MINISTERE DE L’EDUCATION REPUBLIQUE DU MALI NATIONALE Un Peuple -Un But -Une Foi ********** UNIVERSITE DE BAMAKO

ANNEE ACADEMIQUE 2005 - 2006 NO ……

Présentée et soutenue publiquement, le……./……../ 2006devant la Faculté de Médecine de Pharmacie et

D’Odonto- Stomatologie

Par Mr Mamadou Ibrahima KAMPO

Pour l’obtention du grade de Docteur en Médecine(Diplôme d’état)

Président : Pr. Abdou Alassane TOURE

Membres : Dr. Cheick Bougadari TRAORE

Dr. Mohamed KEITA

Directeur de thèse : Pr. Alhousseïni Ag MOHAMED

PATHOLOGIES TUMORALES EN O.R.L : BILAN D’UNE ANNÉE.

(Novembre 2004 à octobre 2005)

DEDICACES

Je dédie cette thèse :

- A ALLAH le Tout Puissant et Miséricordieux. Louange et Gloire à Toi. Merci de m’avoir donné les moyens de réaliser ce travail.

- A mon Père, Ibrahima Kampo, tu nous as toujours guidé vers le chemin du travail. Voila le fruit des sacrifices que tu n’as jamais cessé de consentir pour notre éducation. Accepte ce travail comme témoignage de toute mon affection. Puisse DIEU t’accorder santé et longévité.

- A ma Mère, Mme Kampo Fatimata Timbo, ta qualité d’enseignante nous a fait bénéficier très tôt d’un suivi particulier. Dans les moments difficiles tu as toujours su trouver les mots pour nous encourager. Malgré la distance qui nous sépare aujourd’hui soit assurée de notre profond attachement. Puisse DIEU t’accorder santé et longévité.

- A ma tante, feue Docteur Kampo Dady Diop, pour le grand intérêt que tu m’as porté durant mon cycle de médecine. Tu nous as quitté prématurément mais tes conseils nous restent à l’esprit. Que ton âme repose en paix. Amen!

- A mes frères et sœurs; A mes cousins et cousines : Tâchons de persévérer sur le chemin du travail et de rester unis et solidaires comme le sont aujourd’hui nos parents. Soyez assurer de mon amour fraternel.

- A mon ami Moussa Traoré ( Ivoirien) : tu nous as quitté à la fleur de l’âge. Que la terre te soit légère. Amen!

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REMERCIEMENTS

- Au personnel du service d’ORL de l’hôpital Gabriel Touré :

* Les Docteurs Timbo Samba Karim, Togola Fanta Konipo, Traoré Lamine, Doumbia Kadiatou Singaré : vous avez contribué à notre encadrement de façon exemplaire, nous faisant ainsi bénéficier de vos nombreuses expériences. Soyez certains de notre reconnaissance. * Les internes Christian Ngome, Chiaka Koné, Irène Djomo, Micheline Tchoupa, Mme Coulibaly Djènèbou Keïta, Moussa Camara : collaborer avec vous a été un plaisir. Merci et du courage!

* Les techniciens supérieurs, les anesthésistes, les infirmiers, les secrétaires et les techniciens de surface : merci pour votre bonne collaboration.

- A mon aîné Dr Arama Abdoulaye, mes amis Dr Cissé Adama, Dr Koné Mahamadou, Dr Goïta Jeanne, Fatoumata Soumaoro, Tatiana Eroumé, Leyla Maïga : vous avez été d’un grand soutien. Merci pour tout.

- Aux familles Kampo et Timbo, particulièrement à mes oncles et tantes pour leur soutien et leur présence.

- A la famille Coulibaly (Tahirou) à Faladié-Séma : particulièrement à ma Tanty. Vous m’avez traité comme votre fils, soyez sûr de ma profonde gratitude.

- Au groupe TAÏCHINDO et aux amis de mon Père en France pour leur

soutien constant tout au long de mes études.

- A Mme ATTA Marie-Louise YATTARA : pour son aide et sa disponibilité.

- A tous ceux qui ont contribué de près ou de loin à notre formation.

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HOMMAGES AUX MEMBRES DU JURY

A Notre Maître et Président du jury : Professeur Abdou Alassane Touré

Professeur d’orthopédie Traumatologie Chef du DER de Chirurgie de la Faculté de Médecine, de Pharmacie et

d’Odontostomatologie. Chef du service de Chirurgie Orthopédique et de Traumatologie du CHU

Gabriel Touré. Directeur général de l’Institut National de Formation en Sciences de la

Santé (INFSS). Président de la Société Malienne de Chirurgie Orthopédique et de

Traumatologie (SOMACOT). Chevalier de l’Ordre National du Mali

Cher Maître, vous nous faites un grand honneur en acceptant de présider ce jury

malgré vos multiples occupations. Dès nos premiers stages nous avons été marqués par vos qualités de formateur, votre amour du travail et votre modestie.

Acceptez ici, l’expression de nos sentiments distingués.

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A Notre Maître et juge, Docteur Cheick Bougadari Traoré.

Maître Assistant en Anatomie Pathologique Pathologiste et chercheur à l’Institut National de Recherche en

Santé Publique. Cher Maître, nous avons été touché par la spontanéité avec laquelle vous avez accepté de participer à l’amélioration de ce travail. Votre dynamisme, vos qualités scientifiques et humaines font de vous un exemple à suivre. Recevez cher Maître, l’expression de notre profonde gratitude.

A Notre Maître et juge Docteur Keïta Mohamed

Chef de Clinique Assistant ORL

Cher Maître, vous avez guidé nos pas dès notre arrivée dans le service d’ORL. Votre rigueur scientifique, votre volonté de relever de nouveaux défis pour améliorer notre pratique, constituent une source d’inspiration pour nous. Trouvez ici, l’expression de toute notre reconnaissance pour tout ce que nous avons appris à vos côtés.

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A Notre Maître et Directeur de thèse PROFESSEUR ALHOUSSEINI AG MOHAMED

Professeur titulaire d’ORL et de Chirurgie Cervico-faciale, Président de l’Ordre National des Médecins du Mali, Président de la Société Malienne d’ORL et de CCF, Membre fondateur de la Société d’ORL d’Afrique et de la Société

panafricaine d’ORL, Membre du Conseil Economique, Social et Culturel Chef de service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale. Président du Comité Médical d’Etablissement du CHU Gabriel

Touré, Chevalier de l’Ordre National du Mali, Chevalier de l’Ordre National du Sénégal,

Cher Maître, c’est un grand privilège pour nous que vous ayez acceptez de nous confier ce travail. Vos compétences scientifiques, votre disponibilité et votre grande qualité de pédagogue sont pour nous une source constante d’inspiration. Cher Maître, soyez assuré de notre grande estime et de toute notre gratitude.

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ABREVIATIONS

CAE : Conduit Auditif ExterneCNS : Cavités Naso-sinusiennesFIT : Fosse Infra Temporale HGT : Hôpital Gabriel TouréHPV : Human Papilloma VirusLMNH : Lymphome Malin Non HodgkinienORL: Oto-rhino-laryngologieTNM: Tumors Nodes Metastasis TDM: TomodensitométrieUICC: Union Internationale Contre le CancerVADS : Voies Aéro-digestives SupérieuresVIH : Virus de l’Immunodéficience Humaine

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SOMMAIRE

I. INTRODUCTION

II. OBJECTIFS

III. GENERALITES

IV. METHODOLOGIE

V. RESULTATS

VI. COMMENTAIRES ET DISCUSSION

VII. CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS

VIII. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

IX. ANNEXES

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I- INTRODUCTION

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INTRODUCTION

La région de la tête et du cou revêt une importance aussi bien esthétique, fonctionnelle que vitale. Elle est le siège des fonctions importantes : la vue, l’odorat, le goût, l’audition, l’équilibration. Elle se présente comme le premier élément d’acceptation ou de dégoût de l’être humain. La proximité du cerveau, organe noble, le carrefour des voies respiratoires et digestives, indispensable à la vie montre l’importance des pathologies tumorales de cette région.

Les cancers de la tête et du cou se placent au quatrième rang des cancers dans l’union européenne (41). Les tumeurs se développant dans la sphère ORL posent des problèmes tant sur le plan étiologique, diagnostique que thérapeutique.

L’étiologie des tumeurs de cette région, comme celle des tumeurs de façon générale reste souvent inconnue.Il existe toutefois des facteurs favorisants leur apparition.Les facteurs de risque les plus importants des cancers de la tête et du cou sont le tabagisme et l’alcoolisme chronique, qui sont la cause, selon différentes études, de 75% à 90% des cas.Il existe une potentialisation des effets de l’alcool et du tabac.La mauvaise hygiène buccodentaire est fréquemment rencontrée (38).

La thèse de GUINCHARD en 1972 apporte les arguments pathogéniques mettant en cause les poussières de bois, le tanin par les dérivés phénolés de l’acide tannique étant spécialement retenu comme facteur carcino-génétique dans l’adénocarcinome de l’ethmoïde (46).Le Nickel (DOLL en 1958, PEDERSEN 1973) et l’amiante (HUEPER) ont également un rôle carcinologique au niveau des fosses nasales (46).La sinusite chronique est suspectée d’être le lit des tumeurs sinusiennes.Le virus d’Epstein Barr (VEB), le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et le plasmodium sont impliqués dans l’apparition du lymphome de Burkitt (29).

En France, environ 9.000 décès ont été comptabilisés en 1982. Ces cancers représentent au moins 12% des causes de décès par cancer chez l’homme (5).

Au Cameroun, une étude sur les tumeurs maxillo-faciales trouve 62% de tumeurs malignes contre 38% de tumeurs bénignes. Les carcinomes représentent 66% des tumeurs malignes (54).

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Au Mali, peu d’études ont été réalisées sur les tumeurs de la tête et du cou. DIOMBANA en 1998 en étudiant l’implication du sinus maxillaire dans les tumeurs du massif facial relève 51 cas de tumeur sur 10 ans (14).A. AG MOHAMED rapporte 12 cas d’angiofibrome des fosses nasales sur une période de deux ans (1).

Sur le plan clinique, dans notre contexte, le diagnostic de ces tumeurs reste tardif. Cela pourrait s’expliquer par la discrétion des signes cliniques au début, mais aussi par le recours au tradipraticien dans un premier temps.

Le traitement de ces tumeurs, essentiellement chirurgical, peut nécessiter également une radiothérapie et /ou une chimiothérapie. Les difficultés rencontrées sont liées à la technique chirurgicale et à l’absence de la radiothérapie qui encadre bien souvent les gestes chirurgicaux et au coût prohibitif de la chimiothérapie.

Afin de mieux connaître ces tumeurs, pour une meilleure prise en charge, nous avons initié cette étude dont l’objectif général est d’étudier le profil épidémiologique, clinique et anatomopathologique de ces tumeurs au service d’ORL de l’Hôpital Gabriel Touré de Bamako au Mali.

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II- OBJECTIFS

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OBJECTIFS

1) Objectif général :

Etudier le profil des tumeurs de la sphère ORL.

2) Objectifs spécifiques : - étudier l’épidémiologie, la clinique et l’anatomopathologie des tumeurs de la sphère ORL

- déterminer la fréquence des tumeurs de la sphère ORL en fonction du sexe, de l’âge, des facteurs favorisants, de la localisation et des motifs de consultation.- relever les différents types anatomopathologiques de ces tumeurs.- présenter l’iconographie de ces tumeurs

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III- GENERALITES

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GÉNERALITES (26, 19, 51, 35, 47, 10, 49, 11, 9, 38, 18, 25, 21, 11, 37, 7)

L’homme est un organisme multicellulaire regroupant plus de 1014 cellules organisées en tissus, organes et en systèmes. Le développement et la croissance sont conditionnés par des processus complexes de régulation de la prolifération, la différenciation et la mort cellulaire. Ces phénomènes sont également mis en jeu au cours du renouvellement des cellules à durée de vie limitée, de la régénération des cellules parenchymateuses détruites et de la cicatrisation des plaies et des lésions inflammatoires.

La bonne régulation de ces processus est à l’origine de l’homéostase tissulaire.

Des anomalies moléculaires de cette régulation sont à l’origine de proliférations mal contrôlées de groupes de cellules dont l’accumulation aboutit à la formation d’une « tumeur » macroscopiquement observable ou palpable.

Actuellement le terme de « tumeur » tend à être employé au sens ex æquo de « néoplasme » ou de « néoplasie », c’est à dire « toute nouvelle formation tissulaire (plus ou moins volumineuse) ressemblant (plus ou moins) au tissu normal homologue (adulte ou embryonnaire) aux dépens duquel elle s’est développée, qui a tendance à persister et à s’accroître et qui échappe aux règles biologiques de la croissance et de la différenciation cellulaire ».

Cette définition permet de rendre compte de plusieurs des caractères d’une tumeur :- Il s’agit de la prolifération qualitativement et quantitativement anormale des éléments cellulaires d’un tissu organisé.- Il existe un accroissement excessif et incoordonné de la tumeur par rapport aux tissus voisins. - La prolifération tumorale se poursuit après arrêt du « stimulus » qui lui a donné naissance- La prolifération cellulaire est biologiquement autonome.

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Anciennement, ou actuellement dans la littérature anglo-saxonne, on désignait par « tumeur » (tumor) toute augmentation de volume localisée d’un organe ou d’une région du corps. Cette augmentation pouvait correspondre à des processus pathologiques de nature différente : tumeur vraie, pseudotumeur inflammatoire, dysembryoplasies (hamartomes, choristome), hyperplasies et hypertrophies. Cette définition correspond maintenant à celle du terme de tuméfaction.

Les tuméfactions qui ne sont pas des tumeurs vraies sont des pseudotumeurs. Les tumeurs de la sphère ORL ont en commun la classification des adénopathies et des métastases.

Classification des adénopathies (N) et des métastases (M)

N0 Pas d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux N1 Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3cm N2a Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral >3cm et

≤ 6cm N2b Métastases ganglionnaires homolatérales multiples ≤ 6cm N2c Métastases ganglionnaires bilatérales ou controlatérales ≤ 6cm N3 Métastase(s) ganglionnaire(s) > 6cm M0 Pas de métastase à distance M1 Présence de métastase(s) à distance

Ces tumeurs se présentent comme suit :

A- TUMEURS DES CAVITÉS NASO-SINUSIENNES (CNS)

1- TUMEURS BÉNIGNES DU NEZ ET DES SINUS :

Ces tumeurs se voient à tout âge. Elles peuvent être congénitales (par dysembryoplasie) ou acquises.

