Neuropatia de Fibra Pequeña

NEUROPATIA NEUROPATIA DE FIBRAS DE FIBRAS PEQUEÑASPEQUEÑAS

DR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLODR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO

RESIDENTE IIRESIDENTE II

NEUROLOGIANEUROLOGIA

HOSPITAL ROOSEVELTHOSPITAL ROOSEVELT

La neuropatía periférica es una La neuropatía periférica es una expansión de problema de salud expansión de problema de salud pública, se ve en casi 40 pública, se ve en casi 40 millones de personas en los millones de personas en los Estados Unidos. Estados Unidos.

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1398–1412.Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1398–1412.

Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011

Muchas de estas personas tendrán Muchas de estas personas tendrán daño específico a las pequeñas daño específico a las pequeñas fibras nerviosas mielínicas y fibras nerviosas mielínicas y amielínicas, ya sea de forma aislada amielínicas, ya sea de forma aislada o en combinación con lesiones en o en combinación con lesiones en las fibras nerviosas mielinizadas de las fibras nerviosas mielinizadas de mayor tamañomayor tamaño

Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011


NEUROPATIA DE FIBRA NEUROPATIA DE FIBRA PEQUEÑAPEQUEÑA

se refiere a los trastornos que se refiere a los trastornos que dañan selectivamente las fibras dañan selectivamente las fibras nerviosas sensoriales y nerviosas sensoriales y autonómicas amielínicas y autonómicas amielínicas y escasamente mielinizadas.escasamente mielinizadas.


a menudo se considera sinónimo de a menudo se considera sinónimo de neuropatías dolorosas que dañan las neuropatías dolorosas que dañan las fibras C nociceptivas, aunque existe fibras C nociceptivas, aunque existe un espectro más amplio. un espectro más amplio.

Pérdida indolora de las fibras C y el Pérdida indolora de las fibras C y el daño a las fibras nerviosas daño a las fibras nerviosas autonómicas periféricas nociceptivas autonómicas periféricas nociceptivas también pueden ocurrirtambién pueden ocurrir


E . Gutiérrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFÍA BÁSICA PARA Neurólogos 2013ErgonE . Gutiérrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFÍA BÁSICA PARA Neurólogos 2013Ergon

David C. Preston, MD David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical–Electrophysiologic Correlations Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical–Electrophysiologic Correlations Third Third Edition 2013 elsevierEdition 2013 elsevier

MOTORASMOTORAS

FIBRAS NERVIOSASFIBRAS NERVIOSAS

AUTONOMICASAUTONOMICASSENSITIVASSENSITIVAS

GRUESASGRUESAS FINASFINAS

Termoalgésica Termoalgésica

Táctil protopáticaTáctil protopática

Táctil epicríticaTáctil epicríticaPropioceptivaPropioceptiva


FIBRAS MIELINICASFIBRAS MIELINICAS

Neurona

Célula de Schwann

Mielina

Axón

Nodo

FIBRAS NERVIOSASFIBRAS NERVIOSAS

FIBRASFIBRAS AMIELINICASAMIELINICAS

Cada célula de Schwann envuelve, sin formar mielina, varios axones

Cada célula de Schwann envuelve, sin formar mielina, varios axones

Cada Fibra esta compuesta solo por un axón Cada Fibra esta compuesta solo por un axón


David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical–Electrophysiologic Correlations Third David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical–Electrophysiologic Correlations Third Edition Elsevier 2013Edition Elsevier 2013

HISTORIA Y EXAMENHISTORIA Y EXAMEN

La mayoría, pero no todos, los trastornos que La mayoría, pero no todos, los trastornos que causan neuropatía de fibras pequeñas causará causan neuropatía de fibras pequeñas causará una pérdida dependiente de la longitud de las una pérdida dependiente de la longitud de las fibras nerviosas pequeñas.fibras nerviosas pequeñas.


ETIOLOGIAETIOLOGIA


Condición o CausaCondición o Causa Los síntomas o hallazgos sistémicosLos síntomas o hallazgos sistémicos Comentarios sobre Los síntomas Comentarios sobre Los síntomas dolorososdolorosos

Porfiria Aguda Porfiria Aguda IntermitenteIntermitente

Dolor, vómitos, estreñimiento, taquicardia y debilidad muscular Dolor, vómitos, estreñimiento, taquicardia y debilidad muscular abdominal son la presentación más frecuente, y por lo general abdominal son la presentación más frecuente, y por lo general se producen durante un episodio agudo.se producen durante un episodio agudo.

Áreas dispersadas de parestesia es Áreas dispersadas de parestesia es común, pero el dolor no siempre está común, pero el dolor no siempre está presente.presente.

