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Síndrome de Williams
ÍNDICE
1.‐ Definición‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3
2.‐ Características físicas‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3
3.‐ Características cognitivas y de la conducta‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 3
4.‐ Estudios neurológicos‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 6
5.‐ Desarrollo lingüístico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 8
‐ Desarrollo temprano del lenguaje‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 8
‐ Nivel fónico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 9
‐ Nivel gramatical‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 10
‐ Nivel léxico‐semántico‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 10
‐ Nivel pragmático‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 11
6. Conclusiones‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 13
7.‐ Bibliografía‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐pág. 14
1. Definición
El síndrome de Williams es un trastorno
nervioso de la conducta, congénito, que afecta
a varias áreas del desarrollo, entre ellas la
cognitiva y la motora. Se trata de un trastorno
de origen genético, descubierto por A. K. Ewart
en 1963, en el que se observa la perdida de una
parte de los genes alojados en el brazo largo del cromosoma 7. Se han descrito 30
genes ausentes y la implicación de determinados genes que determinan las
características de los
sujetos con síndrome
de Williams, por
ejemplo el gen ELN
(problemas articulares,
hernias o incluso la voz
ronca), gen LIMK1(
responsable de los
problemas de integración viso‐espacial) o el gen GTF2I (responsable de la hiperacusia y
dificultades de aprendizaje).
2. Características físicas.
Los niños con síndrome de Williams tienen unas características faciales que los
diferencian claramente de otros síndromes. Por lo general, tienen una nariz pequeña y
respingada con el puente nasal hundido y orificios nasales antevertidos; hendiduras
palpebrales cortas, frente estrecha, hipoplasia de la zona media de la cara, boca ancha
y labio superior grueso, dientes hipoplásicos y malocluisión dentaria.
La mayoría de ellos niños con síndrome de Williams, en especial con los ojos claros,
presentan iris estrellado, además de otras características oftalmológicas tales como
miopía, estrabismo e hipermetropía.
Otra característica distintiva de este síndrome es la hiperacusia, es decir,
frecuentemente tiene una mayor sensibilidad auditiva que otros niños; algunas
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frecuencias auditivas pueden llegar a resultar muy dolorosas e incómodas para ellos;
no obstante esta característica por lo general mejora o desaparece con la edad. Su
aguda percepción auditiva se hace extensiva a los estímulos musicales, por los que
muestran una especial predilección.
3. Características cognitivas y de la conducta
El perfil neuropsicológico del SW es un perfil dinámico y se define por puntos fuertes y
débiles, tanto en el dominio verbal como en el no verbal, con asimetrías y asincronías
que emergen a lo largo del desarrollo, así como notables diferencias individuales. Estas
diferencias pueden deberse, por un lado, al tamaño de la microdelección genética, es
decir, a la afectación de unos y otros genes que pueden dar lugar a fenotipos
comportamentales diferentes; por otro lado, se relaciona con los distintos contextos y
oportunidades de desarrollo. Por ejemplo, los niños con SW que adquieren una buena
competencia en la lectura presentan un mayor nivel de desarrollo en distintas áreas
cognitivas y adaptativas.
Por lo tanto, es necesario tener en cuenta que se trata de un síndrome que presenta
mucha heterogeneidad, tanto en lo referido al grado de discapacidad intelectual, como
al perfil neuropsicológico.
La principal debilidad en el funcionamiento cognitivo se encuentra en el área de la
llamada cognición viso‐espacial. Muchos de los sujetos no son capaces de dibujar
figuras tales como una bicicleta o un elefante. Sus dibujos suelen mostrar las distintas
partes de las figuras desintegradas e irreconocibles, a pesar de que las describan
verbalmente con detalle mientras dibujan. Cuando tienen que copiar figuras
geométricas, como tres rectas que se cortan en un punto, suelen dibujarlas separadas
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en distintas posiciones. Del mismo modo, al pedirles que copien un dibujo como la
silueta en grande de la letra “D”
configurada por diminutas letras
“y”, tienden a ignorar la silueta y
dibujar aleatoriamente un grupo de letras “y”.
