge(d’appariRon,(la(progression(et(l’arbre(généalogique.(
• Profil(évoluRf(connu(pour(chaque(mutaRon.(
• En(règle((trop)(générale:(– Surdité(dominante:(appariRon(progressive.(
– Surdité(récessive:(apparaRon(congénitale(ou(précoce.((
CONNEXINE(26(
• 50%(des(surdités(récessives(congénitales.(30(à(40%(des(surdités(sporadiques(en(France.((
• Déficience(audiRve(congénitale(peu(ou(pas(progressive,(de(tous(les(degrés.(
SURDITE(ACQUISE(
• Presbyacousie.(• InfecReuse.(• Pressionnelle.(• Ototoxicité(médicamenteuse.(• TraumaRque.(• Tumorale.(• Vasculaires…(
SURDITE(BRUSQUE(
• �Névrite(cochléaire�.(• 5(h(20(pour(100(000(• ERologie(virale(ou(vasculaire(?(• Surdité(de(percepRon(installée(en(moins(de(24(heures,(touchant(trois(fréquences(conRguës.(
• RécupéraRon(au(moins(parRelle(dans(80%(des(cas.(• Traitement(par(corRcothérapie.(
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SURDITE(BRUSQUE(
• DiagnosRc(�éRologique�(en(foncRon(du(type(de(courbe(audiométrique.(
• PronosRc(également(en(foncRon(du(type(de(courbe.(
• Malheureusement,(un(seul(type(de(traitement(probablement(efficace.(
MALADIE(DE(MENIERE(
• HYDROPS(ENDOLYMPHATIQUE.(• Pathogénie(peu(ou(mal(comprise.(• Surdité(brusque(récidivante(associée(à(des(verRges(et(à(des(
acouphènes.(• Classiquement,(débute(par(des(verRges(puis(installaRon(
progressive(de(la(surdité.(Mais(il(existe(des(formes(purement(vesRbulaires.(
• Traitement(de(la(crise(et(bétahisRne(en(traitement(de(fond.(• Neurotomie(vesRbulaire(ou(destrucRon(labyrinthique(en(cas(
de(récidives(fréquentes.(
MALADIE(DE(MENIERE(
• Classiquement,(audiogramme(de(type(A(ou(courbe(ascendante.(
• Bon(pronosRc:(récupéraRon(en(règle(générale(mais(récidive(possible.(
• DiagnosRc(rétrospecRf(lors(des(récidives.(
OTOTOXICITE(
• Concerne(certaines(classes(médicamenteuses:(aminosides,(aspirine,(furosémide,(quinine(et(dérivés…(
• Historiquement,(complicaRon(des(traitements(prolongées(par(streptomycine.((
• Mécanisme(invoqué:(libéraRon(de(radicaux(libres(cytotoxique.((
• Découverte(d�un(gène(de(l�ototoxicité(sur(l�ARN(mitochondrial.(
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SURDITE(TRAUMATIQUE(
• Deux(mécanismes(possibles.(
• TraumaRsme(aigu:(trauma(sonore(intense,(
proche(des(120(dB.(
• TraumaRsme(chronique:(balladeur,(exposiRon(
professionnelle.(
SURDITE(TRAUMATIQUE(
• Maladie(professionnelle((tableau(42).(
SURDITE(D�ORIGINE(TUMORALE(
• Deux(causes(à(connaître:((– Le(neurinome(de(l�acousRque.(– La(NF2(
NEURINOME(DU(VIII(
• Pathologie(rare.(• Découverte(sur(IRM(demandée(de(façon(systémaRque(dans(1%(des(cas.(
• Tumeur(bénigne(dans(99%(des(cas.(Développée(sur(le(nerf(vesRbulaire(supérieur.(
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NEURINOME(DU(VIII(
• Responsable(d�une(aqeinte(cochléohvesRbulaire.(• L�artude(thérapeuRque(dépend(iniRalement(de(la(taille(de(la(tumeur:(elle(est(forcément(chirurgicale(au(delà(de(2(cm.(
• En(dessous,(elle(dépend(de(l�évoluRon(de(la(tumeur,(de(l�âge,(de(l’audiRon(et(de(la(foncRon(faciale.(
SURDITE(VASCULAIRE(
• Champ(pathologique(en(cours(d�exploraRon.(• Surdité(par(ischémie(cochléaire.(• Aqeinte(des(capillaires(ou(des(vaisseaux(de(peRt(calibre.((
• Aqeinte(de(la(vascularisaRon(terminale(de(l�oreille(interne(ou(des(branches(du(tronc(basilaire.(
• AssociaRon(à(d�autres(aqeintes(ischémiques(centrale(et(oculaire.(
SURDITE(VASCULAIRE(
• EnRtés(nouvelles.(
• Fournissent(un(modèle(de(surdité(centrale(par(
aqeinte(colliculaire,(thalamique(ou(corRcale.(
CONCLUSION(
• Aqeintes(extrèmement(variées,(dont(le(nombre(connu(est(en(augmentaRon.(
• ExploraRons(difficiles.(DiagnosRc(éRologique(souvent(rétrospecRf.(
• Par(contre,(pronosRc(évoluRf(connu.(• Nécessité(d�un(appareillage(pour(limiter(le(handicap.(