SÍNDROME DE MOUNIER KUHN. PRESENTACIÓN DE

CASO

FORUM-2016

HGAL-CIENFUEGOS-CUBA DEPTO IMAGENOLOGÍA JULIO-2016

Autores: Dr. Josué Perdomo Rodríguez. R-2 Imagenología Dra. Nery María Díaz Yanes. Especialista en Imagenología Dra. Ailen Sed Pérez. Especialista en Imagenología.

SÍNDROME DE MOUNIER KUHN

El Síndrome de Mounier Kuhn es una enfermedad de etiología desconocida es un trastorno congénito, aunque puede ser adquirida por agentes tóxicos como el tabaquismo, esta se caracteriza por una acusada dilatación de la tráquea y los bronquios proximales que provoca problemas en el aclaramiento de las secreciones en las vías respiratorias e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior.Descrita por primera vez por Mounier-Kuhn en 1932. Se trata de una dilatación excesiva de la tráquea y grandes bronquios. Hasta 1962 cuando Katz introdujo el término de traqueobroncomegalia idiopática TBM, había sido conocida por gran variedad de términos incluyendo síndrome de Mounier-Kuhn, traqueobronquiectasia, diverticulosis traqueal, traqueocele, traqueomalacia, ectasia traqueal y megatráquea.

Es una enfermedad rara e infradiagnosticada de prevalencia desconocida. Hasta la fecha se han descrito unos 300 casos. La enfermedad es más frecuente en varones.

FISIOPATOLOGÍA El síndrome de Mounier-Kühn está provocado por la atrofia de las fibras elásticas de la tráquea y los bronquios principales, lo que conduce al adelgazamiento de la capa de músculo liso y la consiguiente flacidez, dilatación y colapso traqueobronquial y formación de divertículos entre los anillos cartilaginosos . El mecanismo etiológico es desconocido. Sustancias como el humo del tabaco y la contaminación del aire pueden actuar como factores irritantes. En ocasiones, esta enfermedad va asociada a enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan y la cutis laxa y podría tener un origen genético; no obstante, hasta la fecha no se ha identificado ninguna mutación relacionada.

PREVALENCIA La prevalencia del Síndrome de Mounier-Kuhn es relativamente baja, afectando entre el 1 al 4,5% de la población y predomina en varones entre los 25 y los 50 años.

Solo se han descrito 300 casos a nivel mundial, siendo el diagnóstico Clínico y Radiológico, con su triada característica de Traqueobronquiomalacia, bronquiectasias y divertículos intratraqueales.

CUADRO CLÍNICO Las manifestaciones clínicas son debidas al pobre aclaramiento de las secreciones traqueobronquiales, favoreciendo la aparición de neumonías intercurrentes.

1. Tos seca o productiva crónica2. Expectoración Purulenta3. Hemoptisis4. Disnea5. Ronquera Progresiva6. En casos mas avanzados bronquiectasias, fibroenfisema Bulloso 7. Insuficiencia respiratoria crónica8. Neumonías a repetición

ENTIDADES NOSOLÓGICAS ASOCIADAS

Constituyen complicaciones de la enfermedad1. Bronquiectasias Infectadas2. Neumonías a Repetición3. EPOC4. Insuficiencia Respiratoria5. Fibrosis Intersticial Pulmonar

BRONCOSCOPÍA La fibrobroncoscopia muestra dilatación de la tráquea y los bronquios proximales, colapso espiratorio en pacientes con traqueomalacia, y posible presencia de divertículos en la pared posterior. Las biopsias del tejido de las paredes bronquial y traqueal muestran pérdida de fibras elásticas, pero suelen ser innecesarias. Las mediciones de actividad pulmonar pueden ser normales o mostrar diversos grados de obstrucción de las vías respiratorias y un aumento del volumen residual.

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

En Rayos x de Tórax y TAC1. Dilatación de la Tráquea en Rx y TAC2. Dilatación de Bronquios principales y menores en Rx y TAC3. Bronquiectasias de diferentes grados4. Bronquiectasias infectadas5. Neumonías a repetición6. Divertículos intratraqueales algunos se pueden calcificar

Aumento del diámetro de la Tráquea por Rx de Tórax

Marcada dilatación del bronquio principal derecho

Dilatación de la tráquea, con bronquiectasias algunas infectadas

Dilatación de los bronquios principales y bronquiectasias con formación de Bullas

Dilataciones Bronquiales, Fibroenfisema Bulloso con divertículos intratraqueales y bronquiectasias infectadas

Bronquiectasias y Bullas

Divertículos Intratraqueales que simulan nódulos algunos calcificados con aumento del Diámetro de la tráquea

PRESENTACIÓN DE CASO Paciente PAME de 68 años de edad, con antecedentes de ser fumador inveterado, desde los 15 años de edad,1 cajetilla diaria, además de padecer Enfermedad Pulmonar Obstructiva crónica hace 5 años, ahora refiere empeoramiento de su enfermedad de base, disnea progresiva, tos con expectoración productiva, observándose en el rayos x de tórax, múltiples imágenes sugestivas de bronquiectasia algunas infectadas y engrosamiento hiliar bilateral, y aumento del diámetro de la tráquea, por lo que se indica la TAC de tórax, la que informa: Traqueobronquiomalacia, divertículos intratraqueales algunos calcificados y bronquiectasias algunas infectadas. Impresión diagnostica de Síndrome de Mounier Kuhn.

TAC-SH16-1545

32 mm

TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA

ESTUDIO E.V.

CONCLUSIÓN

En la actualidad es de vital importancia para el radiólogo conocer esta entidad nosológica muy poco común y muchas veces infradiagnosticada solo se conocen 300 casos a nivel mundial, en otras ocasiones se dan los diagnósticos individuales, siendo este un error, de ahí de agrupar este síndrome en su triada característica; Traqueobronquiomalacia, divertículos intratraqueales y bronquiectasias.

GRACIAS