Todos estos datos indican que las personas con SW tienden a fijarse en los detalles,
revelando una buena capacidad de procesamiento analítico y secuencial, pero tienen
problemas a la hora de integrar las distintas partes en un todo, lo que refleja sus
dificultades en el procesamiento simultáneo y global. De ahí que se indique que los
sujetos con SW “pueden ver los árboles pero no el bosque”.
En lo que respecta al razonamiento, se ha constatado su pobre rendimiento en tareas
como ordenar objetos en series. Así, cuando se les enseña a adolescentes con SW un
dibujo con botellas ordenadas e menor a mayor tamaño y a continuación se les pide
que coloquen en el mismo orden unas barras de distintas longitudes, no aciertan a
realizar esta sencilla tarea de seriación.
La mayoría presentan una discapacidad intelectual leve a moderada (CI 50‐70) en la
mayoría de los casos, aunque también se pueden dar concientes intelectuales por
encima y por debajo de este rango. La evaluación que se utiliza de manera estándar
para determinar el cociente intelectual (CI) es el test de inteligencia de Weschler (con
adaptaciones según edad), que consta de pruebas que valoran la habilidad de
razonamiento no verbal y también la habilidad espacial.
El comportamiento adaptativo se refiere a las habilidades conceptuales, sociales y
prácticas necesarias para el buen funcionamiento del día a día. Se suele evaluar
mediante la escala de madurez social de Vineland, basada en una encuesta contestada
por los padres. El comportamiento adaptativo es quizá una de las áreas en la que los
cuidadores pueden tener un impacto mayor sobre el desarrollo de habilidades del
niño.
La personalidad de las personas con SW ha sido descrita como empática, hipersociable
y desinhibida socialmente. Su sociabilidad, su interés en las caras y su memoria para
las palabras constituyen tres puntos de fuerza iniciales que orientan a los niños con
SW a entablar conversaciones fácilmente, aunque su lenguaje tarda en desarrollarse y
el discurso tiende a ser superficial y poco coherente. A lo largo del desarrollo, su
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carácter sociable se mantiene, pero presentan limitaciones en la cognición social que
les impiden comprender las situaciones y comportarse adecuadamente. A pesar de su
gran gregarismo, estos niños suelen tener dificultades para hacer y mantener
amistades, más marcadas en edad adulta.
En general, parece que los fenotipos cognitivos no son estables a lo largo del tiempo y
que no se puede predecir de manera realista el estado cognitivo adulto a partir del
perfil observado en las primeras fases del desarrollo.
Los problemas psicopatológicos que se presentan con mayor frecuencia en personas
con SW son el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad y el Trastorno de
Ansiedad . Existe una alta prevalencia del trastorno de ansiedad, en personas con SW,
que no remite y tiende a generalizarse con el tiempo. A pesar de ello, existe todavía
poca investigación en este aspecto concreto y no hay pautas claras de actuación ni
tratamiento eficaz. Es importante desarrollar investigación más dirigida en este
sentido, al objeto de establecer programas de prevención e intervención adecuados.
4. Estudios neurológicos.
Diversos estudios de cerebros post mortem con SW, muestran que éste tiene una
apariencia anormal y específica. Las porciones posteriores del encéfalo parecen estar
encogidas, y la cara medial del hemisferio muestra frecuentes giros cerebrales
anormales. En general, las superficies dorsales de los hemisferios son más anormales
que las ventrales, esto se puede apreciar claramente al observar la fisura central. Esta
fisura, que tiene una apariencia completamente normal en su extensión inferior, cerca
de la fisura silviana, demuestra un acortamiento en su extremo superior, que hace
pensar que la región pericentral superior es anormal, o que las vecinas regiones están
malformadas y distorsionan por eso la región central dorsal.
Estudios neuroanatómicos, de imagen y electrofisiológicos
muestran que globalmente, existe una disminución leve del
volumen cerebral que depende más de una reducción de la
sustancia blanca que de la sustancia gris cerebral. Las áreas
anteriores (área frontal‐ventral), amígdala, giro temporal superior y cerebelo están
relativamente preservadas, con mayor afectación del tálamo, núcleos lenticulares y del
tronco cerebral.