1-1 Tumeurs dysembryoplasiques :

Elles regroupent : les tumeurs de la ligne médiane; les anomalies de développement des voies lacrymales; les angiomes immatures et les fibrochondromes.

- Tumeurs de la ligne médiane :Ces malformations sont rares : leur incidence est de 1 pour 10.000 à 40.000 naissances.

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Elles peuvent être isolées ou associées à des malformations cérébrales. On distingue quelques variétés : • Kyste dermoïde du dos du nez : contiennent une substance blanchâtre caséeuse formée de débris de kératine. Ils ont toujours une expression externe ; • Gliomes nasaux : présentent du tissu glial dysplasique hétérotopique • Méningo-encéphalocèles : sont une ectopie, à la face externe du crâne, des méninges seules ou associées à de la substance cérébrale. Les gliomes nasaux et les méningo-encéphalocèles peuvent avoir une expression endo ou exonasale.

- Anomalies de développement des voies lacrymales : Dans ce groupe nous rencontrons : • Les mucocèles lacrymonasales : sont une dilatation kystique de l’extrémité distale des voies lacrymales. L’imagerie médicale est essentielle avant tout geste thérapeutique pour éliminer une méningoencéphalocèle. • Le kyste mucoïde du seuil narinaire: est habituellement acquis. Il siège à l’angle inféro-externe de la narine sous cutanéomuqueuse.Le seul traitement est l’ablation chirurgicale.

- Angiomes immatures: sont des reliquats embryonnaires de cellules endothéliales.L’angiome de la pointe du nez ou angiome de Cyrano: Il correspond à une tuméfaction de la pointe du nez ferme élastique, non battante.Il apparaît quelques jours à 3 semaines après la naissance, augmente progressivement de volume jusqu'à 6-8 mois, se stabilise entre 6 et 18 mois et involue jusqu’à 5-6 ans. Mais l’involution est habituellement incomplète.Le traitement de l’angiome de Cyrano s’adresse aux formes très volumineuses et aux séquelles. Dans les formes extrêmement volumineuses et rapidement extensives, l’injection in situ de corticoïdes ou leur administration par voie générale permet de stabiliser l’angiome.Le traitement des séquelles se fait vers 5 ou 6 ans. Il consiste en l’exérèse de reliquat fibrograisseux associée à une plastie du dôme cartilagineux. - Fibrochondromes: les fibrochondromes congénitaux ou branchiomes sont présents dès la naissance. Ils se présentent comme une excroissance cylindrique, contenant ou non du cartilage, appendue à l’orifice narinaire. Ils posent un problème esthétique et surtout fonctionnel.Leur traitement est chirurgical.

1-2 Tumeurs acquises :

Elles sont très variées. Selon la topographie nous distinguons :

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a) Tumeurs bénignes de la pyramide nasale :Les téguments de la pyramide nasale, du vestibule et du seuil narinaire sont fréquemment le siège de tumeurs bénignes, ainsi nous avons :

* La papule fibreuse du nez : se présente comme une papule hémisphérique, ferme, plus ou moins rouge au niveau de la pointe du nez ou de la région alaire. Il correspond histologiquement à un angiofibrome.* La verrue du vestibule nasal et de la columelle : il s’agit d’un naevus naevocellulaire non pigmenté. D’aspect papillomateux, elle siège électivement au niveau du visage. Il existe des récidives quel que soit le traitement employé : exérèse au bistouri électrique, brûlure au nitrate d’argent.* Le mélanome juvénile de Spitz : petite tumeur cutanée naevique, arrondie, ferme, indolore et non pigmentée. Son traitement est chirurgical.* Le nævus bleu : situé électivement au niveau du visage, il se présente comme une lésion unique, ovalaire de teinte bleu ardoisée, ferme à relief arrondi.La dégénérescence maligne est rare.Le traitement est chirurgical. * Le kérato-acanthome : est une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse tumorale d’origine pilosébacée. Il guérit spontanément en quelques mois, mais pourrait se transformer en épithélioma spino-cellulaire * Le rhinophyma : il ne s’agit pas d’une véritable tumeur mais d’une hypertrophie acquise, plus ou moins inflammatoire des téguments du nez. Son étiologie est inconnue. Il survient surtout chez les hommes de race blanche après 45 ans. Le préjudice est esthétique et parfois fonctionnel avec obstruction nasale.Le traitement est médical au début : application locale de cyclines ou d’imidazolés, soit d’isorétinéine pour son action atrophiante. La chirurgie est indiquée pour les formes avancées.* L’Angiome : l’épistaxis est le maître symptôme. Il peut s’agir d’une maladie de Rendu Osler ou d’un polype saignant de la cloison.

b) Tumeurs bénignes ostéocartilagineuses du nez et des sinus :

- Les tumeurs ostéogéniques : deux types sont retrouvés :

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• Les ostéomes des sinus para nasaux : tumeur mésenchymenteuse ostéoblastique bénigne caractérisée par une évolution lente et longtemps asymptomatique.Son étiologie reste obscure.La localisation la plus fréquente est ethmoïdo-frontale.Le traitement des ostéomes est chirurgical : ablation totale de la tumeur et de son pédicule sous peine de récidive .Il consiste également à éviter les délabrements esthétiques et fonctionnels par reconstruction des parois osseuses.

• Ostéome ostéoïde : plus rare, il se différencie du précédent cliniquement par la présence de douleurs paroxystiques nocturnes, et radiologiquement par une zone claire, arrondie, entourée d’une condensation osseuse.A l’histologie, cette partie centrale, ou nidus, correspond à des travées ostéoïdes irrégulières au sein d’un tissu conjonctif ostéogénique très vascularisé. En périphérie l’os est épais et scléreux. L’améloblastome bénin est un ostéome ostéoïde géant. - Tumeur bénigne chondrogénique : Il s’agit du chondrome : rarement localisé au niveau du massif facial. Il se présente radiologiquement comme une zone claire, mal limitée, d’aspect pommelé. La dégénérescence en chondrosarcome serait possible, d’ou l’importance d’avoir un diagnostic histologique.Les limites imprécises du chondrome nécessitent une exérèse large. - Les tumeurs bénignes fibrogéniques : • Le fibrome ossifiant : c’est une dysplasie fibreuse localisée, bénigne caractérisée par l’envahissement de l’os par du tissu fibreux.Cliniquement et radiologiquement il se comporte comme un ostéome.• La maladie de Recklinghausen : dans la forme maxillo-faciale de la neurofibromatose de Von Recklinghausen, le maxillaire supérieur est le siège d’une dysplasie fibreuse envahissant le sinus. Cette dysplasie peut être isolée ou associée à une hypertrophie des téguments en regard.

- L’angiome ou hémangiome osseux : Les hémangiomes osseux représentent 0,7% des tumeurs primitives des os. Leur localisation au niveau du nez et des sinus est rare. Cliniquement, ils se présentent comme une masse déformant l’os d’évolution lente. Classiquement ils n’entraînent pas d’épistaxis ni d’obstruction nasale. Les images radiologiques sont parfois caractéristiques avec lignes trabéculaires en rayons de soleil.Le traitement de l’angiome osseux est chirurgical.

- Tumeurs bénignes odontogènes : il s’agit essentiellement de :

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L’améloblastome : développé aux dépens des tissus du bourgeon dentaire. Il se caractérise par sa tendance à l’extension et à la récidive. Sa croissance est lente avec soufflure osseuse progressive.Sa localisation au niveau du maxillaire supérieur est rare : 10 à 15% des cas.Les images radiologiques montrent des lacunes multiloculaires soufflant l’os. L’histologie retrouve des cellules à différents stades de l’odontogenèse.Le pronostic des améloblastomes est sévère, lié à un haut pouvoir de récidive locale.Le seul traitement est chirurgical avec exérèse large d’emblée.- Les tumeurs bénignes des tissus mous : dont la principale est le papillome inversé nasosinusien. Il s’agit d’une tumeur rare (0,5 à 4% des tumeurs bénignes du nez).Le papillome inversé se caractérise par une évolution locale lente, un potentiel ostéolytique, une tendance à la récidive et un pouvoir de dégénérescence maligne.Il se développe à partir du méat et du cornet moyens vers les autres cavités sinusiennes. Le sinus maxillaire est le plus souvent touché (69%) puis l’ethmoïde et le sinus frontal. L’atteinte du septum est rare. La symptomatologie initiale est une obstruction nasale unilatérale. Rarement il existe une douleur et des épistaxis.Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale large et complète.

- Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse : deux types• Le Schwannome bénin :Parmi 25 à 45% des schwannomes de la tête et du cou seul 4% concerne les fosses nasales et les sinus. Il se présente comme une tumeur encapsulée, se développant à partir des cellules de Schwann des branches ophtalmique ou maxillaire du trijumeau.Le traitement est chirurgical.• Le méningiome extra-crânien :Le méningiome primitif des fosses nasales est extrêmement rare. Il s’agit le plus souvent de la propagation d’une forme intracrânienne ou orbitaire ou d’une métastase d’une forme maligne. La symptomatologie n’est pas spécifique sauf s’il existe un écoulement de LCR.Le traitement est chirurgical, souvent en double équipe ORL et neurochirurgicale

- Les tumeurs rares :• Myxome du sinus maxillaire : exceptionnel ;• Cholestéatome des sinus frontaux et maxillaires.• Enfin les tumeurs amyloïdes, les angio-péricytomes, les lipomes, les adénomes d’origine glandulaire.

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1-3. Cas particuliers

- Le rhinosclérome :Après les premières descriptions de VON HEBRA en 1870 et de MIKULICZ en 1877, VON FRISH affirme l’étiologie microbienne du rhinosclérome (19).C’est une affection due à un bacille (Klebsiella rhinoscléromatis). Il se caractérise sur le plan clinique par une tuméfaction, d’une dureté cartilagineuse des narines et de la cloison du nez. Il peut également siéger sur toute l’étendue de l’arbre respiratoire.La présence de cellules de Mikulicz définit l’affection sur le plan histologique. Le diagnostic différentiel se fait au début avec l’ozène. A un stade avancé, il peut être confondu avec la syphilis, la lèpre, la tuberculose ou le rhinophyma. Selon CURIEL (28) la dégénérescence maligne survient dans 5% des cas plusieurs années après le début de la maladie sous forme d’épithélioma malpighien.Le traitement associe antibiothérapie et chirurgie.

- La polypose nasosinusienne Maladie caractérisée par la présence de plusieurs polypes (tumeurs le plus souvent bénignes) sur la muqueuse qui tapisse les cavités des fosses nasales et des sinus.La cause est inconnue.La clinique associe : une sensation d’obstruction nasale bilatérale d’installation progressive et permanente, une rhinorrhée, des douleurs du visage et une perte de l’odorat.Le scanner est le seul examen capable de diagnostiquer avec précision l’étendu des lésions sinusiennes.Le traitement repose sur la corticothérapie et la chirurgie.

3- LES TUMEURS MALIGNES DES CAVITÉS NASALES ET PARANASALES

Les tumeurs nasosinusiennes représentent 0,2 à 0,8% des cancers en général et 3% des cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS).Ils se caractérisent par l’absence de facteur de risque alcoolo-tabagique et un sex-ratio proche de 1.

3-1. L’étude clinique :Les symptômes révélateurs d’une tumeur maligne des cavités nasosinusiennes (CNS) sont soit nasosinusiens soit extra nasosinusiens. L’adénopathie cervicale révélatrice est exceptionnelle.

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a) Les signes fonctionnels rhino sinusiens : Ils sont souvent tardifs et surtout non spécifiques d’un processus malin :- L’obstruction nasale (60 à 90% des cas) : l’unilatéralité et l’aggravation progressive doivent attirer l’attention.- L’épistaxis : est notée dans 20 à 50% des cas.- La rhinorrhée : (dans 50% des cas) de caractère variable.- L’ hyposmie voire anosmie : sont rarement notées.- Une cacosmie souvent objective est parfois signalée.- Les douleurs sinusiennes : soit par infection vraie soit par blocage.

b) Les signes fonctionnels extra rhino-sinusiens : ils comprennent - Les signes fonctionnels ophtalmologiques : 30 à 50% des cas. • Par atteinte des voies lacrymales (précoce avec une tumeur ethmoïdale). • Exophtalmie irréductible (15 à 20%) par refoulement des structures intra orbitaires. • Les troubles oculomoteurs et la baisse de l’acuité visuelle constituent des symptômes moins fréquents mais péjoratifs.- Le syndrome algiqueLes douleurs faciales et/ou céphalées qui accompagnent les tumeurs malignes des cavités nasosinusiennes (CNS) relèvent d’une part d’une origine sinusienne, d’autre part de l’atteinte des branches du trijumeau.- Les signes d’atteinte de la fosse infra temporale (FIT) :Une extension à la FIT, outre l’atteinte nerveuse sensitive, peut se manifester par un trismus toujours péjoratif.- La cavité buccale :L’envahissement du palais et ou de l’os alvéolaire peut se manifester par des signes dentaires à type de paresthésie, de mobilité, de refoulement ou de chute spontanée d’une dent.Une voussure palatine, des paresthésies gingivales sont parfois révélatrices.- L’atteinte faciale :Le syndrome déformant, relativement précoce à l’orbite, est plus tardif au niveau du nez. Une tuméfaction jugale est fréquemment retrouvée.- L’atteinte cérébrale :La symptomatologie reste le plus souvent pauvre et le diagnostic est souvent fortuit lors de la tomodensitométrie.

3-2 Les formes anatomopathologiques :

Il existe une grande variété de types anatomopathologiques malins avec en tête le carcinome épidermoïde.

- Le carcinome épidermoïde :

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C’est la plus fréquente des tumeurs malignes des CNS. Il se rencontre préférentiellement au niveau du sinus maxillaire où il représente au moins 50% des cancers.Selon le degré de production de kératine, on distingue : • Les carcinomes épidermoïdes matures ; • Les carcinomes moyennement différenciés ; • Les carcinomes indifférenciés ; • Une variété spéciale : la carcinome transitionnel (20% des carcinomes).

