Pie Zambo Congenito Equinovaro
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PIE ZAMBO CONGENITO (EQUINOVARO)
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Historia
Sinonimo pie zambo Deformidad
congenita del retropie en equino y varo. Medio pie adducto
Descrito desde tiempo de hipocrates
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Historia
Ponseti--- PEVAC se clasifica en postural o posicional y en fijo o rigido
Pirani, Goldner, Di Miglio
Walker
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Incidencia de 1:1000 nacidos vivos.
Casos esporádicos Autosómica Dominante
50% Px. Deformidad bilateral
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Etiologia Idiopatico. Asociaciones extrinsicas:
agentes teratogenicos (sodio y aminoterina), Oligodramios, Anillos de contriccion congenitos
Asociaciones geneticas: herencia mendeliana (dwarfismo distrofico patron recesivo)
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Etiologia Anormalidades
citogeneticas (se asocian en síndromes de delección cromosmal).
La incidencia en
familiares de primer grado es del 2%
En gemelos monocigotos el riesgo es de un 32%
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Fisiopatología
Arresto del desarrollo fetal en el estadio fibular
Defecto cartilaginosos
del talus Factores neurogenicosMiofibrosis Inserciones anomalas
tendinosas:
Teorías de la patogénesis :
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Fisiopatologia
Variaciones estacionales :
Las variaciones estacionales son un factor epidemiologico. Esta incidencia se relaciona con la poliomelitis
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Fisiopatologia
Huesos
Tibia• Acortamiento leve . Perone •Acortamiento comun. Talus •Cuando esta en equino en la mortaja el cuerpo del talus se encuentra en RE•El cuerpo del talus se extruye anterolateral y se descubre. •El cuello del talus se encuentra con desviacion medial y flexión plantar•Todas las relaciones del talus son anormales
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Fisiopatologia
Os calcisSe encuentra en rotacion medal y en equino,
deformidad en adduccion esta presenta. NavicularMedialmente subluxado sobre la cabeza talar. CuboidesEl cuboides se encuentra medialmente subluxado
sobre la cabeza del calacaneo Antepié El antepie se encuentra adducido, adducto y
supinadoen casos severos hay cavo con caida del 1metatarsiano
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Fisiopatoloagia
Músculos Atrofia de los músculos de la pierna
especialmente los peroneos. El numero de fibras de los músculos son
normales pero disminuidas en tamaño. El tríceps sural, tibail posterior, flexor
largo de los dedos y flexor largo del 1 ortejo se encuentra contracturado.
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Fisiopatologia
Vainas tendinosas: Engrosadas peroneo y TP.
Capsular articulares: Contractura de cpsula posterior del tobillo, capsula subtalar, talonavicular y calcaneocuboidea
Ligamentos: Contractura del calcaneo peroneo, del fibulotalar , deltoideo, plantarlargo y corto y bifurcado.
Fascias: Contractura de la fascia plantar
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Exploración Física
El navicular se desplaza a medial así como el cuboides
El talus y el calcaneo se encuentran en equino
El aspecto anterior se encuentra con rotación medial y el aspecto posterior se encuentra en rotación lateral
La pantorrilla encuentra suave al tacto como si se tocaran las mejillas con la corrección mejora el tono
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Clínica
Historia familiarSe debe de evaluar el pie en prono con
carga y en supino para valorar varo y RI Grado de pantigradoMielomeningocele y artrogriposis
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Causas Defecto 1rio del plasma
germinal del astrágalo, causa una flexión plantar mantenida con inversión del hueso y posteriores alteraciones.
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Tejidos Blandos. Articulaciones.
Complejos Musculotendinosos
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Alteraciones 1rias de los tejidos blandos de las unidades neuromusculares las que determinan secundariamente las alteraciones Óseas.
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Clínicamente
Art. Tibial anterior hipotrófica.
Atrofia evidente de la musculatura que rodea a la pantorrilla.
Distribución anormal de las fibras musculares tipo I y II.
½ del tamaño normal. (longitud y anchura)
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Componentes Básicos
Equino Varo
Aducción
Deformidades
Pie
Zam
bo con
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Visión anterior, abducción y supinación del antepié y
retropié equino.
Visión posterior; inversión, flexión plantar y rotación interna del
calcáneo, así como deformidad en cavo con pliegue plantar
transversal.