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Desde el punto de vista citoarquitectónico, se
puede decir que la corteza del SW tiene una
apariencia relativamente normal, y que se
pueden identificar típicas áreas motoras,
sensoriales y asociativas. Sin embargo, tras la
observación bajo el microscopio se aprecian
trastornos del tamaño y densidad neuronal.
Por ejemplo, en la región rostral del área 17 (corteza visual primaria), que representa a
los campos visuales periféricos que tienen una relación estrecha con las regiones
occipitales y parietales dorsales –la vía ‘donde’–, se observa un aumento de
densidad celular y un exceso de neuronas pequeñas, que se ha interpretado como una
inmadurez del desarrollo, y que podría estar detrás de los trastornos visuoespaciales
que se ven en el SW. Sin embargo, se han encontrado resultados casi opuestos en la
corteza auditiva, lo que se correspondería con la mayor sensibilidad y rendimiento
superior que presentan los sujetos con SW en esta modalidad.
Los estudios de potenciales evocados en el SW, muestran que la hipersensibilidad que
los sujetos con SW demuestran a los sonidos parece tener un sustrato
electrofisiológico, basado en trastornos de la corteza cerebral, que logra demostrar
una fuerte hiperexcitabilidad a los estímulos auditivos pero no a los visuales. Además
de la anomalía de los potenciales evocados por sonidos simples, los sujetos con SW
responden de forma anormal a las palabras. Varios trabajos muestran que los sujetos
normales producen una onda negativa de alta amplitud a los 400ms de la presentación
El sistema visual, aun partiendo desde la retina, contiene vías separadas diseñadas para procesar diferentes aspectos del estímulo
visual. Se han descrito dos vías principales: una, la dorsal, que procesa aspectos espaciales del estímulo (la vía ‘dónde’), y la otra, la
ventral, que procesa características propias de los objetos visuales,
como la forma, el color, la textura, etc. (la vía ‘qué’). La vía ‘dónde’
recibe proyecciones importantes de la región rostral del área visual
primaria, la cual representa a los campos visuales periféricos, hace
escalas en la región parietooccipital medial (cuneus y precuneus), el
lóbulo parietal superior, en dirección al lóbulo frontal dorsal, en las
regiones que controlan los movimientos oculares. La vía ‘qué’
consiste en conexiones entre la representación visual de la fóvea, en la región occipitopolar del área visual primaria, y las áreas
que se encuentran sobre los giros lingual y fusiforme, y los giros intermedios e inferiores del lóbulo temporal, en dirección al polo
temporal.
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auditiva de una palabra (el llamado N400). En los sujetos con SW estas respuestas no
existen, pero se ven en su lugar ondas anormales que ocurren tras la presentación de
una palabra dentro de los primeros 200‐300ms. Se han demostrado también
importantes anomalías electrofisiológicas en el procesamiento de caras y durante
tareas de comprensión verbal, dos actividades relativamente normales en el SW.
Por otra parte, hay análisis anatómicos que identifican rasgos adicionales que podrían
explicar el gran talento musical de los
enfermos con síndrome de Williams
puesto que la corteza auditiva primaria
(localizada en el lóbulo temporal) y una
región auditiva adyacente, el plano
temporal (importante para el lenguaje y el
sentido musical), tienen un tamaño
agrandado en los enfermos de Williams. El
plano temporal es más amplio en el hemisferio
izquierdo que en el derecho, aunque en algunos
enfermos de Williams la región izquierda tiene
un tamaño más grande de lo normal, una
característica frecuente entre los músicos
profesionales.
Al comparar la actividad eléctrica en el cerebro de pacientes de Williams y otros
individuos durante la realización de determinadas tareas se observa que, en respuesta
a los estímulos gramaticales, por ejemplo, los individuos normales muestran una
mayor actividad en el hemisferio izquierdo que en el derecho, como cabe esperar de
una tarea relacionada con el lenguaje. Pero los enfermos de síndrome de Williams
muestran respuestas simétricas en los dos hemisferios, una señal de que no se ha
producido la especialización típica relacionada con el lenguaje que tiene lugar en el
hemisferio izquierdo. Además, mientras que en un adulto normal hay por lo general
una mayor actividad en el hemisferio derecho cuando procesan imágenes de rostros,
los pacientes con síndrome de Williams muestran un patrón opuesto.