- L’adénocarcinome :Prédomine au niveau de l’ethmoïde (51,2% représente la moyenne générale desstatistiques recensées).Il se développe à partir des glandes accessoires incluses dans le chorion ou desCellules caliciformes de l’épithélium.Il représente le type exclusif des travailleurs de bois.Macroscopie : ce sont des tumeurs mamelonnées, molles, friables saignant facilement. De couleur rosâtre, grise ou jaune, elles sont souvent ulcérées ou surinfectées.Microscopie : l’architecture, le pouvoir sécrétoire et la différenciation constituent des critères de classement.

- Le carcinome adénoïde kystique (Cylindrome) :Il touche principalement le sinus maxillaire puis l’ethmoïde.Il se caractérise par une lente évolution locale avec infiltration péri nerveuse précoce et une diffusion hématogène fréquente. Les métastases à distance sont essentiellement pulmonaires et osseuses.Sur le plan histologique sont distingués : • Le type cribriforme : le plus fréquent ; • Le type tubulaire ou trabéculaire ; • Le type solide, le moins fréquent, le moins différencié et de plus mauvais pronostic.Le traitement repose sur l’association chirurgie-radiothérapie externe.- Carcinome muco-épidermoïde : exceptionnel- Carcinome indifférencié : très rare

- Les mélanomes malins : rares, estimé à 1% de tous les mélanomes et 3% des cancers nasosinusiens.Les sarcomes de la tête et du cou se caractérisent par un sex-ratio égal à 1 et une grande fréquence parmi les tumeurs de l’enfant.

- Les tumeurs d’origine ostéocartilagineuse : Elles réunissent l’ostéosarcome, le chondrosarcome, le fibrosarcome.

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- Les tumeurs d’origine musculaire : • Le rhabdomyosarcome : touche généralement les enfants. • Le léiomyosarcome : rarissime.

- Les tumeurs d’origine vasculaire : • Angiosarcomes : représentent moins de 1% des sarcomes. • Sarcome de kaposi : en recrudescence car favorisé par les terrains immunodéprimés (VIH).

- Les tumeurs d’origine lympho-réticulocytaire :• Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) : il désigne l’ensemble des proliférations malignes monoclonales débutant dans le tissu lymphoïde secondaire, à partir d’éléments cellulaires qui le constituent. Touchant les âges extrêmes, ces tumeurs peuvent être pratiquement latentes malgré une extension importante avec présence d’adénopathies.Il est parfois histologiquement difficile à séparer des carcinomes malpighiens indifférenciés. (47) Les LMNH nasosinusiens restent rares• Les granulomes malins centro-faciaux : forment un groupe hétérogène cliniquement caractérisé par un processus inflammatoire ulcéronécrotique et expansif, touchant les voies aériennes supérieures, détruisant progressivement la région médio faciale et d’évolution spontanément fatale. La majorité est constituée de lymphomes à cellules T.• Le plasmocytome : les CNS sont fréquemment atteintes.- Les autres sarcomes : sont les liposarcomes, les histiocytofibromes malins, fibrosarcomes.- Les métastases : exceptionnelles, elles doivent cependant être évoquées plus particulièrement lorsque la réponse histologique rapporte la présence d’un adénocarcinome à cellules claires (cancer du rein).

3-3 Les stades d’évolution des tumeurs malignes nasosinusiennes :

Plusieurs classifications existent en fonction du point de départ de la tumeur : celle du sinus maxillaire est internationalement adoptée.

• Sinus maxillaire : classification TNM de l’UICC 2002

T1 Tumeur limitée à la muqueuse du maxillaire sans atteinte osseuse

T2 Tumeur avec ostéolyse de l’infrastructure, y compris le palais dur et/ou la région du méat médian

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T3 Tumeur envahissant les structures suivantes : paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l’orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal

T4a Tumeur envahissant une des structures suivantes : cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyse ptérygoïde, fosse infra temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou frontal

T4b Tumeur envahissant une des structures suivantes : toit de l’orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens (autres que V2), nasopharynx, clivus

3-4 Le traitement : l’essentiel du traitement des cancers nasosinusiens repose sur la chirurgie complétée par la radiothérapie.La chimiothérapie en dehors des lymphomes et des sarcomes n’est justifiée que pour les volumineuses tumeurs difficilement extirpables ou inopérables.

B- LES TUMEURS DU PHARYNX :

1 LES TUMEURS BÉNIGNES DU PHARYNX : La complexité anatomique, embryologique et histologique de cette région explique la grande variété des lésions tumorales bénignes observées.

1-1 Les néoformations vasculaires bénignes :

Elles regroupent les angiomes, les lymphangiomes et les paragangliomes.Les angiomes : regroupent l’ensemble des anomalies vasculaires congénitales ou acquises. Le diagnostic de ces lésions est clinique.- Les lymphangiomes : cette lésion est habituellement rencontrée dès la naissance ou lors des premières années de la vie.- Les paragangliomes : leur point de départ est nasopharyngé sous muqueux.

1-2 Les tératomes :

Les tératomes sont des tumeurs composées de multiples tissus normalement étrangers à la région du corps où ils surviennent. Nous distinguons : • Les tumeurs tératoïdes : ces tumeurs complexes sont les seuls « vrais tératomes ». • Les hamartomes : plus que des néoplasies, ils sont actuellement considérés comme des anomalies du développement (35).

1-3 Les anomalies de développement des ébauches embryonnaires thyroïdiennes :

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• Le kyste du tractus thyréoglosse : tuméfaction ferme élastique de taille variable, sur la ligne médiane du cou, au dessus ou souvent au dessous de l’os hyoïde. Il est mobile à la déglutition et pose un problème esthétique. Le diagnostic différentiel se fait avec les tumeurs thyroïdiennes. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale du kyste. Il est essentiel pour éviter les récidives d’enlever le corps de l’os hyoïde avec les reliquats épithéliaux qui s’y trouvent (7).

• L’ectopie thyroïdienne linguale :Rencontrée à tout âge, cette localisation thyroïdienne ectopique est la conséquence d’une anomalie de migration de l’ébauche thyroïdienne.Chez l’enfant, les signes d’hypothyroïdie sont le plus souvent au premier plan.Chez l’adulte la consultation est motivée soit par des signes oropharyngés (gêne pharyngée, dysphagie, voix couverte), soit par des complications (dyspnée, hémorragie, douleur).L’examen au miroir retrouve une tuméfaction rouge, violacée, médiane en arrière du V lingual.La scintigraphie objective une fixation en base de langue.Le traitement est médical, il repose sur l’hormonothérapie substitutive (T3).Les complications mettant en jeu le pronostic vital autorisent le geste chirurgical

1-4 Les tumeurs des glandes salivaires accessoires :

Ces lésions se rencontrent le plus souvent au niveau du voile.

1-5 Les tumeurs musculaires :

• Rhabdomyome: tumeur bénigne du muscle strié. L’exérèse chirurgicale doit être complète pour éviter les récidives. • Léiomyome : retrouvée en base de langue et au niveau de la luette, cette tumeur à cellules fusiformes se développe aux dépens des muscles lisses. • Papillome : l’étiologie principale des papillomes oropharyngés est réactionnelle post-traumatique ou inflammatoire. • Lésions fibreuses : fibromes, tumeurs dermoïdes, granulome pyogénique.

1-6 Les tumeurs du système nerveux :

La base de la langue est la région du pharynx où l’on retrouve le plus les lésions nerveuses. • Les Schwannomes : se développe à partir des cellules de Schwann. • Le neurofibrome : a pour point de départ les cellules qui participent à la gaine péri neurale.

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• Les kystes : ces kystes sont acquis ou congénitaux.

1-7 Les tumeurs rares : les ostéomes, chondromes, myxomes, lipomes, tumeurs amyloïdes, plasmocytomes, condylomes.

2- LES TUMEURS MALIGNES DU PHARYNX : Nous traiterons successivement les tumeurs malignes du cavum, de la région amygdalienne et de l’hypopharynx.2-1- Les cancers du cavum : peu fréquent en Europe, le cancer du cavum constitue un problème cancérologique majeur en Asie du Sud-Est et au Maghreb.On note l’absence habituelle de liaison avec les facteurs exogènes (tabac, alcool). - Les facteurs étiologiques : le virus Epstein Barr (EBV) est étroitement et constamment associé au cancer du cavum. - Les autres facteurs sont génétiques et environnementaux.

a) L’ histopathologie :- Le type histologique dominant est représenté par le carcinome épidermoïde indifférencié.- Les lymphomes : représentent 15% environ.- Les tumeurs conjonctives et tumeurs rares : seule variété méritant d’être retenue, le rhabdomyosarcome (un tiers des tumeurs malignes du cavum chez les jeunes).

b) Les symptômes révélateurs : on distingue quatre groupes syndromiques révélateurs qui sont :- L’envahissement ganglionnaire : mode de début habituel.- Les symptômes otologiques : il s’agit essentiellement de signes d’obstruction tubaire unilatérale.- Les symptômes rhinologiques : obstruction nasale, épistaxis souvent unilatérale.- Les manifestations neurologiques : douleurs, atteinte des paires crâniennes.

C) La classification TNM de l’UICC 2002

T1 Tumeur limitée au nasopharynx T2a Extension tumorale aux tissus mous de l’oropharynx

et/ou à la fosse nasale, SANS extension parapharyngée (infiltration tumorale postéro latérale à travers le fascia basilopharyngé)

T2b Extension tumorale aux tissus mous de l’oropharynx

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et/ou à la fosse nasale, AVEC extension parapharyngée (infiltration tumorale postérolatérale à travers le fascia basilopharyngé)

T3 Invasion tumorale des structures osseuses et/ou des sinus maxillaires.

T4 Extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de la fosse sous temporale, de l’hypopharynx,de l’orbite ou de l’espace masticateur

d) Le traitement : Il relève essentiellement de la radiothérapie.

2-2 Les cancers de la région amygdalienne

a) L’ épidémiologie- étiologie :Les carcinomes de la région amygdalienne sont parmi les plus fréquents des VADS : Cachin trouve un pourcentage de 13% et parmi ceux-ci 94/ sont représentés par des épithéliomas.Le sexe masculin prédomine nettement : 91,5% contre 8,5% pour le sexe féminin pour Cachin.L’alcoolisme chronique et le tabagisme constituent les facteurs prédisposant les plus importants et leur action se potentialise.La mauvaise hygiène bucco-dentaire est fréquemment retrouvée.

b) Les types histologiques • Les carcinomes malpighiens ou épidermoïdes : de très loin les plus fréquents.

• Les carcinomes indifférenciés de type nasopharyngé • Les adénocarcinomes : sont exceptionnels.Les cas particuliers : • Hématosarcome de la région amygdalienne. • Lymphome malin non hodgkinien (LMNH)Les LMNH sont des sarcomes non leucémiques développés à partir d’éléments cellulaires normaux des organes lymphoïdes.Ces tumeurs se caractérisent par l’extrême discrétion de leurs signes fonctionnels.Les LMNH sont des tumeurs radio et chimiosensibles. • Les autres sarcomes :Maladie de Hodgkin : rare

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Maladie de Waldestrom : exceptionnellePlasmocytome : • Les tumeurs rares de la région amygdalienne : sont- La synovialosarcome primitif de l’amygdale, tumeurs mixtes, le cylindrome ; - Les mélanomes malins ;- Les métastases amygdaliennes.

c) La clinique :La dysphagie unilatérale est le signe révélateur le plus fréquent.L’adénopathie cervicale est révélatrice dans un tiers des cas.

d) Les tumeurs du pharynx : classification TNM de l’UICC 2002

T1 Tumeur ≤ 2 cm T2 Tumeur > 2 cm et ≥ 4 cm T3 Tumeur > 4 cm T4a Tumeur envahissant une des structures suivantes : larynx,

musculature profonde ou extrinsèque de la langue, muscle ptérygoïdien médian, palais osseux, mandibule

T4b Tumeur envahissant une des structures suivantes : muscle ptérygoïdien latérale, apophyses ptérygoïdes, paroi latérale du nasopharynx, base du crâne ; ou englobant l’artère carotide

e) Le t raitement : associe suivant des modalités variables radiothérapie, chirurgie, chimiothérapie.

2-3 Les cancers de l’hypopharynx : Ils sont fréquents et de pronostic sévère.L’hypopharynx comprend 3 régions : le sinus piriforme, la région rétro-crico-aryténoïdienne et la paroi postérieure du pharynx.

a) L’épidémiologie :En France : 12 à 15% des cancers des VADS.Facteurs étiologiques : l’alcoolisme chronique et le tabagisme ont un rôle bien net.b) L’anatomie pathologique :L’hypopharynx est revêtu sur toute sa surface d’un épithélium malpighien, la très grande majorité des cancers y sont donc des carcinomes malpighiens.- Le carcinome malpighien différencié.

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- Les variantes du carcinome malpighien : carcinome sarcomatoïde, kératose villeuse maligne, carcinome malpighien adénoïde, carcinome indifférencié de type nasopharyngé.- Les autres tumeurs malignes : adénocarcinome, LMNH, mélanomes,synovialosarcomes.

c) La classification TNM de l’UICC 2002

Selon leur degré d’extension, les cancers de l’hypopharynx sont classées comme suit :

T1 Tumeur limitée à une seule localisation de l’hypopharynx et ≤ 2 cm

T2 Tumeur s’étendant à plus d’une localisation de l’hypopharynx ou d’une région adjacente, ou mesurant plus de 2 cm et moins de 4 cm, sans fixation de l’hémilarynx

T3 Tumeur > 4 cm ou avec fixation de l’hémilarynx T4a Tumeur envahissant une des structures suivantes : cartilage

thyroïde/cricoïde, os hyoïde, glande thyroïde, œsophage, tissus mous du compartiment central (muscles sous hyoïdiens prélaryngés, graisse sous cutanée)

T4b Tumeur envahissant les muscles prévertébraux, englobant l’artère carotide, ou envahissant les structures médiastinales.

C- LES TUMEURS DU LARYNX

1- LES TUMEURS BÉNIGNES DU LARYNX

Bien que beaucoup plus rares que les cancers, les tumeurs bénignes du larynx présentent une grande variété.On distingue en fonction des points de départ :

- la muqueuse : papillome ;- les glandes : adénome pléomorphe, oncocytome ;- les muscles : myoblastome, rhabdomyome, léiomyome ;- le tissu conjonctif : lipome, plasmocytome, fibrome ;- les vaisseaux : hémangiome ;

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- les tissus nerveux : Schwannome, paragangliome ;- le cartilage : chondrome.

