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Universidad de Guadalajara.Centro Universitario de Ciencias de la Salud.Departamento de Fisiología.Asignatura: Fisiopatología.

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SíndromeAntifosfolípidos.

Síndrome de Hughes.

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SAF en diferentes situaciones clínicas.

SAF autoinmune Anticuerpos Antifosfolípidos estimulados por

infección. No asociados a trombosis Sífilis, Enfermedad de Lyme, Virus EpsteinBarr,

Citomegalovirus Posible asociación con trombosis Varicela, VIH, hepatitis C

Anticuerpos Antifosfolípidos asociados a cáncer Síndromes linfoproliferativos

Anticuerpos Antifosfolípidos inducidos por medicamentos Fenotiazinas, quinidinas, quinina, penicilinas sintéticas,

hidralazina, IFNα

Anticuerpos Antifosfolípidos prevalentes en la población general.

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¿Qué es?

Abreviado SAF. Trastorno de hipercoagulabilidad autoinmunitaria

caracterizada por anticuerpos antifosfolipídicos. Puede manifestarse como de manera primaria con

signos de hipercoagulabilidad o secundaria visualmente asociado a Lupus Eritematoso Sistémico.

La manifestación más común es la Trombosis.

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SAF Catastrófico. Afecta una pequeña parte de

los pacientes. Caracterizado por múltiples

oclusiones vasculares simultáneas por todo el organismo, que conduce a la muerte en muchas ocasiones.

Se define por la afectación de, mínimo, tres diferentes órganos sistémicos en un periodo de días o semanas con una histopatología de múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos.

El riñón es el más comúnmente afectado, seguido de los pulmones, el sistema nervioso central, el corazón y la piel.

En un 25% de los pacientes con este síndrome ocurre coagulación intravascular diseminada.

Las manifestaciones microvasculares incluyen: Microangiopatía

trombótica renal. Microinfartos cerebrales. Hipertensión.

Se puede desencadenar por infecciones, retirada

de la terapia anticoagulante

y uso de fármacos como anticonceptivos orales

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SAF y el Embarazo.

Las mujeres con el trastorno presentan: Pérdidas recurrentes en la décima

semana de gestación por la isquemia y trombosis en los vasos sanguíneos de la placenta.

Riesgo aumentado de dar a luz un producto prematuro por la presencia de hipertensión asociada a embarazo e insuficiencia uteroplacentaria.

Accidente cerebro vascular. Coágulos. Retardo en el crecimiento

intrauterino.

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Mecanismos.

Los mecanismos que se han propuesto para explicar la presencia de trombosis o de daño tisular en el síndrome producido por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos son: Interferencia directa en la cascada de coagulación,

conduciendo a una hipercoagulabilidad Inhibición de la proteína C activada y las vías de la antitrombina || Inhibición de la de la fibrinólisis o la regulación de la activación tisular.

Disminución de la producción endotelial de prostaciclina.

Activación plaquetaria (trombosis) o destrucción plaquetaria (trombocitopenia).

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Marcadores.

1) Anticoagulante lúpico.2)B 2-GP-1.3) Anticuerpos anticardiolipinas.

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Anticoagulante Lúpico.

La presencia del anticoagulante lúpico se caracteriza porque la alteración del ensayo empleado para medir el TTPK no se corrige con la adición de plasma normal como sucede en las enfermedades hereditarias que tienen déficit de factores de coagulación.

El número de enfermos con LES que tiene anticoagulante lúpico varía del 10% al 50% según las técnicas que se empleen para su estudio.

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-b GP-1 La beta 2 glicoproteína-1 (b2GP-1) es una proteína con un

peso molecular de 50 kD, es altamente glicosilada y con un alto contenido de prolina.

La -b 2-GP-1 se une a sustancias con carga negativa como fosfolípidos, heparina, lipoproteínas, y plaquetas activadas. La b2GP-1 es un anticoagulante natural ya que inhibe la vía intrínseca de la coagulación, la actividad de protrombinasa, y la agregación plaquetaria dependiente de ADP.

Los anti b2GP-1 tienen mayor sensibilidad y especificidad en la evaluación clínica de los pacientes con SAF; se ha reportado como los niveles de anti -b 2-GP-1 se disminuyen de manera significativa durante el evento trombótico lo cual sugiere además que su medición seriada ayudaría a predecir qué pacientes estarían propensos a desarrollar trombosis.

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Anticuerpos anticardiolipinas.

Por método de ELISA 20% a 50% de los enfermos con LES tienen ACL.

Los ACL que son patogénicos requieren la presencia de b 2-GP-I.

Recientemente se ha sugerido que los anticuerpos anti b 2-GP-I pueden tener una correlación con las manifestaciones clínicas de SAF más fuerte que los ACL.

La determinación de ACL es más reproducible y más fácil de hacer que el anticoagulante lúpico.

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Manifestaciones.

Trombosis. Abortos Recurrentes. Trombocitopenia. Livedo reticularis. Otras (Corea no reumática, vegetaciones

valvulares, úlceras en piernas, migraña, mielopatia transversa)

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Trombos is venosa p ro funda .

L i v e d o R e t i c u l a r i s.

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Tratamiento.

Disminuir concentración de Ac aFL Corticoides Inmunosupresores Plasmaféresis

Disminuir efectos trombogénicos de Ac aFL Anticoagulantes

† Heparina † ATIII; TTPA

Anticoagulantes orales † Factores Vit. K dependientes; T. Protrombina

Antiagregantes plaquetarios† Acido Acetilsalicílico

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Bibliografía.

http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/SindromeAntifosfolipidos.html

Fisiopatología. Salud-enfermedad: enfoque conceptual. Porth, Editorial Panamericana, Edición 7.

http://bvs.sld.cu/revistas/med/vol34_3_95/med08395.htm