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5. Desarrollo lingüístico
Después de un desarrollo inicial tardío en los primeros cuatro años de edad
principalmente, las personas con SW desarrollan un lenguaje fluido, gramatical y con
un amplio vocabulario y manifiestan grandes ganas de conversar.
Las habilidades verbales, aunque se desarrollan más rápidamente que las no verbales,
no alcanzan los parámetros de normalidad, con unos aspectos más desarrollados que
otros. Las personas con SW presentan limitaciones en la comprensión del lenguaje y en
tareas pragmáticas tales como contar una película que han visto o lo que han hecho
durante sus vacaciones, es decir, tienen dificultades para construir narraciones
coherentes.
Los estudios sobre los aspectos lingüísticos del SW coinciden en afirmar la existencia
de un retraso significativo en el desarrollo del lenguaje. Los niños con SW en algunos
aspectos parecen seguir las pautas del desarrollo típico, aunque con un ritmo más
lento, mientras que en otros se desvían de la trayectoria que siguen tanto los niños
con desarrollo típico como otros niños con retraso del lenguaje.
Desarrollo temprano del lenguaje.
Existen pocos estudios sobre el desarrollo temprano del lenguaje en el SW, pero en
todos los casos se observa un retraso significativo y alteraciones en su desarrollo.
Paradójicamente, en estas primeras etapas nada hace presagiar que el lenguaje vaya a
ser un área de especial capacidad en el SW.
Los niños con este síndrome desarrollan un balbuceo reduplicativo antes de comenzar
a hablar, pero ya en esta etapa prelingüística se observa un retraso de varios meses y
dicho balbuceo reduplicativo, que se produce habitualmente durante la segunda mitad
del primer año de vida de los bebés, aparece a lo largo del segundo año de vida en el
caso de los niños con SW. También la segmentación de palabras del lenguaje hablado
muestra un retraso importante, comenzando en torno a los 15 meses (los niños con
desarrollo típico empiezan a segmentar alrededor de los 8 meses). Estas dificultades
en el procesamiento fonológico temprano parecen subyacer a la tardía aparición del
vocabulario, que se retrasa más allá de los 20 meses en la mayoría de los casos. Por
otra parte, el tránsito de las primeras combinaciones gramaticales a estructuras
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morfosintácticas más complejas se produce a partir del cuarto año, es decir, al menos
un año más tarde que en los niños con desarrollo típico.
En edades tempranas, antes de los cuatro años, se observa ya que tienen una gran
motivación a la comunicación y que su capacidad de producción del lenguaje es
superior a la de comprensión.
Nivel fónico
El procesamiento o análisis de las unidades fónicas del lenguaje se considera el área
lingüística más desarrollada en el SW y parece corresponderse con lo esperable para su
edad cronológica, tanto en lo que se refiere a la discriminación perceptiva de los
fonemas y la capacidad para retenerlos en la memoria verbal, como a la articulación
sonora del habla, resultando ésta fluente y bien articulada. No obstante, pueden darse
casos en los que aparezcan problemas dislálicos (sustituciones, omisiones,
asimilaciones, reducción de grupos consonánticos...) o de fluencia; pudiendo llegar
éstos últimos a alterar la producción lingüística, afectando a la inteligibilidad del habla
y a la comunicación.
Las personas con SW no tienen dificultades para discriminar auditivamente y
discriminar pseudopalabras que difieren entre sí en un único fonema, lo que indica que
el primer nivel de análisis acústico‐fonético estaría preservado; esto no parece ocurrir
en niveles superiores más complejos como la conciencia fonológica, capacidad para
analizar y manejar los elementos del lenguaje y su conocimiento, de gran importancia
en la adquisición de la lectura. Llama la atención que una gran cantidad de errores
fonológicos tienen que ver con procesos de metátesis, cambios de lugar de los sonidos
dentro de la palabra, lo que indica alteraciones en la representación y conciencia
fonológicas.