L’ensemble de ces tumeurs sera marqué par une évolution lente et une symptomatologie très variée suivant l’âge du patient, le siège et le point de départ de la tumeur.Le cas particulier : la papillomatose laryngée.Elle est relativement rare : un cas nouveau pour 100.000 habitants par an.Il s’agit d’une prolifération tumorale bénigne de type papillaire, de nature malpighienne, généralement observé chez l’enfant.La pathogénie est mal connue mais la participation virale est prouvée. Il s’agit du papillomavirus humain de type HPV-6, HPV-11.Classiquement ces lésions disparaissent à la puberté.On note une prédominance masculine constante.L’étude de la répartition selon l’âge montre que dans deux tiers des cas les papillomatoses se voient chez l’enfant (2 à 10 ans surtout), dans un tiers des cas elle débute à l’âge adulte.

1-1 L’anatomopathologie :L’aspect macroscopique : est tout à fait caractéristique et permet cliniquement de faire le diagnostic.La papillomatose laryngée est constituée de formations « muriformes » plus ou moins volumineuses, disséminées. Elle se présente comme des végétations ou des villosités juxtaposées. Ces paquets de végétations sont très hémorragiques, molles et friables.L’aspect microscopique : les proliférations digitiformes n’atteignent que les constituants de la muqueuse. Le chorion et la musculeuse sont respectés.L’épithélium de surface, malpighien, bien différencié, recouvre les axes conjonctivo-vasculaires qui sont très arborescents.L’épithélium très hyperplasique montre une kératinisation en surface des végétations.Les cellules sont régulières, les mitoses rares et dispersées.

1-2 Les signes cliniques :• Dysphonie : (dans 90% des cas) d’apparition progressive, permanente.• Dyspnée : (41% des cas) au stade tardif.• Toux : rebelle, sèche et rauque.

1-3 Le traitement :L’exérèse à la pince (épluchage) ou au laser reste la base du traitement.

2- LES CANCERS DU LARYNX : 2-1 L’épidémiologie :

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En France les cancers du larynx sont responsables chez l’homme d’un peu plus de 4% de la mortalité par cancer.Age et sexe : ces cancers s’observent essentiellement chez l’homme (95%) des cas) entre 45 et 70 ans.Facteurs de risque prédisposant : tabac et alcool essentiellement.Les autres facteurs de risque : certaines expositions professionnelles (acide sulfurique et amiante), le traumatisme vocal chronique, l’irradiation cervicale antérieure.

2-2 L’anatomopathologie :Les carcinomes épidermoïdes invasifs : 90% de toutes les tumeurs malignes du larynx.Ils sont à majorité bien ou modérément différenciés ou d’aspect transitionnel. Le carcinome verruqueux ;Le carcinome à cellules fusiformes ;Les tumeurs glandulaires :L’adénocarcinome du larynx représente moins de 1% de toutes les tumeurs malignes du larynx. Le carcinome adénoïde kystique, les tumeurs muco-épidermoïde et les adénomes pléomorphes sont exceptionnels.Les tumeurs rares :Certains carcinomes (carcinomes à cellules géantes et carcinomes à cellules claires) sont rares.Les tumeurs du tissu mésenchymateux : sont les lymphomes et les plasmocytomes. Les tumeurs secondairement localisées au larynx :Ces tumeurs sont rares, et sont en cause le plus fréquemment l’adénocarcinome rénal et le mélanome cutané.

2-3 L’étude clinique :Les signes d’appel évoquant une tumeur laryngée sont la dysphonie, la dyspnée, la dysphonie.Ils s’associent à des degrés divers selon les localisations précises, le volume et l’infiltration tumorale.

2-4 La classification :La plus utilisée est celle de l’UICC.

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Elle classe la tumeur en fonction de son point de départ au niveau des régions et localisations anatomiques ainsi que des extensions.

Tumeur Mobilité laryngée (corde vocale et/ou aryténoïde)

T1 Limitée à une région Laryngée

Mobilité laryngée normale

T2 Etendue à une ou aux deux régions laryngées adjacentes.

Mobilité laryngée normale ou diminuée

T3 Limitée aux larynx Fixation laryngée T4 Extension au delà du larynx

et/ou atteinte cartilagineuse Larynx mobile ou fixéeNB :- une région laryngée est définie par l’étage sus-glottique, glottique et sous glottique

- la fixation laryngée peut correspondre à une corde vocale ou une aryténoïde d’un ou des deux côtés.

2-5 Le traitement :Il repose essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie.La chimiothérapie est également utilisée.

D- LES TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES :

1- EPIDÉMIOLOGIE :Peu fréquentes : 3% des tumeurs de la tête et du cou.Le sexe ratio = 1/1L’age d’apparition : 45 ansLa glande parotide est la localisation la plus fréquente suivie de la glande sous mandibulaire et des glandes salivaires accessoires. La glande sublinguale est exceptionnellement en cause.Aucun facteur de risque indiscutable n’a pu être identifié.Les ¾ des tumeurs salivaires sont bénins : l’adénome pléomorphe est de loin le plus fréquent.L’adénome monomorphe et les tumeurs malignes sont beaucoup plus rares.

2) CLASSIFICATION ANATOMOCLINIQUE GÉNÉRALE :

On distingue les tumeurs épithéliales et les tumeurs non épithéliales.

2-1 Les tumeurs épithéliales :a) Les tumeurs épithéliales bénignes :Plus de 60% des tumeurs des glandes salivaires.

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- Adénome pléomorphe : 81% des tumeurs épithéliales bénignes, 50 à 70% de l’ensemble des tumeurs salivaires.Plus fréquente chez la femme : quatre femmes pour 3 hommes.Macroscopie : cette tumeur se présente en générale comme une formation arrondie, bosselée en surface.Microscopie : l’adénome pléomorphe comporte une partie épithéliale, faite de cellules cylindro-cubiques et une partie myoépithéliale se présentant parfois sous forme de cellules hyalines.- Adénome monomorphe ou adénome simple : 10 à 15 % des tumeurs de laparotide.- Adénolymphome ou cystadénolymphome : de siège presque exclusivementparotidien.- Adénome oxyphile ou oncocytome : caractérisé par la prolifération de cellules oxyphiles.- Adénome tubulaire ou trabéculaire.- Adénome à cellules claires : très rare.- Adénome basocellulaire : 2% des tumeurs salivaires.- Papillome : rare.- Adénome à cellules sébacées et lymphadénome à cellules sébacées : rares.

b) Les tumeurs épithéliales malignes :

Elles représentent 8 à 18% des tumeurs des glandes salivaires.- Les tumeurs muco-épidermoïdes : 44% des tumeurs malignes des glandes salivaires. Ce sont des tumeurs à malignité intermédiaire développées à partir des canaux salivaires.- Les tumeurs à cellules acineuses : rares.- Les Carcinomes : à savoir• Le cylindrome ou carcinome adénoïde kystique : 3 à 6% des tumeurs salivaires et 9% des tumeurs malignes salivaires. Les cylindromes sont plus fréquentes dans les glandes salivaires accessoires. Il s’agit d’une tumeur d’évolution lente pouvant s’accompagner classiquement d’une atteinte du nerf facial dans sa localisation parotidienne (25).• L’adénocarcinome, le carcinome épidermoïde et le carcinome indifférencié :Ces tumeurs sont particulièrement rencontrées chez l’enfant et le vieillard.

2-2 Les tumeurs non épithéliales :

Elles se développent aux dépens des constituants mésenchymateux du tissu salivaire.

a) Les tumeurs non épithéliales bénignes : Les types histologiques les plus courants de tumeurs mésenchymateuses bénignes sont l’hémangiome, le lymphangiome et le neurofibrome. Ils

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représentent à eux trois 50% des tumeurs salivaires de l’enfant, mais moins de 5% des tumeurs de l’adulte.- Les tumeurs bénignes vasculaires : ce ne sont pas par définition des tumeurs mais des dysembryomes. Leur importance justifie malgré tout de les citer : hémangiome, lymphangiome et hémolymphangiome.- Les tumeurs nerveuses bénignes : Le neurinome : siège surtout sur le nerf facial entrant ou non dans le cadre d’une neurofibromatose.- Les tumeurs conjonctives : Elles comprennent : les hémangiopéricytomes, les fibromes et les chondromes.- Les lipomes :b) Les tumeurs non épithéliales malignes (ou sarcomes) sont exceptionnels.

2-3 Les tumeurs secondaires : représentées par les métastases des carcinomes cutanés ou bucco-pharyngés, parfois d’un cancer viscéral.2-4 Le traitement :Les tumeurs bénignes : exérèse chirurgicale simple.Les tumeurs malignes : exérèse chirurgicale, élargie en cas d’envahissement ganglionnaire et le plus souvent complétée par la radiothérapie.

E - LES TUMEURS DU CORPS THYROÏDE :

Les tumeurs du corps thyroïde se manifestent par un goitre (augmentation de volume souvent visible de la glande thyroïde).L’incidence des carcinomes thyroïdiens est de 0,5 à 10 pour 100.000 habitants/an (moins de 1% de l’ensemble des cancers). Ils sont hormonodépendants à la TSH (21).Les facteurs de risque sont : une affection thyroïdienne préexistante, inflammatoire ou réactionnelle, une irradiation au niveau de la loge thyroïdienne.La plupart des cancers thyroïdiens ont une évolution lente, une extension le plus souvent locorégionale, et un bon pronostic.

1- La Classification OMS des tumeurs de la thyroïde 1988 I-1 Tumeurs primitives :

Tumeurs épithéliales • Bénignes Adénomes vésiculaires - variante normo, macro, micro et trabéculaire • MalignesCarcinomes différenciés de la thyroïde d’origine vésiculaire

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Carcinomes papillaires et variantesCarcinomes vésiculaires et variantes - minimal invasif (encapsulé)

- largement infiltrant Carcinome médullaire dérivé des cellules C - Forme sporadique - Forme familiale avec hyperplasie à cellules CCarcinome indifférencié (anaplasique) de la thyroïdeAutres carcinomes : - carcinomes épidermoïdes, etc.… Tumeurs non épithéliales : - lymphome malin hodgkinien et lymphome malin non hodgkinien

- hémangio- endothélium malin. - métastases

1-2 Les principales causes de nodule solitaire de la thyroïde : Adénomes vésiculaires - macrovésiculaire (colloïde)

- microvésiculaire, trabéculaire, à cellules oxyphiles, atypiqueKyste - colloïde, simple, hémorragiqueThyroïdites - aiguë, subaiguë (granulomateuses) - lymphocytaire de type Hashimoto - Lymphocytaire de RiedelCarcinomes - carcinome papillaire (80%) - Carcinome vésiculaire et ses variantes - carcinome médullaire - carcinome anaplasique - lymphome malin non hodgkinien - métastases (cancer du rein, du sein, etc.…)

2- Présentation clinique des cancers thyroïdiens : • Il s’agit le plus souvent d’un nodule thyroïdien palpable, indolore, peu évolutif. La consistance est variable mais généralement ferme.• Il existe rarement des signes de forte suspicion de malignité : consistance très ferme ou dure, irrégulière, adénopathie cervicale palpable, dysphonie (paralysie récurrentielle) voire dysphagie, adhérence au tissus environnants, évolution rapide.• Contexte euthyroïdien.• Plus rarement un cancer thyroïdien différencié peut être découvert par une métastase à distance (d’un cancer vésiculaire).

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3- Traitement et pronostic des cancers de la thyroïde : - Le traitement des carcinomes différenciés (papillaire et vésiculaire) associe leplus souvent thyroïdectomie totale et quelques semaines plus tard, l’administration d’une dose d’iode radioactif pour détruire les reliquats.Le traitement substitutif par la thyroxine est administré à vie.- Le cancer anaplasique indifférencié : le traitement repose sur la chirurgie et la radiothérapie.- Le traitement des lymphomes thyroïdiens : fait appel à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie, le plus souvent rapidement efficaces.Le pronostic des cancers différenciés est très bon dans les formes papillaires et dépend du degré de différenciation et de l’âge du patient dans les formes vésiculaires.En revanche, le pronostic du cancer anaplasique indifférencié est généralement plus réservé. Celui du lymphome thyroïdien dépend de son degré d’évolution.- Le carcinome médullaire de la thyroïde : le traitement associe chirurgie etsubstitution hormonale par administration de thyroxine et de thyréostimuline à vie. F- LES TUMEURS DE L’OREILLE :

Les tumeurs de l’oreille sont rares.

1- LES TUMEURS DE L’OREILLE EXTERNE

1-1 Les lésions osseuses :- Ostéome : se développe aux dépens de la partie osseuse du conduit auditif externe.- Hyperostose et exostose : elles sont retrouvées le plus souvent chez les nageurs en eau froide.- Chondrome; chondrosarcome; ostéosarcome.- Les métastases : les cancers du rein, du poumon du sein et de la prostate sont le plus souvent à l’origine

1-2 Les masses des « parties molles » du conduit auditif externe :- Processus bénins : • Polype : d’origine inflammatoire fréquent, se manifeste par une masse comblant partiellement ou complètement le CAE (conduit auditif externe), rendant difficile l’examen otoscopique. • Cholestéatome secondaire du CAE : résultant soit d’une extension externe d’une lésion située dans l’oreille moyenne, soit d’une récidive d’un cholestéatome opéré. • Rarement : adénome ; fibrome ; angiome ; mélanome ; choristome ectopique des glandes salivaires. - Processus malins :Nous citerons le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome du CAE.Les lésions malignes de la parotide peuvent s’étendre au CAE par contiguïté.

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2- LES TUMEURS DE L’OREILLE MOYENNE : - La tumeur glomique (ou Paragangliome non chromaffine) : la plus fréquente.Développée à partir du neurectoderme, sa structure est semblable à celle des chémorécepteurs du glomus carotidien. Elle est caractérisée par une vascularisation très importante.Les symptômes sont très variables en fonction du point de départ : • Acouphènes unilatéraux synchrones au pouls ; • Surdité unilatérale ; • Trouble de l’équilibre. • Dans les formes évoluées atteinte des paires crâniennes se manifestant par : une paralysie faciale, paralysie du voile du palais, dysphonie, trouble de la déglutition. - Le neurinome du VII : se développe aux dépens de la deuxième portion du nerf. Il se présente à l’examen tomodensitométrique sous la forme d’un processus occupant la deuxième portion de l’aqueduc de Fallope.- Les tumeurs très rares : méningiome ; angiome ; hémangiome ;rhabdomyosarcome ; adénome ; adénocarcinome.