Abuso crónico de Abuso crónico de alcoholalcohol

Temblores, rinofima (nariz bulbosa, rubicunda), telangiectasias, Temblores, rinofima (nariz bulbosa, rubicunda), telangiectasias, Hepatoesplenomegalia.Hepatoesplenomegalia. Dolor trae estos más prominente a la Dolor trae estos más prominente a la

atención médica, pero neuropatías atención médica, pero neuropatías dolorosas no son infrecuentes.dolorosas no son infrecuentes.

amiloideamiloidePiel cerosa, fácil aparición de moretones, músculos agrandados Piel cerosa, fácil aparición de moretones, músculos agrandados (lengua y deltoides), insuficiencia o conducción anomalías (lengua y deltoides), insuficiencia o conducción anomalías cardíacas, hepatomegalia.cardíacas, hepatomegalia.

Dolor neuropático Típicamente grave.Dolor neuropático Típicamente grave.

Enfermedad Enfermedad CeliacaCeliaca

La diarrea, esteatorrea, flatulencia, anemia por deficiencia de La diarrea, esteatorrea, flatulencia, anemia por deficiencia de hierro, osteopenia u osteoporosis.hierro, osteopenia u osteoporosis.

Variable presentación de los síntomas. Variable presentación de los síntomas. La causalidad no ha sido establecida.La causalidad no ha sido establecida.

PolirradiculoneuroPolirradiculoneuropatía patía desmielinizante desmielinizante inflamatoria inflamatoria crónica (CIDP)crónica (CIDP)

Los síntomas sistémicos se relacionan principalmente con Los síntomas sistémicos se relacionan principalmente con compromiso neurológico (por ejemplo, estreñimiento o compromiso neurológico (por ejemplo, estreñimiento o retención urinaria relacionada con neuropatía autonómica).retención urinaria relacionada con neuropatía autonómica).

En neuropatía de fibras pequeñas En neuropatía de fibras pequeñas asociado con daño de las fibras grandes, asociado con daño de las fibras grandes, algunos pacientes experimentan dolor, algunos pacientes experimentan dolor, pero muchas de estas presentaciones pero muchas de estas presentaciones son indolorasson indoloras



toxicidad de toxicidad de fármacofármaco

Muy variable dependiendo de la droga. Una revisión detallada de los medicamentos administrados (por ejemplo, antibióticos, agentes quimioterapéuticos) a menudo proporcionan el diagnóstico.

.Presentación variable, y dependerá de la droga. Los agentes quimioterapéuticos y medicamentos para el VIH suelen causar neuropatía dolorosa.

eritromelalgiaeritromelalgia Los cambios de color en la piel de las regiones afectadas. Ardor severo, que es parte de la definición.

la enfermedad de la enfermedad de FabryFabry

El dolor se presenta típicamente primero, seguido por telangiectasias y, a continuación, angioqueratomas manifestaciones renales.

Por lo general la quema y disparar dolores en las manos y los pies.

fibromialgiafibromialgia El dolor muscular generalizado y fatiga. Aunque una condición dolorosa, síntomas de dolor no son típicamente considerados neuropático. Si la neuropatía está presente, normalmente es indoloro. La causalidad no ha sido establecida.

Dismetabolismo de Dismetabolismo de glucosa (por glucosa (por ejemplo, diabetes ejemplo, diabetes mellitus, tolerancia mellitus, tolerancia alterada a la alterada a la glucosa)glucosa)

Obesidad, hipertensión y lípidos anomalías son comunes. El dolor es más prominente en las primeras etapas de la neuropatía donde más del 50% de los pacientes con neuropatía desarrollan dolor, pero una gran proporción son completamente indolora



Síndrome de Síndrome de Guillain-Barre'Guillain-Barre'

Debilidad Clásica ascendente es la norma; participación de fibra Debilidad Clásica ascendente es la norma; participación de fibra pequeña es típicamente menos aparente.pequeña es típicamente menos aparente.

Neuropatía de fibra pequeña asociada con Neuropatía de fibra pequeña asociada con el daño de fibra grande; dolor es más el daño de fibra grande; dolor es más prominente que en la CIDP.prominente que en la CIDP.

La toxicidad de metales pesados

Plomo: dolor abdominal, estreñimiento, dolores articulares y musculares, dolor de cabeza,anorexia, anemia.Mercurio: disfunción renal.Arsénico: cambios en la pigmentación de la piel, hiperqueratosis palmar y plantar, líneas de Mees en las uñas.Talio: alopecia, glositis, líneas de Mees en las uñas.

