Paragangliome extensif du rocher
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Paragangliomes extensifs du rocher
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• Les paragangliomes extensifs du rocher posent des difficultés chirurgicales majeures :
– hypervascularisation– infiltration des structures adjacentes
• Les extensions tumorales péricarotidienne et intracrânienne conditionnent le pronostic et le type de la voie d’abord.
Introduction
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Traînée cell. de la crête
Traînée translabyrinthique
Traînée sus-labyrinthique post.
Traînée sus-labyrinthique ant.
Traînée antélimacéenne
Traînée sous-labyrinthique ant.
Traînée sous-labyrinthique post.
Les travées cellulaires du rocher
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Extension tumorale
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Extension tumorale
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Classification de Fisch
BC1C2C3C4
Extension intracrânienne :
• De (extradurale) :- De1 < 2 cm- De2 > 2 cm
• Di (intradurale) :- Di1 < 2 cm- Di2 > 2 cm
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Symptômes et localisations tumorales
Apex : Céphalées
Trompe d’Eustache :Otite séreuse
Labyrinthe et caisse : surdité de transmission ou mixtes, vertiges
Région pétro-clivale : Sd. Rétrocochléaire, V, VII
TDP : fausses routes, dysphonieAtteinte auditive
Sac endolymphatique : surdité de perception fluctuante, vertiges
APC : Sd. Rétrocochléaire et vertiges
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Matériel et méthodes
• Etude rétrospective de 1989 à 2001• 30 patients opérés d’un paragangliome extensif du rocher• 19 femmes et 11 hommes (sex ratio : 0,6)• Age moyen : 47 ans (20-77)• 26 interventions de première intention et 4 reprises
• 2 cas de localisation multiple• 1 cas de forme sécrétante• Durée moyenne de suivi : 33 mois (1-123)
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Bilan préopératoireSignes fonctionnels
• Hypoacousie et acouphènes : 16 (53%)• Vertiges : 9 (30%)• Fausses routes : 8 (26%)• Hypoacousie : 7 (23%)• Paralysie faciale : 5 (17%)
• Otorrhagie : 5 (17%)• Douleurs : 4 (12%)• Acouphènes : 3 (10%)• Divers (dépression, diplopie, dysphonie, …) : 7 (23%)
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Bilan préopératoire
• Audition
• Fonction vestibulaire
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
A B C D
Classes audiométriques
02468101214
Normale
Hyporeflexie
Hyporefx+central
Areflexie
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Bilan préopératoire
• Fonction faciale
• Les autres paires crâniennes :– Nerfs mixtes : atteints dans 10 cas (30%)
– XII : atteint dans 4 cas (13%)
02468101214161820
I II III IV V VI
Grades House & Brackmann
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Bilan préopératoire
• Recherche de formes multiples (2 cas)• octréoscan
• Recherche de formes sécrétantes (1 cas) :• recherche de dérivés urinaires de catécholamines
• Recherche de formes familiales et de mutations génétiques des gènes codant pour la succinate déshydrogénase SDHA, SDHB et SDHC : 1 cas de mutation de SDHB
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Imagerie préopératoire
B : 10%
C2 : 34%
C1 : 25%C3 : 13%
C4 : 13%
Sans extensionIntracrânienne : 53%Di : 40%
De : 7%
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Imagerie préopératoire
Classe B
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Imagerie préopératoire
Classe C1
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Imagerie préopératoire
Classe C4Di2
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TraitementEmbolisation
Embolisation préopératoire systématique pour les tumeurs de classes C et D, 48 heures avant l’intervention :
embolisation des branches de la carotide externe par cathétérisme sélectif (pharyngienne ascendante) embolisation par injection tumorale directe embolisation carotidienne interne par un ballonnet placé en dessous de l’artère ophtalmique après un test d’occlusion
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TraitementLes voies d’abord
Rétrosigmoïde
Rétrolabyrinthique
Translabyrinthique
Transotique
Transcochléaire
Suspétreuse élargie
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A B C
Voies infratemporales selon Fisch
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Voie infratemporale de type A
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
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Voie infratemporale de type B
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
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Voie infratemporale de type C
D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989
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B
C1
C1 Di1
C2
C2 De1
C2 Di1
C3
C3 Di1
C4 Di1
C4 Di2
• Voie cervico-mastoïdienne (5 cas, 17 %)
• Pétrectomie subtotale (3 cas, 10 %)
• Infratemporale A (5 cas, 17 %)
• Infratemporale A + résection labyrinthique(13 cas, 43 %)
• Transotique (2 cas, 7 %)
• Pétrectomie totale (2 cas, 7 %)
Voies d’abord Classe tumorale
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Suites opératoires
• 24 – 48 h en unité de soins intensifs• Pas d’antibiothérapie systématique• Prévention des phlébites• Soins oculaires• Prévention de la toux et de la constipation • Rééducation faciale et vestibulaire précoce• Sonde d’alimentation nasogastrique (paralysie des
nerfs mixtes)
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Résultats postopératoires (1)
• Fonction faciale
02468101214161820
I II III IV V VI
PréopPostop
• Audition :– sacrifice labyrinthique : 21 (70 %)– conservation lab. avec audition utile : 4 (13 %)– conservation lab. avec audition inutilisable : 5 (17 %)
• Déglutition :– paralysie compensée : 21 (70 %)– mobilité pharyngo-laryngée normale : 9 (30 %)
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Résultats postopératoires (2)
• Résection tumorale :– Complète dans 25 cas (83 %) et récidive dans 3 cas (12%)– Quasi-complète dans 5 cas (17 %)
• Complications :– Décès par AVC postopératoire : 3 cas (10 %)– Fuite LCR : 9 cas (30 %)– Pneumopathie de déglutition : 2 (7 %)– Méningite : 2 cas (7 %)
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Facteurs pronostiques (1)
• La taille tumorale :
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
10 20 30 40 50 60 70 80
Y = -6,676 + ,944 * X; R^2 = ,235
Durée de l’hospitalisation (j)
Taille tumorale (mm)R2 = 0.88P < 0,01
• La taille tumorale influence : – la fonction faciale (P < 0,05)– la survenue d’une fuite de LCR (P < 0,01) – la survenue d’un AVC (P < 0,001)
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Facteurs pronostiques (2)
• L’extension péricarotidienne (segment horizontal intrapétreux)
• L’extension intradurale
- Fonction faciale (P < 0,05)- Durée de l’hospitalisation (P < 0,05)
- Fuite de LCR (P < 0,05)- Complications infectieuses (P < 0,01)- Nécessité d’une sonde nasogastrique (P < 0,05)
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Conclusions
• Les extensions péricarotidiennes limitées peuvent être contrôlées sans déroutement du nerf facial.
• Les paragangliomes extensifs comportent le risque de complication le plus élevé de toutes les tumeurs du rocher.
• Le facteur pronostique majeur semble la taille tumorale.