3- LES TUMEURS DE L’OREILLE INTERNE :

- Kyste épidermoïde ou cholestéatome primitif de l’oreille interne se manifeste à la TDM par une lésion généralement hypodense, siégeant près des structures labyrinthiques ou dans l’apex pétreux- Neurinome du trijumeau- Mucocèle- Chondrome de la base du crâne- Métastases de cancers ostéophiles - Les cancers du cavum et de la trompe d’Eustache peuvent envahir par contiguïté la pyramide pétreuse.

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IV- METHODOLOGIE

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METHODOLOGIE

1°) Cadre de l’étude :L’étude s’est déroulée dans le service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Gabriel Touré (HGT).L’HGT est un centre hospitalier universitaire de référence à Bamako au Mali.Actuellement au Mali c’est le seul service hospitalier ORL. Des unités dans certaines régions et communes de Bamako sont dirigées par les Assistants Médicaux en ORL. Le service d’ORL de l’HGT se présente comme suit :L’infrastructure comporte - 4 boxes de consultation dont 3 pour les médecins et 1 pour les internes.

- 3 bureaux pour les médecins - 1 bureau du major - 1 salle d’exploration fonctionnelle auditive - 1 bloc opératoire - 1 salle de soins - 1 salle de lavage d’oreille - 1 salle de garde pour les infirmiers - 4 salles d’hospitalisations de 3 lits, soit une capacité de 12 lits.

Le personnel comprend : - 6 médecins spécialistes - 4 techniciens supérieurs spécialistes en ORL (assistants médicaux)

- 2 infirmiers du premier cycle - 1 manœuvre

En plus de ce personnel titulaire du service il existe aussi des internes, des étudiants stagiaires, des techniciens supérieurs en formation.Les activités du service sont essentiellement:

- Les consultations par les médecins spécialistes tous les jours ouvrables.

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- Les urgences sont assurées à tout moment.- Deux jours de la semaine (mardi et jeudi) sont réservés au bloc opératoire.- La visite quotidienne des malades hospitalisés.- Un staff hebdomadaire tous les jeudi de 8h à 9h.

2°) Type et durée de l’étude:Il s’agit d’une étude descriptive se déroulant de novembre 2004 à octobre 2005.

3°) Echantillonnage :a) Critère d’inclusion : Etaient inclus dans notre étude tout patient présentant une tumeur de la sphère ORL et répondant aux critères diagnostiques clinico-anatomopathologiques et/ou imagériques pendant la période d’étude.b) Critère de non inclusion : Toutes les tumeurs ORL non documentées.

4°) Matériel utilisé :Dossier d’hospitalisation des patients admis dans le service pour tumeur de la tête et du cou.

5°) Procédure de collecte des données :Les patients présentant une tumeur de la sphère ORL faisaient l’objet d’une prise en charge documentée sur la fiche d’enquête en annexe.

6°) Etude des variables: Les paramètres analysés dans notre étude ont été les suivants:- Paramètres épidémiologiques : age, sexe, profession et résidence.- Facteurs favorisants: Intoxication alcoolo tabagique, état bucco-dentaire- Paramètres cliniques :

• Délai de consultation. • Manifestations cliniques ; • Localisation de la tumeur.

- Paramètres histologiques: le type histologique- Paramètres d’imagerie : échographie, radiographie standard et la Tomodensitométrie.

7°) Présentation des résultats : sous forme de tableau et de texte court et analyse des données.

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8°) Ethique :Le consentement éclairé des patients a été obtenu et les informations contenues dans les dossiers étaient gardées confidentielles.

V- RESULTATS

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RESULTATS

Ce travail est une étude descriptive de la pathologie tumorale ORL et cervico-faciale observée dans le service d’ORL de l’Hôpital Gabriel Touré de Bamako durant la période allant de novembre 2004 à octobre 2005.Durant cette période nous avons recensé 85 cas dont 60 ont été retenus.

1) Données épidémiologiques

Tableau I : Répartition des patients en fonction du sexe

Sexe Nombre FréquenceFemme 38 63,33%Homme 22 36,67%Total 60 100%

Nous avons noté une nette prédominance féminine dans notre recrutement.

Tableau II : Répartition des patients selon la classe d’âge

Classe d’âge (années)

Nombre Fréquence

0-9 5 8,33%10-19 9 15%20-29 7 11,67%30-39 10 16,67%40-49 17 28,33%50-59 5 8,33%60 et plus 7 11,67%

51

Total 60 100%

28,33% des patients étaient observés entre 40 et 49 ans.La moyenne d’âge était de 35,43 ans avec des extrêmes de 1 et 68 ans.

Tableau III : Répartition des patients selon la profession

Profession Nombre FréquenceCadre supérieur 1 1,67%Cadre moyen 2 3,33%Employé de bureauEt/ou ouvrier qualifié 4 6,66%Cultivateur 7 11,67%Ménagère 26 43,34%Métier informel 4 6,66%Elève- Etudiant 9 15%Sans profession 7 11,67%Total 60 100%

Les ménagères ont constitué la couche sociale la plus fréquemment touchée suivie des élèves et étudiants.

Tableau IV : Répartition des patients selon la résidence

Résidence Nombre FréquenceBamako 31 51,66%Kayes 9 15%Ségou 6 10%Sikasso 4 6,67%Koulikoro 4 6,67%Autres régions• 2 3,33%Hors du Mali* 4 6,67%Total 60 100%

52

La majorité de nos patients résidait à Bamako. • Autres régions : Mopti, Gao* Hors du Mali : Républiques du Burkina Faso, du Congo Brazzaville, de la Côte d’Ivoire, et de la Guinée.

Tableau V : Répartition des patients selon la localisation de la tumeur

Localisation Nombre FréquenceGlande thyroïde 19 31,67%Larynx Hypopharynx 15 25%Fosse nasale et sinus 14 23,33%Tractus thyréoglosse 3 5%Parotide 2 3,33%Glande Sous-maxillaire 2 3,33%Autres 5 8,34%Total 60 100%

La glande thyroïde avec 31,67% est la localisation la plus fréquente*Autres : amygdale palatine, palais dur, ganglions cervicaux, localisation sous hyoïdienne.

Parmi ces tumeurs 24 étaient malignes et 36 bénignesSur l’ensemble des localisations au niveau du larynx, du pharynx, de la cavité buccale, du nez et des sinus 18 étaient des tumeurs malignes.Parmi les 15 tumeurs du larynx et de l’hypopharynx 11 étaient malignes.Au niveau des 14 tumeurs du nez et des sinus nous avons noté 5 carcinomes et 5 rhinoscléromes.

Tableau VI : Répartition des tumeurs malignes des VADS en fonction de l’intoxication alcoolo-tabagique (N=18)

Type d’intoxication Nombre FréquenceIntoxication tabagique 5 27,78%

53

Intoxication Alcoolo-tabagique 3 16,66% Absence intoxication alcoolo-tabagique 9 50% Non précisée 1 5,56% Total 18 100%

Une intoxication tabagique est retrouvée dans 27,78% des cas et une intoxication alcoolo-tabagique dans 16,66% des cancers des VADS.La quantité de tabac fumé était variable avec des extrêmes de 2 paquets/année et 50paquets/année. Dans un cas le tabac était fumé à la pipe pendant 27ans.

Tableau VII : Répartition des tumeurs malignes du larynx et de l’hypopharynx selon l’intoxication alcoolo-tabagique (N=11)

Type d’intoxication Nombre FréquenceIntoxication tabagique 4 36,35%Intoxication Alcoolo-tabagique 1 9,10%Absence d’intoxication 5 45,45%Non précisée 1 9,10%Total 11 100%

L’intoxication tabagique semble être le facteur de risque le plus retrouvé dans les cancers du larynx et de l’hypopharynx.

2) Données cliniques

Tableau VlII : Répartition des patients selon le délai de consultation

Délai de consultation Nombre Fréquence< 3 mois 6 10%Entre 3 et 6 mois 9 15%Entre 6 et 12 mois 10 16,67%> 12 mois 35 58.33%Total 60 100%

58,33% de nos patients consultaient après 1 année d’évolution.

Tableau IX : Répartition des goitres selon la forme clinique et l’aspect échographique (N=19)

54

L’essentiel de notre échantillon était constitué de goitres volumineux.

Forme tumorale Nombre FréquenceGoitre multihétéronodulaire 13 68,42%Nodule thyroïdien 5 26,32%Goitre diffus homogène 1 5,26%Total 19 100%

Les goitres multihétéronodulaires constituaient le type le plus fréquent.

Tableau X : Répartition des goitres en fonction du statut hormonal

Hormones thyroïdiennes

Nombre Fréquence

Hyperthyroïdie 10 52,64%Euthyroïdie 9 47,36%Total 19 100%

52,64% des goitres de notre échantillon étaient associés à une hyperthyroïdie qui a été stabilisé avant la prise en charge.

Tableau XI : Répartition des rhinoscléromes en fonction du motif de consultation (N=5)

Signes cliniques Nombre FréquenceObstruction nasale 5 100%Céphalées 4 80%Exophtalmie 3 60%Baisse de l’acuité visuelle 2 40%Epistaxis 1 20%Mobilité dentaire 1 20%

L’obstruction nasale a été constamment retrouvée dans notre échantillon. L’exophtalmie due à l’extension rétro-orbitaire a aussi été retrouvée.

Tableau XII : Répartition des cancers du larynx et de l’hypopharynx en fonction du motif de consultation

Motif de consultation Nombre/11 Fréquence

55

Dysphonie 10 90,90%Dyspnée 9 81,81%Dysphagie 7 63,63%Tuméfaction cervicale 6 54,54%Otalgie 4 36,36%

La dysphonie a été le premier motif de consultation des cancers du larynx et de l’hypopharynx.

Tableau XIII : Répartition des carcinomes des fosses nasales et des sinus en fonction du motif de consultation (N=5)

Motif de consultation Nombre FréquenceObstruction nasale 5 100%Tuméfaction faciale 4 80%Exophtalmie 4 80%Douleur faciale 4 80%Tuméfaction du palais dur 3 60%Rhinorrhée purulente 3 60%Epistaxis 2 40%Trismus 2 40%

L’obstruction nasale a été le signe le plus constamment retrouvé dans les tumeurs des fosses nasales et des sinus. Tableau XIV : Répartition des patients selon la forme tumorale

Forme tumorale Nombre FréquenceTumeurs bénignes 36 60%Tumeurs malignes 24 40%Total 60 100%

56

Notre échantillon était dominé par les tumeurs bénignes avec 60% des cas.

Tableau XV : Répartition des tumeurs malignes en fonction de l’aspect macroscopique (N=24)

Aspect macroscopique

Nombre Fréquence

Tumeur bourgeonnante 18 75%Tumeur ulcérobourgeonnante 4 16,66%Tumeur bourgeonnante et infiltrante 2 8,34%Total 24 100%

Les formes tumorales bourgeonnantes ont été les plus retrouvées

Tab leau XVI : Répartition des tumeurs malignes en fonction de leur stade d’extension locorégionale selon la classification TNM correspondante

Tumeur Nombre/ 24 FréquenceT1 2 8,34%T2 4 16,66%T3 10 41,66%T4 6 25%T x 2 8,34%Total 24 100%

La majorité de nos patients ont consulté à un stade tardif.

Tableau XVII : Répartition des tumeurs malignes en fonction de leur stade d’extension locorégionale et ganglionnaire

Tumeurs N0 N1 N2 N3 TotalT1 2 0 0 0 2T2 4 0 0 0 4T3 7 2 1 0 10T4 3 1 1 1 6Total 16 3 2 1 22

57

L’atteinte ganglionnaire a été peu fréquente.

3) Données anatomopathologiques

Tableau XVIII : Répartition des patients selon le type histologique

Type histologique Nombre FréquenceCarcinome 22 36,67%Adénome colloïdal 15 25%Rhinosclérome 5 8,34%Kystes* 5 8,34%Papillome du larynx

3 5%

Papillome inversé 2 3,33%LMNH 2 3,33%Hémangiome 2 3,33%Adénome pléomorphe 2 3,33%Adénome microfolliculaire 1 1,67%Polype bénin 1 1,67%Total 60 100%

Les Tumeurs épithéliales dominaient l’ensemble des formes histologiques .* Kystes : kystes du tractus thyréoglosse, kystes épidermoïdes.

Tableau XIX : Répartition des tumeurs du larynx et de l’hypopharynx en

58

fonction du type histologique

Type histologique Nombre FréquenceCarcinome épidermoïde 11 73,33%Papillome du larynx 3 20%Polype bénin 1 6,67%Total 15 100%

Le carcinome épidermoïde a été le seul type histologique malin rencontré au niveau du larynx et de l’hypopharynx.

Tableau XX : Répartition des tumeurs des fosses nasales et des sinus en fonction du type histologique

Types histologiques Nombre FréquenceRhinosclérome 5 35,71%Carcinome épidermoïde 4 28,57%Papillome inversé 2 14,29%Hémangiome 2 14,29%Carcinome adénoïde kystique (Cylindrome) 1 7,14%Total 14 100%

Le rhinosclérome a été la tumeur bénigne la plus fréquente des fosses nasales et des sinus.

Tableau XXI : Répartition des tumeurs thyroïdiennes en fonction du type histologique

Type histologique Nombre FréquenceAdénome colloïdal 15 78,96%Adénome microfolliculaire 1 5,26%Carcinome papillaire 1 5,26%Carcinome

59

vésiculotrabéculaire 1 5,26%Carcinome trabéculaire 1 5,26%Total 19 100%

L’adénome colloïdal a été le type histologique le plus fréquent au niveau de la glande thyroïde.

Tableau XXII : Répartition des tumeurs malignes selon le type histologique

Type histologique

Nombre Fréquence

Carcinome 22 91,67%LMNH 2 8,33%Total 24 100%

Les carcinomes ont été le type histologique malin le plus fréquent.

Tableau XXlII : Répartition des tumeurs malignes en fonction du sexe

Tumeur maligne Homme Femme TotalCarcinome 13 9 22Lymphome MalinNon Hodgkinien 0 2 2Total 13 11 24

Les carcinomes semblent touchés plus fréquemment les hommes.Le LMNH n’a été retrouvé que dans le sexe féminin.