El plomo, el mercurio y el n-hexano (inhalación de pegamento) a menudo se presentan con parestesias o están sin dolor.Intoxicación por arsénico puede presentar con parestesia, pero es más doloroso en dosis más altasIntoxicación por talio es típicamente una presentación muy dolorosa

hepatitis Ampliación hepática, ascitis, nevus araña, eritema palmar, ginecomastia, cabeza de medusa

Una variedad de neuropatías han sido reportados, algunos doloroso.

Neuropatías sensoriales y autonómicas hereditarias (HSAN)

Los síntomas autonómicos pueden ser prominentes. La historia familiar puede proporcionar pistas importantes para el diagnóstico. Inicio más temprano (en la mayoría de los casos) en comparación con otras neuropatías.

Normalmente asociado con la pérdida de la sensación de dolor (aunque HSANI puede inicialmente se presentan con dolor, otros son sin dolor).



Hipotiroidismo / hipertiroidismo

Hipotiroidismo: fatiga, aumento de peso, intolerancia al frío.Hipertiroidismo: pérdida de peso, la fibrilación auricular, miopatía, trastornos menstruales, ginecomastia.

Presentación variable.

idiopática Muchos pacientes tienen un síndrome fenotipo metabólico con la obesidad, hiperlipidemia e hipertensión.

El número de personas que buscan atención medicación para el dolor provoca un sesgo de referencia; por lo tanto, no está claro cuántos existen neuropatías idiopáticas sin dolor.

lepra La lepra tuberculoide presenta con regiones de una erupción blanca plana; lepra lepromatosa se presenta con pequeñas protuberancias o erupciones planteadas de diferente tamaño y forma.

Por lo general indolora.

Lyme Historia del eritema migrans, fatiga, síndrome viral, neuropatía craneal, linfadenopatía.


Gammapatía monoclonal de significado incierto

Una condición asintomática típicamente descubrió en el contexto de una variedad de trastornos y presentaciones.


paraneoplásico La pérdida de peso y fiebre o sudores nocturnos pueden sugerir malignidad subyacente, pero la neuropatía puede ser el único síntoma.




Enfermedad de Párkinson

Los síntomas y signos parkinsonianos típicos son generalmente presente cuando se detecta una neuropatía.

Informes Normalmente indoloras, pero raros de la neuropatía dolorosa asociada con la enfermedad de Parkinson.

Síndrome de taquicardia ortostática postural

mareos, palpitaciones o síncope. postural Por lo general indolora.

El síndrome de piernas inquietas (SPI)

Asociación con deficiencia de hierro, enfermedad renal en etapa terminal, diabetes mellitus, esclerosis múltiple, y enfermedad de Parkinson.

La parestesia y dolor pueden ser difíciles de distinguir entre el SPI y una neuropatía subyacente.

sarcoidosis La fatiga, fiebre, malestar general, pérdida de peso, intolerancia al ejercicio y son comunes. Las manifestaciones cutáneas se observan en el 25% de los pacientes.

Síntomas no dependiente de la longitud de la quema, alodinia, parestesias y son comunes.

Síndrome Sögren SJO

Sequedad en la boca, ojos secos. Presentación variable.

Mutación del canal de sodio

Ninguna descripción clara de los síntomas sistémicos. Típicamente dolorosa, aunque también se describen pérdida de mutaciones de función.

Las deficiencias de vitaminas y hipervitaminosis

Anemia leve, macrocitosis (vitamina B12 o folato). (Vitamina B1) La deficiencia de tiamina puede presentarse con la neuropatía (beriberi seco) o con afectación cardiaca (beriberi húmedo). La piridoxina (vitamina B6) pueden causar toxicidad dermatosis, fotosensibilidad, y mareos. La deficiencia de vitamina E por lo general sólo se asocia con la mala absorción de grasa y esteatorrea.

Una presentación mixta en función de la deficiencia subyacente o toxicidad; algunos son sin dolor.

CLÍNICACLÍNICA extremidades distales se traducirá en una extremidades distales se traducirá en una

disminución de la función en el área afectada. disminución de la función en el área afectada. Esto puede ser reportado como pérdida de la Esto puede ser reportado como pérdida de la

sensación térmica o dolor. sensación térmica o dolor. entumecimiento, lesiones indoloras, o la incapacidad entumecimiento, lesiones indoloras, o la incapacidad

para percibir objetos fríos o agua caliente. para percibir objetos fríos o agua caliente. El daño a las fibras nerviosas autonómicas distales El daño a las fibras nerviosas autonómicas distales

puede resultar en la pérdida de la función sudomotor puede resultar en la pérdida de la función sudomotor (sudoración) en las regiones afectadas.(sudoración) en las regiones afectadas.


hiperhidrosis (aumento de la sudoración) en las hiperhidrosis (aumento de la sudoración) en las regiones más centrales debido a la producción regiones más centrales debido a la producción de sudor compensatorio para mantener la de sudor compensatorio para mantener la capacidad de termorregulación. capacidad de termorregulación.