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Pie Zambo
Acompañado de torsión interna de la tibia
Las articulaciones del tobillo, la mediotarsiana y subastragalina participan el el proceso patológico.
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+ Desplazamiento medial
de los huesos navicular y calcáneo alrededor del astrágalo
Calcáneo queda invertido debajo del astrágalo con el extremo posterior desplazado hacia abajo y adentro
Astrágalo se ve forzado hacia la posición en equino por el calcáneo y el navicular subyacentes, mientras que la cabeza y cuello se desvían medialmente.
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Turc
o
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Si el pie zambo se deja sin corregir, los huesos desarrollaran otros muchos cambios adaptativos posteriores, que dependen de la gravedad de las contracturas de los tejidos blandos y de los efectos de la carga por la marcha.
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En adultos no tratados, algunas de las articulaciones pueden sufrir una anquilosis espontánea o desarrollar cambios degenerativos secundarios a las contracturas.
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La exploración inicial del pie y los procesos del tratamiento deben depender tanto del juicio clínico como del resultado radiológico
Es esencial utilizar una técnica radiográfica normalizada.
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VALORACIÓN RADIOLÓGICA
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Esencial antes, durante y después de Tx
En niño que no anda: AP y LAT con dorsiflexión en tensión de ambos pies
Niños mayores AP y LAT en bipedestación
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Ángulos radiográficos normales para comparar el pie zambo
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Considerar ángulo astragalocalcaneo
Normal: 30 – 55 º
En pie zambo, disminuye progresivamente al aumentar varo de talón.
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En pie zambo, disminuye progresivamente al aumentar grado de deformidad, hasta alcanzar nivel de 0
Normal: 25 – 50 º
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Considerar ángulo tibiocalcáneo
Normal: 10 – 40 º
En pie zambo, suele ser negativo indicando posición en equino del calcáneo en relación a la tibia.
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Los hallazgos radiográficos guardan buena correlación con la apariencia clínica del pie y con el resultado obtenido tras el tratamiento quirúrgico y el no quirúrgico.
Durante el tratamiento deben hacerse radiografías adecuadas para garantizar que la corrección del pie es clínica y radiológica.
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Si la deformidad es unilateral, utilizar el pie normal como control para determinar el grado de corrección radiológica.
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Clasificación
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CLASIFICACION ETIOLOGICA:
Posicional: Flexible, cede sólo con yesos.Idiopático: Rigidez intermedia. Etiología poligénica.Teratológico: Rígidos y de difícil tratamiento.
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Clasificación de la Severidad según Pirani
Valora la deformidad de un pie zambo congénito no tratado antes de los 2 años.
La documentación de la severidad de la deformidad le permite al médico saber en qué etapa del tratamiento está durante la corrección de un pie y cuando está indicada la tenotomía.
El método de Pirani gradúa 6 signos clínicos como 0 (normal), 0.5 (moderadamente anormal) o 1 (severo).
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Graduación del mediopié (MS)Hay tres signos con un máximo de 3 puntos.
Borde lateral curvado [A]
Pliegue medial [B]
Cobertura de la cabeza del astrágalo [C]
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Graduación del RetropiéHay tres signos para el retropié (HS), con un máximo de 3 puntos.
Pliegue posterior [D]
Equino rígido [E]
Talón vacio [F]
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Uso de la clasificación de Pirani
1. Cada pie es valorado semanalmente y se documenta el HS, MS, y el máximo de puntos global [G].
2. Haciendo una grafica con los puntos se puede ver la evolución del pie.
3. La tenotomía del Aquiles es indicada cuando el MS <1, el HS >1, y la cabeza del astrágalo esta totalmente cubierta.
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Tratamiento no quirúrgico
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Protocolos de uso de
Vendajes Férulas Escayolas
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
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Semanal
Continua
• Escayola + 6 semanas de vida
• Manipulación de yesos cada 2 semanas hasta lograr la corrección
Manipulación
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RIGIDEZ INICIAL
POSIBILIDAD DE TRATAMIENTO QUIRURGICO
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1. Corrección de aducción de pie
2. Corrección de talón varo
3. Corrección del equino del retropié
ORDEN
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Dorsiflexion del pie a nivel del retropié en lugar de por la articulación de tobillo
Deformidad en mecedora
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Escayolas
Yeso Ponseti
85% evitar TxQx
Deformidad
Ante pie hacia atrás
Flexión plantar
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Corrección = 6 meses de edad
Documentación
Aspecto clínico