Tableau XXIV : Répartition des types histologiques malins selon la classe d’âge

60

Classe d’âge(années)

Tumeurs malignes

0-9 010-19 420-29 130-39 440-49 550-59 560 et plus 5Total 24

Les tumeurs malignes ont été plus observées entre 40 et 69 ans.

Tableau XXV : Répartition des types histologiques malins selon la localisation

Localisation Carcinome LMNH TotalLarynx et/ou Hypopharynx 11 0 11Fosses nasales-sinus 5 0 5Glande thyroïde 3 0 3Parotide 2 0 2Amygdale palatine 0 1 1Ganglions cervicaux 0 1 1Palais 1 0 1Total 22 2 24

La région du larynx et l’hypopharynx semble la plus touchée par les tumeurs malignes.Les cancers du larynx et de l’hypopharynx que nous avons observés étaient des carcinomes épidermoïdes.

Tableau XXVI : Répartition des carcinomes épidermoïdes du larynx et de l’hypopharynx en fonction du sexe

Sexe Nombre FréquenceHommes 9 81,82Femmes 2 18,18Total 11 100%

61

Nous avons observé sur les 11 cas une prédominance masculine avec 9 hommes pour 2 femmes soit un sexe ratio de 4,5 en défaveur des hommes.

Tableau XXVII : Répartition des tumeurs malignes du larynx et de l’hypopharynx en fonction de l’âge

Classe d’âge (années)

Nombre Fréquence

0-9 0 0%10-19 2 18,18%20-29 0 0%30-39 2 18,18%40-49 1 9,10%50-59 4 36,36%60 et plus 2 18,18%Total 11 100%

La tranche d’âge entre 50 et 59 ans semble la plus touchée par les tumeurs malignes du larynx et de l’hypopharynx.

T ableau XXVIII : Répartition des carcinomes des fosses nasales et des sinus en fonction du sexe

Sexe Effectif PourcentageHomme 3 60%Femme 2 40%Total 5 100%

Le sexe ratio est de 1,5 en défaveur des hommes

62

Tableau XXIX : Répartition des carcinomes des fosses nasales et des sinus en fonction de l’âge

Classes d’âge Nombre Fréquence 0-9 0 0%10-19 1 20%20-29 0 0%30-39 2 40%40 et plus 2 40%Total 5 100%

Les carcinomes des fosses nasales et des sinus semblent plus fréquents de 30 à 49 ans. La moyenne d’âge est de 35,4 ans.

Tableau XXX : Répartition des tumeurs bénignes selon le type histologique

Type histologique Nombre FréquenceAdénome colloïdal 15 41,67%Rhinosclérome 5 13,89%Kyste cervical 5 13,89%Papillome du larynx 3 8,34%Papillome inversé 2 5,55%Hémangiome 2 5,55%Adénome pléomorphe 2 5,55%Adénome microfolliculaire 1 2,78%Polype bénin 1 2,78%Total 36 100%

L’adénome colloïdal avec 41,67% a été le type histologique bénin le plus retrouvé.

Tableau XXXI : Répartition des tumeurs bénignes selon le sexe

Tumeurs bénignes Femmes Hommes TotalAdénome colloïdal 14 1 15Rhinosclérome 4 1 5Kyste cervical 4 1 5Papillome du larynx 1 2 3

63

Papillome inverse 1 1 2Hémangiome 1 1 2Adénome pléomorphe 1 1 2Adénome microfolliculaire 1 0 1Polype bénin 0 1 1Total 27 9 36

Le sexe féminin semble le plus touché par les tumeurs bénignes.

64

Tableau XXXII : Répartition des types histologiques bénins en fonction de la localisation

Localisation AdénomeColloïdal Rhinosclérome Kyste Papillome

larynxPapillome

inversé

Héman-

giome

Adénomepléomorphe

AdénomeMicrofolli-

culairePolype Total

Glande thyroïde 15 0 0 0 0 0 0 1 0 16Fosse nasale 0 5 0 0 2 2 0 0 0 9Tractus thyréoglosse 0 0 3 0 0 0 0 0 0 3Larynx 0 0 0 3 0 0 0 0 1 4Autres* 0 0 2 0 0 0 2 0 0 4Total 15 5 5 3 2 2 2 1 1 36

*Autres : localisation sous maxillaire et sous hyoïdienne.La glande thyroïde a été la région la plus atteinte par les tumeurs bénignes.

Tableau XXXIII : Répartition des types histologiques bénins en fonction de l’âge

Classe d’âge

Adénomecolloïdal Rhinosclérome Kyste Papillome

du larynxPapillome

inversé Hémangiome Adénomepléomorphe

Adénomemicrofolliculaire Polype Total

0-9 0 0 2 3 0 0 0 0 0 510-19 1 1 1 0 0 2 0 0 0 520-29 3 1 1 0 0 0 1 0 0 630-39 2 2 0 0 1 0 1 0 0 640-49 7 1 1 0 1 0 0 1 1 1250-59 0 0 0 0 0 0 0 0 0 060 et plus 2 0 0 0 0 0 0 0 0 2Total 15 5 5 3 2 2 2 1 1 36

Les tumeurs bénignes ont été plus observées entre 40 et 49 ans.

65

Tableau XXXlV : Répartition des patients selon le traitement

Méthode de traitement

Chirurgie Chirurgie +Radiothérapie

Antibio-thérapie

Chimio- thérapie

SoinsPalliatifs

Total

Tumeurs bénignes 31 0 4 0 1 36Tumeurs malignes 3 1 0 2 18 24Total 34 1 4 2 19 60

La chirurgie a été le traitement le plus utilisé.La chimiothérapie a été réalisée dans le service d’Hémato-oncologie de l’Hôpital du Point G (Bamako) chez deux patients.Par contre la radiothérapie n’étant pas possible actuellement au Mali, elle a été réalisée au Sénégal pour un de nos patients.

Les patients présentant des cancers très évolués ont bénéficié d’un traitement palliatif. Ainsi une trachéotomie a été réalisée chez 8 de nos patients souffrant de dyspnée laryngée invalidante.Les rhinoscléromes ont bénéficié pendant six mois de traitement médical à base d’antibiotique. Deux molécules ont été utilisées: le Cotrimoxazole et la Streptomycine injectable.

.

66

VI- COMMENTAIRES ET DISCUSSION

67

COMMENTAIRES ET DISCUSSION

A- LIMITES ET DIFFICULTES DE NOTRE ETUDE :Notre étude avait pour but d’étudier le profil épidémiologique, clinique et anatomopathologique des tumeurs de la sphère ORL dans le service d’ORL de l’HGT de Bamako.Certaines limites pourraient apparaître dans notre étude face à cet objectif :- La période de l’étude limitée à une année ;- Le lieu de l’étude concernant le seul service d’ORL de l’ HGT.Ainsi l’appréciation de la fréquence réelle des tumeurs de la sphère ORL sur l’ensemble du territoire malien reste difficile.Certaines difficultés ont également été constatées lors de notre étude : l’absence presque totale de couverture sociale rendant l’exécution des bilans souvent très difficiles pour certains patients. Certains malades ont disparu après le diagnostic clinique. Ce qui a contribué à limiter notre échantillon. Enfin le retard dans l’obtention des résultats de l’examen anatomopathologique allant souvent à plus de 2 mois.

B- RESULTATS

1°) Aspects épidémiologiques :

La fréquence réelle des tumeurs de la tête et du cou est difficile à préciser compte tenu des limites de notre étude, cependant dans notre étude nous avons observé 24 tumeurs malignes diagnostiquées en 12 mois, ce qui montre une présence non négligeable des tumeurs de la tête et du cou dans notre milieu.

1-1. Sexe :Les deux sexes semblent concernés par les pathologies tumorales avec des pics de prédominance différents selon la malignité ou la bénignité. Ainsi dans les tumeurs bénignes trouve t-on une prédominance féminine. Cette prédominance féminine pourrait s’expliquer en partie par un recrutement important de goitre dans notre série, cette tumeur étant fréquente chez les femmes (sur les 19 tumeurs thyroïdiennes recensées pendant notre d’étude 18 étaient des femmes).Sur l’ensemble des carcinomes nous avons retrouvé 13 hommes pour 9 femmes. Cette prédominance du sexe masculin est retrouvée dans la littérature à l’exception des formes indifférenciées (8, 51). Pour les trois cas de cancer thyroïdien de notre série, nous n’avons retrouvé que le sexe féminin.

68

Ce résultat concorde avec l’étude de TOURE, qui sur 50 observations de cancer thyroïdien a trouvé un sexe ratio en défaveur des femmes (trois femmes pour un homme) (55). Dans notre série nous avons observé pour les carcinomes du larynx et de l’hypopharynx 9 hommes pour 2 femmes. Nos résultats semblent bien partagés à travers la littérature où en Pologne de 1991 à 2001, il a été relevé un sex-ratio de 8 hommes pour une femme (8).Pour cinq cas de rhinosclérome nous avons recensé quatre femmes. Les femmes semblent plus concernées que les hommes également dans la série de OUOBA et coll. au Burkina Faso (45), de KARRAT en Tunisie (33) ainsi que de A. AG MOHAMED au Mali (3)

1-2. Age : Toutes nos tranches d’âge sont touchées par les processus tumoraux.L’âge moyen était de 36 ans avec des extrêmes de 1 an et 68 ans.Nous remarquons que les carcinomes du larynx et de l’hypopharynx sont le plus souvent observés entre 50 et 59ans. Dans notre échantillon nous avons noté 2 cas de carcinome épidermoïde observés à 10 ans et 14 ans, sans facteurs de risque retrouvés. Dans la littérature les carcinomes de la tête et du cou sont rares chez les patients jeunes sans facteurs de risque (intoxication alcoolo-tabagique, antécédent d’irradiation).A Tunis, cependant M’BAREK a rapporté le cas d’un jeune patient de 20 ans portant un carcinome épidermoïde du larynx sans facteur de risque retrouvé (40).L’âge moyen des carcinomes des fosses nasales et des sinus est de 35,4 ans. Ce chiffre est inférieur à ceux rapportés par TCHUENTE au Cameroun : 49 ans (54) ; AL-JHANI et coll. en Arabie Saoudite : 58 ans (4) ainsi que GANLY I et coll. : 57ans (23).La petite taille de notre échantillon (cinq carcinomes des fosses nasales et des sinus) ne nous permet cependant pas de tirer des conclusions.

1-3. Facteurs favorisants :L’intoxication alcoolo-tabagique constitue un facteur de risque important dans les tumeurs malignes de la tête et du cou (36).Nous avons observé dans les carcinomes des VADS 27,78% d’intoxication tabagique et 16,66% d’intoxication alcoolo tabagique avouée.Nous avons retrouvé dans les cancers du larynx et de l’hypopharynx 36,35% d’intoxication tabagique et 9,10% d’intoxication alcoolo-tabagique. Ailleurs le tabagisme important (supérieur à 20 cigarettes par jour) et prolongé (plus de 20 ans) existe chez plus de 95% des patients atteints de cancer du larynx. L’alcoolisme chronique favorise surtout une cancérisation des parties supérieures du larynx (39).

69

L’infection bactérienne par Klebsiella rhinoscléromatis dans le rhinosclérome n’a pu être mis en évidence dans notre étude. Cependant la preuve histologique a été faite. En Tunisie KHARRAT S. et Coll. posent également le diagnostic sur l’examen anatomopathologique. Toutefois il ne faut pas négliger la bactériologie qui doit être effectuée de façon concomitante (33).Nous ne disposions pas de moyens pour juger de l’implication du virus HPV dans l’apparition des carcinomes comme décrit dans la littérature (53)

2°) Aspects cliniques et para-cliniques :

2-1. Délai de consultation : De notre étude, il ressort que les tumeurs de la tête et du cou ont été diagnostiquées tardivement. En effet 58% de nos patients ont consulté après une année d’évolution avec des délais extrêmes allant jusqu’à 10 ans voire 30 ans dans les tumeurs bénignes.Ce retard au diagnostic a été partagé par nos confrères du Cameroun, où il a été observé que près de 66% des diagnostics ont été faits après 6 mois d’évolution (54).Plusieurs raisons pourraient expliquer ce retard dans nos pays : la banalisation de certains symptômes (dysphonie, obstruction nasale, rhinorrhée), l’absence de douleur au début font que généralement le malade ne consulte pas immédiatement. Ces signes de début ont semblé induire les professionnels non avertis à les rattacher à tort à des pathologies simples comme la rhinite, la sinusite ou la laryngite. Puis le recours au traitement traditionnel en premier lieu, ces pathologies étant considérées le plus souvent comme un mauvais sort.C’est donc après un long temps d’évolution et l’échec du traitement traditionnel que les malades, démunis en général, nous arrivent à l’hôpital.

2-2. Motif de consultation :Il est variable en fonction du siège de la tumeur.Dans les tumeurs du larynx et de l’hypopharynx, la dysphonie avec 90,90% des cas est la première plainte. Cette dysphonie est retrouvée dans la plupart des séries de la sous région (22). Pour les carcinomes des fosses nasales et des sinus l’obstruction nasale a été retrouvée dans 100% des cas et a constitué le premier motif de consultation. Ensuite la triade : tuméfaction faciale, exophtalmie et douleur faciale a toujours été un constant motif de demande de soins. Ce signe d’obstruction nasale a été relevé par ORVIDAS et coll. comme le motif de consultation le plus commun (44).AL-JHANI a retrouvé dans les carcinomes du sinus maxillaire (4) la tuméfaction faciale (55%) suivie de la douleur faciale (50%) et de l’obstruction nasale (43,4%) comme principaux signes motivant la demande de soins.

70

Les rhinoscléromes ont eu pour principaux signes cliniques l’obstruction nasale et les céphalées. Ces signes sont également retrouvés dans une étude menée à l’université de Toronto au Canada (56) ainsi qu’à Paris (31)Cependant l’exophtalmie retrouvée chez trois de nos patients, signe d’une extension locorégionale importante a été rarement cité dans la littérature (39).Cela pourrait s’expliquer par un délai de consultation prolongé allant de 1 à 7 ans dans nos cas.

Il convient de signaler que tout signe unilatéral nasosinusien qui persiste malgré les traitements usuels doit amener le praticien à rechercher une tumeur nasosinusienne (54).De même toute dysphonie de plus de 21 jours nécessite une laryngoscopie (avec biopsie au moindre doute) pour écarter un processus tumoral. (12).