La pérdida de control vasomotor distal La pérdida de control vasomotor distal autónomo puede resultar en cambios de color a autónomo puede resultar en cambios de color a la piel o la pérdida de la termorregulación la piel o la pérdida de la termorregulación distal.distal.

La piel sobre la zona afectada puede parecer La piel sobre la zona afectada puede parecer seca, brillante, atrófica o descolorida.seca, brillante, atrófica o descolorida.


Una mayor participación de los nervios Una mayor participación de los nervios autonómicos de manera dependiente de autonómicos de manera dependiente de longitud puede dar lugar a la disfunción longitud puede dar lugar a la disfunción eréctil, taquicardia en reposo, eréctil, taquicardia en reposo, gastroparesia, estreñimiento o retención gastroparesia, estreñimiento o retención urinaria.urinaria.


Algunas neuropatías de fibras pequeñas pueden Algunas neuropatías de fibras pequeñas pueden presentar de una forma no dependiente de la longitud.presentar de una forma no dependiente de la longitud.

Los síntomas de la pérdida de la sensibilidad somática Los síntomas de la pérdida de la sensibilidad somática se producirán en la región afectada. se producirán en la región afectada.

La pérdida de fibras nerviosas autonómicas en una La pérdida de fibras nerviosas autonómicas en una manera dependiente de la longitud no puede resultar en manera dependiente de la longitud no puede resultar en cambios más drásticos en la función autonómica, cambios más drásticos en la función autonómica, resultando en síntomas de intolerancia ortostática, resultando en síntomas de intolerancia ortostática, boca seca, ojos secos, gastroparesia, estreñimiento, o boca seca, ojos secos, gastroparesia, estreñimiento, o síntomas urinariossíntomas urinarios


El dolor se describe generalmente como sensación de El dolor se describe generalmente como sensación de quemadura espontánea, dolor punzante, hormigueo, u otro quemadura espontánea, dolor punzante, hormigueo, u otro disestesia.disestesia.

Muchos pacientes reportan quema cutánea con dolores Muchos pacientes reportan quema cutánea con dolores punzantes paroxística adicionales.punzantes paroxística adicionales.

También hay dolor evocado que se describe como una También hay dolor evocado que se describe como una mayor sensibilidad a los estímulos no dolorosos (alodinia) o mayor sensibilidad a los estímulos no dolorosos (alodinia) o aumento del dolor a los estímulos dolorosos (hiperalgesia). aumento del dolor a los estímulos dolorosos (hiperalgesia).

La distribución de dolor más o menos solaparse con la La distribución de dolor más o menos solaparse con la distribución anatómica de las fibras nerviosas dañadas. distribución anatómica de las fibras nerviosas dañadas.


ESTUDIOSESTUDIOS


NEUROFISIOLOGIANEUROFISIOLOGIA Estudios de conducción nerviosa y EMG no suele Estudios de conducción nerviosa y EMG no suele

revelar cualquier anormalidad clínicamente revelar cualquier anormalidad clínicamente relevantes. relevantes.

Cabe señalar que muchos trastornos, como la Cabe señalar que muchos trastornos, como la diabetes mellitus, tendrán participación tanto diabetes mellitus, tendrán participación tanto grandes como pequeñas fibras. Cualquier anomalía grandes como pequeñas fibras. Cualquier anomalía reveladas en los estudios de conducción nerviosa reveladas en los estudios de conducción nerviosa reflejarán el daño a las fibras nerviosas reflejarán el daño a las fibras nerviosas mielinizadas grandes y no confirmar ni negar la mielinizadas grandes y no confirmar ni negar la presencia de daño de fibras nerviosas pequeñas.presencia de daño de fibras nerviosas pequeñas.


TEST SENSITIVO CUANTITATIVO ESTANDARIZADO (“STANDARDIZED QST“): Involucra la medición de los siguientes parámetros, los cuáles pueden ser Involucra la medición de los siguientes parámetros, los cuáles pueden ser

evaluados bilateralmente y pueden efectuarse en cara, brazos, manos, piernas evaluados bilateralmente y pueden efectuarse en cara, brazos, manos, piernas y pies:y pies:

--‐ Detección de los umbrales térmicos para la percepción de frío, calor y --‐ Detección de los umbrales térmicos para la percepción de frío, calor y sensaciones paradójicas de calor.sensaciones paradójicas de calor.