Nivel gramatical
La tradicional hipótesis de preservación de los aspectos gramaticales en el SW parece
no sostenerse a la luz de recientes investigaciones. Así, cuando la lengua utilizada es
más compleja morfosintácticamente, algunos aspectos de la gramática están incluso
por debajo de lo esperable para su nivel cognitivo. En cuanto a los aspectos
morfológicos, encuentran dificultades en el uso de mancas flexivas de los verbos, la
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concordancia entre el sujeto y el verbo y dentro del propio sintagma nominal,
preposiciones y pronombres. Cuanto más flexiva sea una lengua, más problemas habrá
en este sentido (menores problemas para los angloparlantes que para los hablantes de
francés, italiano o español).
Nivel léxico‐semántico
Los aspectos léxicos en el SW parecen estar especialmente desarrollados, sin embargo
su competencia es inferior a la esperable para su edad cronológica. El lenguaje,
además de ser fluido está lleno de palabras inusuales que dan una impresión de cierta
petulancia en su dominio de la lengua, hecho que no ha sido observado en otro tipo de
poblaciones con discapacidad intelectual (me “fascina” ver trenes, tengo que
“erradicar “los mosquitos…). Como hemos dicho con anterioridad el desarrollo inicial
del vocabulario en el SW es, en general, tardío, aunque se produce un sorprendente y
enorme crecimiento entorno a los 4 o 5 años de edad.
Los niños pequeños con SW desarrollan antes la denominación que la designación
mediante gestos deícticos, cuando lo habitual es que la denominación se construya
sobre referencias previamente establecidas. Los estudios en niños con SW muestran
también un relativo flujo de vocabulario cuando aun no se ha producido la
clasificación exhaustiva de objetos. La asignación rápida de palabras tampoco se
produce hasta que el desarrollo del léxico está muy avanzado. Estos datos indican que
la manera en que los niños con SW aprenden nuevas palabras y alcanzan su desarrollo
semántico sigue una trayectoria diferente a la que conocemos para el desarrollo típico.
En edades más avanzadas, en general, su vocabulario es bastante rico en su lenguaje
espontáneo, pero las dificultades son notables en tareas de carácter metalingüístico,
esto es, de reflexión sobre las palabras y su significado. Por lo general, en tareas de
producción léxica, presentan un uso poco común de las palabras, seleccionando a
menudo las palabras de uso menos frecuente dentro de una categoría.
En tareas de denominación a partir de dibujos muestran dificultades para establecer la
representación semántica adecuada de la palabra que deben producir, es dice,
presentan dificultades de acceso y recuperación léxica. Cuando las tareas de
denominación se agrupan por categorías, y no son aleatorias, los problemas de
denominación desaparecen. El acceso léxico mejora notablemente si las palabras son
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recuperadas a partir de claves semánticas y no de dibujos. La precisión en tareas de
denominación en niños con SW está en consonancia con su edad mental pero no con
su edad cronológica.
Frente a la riqueza de vocabulario que presentan las personas con SW tiene
dificultades a la hora de definir palabras o expresiones tanto frecuentes en su uso
cotidiano, como palabras infrecuentes que ellos mismos utilizan, (cantar a capella es
cantar en español, un logopeda te pone en una silla y le das trabajo…).
Nivel pragmático
Tradicionalmente se ha considerado como indicador de buen desempeño pragmático
la hipersociabilidad y la habilidad conversacional de las personas con SW. Sin
embargo, estudios recientes han mostrado que el desarrollo de las habilidades sociales
y conversacionales es tardío en estas personas, que presentan un patrón atípico en la
adquisición de las funciones comunicativas. La petición de objetos o de realización de
acciones no se efectúa acompañada de contacto ocular como seria esperable en un
desarrollo típico y no parece evidenciarse la adecuada atención conjunta.
Desde las primeras descripciones neuropsicológicas del síndrome, éste se ha asociado
con una excepcional habilidad comunicativa en comparación con otros que cursan
también con discapacidad intelectual. Saben captar la atención del interlocutor, son
capaces de construir historias complejas y ricas en aspectos emocionales y afectivos y
las acompañan de una buena modulación de la voz con prosodia variada y
alargamiento vocálicos para dar énfasis. Sin embargo, sus narraciones carecen de
inferencias sobre los estados mentales de los personajes o sobre las motivaciones de
los mismos y las relaciones lógicas de los acontecimientos no están bien definidas.