Le principal motif de consultation pour les goitres a été la tuméfaction cervicale antérieure également retrouvée par KONE M. 84,61% des cas (34).Nous avons retrouvé 52,64% d’hyperthyroïdie et 47,36% d’euthyroïdie. Ces résultats se rapprochent de ceux de BAGAYOKO qui a rapporté (5) sur 815 cas de goitres une prédominance d’un statut hyperthyroïdien dans les débuts de la prise en charge.

2-3. Principales localisations :Dans notre étude la glande thyroïde a semblé être la localisation la plus retrouvée, ensuite on a respectivement isolé la région du larynx et de l’hypopharynx puis celle des fosses nasales et des sinus. Cette prédominance du recrutement a semblé être une note locale ou nos ORL opèrent plus le « Cervical ».

2-4. Extension locorégionale :Dans la majorité des cas, 61% de nos patients ont consulté à un stade tumoral tardif (T3, T4). Cependant l’atteinte ganglionnaire clinique a été peu observée.La prédominance des stades T3 et T4 serait la conséquence du diagnostic tardif.TCHUENTE a rapporté le même constat avec 60% des tumeurs maxillo-faciales diagnostiqués à un stade T3 ou T4 (54).Le stade tardif au moment du diagnostic est également rapporté dans les cancers des fosses nasales et des sinus (27, 17, 44)En Pologne une majorité de T3 et T4 est retrouvée dans les tumeurs du larynx et de l’hypopharynx, une métastase ganglionnaire est retrouvée dans 46,7% des cas (8).

71

2-5. Aspects para cliniques :

La tomodensitométrie (TDM) est le principal examen complémentaire pour apprécier l’extension locorégionale dans les tumeurs de la tête et du cou. EIle est capitale dans la décision chirurgicale et l’évaluation du pronostic.La TDM a été réalisée dans 9 cas seulement sur l’ensemble de notre échantillon.L’absence de couverture sociale de cet examen explique souvent les difficultés rencontrées pour sa réalisation. Le bilan d’extension à distance n’était pas toujours systématique. Cela peut s’expliquer par la faible fréquence de la chirurgie cancérologique dans notre contexte, ce bilan étant essentiellement pré thérapeutique.

3°) Aspects anatomopathologiques Les tumeurs malignes et bénignes étaient concernées par notre étude. L’examen anatomopathologique a constitué l’examen clé pour distinguer ces deux types.

3-1. Les tumeurs bénignes : Trente six de nos patients ont présenté une tumeur bénigne soit 60% de notre échantillon, constituant ainsi le groupe de tumeur le plus important.Neuf types histologiques bénins ont été retrouvés dans notre série :Les adénomes colloïdaux (41,67%) ont été les plus fréquents, ensuite ont suivi les rhinoscléromes, les kystes cervicaux (13,89%) et les papillomes (8,34%). Les adénomes colloïdaux étaient à localisation thyroïdienne. Sur les 15 cas, 14 étaient observés chez des femmes. Cette prédominance féminine est retrouvée par d’autres auteurs (34, 5). Elle pourrait s’expliquer par la carence en iode favorisée par les menstruations, les grossesses et l’allaitement.

Nous avons reçu deux cas d’hémangiome de la fosse nasale : il s’agissait de sujets jeunes (14 ans et 17 ans) les deux sexes également représentés et qui ont été demandeur de soins suite à une obstruction nasale unilatérale et une épistaxis homolatérale. En Turquie KARGI a rapporté un cas d’hémangiome de l’os nasal avec l’obstruction nasale comme principal motif de consultation(32).Ce cas est différent du nôtre par l’âge élevé du patient (60ans) et par une participation osseuse.

Nous avons recensé cinq cas de rhinosclérome en une année, SOUMAORO a rapporté 9 cas dans le même service durant l’année 1991 (52). La différence pourrait s’expliquer par l’amélioration des conditions d’hygiène au fil des années.

72

3-1. Tumeurs malignes :Les tumeurs malignes ont représenté 40% de notre échantillon.Ces tumeurs se localisent à différent niveau dans la région de la tête et du cou.

Nous avons observé 2 types histologiques : les carcinomes (91,67%) et les lymphomes malins non hodgkiniens (8,33%). Au Nigeria de 1997 à 2001 OLOGE F. et coll. (43) a rapporté que dans les cancers de la tête et du cou deux types tumoraux sont prédominants : les carcinomes (70,8%) et les lymphomes (20,2%).

Il est important, surtout chez l’adulte de plus de 40 ans, d’inclure les tumeurs malignes dans le diagnostic différentiel de toute masse cervicale ou lésion ORL. (16, 13).TCHUENTE a également rapporté dans les tumeurs maxillo-faciales une prédominance de carcinome suivi des LMNH (54).

Nous avons observé 5 cancers des fosses nasales et des sinus. La totalité était des carcinomes (4 carcinomes épidermoïdes et un carcinome adénoïde kystique). Nos résultats semblent partagés à travers la littérature où BARBIERI PG et Coll. en Italie de 1981 à 2000 rapportant les cancers nasosinusiens ont trouvé une prédominance du type épithélial (87,4%) avec un sexe ratio à 2,4 en défaveur des hommes , donc plus représenté (6).

Dans notre série, la répartition des tumeurs malignes selon l’âge montre que les tumeurs malignes se voient dès l’age de 10ans. Toutes les tranches d’âge supérieures à 10 ans sont touchées, avec un pic de fréquence entre 40 et 69 ans. La tranche d’âge de 20 à 29 ans avec 1 cas est la moins touchée.

Les cylindromes ont été au nombre de deux (de sexe différent) dans notre échantillon. FRIEDRICH rapportant une série de 84 cas de carcinome adénoïde kystique(cylindrome) a noté une légère prédominance féminine, la tuméfaction et la douleur cervico- faciales ont été les motifs de consultation les plus fréquemment retrouvés dans sa série (20). Chez nos deux patients, les localisations étant parotidienne et nasale, la tuméfaction faciale et l’obstruction nasale ont été les principaux signes.

73

4°) Prise en charge thérapeutique :

4-1. Thérapeutique : La chirurgie a été le traitement le plus utilisé. Ce type de traitement suffisait pour les tumeurs bénignes dont la prise en charge ne posait généralement pas de problème.

Par contre le traitement des tumeurs malignes s’est limité le plus souvent à un traitement palliatif allant des antalgiques à la trachéotomie. Cela s’expliquerait par le fait qu’il s’est agit le plus souvent de stades dépassés dès l’admission.

Sur les 11 cas de carcinome du larynx et de l’hypopharynx recensés, la trachéotomie seule a été réalisée dans 7 cas, associée à des traitements palliatifs. La Laryngectomie totale avec curage ganglionnaire n’a été réalisée que chez un patient avec des suites opératoires simples, suivies d’une radiothérapie complémentaire dans un pays voisin, cette dernière n’étant pas disponible au Mali.

Dans une étude rétrospective de 62 trachéotomies réalisées par A. AG MOHAMED, la trachéotomie de sauvetage en urgence pour les cancers du larynx a représenté 48,40% des indications opératoires (2). Pour NTOUKEP K.P.N la trachéotomie a été le seul geste chirurgical opposé aux cancers du larynx dans 51,1% (42), ce qui dénote une demande de prise en charge au stade dépassé.

Quant à la chimiothérapie, seuls deux de nos patients ont pu en bénéficier :Un patient de 14 ans avec carcinome laryngé et une patiente porteuse de LMHN.Or, il est reconnu que les meilleurs taux de survie sont obtenus en combinant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie et non lorsqu’elles sont utilisées seules (27, 30).

4-2. Evolution : L’évolution des tumeurs bénignes était généralement simple après exérèse chirurgicale.

Quant aux tumeurs malignes le plus souvent non traités l’évolution se faisait vers l’extension locorégionale et le décès.Pour nos patients souffrant de tumeur maligne et qui n’étaient pas perdus de vue nous avons observé 4 décès dans les 3 mois et deux décès dans les 3 à 6 mois après le diagnostic.

Nous avons noté une meilleure évolution de nos cas de rhinosclérome traités par Streptomycine par rapport à ceux traités par le cotrimoxazole.

74

VII- CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS

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CONCLUSION

Au terme de notre étude sur une période d’une année dans le service d’ORL de l’HGT (Bamako), nous avons constaté que :

- les tumeurs de la tête et du cou sont fréquentes : Soixante cas en une année ;

- Tous les âges sont concernés, avec une prédominance masculine, les tumeurs malignes se rencontrent également chez les femmes et les enfants sans facteurs de risque retrouvés ;

- Le diagnostic positif est fait à un stade avancé de la maladie dans notre contexte d’exercice ;

- Les types histologiques isolés sont divers. Les carcinomes constituent le type malin le plus fréquent suivis des lymphomes malins non Hodgkiniens. Les adénomes colloïdaux à localisation thyroïdienne sont les formes bénignes les plus rencontrées suivis des rhinoscléromes ;

- Les patients semblent mal vivre l’annonce de la prise en charge chirurgicale et ne reviennent qu’à un stade dépassé pour cette dernière (en état de dyspnée aiguë le plus souvent) ;

- L’absence de la radiothérapie et le coût élevé de la chimiothérapie grèvent considérablement les chances de survie de nos patients.Toutes ces raisons font que la prise en charge totale des tumeurs de la sphère ORL dans le contexte actuel relève d’un véritable challenge que la spécialité se doit de relever avec le concours de tous.

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RECOMMANDATIONS

Au terme de cette étude, sous l’autorité de nos Maîtres, nous proposons les recommandations suivantes qui s’adressent respectivement :

Aux autorités :- Aider les malades à accéder à la chimiothérapie, son coût étant le plus souvent hors de portée des populations ;- Doter nos structures de la radiothérapie qui est un élément capital dans la prise en charge des cancers de la tête et du cou ;- Assurer la formation dans un profil chirurgical d’un plus grand nombre de spécialistes en ORL et la formation continue de ceux déjà en place pour une meilleure prise en charge de ces pathologies tumorales.- Assurer la formation d’un plus grand nombre d’anatomopathologistes pour mieux faire fasse aux besoins

Au personnel de santé :- Se comporter en humble praticien et ne pas faire traîner les patients dans un parcours thérapeutique chaotique surtout s’ils sont porteurs de symptomatologie traînante telles que dysphonie, dysphagie, les signes unilatéraux nasaux et les adénopathies cervicales ;- Savoir établir un échange fructueux entre spécialités gage de collaboration étroite ;- Se comporter en toute circonstance en pédagogue pour démystifier les pathologies cancéreuses auprès de la population.

A la population :- Consulter toujours au début des maladies dans un centre de santé en première intention ;- Faire un peu plus confiance aux Praticiens et éviter la « fuite en avant » à l’annonce d’une maladie tumorale et de la nécessité d’une prise en charge chirurgicale.

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VIII- REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

78

Bibliographie 1) A. AG MOHAMED Angiofibromes des fosses nasales: à propos de 12 cas observés au Mali. Méd. Trop., 1994; 54: 247-248

2) A. AG MOHAMED Etude rétrospective de 62 trachéotomies pratiquées dans le service ORL de l’hôpital Gabriel Touré, Bamako (Mali) de Janvier 1986 à Décembre 1992 Médecine d’Afrique Noire : 1994 ; 41(5) :277-280

3) A. AG MOHAMED Le Rhinosclérome au Mali JFORL, 1993 ; 42(3) : 189-194

4) AL-JHANI AS, AL-RAJHI NM, EL-SEBAIE MM, NOOH NS. Maxillary sinus carcinoma. Natural history and outcome. Saudi Med J. 2004; 25(7):929-33.

5) BAGAYOKO T.B. Les goitres bénins dans le service de Chirurgie B à l’hôpital national du point G : à propos de 815 cas. Thèse de Médecine., Bamako, 1999 ; 76p ; n°30

6) BARBIERI PG, LOMBARDI S, CANDELA A, FESTA R. Nasal sinus cancer registry of the province of Brescia. Epidemiol Prev. 2003; 27(4):215-20.

7) BECKER W, NAUMANN H.H, PFALTZ CR, LUBOINSKI B. Précis d’oto-rhino-laryngologie Flammarion, Paris, 1986, 680p

8) BIEN S, KAMINSKI B, ZYLKA S, MEZYK R, PIASTA Z The evolution of epidemiology and clinical characteristics of laryngeal and hypopharyngeal carcinoma in Poland from 1991 to 2001. Otolaryngol Pol. 2005; 59(2):169-81.

9) BRUGERE J, BATAINI P, CHAVANNE G. et LAURENT M. Tumeurs malignes du nasopharynx ( cavum) Encycl. Méd. Chir., Paris, Oto-rhino-laryngologie, 20590 A10,11-1983.

79

10) CACHIN Y. et VANDENBROUCK C. Cancer de l’hypopharynx : cancer du sinus piriforme. Encycl. Méd. Chir., Paris, Oto-rhino-laryngologie 20605 A10,11-1983 11) CHABRE O. Cancer de la thyroïde (En ligne) « http://www-santé.ujf-grenoble.fr/SANTE/, Avril 2003.

12) CHARON J. et coll. Impact internat : Oto-rhino-laryngologie – Stomatologie Edinter SA, Paris; 1997 ; N°19 ; 456p

13) DELLIAN M. Mass in neck – the view of the ENT specialist Fortschr Med. 2005; 147(9):26-7, 29-30

14) DIOMBANA M.L, AG MOHAMED A., KUSSNER H, DOUMBO O, PENNEAU M

Implication du sinus maxillaire dans les tumeurs du massif facial dans le service de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital de Kati (république du Mali) à propos de 51 cas. Médecine d’Afrique Noire, 1998, 45(7), 451-456

15) ENNOURI A. HAJRI H. et EL MEZNI F.Sclérome et rhinosclérome Editions techniques- Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Oto-rhino-laryngologie, 20-380 A10, 1991, 10 p.

16) ENRIQUE A, QUESADA JL, LORENTE J, LOPEZ D. Hodgkin and Non Hodgkin Lymphomas in otorhinolaryngology.Acta Otorrinolaryngol Esp. 2004; 55(8):387-9.

17) EUTENEUER S, SUDHOFF H, BERNAL-SPREKELSON M, THEEGARTEN D, DAZERT S.

Malignomas of the nasal cavity and the paranasal sinuses: clinical characteristics, therapy and prognosis of different tumor types.

