PENYAKIT JANTUNG BAWAANOleh:DAYA SAGARI MOHD. ELMI KADIR

ANATOMI JANTUNG

SIRKULASI FETUS

DIAGNOSISANAMNESA:sianosis?? (kebiru- biruan di selaput lendir dan ujung jari)Sesak??Squatting??Weight gain problem & developmental delay??

Poor feeding??Frequency of LRT infection??Chest pain??Joint symptoms??Neurological symptoms??Medications??

*GESTATIONAL & NATAL HISTORY*FAMILY HISTORY*IMMUNIZATION

PEMERIKSAAN PENUNJANGFoto thoraxEKGEchocardiografi

PENYULITGagal jantungEndokarditis bakterial subakutTromboemboli

DEFEK SEKAT ATRIA (ASD)

Ostium primum dan sekundum tetap terbuka

Sifat khusus kelainan ini adalah :Tidak ada sianosisVolume aliran darah ke paru bertambahShunt terletak di daerah atrium.

PATOFISIOLOGIDarah dari atrium kiri dapat dengan mudah sekali masuk ke dalam atrium kanan, karena pada sistolik tekanan di atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan Pertambahan volume darah dilatasi dari atrium kanan dan juga dari ventrikel kanan. Dengan adanya kenaikan tekanantahanan katup a. pulmonalis naik sehingga padanya terdapat perbedaan tekananbising sistolik

GAMBARAN RADIOLOGISCorakan pembuluh darah bertambah.Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar.Batang a. pulmonalis membesar sehingga dalam foto terlihat sebagai tonjolan pulmonal yang prominen.Cabang-cabang a. pulmonalis melebar sehingga pada hilus tampak denyutan (pada fluoroskopi) dan disebut hilair dance.

PROGNOSISBiasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi dan anak. Pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis.

DEFEK SEKAT VENTRIKULER(VSD)

KlasifikasiVSD kecil VSD sedang VSD besar VSD besar disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada sekatbising.menaikkan tekanan pada kapiler paruIf lama-lama, pembuluh darah paru menjadi sklerosis shuntjadi berbalik dari kanan ke kiri sianosis

Small DefectPathophysiologyA few blood flow from the left ventricle to pulmonary arteryMinimal heart space enlargementMinimal lung obstructionEKG normalAuscultationHolosystolic murmur at left lower sternal borderEarly systolic murmurS2 normalP2 intensity normalPhysical examinationNormal growth and development Thoraks photo:normal

Defek sedang-besarPatofisiologiAliran darah dari venterikel kiri-kanan >> Ventrikel kanan tidak membesar Karena darah dari ventrikel kiri langsung dipompakan ke arteri pulmonalis pada saat sistolik. Hal ini yang membedakan dengan DSA.

EKG : Medium defect:Hipertrofi ventrikel kiriHipertrofi atrium kiri Defek besar:Hipertrofi vent kiri + kananThoraks fotoPembesaran jantungAtrium kiriVentrikel kiriarteri pulmonalisCorakan vaskular paru> Anamnesa & Pemeriksaan fisikGangguan pertumbuhan dan perkembanganPenurunan intolerasi latihanInfeksi paru berulangGagal jantungAuskultasi Holosostlik murmur yang terdengar di tepi kiribawah sternum middiastolik rumble di apeksBunyi jantung 2 terbelah menyempitintensitas P2 sedikit mengerasKadang kadang terdengar klik ejeksi

Penyakit vaskular paruEKG: right ventricle enlargement VSD besar yang tidak diterapiThoraks photoVentricle right enlargementBulging of A pulmonaryHistory taking and physical examinationCyanosisExercise intoleranceAuscultationSingle S2, louder P2

GAMBARAN RADIOLOGIPada defek kecil -- ukuran jantung normal dan vaskularisasi normal. Pada defek sedang -- pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru. Pada foto PA -- bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri disertai dengan peningkatan vaskularisasi paru. Pada defek besar --pembesaran ventrikel kanan disertai dengan penonjolan arteri pulmonalis.

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN(PDA)

Kelainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah Secara fisiologis, duktus arteriosus menutup pada 10-15 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia 2-3 minggu. Pada 90% bayi penutupan lengkap pada 6 minggu pertama kehidupan, dan 99% menutup pada usia 1 tahun.

Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus:Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi duktus, sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar.Peningkatan kadar katekolamin (norefinefrin, efinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus.Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus.

PATHOPHYSIOLOGYPada sirkulasi janin, duktus Botalli barfungsi untuk dilalui aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, melalui duktus ke aorta. Bila pada waktu lahir duktus ini tetap terbuka, darah dari ventrikel kiri menuju ke aorta, melalui duktus akan menuju ke arteri pulmonalis.

TETRALOGI FALLOT (TOF)

Insufficiently oxygenated blood pumped to the body cyanosis and shortness of breath

History TakingDifficult feeding (poor feeding habits)Failure to gain weightPoor developmentCyanosis which becomes more pronounced during periods of agitation first few years of lifeSquatting during episodes of cyanosisDyspnea on exertionPassing outSudden death

Physical ExaminationCyanosisClubbing of fingersBulging left hemithoraxSingle S2 Pulmonic valve closure not heardSystolic ejection murmurSystolic thrill at the lower left sternal borderAortic ejection clickRetinal engorgementHemoptysis

Other TestsOximetry and arterial blood gasesOximetry is particularly useful in the dark-skinned patient or the anemic patient whose level of cyanosis is not apparent

HematologyProlonged cyanosis causes reactive polycythemia that increases the oxygen-carrying capacity.Hyperviscosity and coagulopathy often ensue

Chest roentgenographyCoeur en sabot (boot-shaped heart)Decreased pulmonary vascularity

EchocardiographyLarge VSD with an overriding aorta

ElectrocardiogramRight axis deviation (+120 to +150)Right or combined ventricular hypertrophyRight atrial hypertrophy

ManagementPrehospital Care:Any infant with cyanosis and/or respiratory distress requires oxygen.Use the open-end of a cannula or tube.Permit the baby to remain with the mother or father.Do not provoke the infant by attempting to start an intravenous (IV) line, especially if not skilled in pediatric IV startsAn intraosseous insertion could be an immediate lifesaving tool.

TERIMA KASIH KERANA MENDENGAR DAN TIDAK TIDUR!!!!

HATUR NUHUN