En cuanto a la competencia discursivo‐pragmática existen problemas tales como iniciar
de manera inapropiada una conversación, perseverar en un tema, o bien no tener en
cuenta el contexto conversacional y utilizar con una elevada frecuencia lenguaje
estereotipado. Por lo que respecta a los aspectos mas interactivos hay una falta de
inhibición hacia lo extraño indicando un comportamiento social inapropiado.
Otro problema no menos importante es la cantidad de información que se ofrece al
interlocutor, en ocasiones muy escasas, motivo por el que a veces no se llega a
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entender lo que tratan de expresar, mientras que otras veces resulta excesiva y
cargada de detalles irrelevantes.
En general, las personas con SW manifiestan una baja referencialidad comunicativa y
una gran dependencia de la conversación del interlocutor; no se lleva a cabo un
intercambio fluido y afectivo, lo que limita sus buenas habilidades sociales
conversacionales, a pesar de que se presenten socialmente dispuestos y complacientes
para el intercambio comunicativo y se expresen bien emocionalmente (Stojanovik,
2006). En cuanto a los turnos, temas tratados y tiempos de los hablantes, se observa
una tendencia a perseverar en temas y argumentos fijos y reiterativos que no dan
cabida a la flexibilidad frente a lo que dicen o aportan los demás; tienden a mostrar
poco interés por el tema que se esté tratando; más bien al contrario, intentan hablar
de sus temas recurrentes, importen o no a su interlocutor, y aprovechan cada turno
conversacional para introducirlo, sin hacer caso de las claves visuales para atender y
tomar turno, ni atender a los tiempos de los demás hablantes. Saltan a menudo de un
tema a otro y no hay control temático porque tampoco se llega a desarrolla y no se
sitúa al interlocutor en contexto; a penas se realizan inferencias y la extracción de la
información relevante no se efectúa correctamente.
En relación con las habilidades pragmalingüísticas se puede decir en términos
generales que los niveles formales del lenguajes son las áreas de mayor capacidad en
el SW, frente a los niveles mas funcionales donde se observan claras limitaciones de
uso comunicativo del lenguaje; no obstante, el nivel de desarrollo de las habilidades
lingüísticas en el SW es superior al de otros síndromes que cursan igualmente con
discapacidad intelectual. Sin embargo, no puede afirmarse que el desarrollo del
lenguaje alcance una plena competencia, ni que el dominio lingüístico esté preservado
en este síndrome, si bien existen áreas del lenguaje de mayor competencia. En todo
caso, como hemos mencionado anteriormente, presentan gran variabilidad de unos
casos a otros, por lo que es necesario reiterar la importancia de considerar las
diferencias interindividuales.
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6. Conclusiones
Cuando nos referimos al SW, es necesario tener en cuenta que se trata de un síndrome
que presenta una gran heterogeneidad, tanto en lo referente al grado de discapacidad
intelectual, como al perfil neuropsicológico. Por lo que respecta al lenguaje, parece
que la principal característica que comparten las personas con SW es un patrón atípico
de adquisición del mismo; tanto en los niveles formales (forma y contenido) como en
los niveles funcionales (pragmática).
Por lo tanto, nuestra principal conclusión es que dada la heterogeneidad del síndrome
es necesario tener en cuenta la variabilidad interindividual a la hora de abordar la
evaluación, diagnóstico y posterior tratamiento; con el objetivo de ofrecer las mejores
oportunidades de desarrollo posibles. Oportunidades que se verán ampliadas con una
mayor investigación sobre los aspectos cognitivos, intelectuales, lingüísticos o de
integración social ente otros, que permitirá establecer programas de prevención e
intervención más adecuados.
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6. Bibliografía
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http://www.sindromewilliams.org/images/stories/Revistas/2009Septiembre.pdf
http://educacionespecial4.files.wordpress.com/2009/06/sindrome‐2‐1.pdf
http://sindromedewilliams.org/sindrome/caracteristicas.html
http://sindromewilliams.org/index.php/es/quees
http://www.sindromewilliams.org/images/stories/Revistas/2011RevistaDef.pdf