Laryngorhinootologie. 2004; 83(1):33-9.

18) FONTANEL J.P, POITOUT F, KLOSSEK J.-M Tumeurs des glandes salivaires.Editions techniques – Encycl. Méd. Chir. (Paris- France), Oto-rhino-laryngologie, 20-628-B10, 1995 ,10p

80

19) FRANCOIS M, DE GAUDEMAR I. et ELMALEH M. Tumeurs bénignes du nez et des sinus.Editions techniques. Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Oto-rhino-laryngologie, 20-400- A10, 1994, 8 p.

20) FRIEDRICH RE, BLECKMANN V. Adenoid cystic carcinoma of salivary and lacrimal gland origin: localization, classification, clinical pathological correlation, treatment results and long-term follow-up control in 84 patients.Anticancer Res. 2003; 23(2A):931-40.

21) GAILLARD J. et PIGNAT J.C Goitres et tumeurs du corps thyroïde. Encycl. Méd. Chir., (Paris, France), oto-rhino-laryngologie, 20875 A10,6-1984,14p

22) GANGBAZO R. Les cancers du larynx : aspects cliniques et perspectives thérapeutiques.Thèse de Médecine, Dakar, 1979.

23) GANLY I, PATEL SG, SINGH B, KRAUS DH. and coll.Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumours: Report of an International Collaborative Study.Head Neck. 2005; 27(7):575-84.

24) GARABEDIAN E.N, BOBIN S, MONTEIL JP, TRIGLIA JM. ORL de l’enfant Flammarion, Paris, 1996, 392 p

25) GEHANNO P, GUERRIER B, PESSY M. Les tumeurs de la parotide. Amplifon, Paris, 2003, 144p. 26) Généralités sur les tumeurs Necker Enfants malades : Chapitre 8 (En ligne) « file:/^\P10\c\Documents%20and%20Settings\PCMALI \Bureau\Chapitre%208_%20G ». Consulté le 05/08/2005

27) GUO GF, YANG AK, XIE RH, CHEN ZH, WU QL. Pronostic analysis of 151 patients with maxillary sinus malignant neoplasms.Ai Zheng. 2004; 23(11 Suppl.): 1546-50.

81

28) HANLET C. Contribution à l’étude du rhinosclérome .A propos d’une observation. Thèse de Médecine, Paris Ouest ; 1977

29) HOERNI B.

Cancers des voies aérodigestives supérieures. Flammarion, Paris, 1993, 491p

30) HU Wh, XIE FY, CROC SH, JIAO JJ, YAN C et coll.Cancer of the nasal cavityZhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2005; 27(2):117-21

31) KADIRI F, RAJI A, DETSOULI M, TOUHAMI M. et coll.Le rhinosclérome : à propos de sept cas et revue de littérature.La semaine des hôpitaux de Paris.[Sem. Hôp. Paris], 1996; 72(9-10):266-276

32) KARGI E, BABUCUCU O, HOSNUTER M, BABUCUCU B. Haemangioma of the nasal bone: a case report.Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2005; 14 (1-2):32-4.

33) KARRAT S, SAHTOUT S, TOUMI M, JAADARI F. Le rhinosclérome à propos de deux cas. Tunisie médicale [Tunis. méd.], 2005 ; 83(9) :568-571.

34) KONE M. Les aspects épidémiologiques et anatomocliniques des goitres au Mali. Thèse de Médecine; Bamako, 2002 ; 72p ; n°53.

35) LACCOURREYE O. et PEYNEGRE R.Les tumeurs bénignes du pharynx Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), oto-rhino-laryngologie ,20585 C10,9-1989,6p

36) LARRA F. et coll.Manuel de cancérologieNouv. Ed. – Paris : Doin, 1989, 282 p

37) LE ROUX B.Les tumeurs de l’oreille Encycl. Méd. Chir. (Paris- France), Oto-rhino-laryngologie, 20047 A70, 9-1988,6p.

82

38) LEFEBVRE J.C, PIGNAT J.C et CHEVALIER D.Cancer du larynx Edition technique- Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Oto-rhino-laryngologie, 20-710-A-10, cancérologie, 60-20-810-A-10, 1993,24p.

39) LUBIN JR, JALLOW SE, WILSON WR, GROVE AS, ALBERT DM Rhinoscléroma with exophtalmos: a case report. Br J. Ophtalmol 1981; 65: 14-17.

40) M’BAREK B, GARGOURI W, MAALEJ M. Laryngeal epidermoid carcinoma in a young adult without risk factors: a case report.

Tunis Méd. 2005; 83(8) ; 503-4.

41) MONTADON P, LEHMANN W, et coll.Cours d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie Cervico-facialeImprimerie médecine et hygiène, Genève, 1992, 251p.

42) NTOUKEP K.P.N. La trachéotomie dans le service ORL de l’hôpital Gabriel Touré de Bamako (Mali). A propos de 47 cas. Thèse de médecine, Bamako, 2002, 51p, n°31.

43) OLOGE FE, EDENIJI KA, SEGUN-BUSARI S. Clinicopathological study of head and neck cancers in Ilorin, Nigeria. Trop Doct. 2005; 35(1):2-4

44) ORVIDAS LJ, LEWIS JE, WEAVER AL, BAGNIEWSKI SM, OLSEN KD. Adenocarcinoma of the nose and paranasal sinuses: a retrospective study of diagnosis, histologic characteristics, and outcomes in 24 patients.Head Neck. 2005; 27(5):370-5.

. 45) OUOBA K, SANGARE L, DAOU M, SAKANDE B, SANOU A. Le rhinosclérome : épidémiologie, clinique et thérapeutique, à propos de 51 cas observés au Centre National de Ouagadougou. Médecine d’Afrique Noire : 1997, 44 (7)

46) PERRIN C, MARIEL Ph. et CZORNY A. Les tumeurs malignes de l’ethmoïde Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), oto-rhino-laryngologie, 20405 C10, 2-1987, 14p

83

47) PERRIN C, MARIEL Ph. et PERRIN Ph Tumeurs malignes du maxillaire supérieur Encycl. Méd. Chir. (Paris -France), Oto-rhino-laryngologie, 20405 E10, 7-1987, 12 p

48) PEYNEGRE R. et COSTER A. Polyposes nasosinusiennes Editions techniques- Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Oto-rhino-laryngologie, 20-395-A-1O, 1994, 10 p.

49) PIQUET J.J Les tumeurs bénignes du larynx.

Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), Oto-rhino-laryngologie, 20700 A10, 5-1985, 6 p

50) SIMON C. et BARTHELME A. Les cancers de la région amygdalienne.Encycl. Méd. Chir. (Paris, France), oto-rhino-laryngologie, 20595 A10,

5-1985,14 p.

51) SIMON C, TOUSSAINT B, COFFINET L.Tumeurs malignes des cavités nasales et para-nasales Encycl. Méd. Chir. (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-405-A-10, 1997,19 p

52) SOUMAORO S.Analyse du bilan d’activité d’un an du service d’ORL de l’Hôpital Gabriel Touré (du 1° janvier 1991 au 31 Décembre 1991).Thèse de médecine, Bamako, 1996, 42p, n°19.

53) SYRJANEN S. Human Papillomavirus in head and neck cancer

Clin Virol. 2005; 32 Suppl 1:S59-66. .

54) TCHUENTE T.C Etude des tumeurs maxillo-faciales à Yaoundé (Cameroun) :Aspects épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques.Thèse de Médecine, Bamako ; 2004 ; 71p ; n°14

55) TOURE M. Les cancers thyroïdiens (à propos de 50 observations)Thèse de Médecine, Dakar, 1979 ; n°54

84

56) VERMA G, KANAWATY D, HYLAND R.Rhinoscléroma causingn upper airway obstructionCan Respir. 2005;12(1):43-5

85

IX- ANNEXES

86

Figure 1 : Goitre pré-opératoire Figure 2 : Pièce opératoire

Figure 3 : Image post opératoire

87

Figure 4 : Rhinosclérome Figure 5 : Rhinosclérome avant traitement sous traitement

Figure 6 : autre rhinosclérome

88

Figure 7 : vue opératoire de laryngectomie

Figure 8 : pièce opératoire de laryngectomie totale

89

Figure 9 : carcinome épidermoïde prenant la quasi-totalité de l’hémiface droite

Figure 10 : TDM d’une autre tumeur maligne à un stade avancé

90

Figure 11 : TDM d’un fibrome ossifiant

Figure 12 : aspect histopathologique du fibrome ossifiant

91

FICHE SIGNALETIQUE

Nom: KAMPO

Prénom : Mamadou Ibrahima

Titre de la thèse : pathologie tumorale ORL : bilan d’une année de Novembre 2004 à Octobre 2005.

Année académique : 2005-2006

Ville de soutenance : Bamako

Pays d’origine : Mali

Lieu de dépôt : Bibliothèque de la Faculté de Médecine, de Pharmacie et d’Odontostomatologie.

Secteurs d’intérêt : ORL, anatomopathologie.

RésuméCe travail rapporte sur une année (nov. 2004-oct 2005) les résultats d’une étude descriptive réalisée sur les tumeurs de la tête et du cou dans le service ORL de l’hôpital Gabriel Touré de Bamako ayant permis de colliger 60 cas. Sur les 60 tumeurs colligées, nous avons retrouvé 24 tumeurs malignes et 36 tumeurs bénignes soit respectivement une proportion de 40% et de 60%.

Parmi les tumeurs bénignes, le goitre a été le plus retrouvé avec pour type histologique fréquent l’adénome colloïdal (15 cas sur 36 soit 41,67%). D’autres tumeurs rares ont été notées entre autre le rhinosclérome (5 cas soit 13,89%), le papillome inversé des fosses nasales (2 cas soit 5,55%).Ces tumeurs bénignes n’ont pas posé de problèmes de prise en charge.

Quant aux tumeurs malignes, nous avons eu une prédominance de cancers pharyngo-laryngés (12 cas/24 soit 50%) avec le carcinome épidermoïde comme type histologique le plus fréquent. Ces tumeurs malignes ont été recrutées le plus souvent à des stades dépassant toutes ressources thérapeutiques. Pour les rares cas pouvant répondre à la chirurgie, l’absence de radiothérapie et/ou de la chimiothérapie complémentaire (à cause de son coût prohibitif) a été un facteur péjoratif pour le pronostic de nos malades.

Mots clés : Carcinologie ORL, Rhinosclérome, Goitre.

92

FICHE D’ENQUETE

Pathologie tumorale ORL

I- IDENTIFICATION DU MALADE : Dossier N°… 1. Nom et Prénom : 2. Age : 3. Sexe : Masculin Féminin 4. Profession :5. Résidence :

II- ASPECTS CLINIQUES :

1. MOTIF DE CONSULTATION : 1-1. Sur le plan otologique :

a- Tuméfaction : e- Acouphènes :

b- Otalgie: f- Vertiges: c- Otorrhée : g- Autres, précisez : d- hypoacousie : 1-2. Sur le plan rhinologique :

a- Obstruction nasale : e- Hyposmie :b- Epistaxis : f- Anosmie :c- Rhinorrhée : g- Autres, précisez : d- Céphalées :

1-3. Au niveau de la cavité buccale, de l’oropharynx et du larynx :

a- Tuméfaction: e- Dysphonie:b- Trismus : f- Dyspnée:c- Dysphagie : g- Autres, précisez :

d- Odynophagie :

93

1-4. Au niveau du cou a- Tuméfaction - Cervicale antérieure - Latéro-cervicale - Parotidienne - Sous maxillaire - Autres, précisez : b- Limitation de la céphalogyrie :

c- Cervicalgie d- Autres, précisez :

1-5. Au niveau de la face

a- Symétrie d- Exophtalmie b- Asymétrie e- Algies faciales c- Tuméfaction f- Autres, précisez 1-6. Autres motifs de consultation, précisez :

2- HISTOIRE CLINIQUE

2-1. Délai de consultation

a- < 3 mois b- 3 à 6 mois c- 6 à 12 mois d- > 12 mois

2-2. Antécédents

a- Personnels :

• Facteurs de risque :

* Tabagisme : Cigarette :……Paquets/Année Pipe Chique * Alcoolisme : Quantité :….. * Exposition à la poussière de : -Bois -Charbon -Tanin * Antécédent d’irradiation * Autres, précisez :

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• Antécédents ORL :

• Autres antécédents: précisez b- Antécédents Familiaux : Tumeur chez d’autres membres de la famille Oui Non si oui précisez

2-3. Examen physique :

a- Examen général :

• Etat phanère : coloration normale/anormale• Pli de déshydratation : Oui Non • Fièvre : Oui Non • poids en gramme :• Taille :• Surface corporelle :• Conclusion examen général : Bon Altéré

b- Examen de la tumeur :

• Localisation :• Inspection : • Dimension en cm • Caractère douloureux à la palpation• Caractère saignant au contact• Mobilité • Autres, précisez :

c- Examen des aires ganglionnaires à la recherche d’adénopathies

• Localisation • Mobilité• Nombre • Consistance• Taille • Sensibilité• Etat de la peau en regard

d- Autres examens ORL : Résultats :

95

e- Examen des autres appareils :

• Poumon• Abdomen• Autres

3- RESUME

III- EXAMENS PARACLINIQUES

• Anatomopathologie : Précisez le type histologique • Imagerie : Normale Si anormale, précisez :• Biologie : Normale Si anormale, précisez :

IV- CLASSIFICATION TNM :

V- DIAGNOSTIQUE RETENU ET STADE :

VI- TRAITEMENT

• Chirurgical :- Type d’intervention :- Suites opératoires :

• Médical :- Type de traitement :- Résultat :

• Autres : précisez VII- EVOLUTION

• guérison • séquelles, précisez :• récidives• complications, précisez :• décès

VIII- CONCLUSION

• Localisation de la tumeur • Type histologique

96

SERMENT D’HIPPOCRATE

En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, devant l’effigie d’Hippocrate, je promets et je jure au nom de l’être suprême, d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la médecine.

Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au-dessus de mon travail, je ne participerai à aucun partage clandestin d’honoraires. Admis à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à favoriser le crime.

Je ne permettrai pas que des considérations de religion, de nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et mon patient.

Je garderai le respect absolu de la vie dès sa conception. Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales contre les lois de l’humanité.

Respectueux et reconnaissant envers mes maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leurs pères.

Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses.

Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque.

Je le jure.

97