--‐ Detección de los umbrales térmicos de dolor para estímulos calientes y --‐ Detección de los umbrales térmicos de dolor para estímulos calientes y fríos.fríos.

--‐ Detección de los umbrales para la percepción mecánica de tacto y vibración.--‐ Detección de los umbrales para la percepción mecánica de tacto y vibración.

--‐ Detección de la sensibilidad de dolor mecánico, incluyendo:--‐ Detección de la sensibilidad de dolor mecánico, incluyendo:

o Umbrales para estímulos afilados ó estímulos romos.o Umbrales para estímulos afilados ó estímulos romos.

o Sensibilidad a estímulos afilados y alodinia mecánica dinámica: Función o Sensibilidad a estímulos afilados y alodinia mecánica dinámica: Función estímulo/respuesta.estímulo/respuesta.

o Sumación del dolor al estímulo afilado repetitivo.o Sumación del dolor al estímulo afilado repetitivo.


Test reflejo axonal sudomotor Test reflejo axonal sudomotor cuantitativo (QSART):cuantitativo (QSART): Es un estudio autonómico que mide la producción Es un estudio autonómico que mide la producción

de sudor en respuesta a acetilcolina, reflejando la de sudor en respuesta a acetilcolina, reflejando la función de las fibras nerviosas no mielinizadas función de las fibras nerviosas no mielinizadas sudomotoras colinérgicas. sudomotoras colinérgicas.

Los electrodos son colocados en brazos y piernas Los electrodos son colocados en brazos y piernas para registrar el volumen de sudor producido por para registrar el volumen de sudor producido por iontoforesis de acetilcolina, en donde un pequeño iontoforesis de acetilcolina, en donde un pequeño estímulo eléctrico en la piel, permite que la estímulo eléctrico en la piel, permite que la acetilcolina sea liberada y estimule las glándulas acetilcolina sea liberada y estimule las glándulas sudoríparas. sudoríparas.


La producción de sudor se compara con valores La producción de sudor se compara con valores normativos. Algunos estudios han mostrado normativos. Algunos estudios han mostrado anormalidades en el QSART en pacientes con sospecha anormalidades en el QSART en pacientes con sospecha de neuropatía de fibra pequeña, que oscilan entre el 62 y de neuropatía de fibra pequeña, que oscilan entre el 62 y el 72.8%.el 72.8%.

Las limitaciones del test incluyen la necesidad de Las limitaciones del test incluyen la necesidad de equipos especializados y que la respuesta sudomotora equipos especializados y que la respuesta sudomotora pueda alterarse con el uso de medicamentos tales como pueda alterarse con el uso de medicamentos tales como antihistamínicos y antidepresivos, los cuales deben ser antihistamínicos y antidepresivos, los cuales deben ser suspendidos 48 horas antes de realizar el test.suspendidos 48 horas antes de realizar el test.


Potenciales Evocados por Potenciales Evocados por Láser (LEP):Láser (LEP):

Es un método aceptado para investigar vías nociceptivas.

La estimulación de algunas áreas de piel a partir del láser infrarrojo de dióxido de carbono, el cuál excita selectivamente las terminales nerviosas libres mientras se evocan las sensaciones dolorosas.

Los LEP tardíos y ultratardíos se generan por fibras Aδ y C respectivamente.


MICRONEUROGRAFÍA:MICRONEUROGRAFÍA: Esta técnica detecta potenciales de acción a Esta técnica detecta potenciales de acción a

partir de fibras sensitivas individuales. partir de fibras sensitivas individuales. Involucra el uso de microelectrodos Involucra el uso de microelectrodos

insertados a nivel subcutáneo, sin insertados a nivel subcutáneo, sin complicaciones. complicaciones.

Su uso se ha aprobado tanto en humanos Su uso se ha aprobado tanto en humanos como en animales. como en animales.

Requiere equipos neurofisiológicos de última Requiere equipos neurofisiológicos de última generación, con el fin de obtener registros generación, con el fin de obtener registros múltiples consecutivos de fibras tipo Cmúltiples consecutivos de fibras tipo C


Schmelz M, Schmidt R. Microneurographic single-unit recordings to assess receptive properties of afferent human C-fibers. Neurosci Lett. 2010;470(3):158-61

BIOPSIA DE PIELBIOPSIA DE PIEL La biopsia de piel para la evaluación de La biopsia de piel para la evaluación de

fibras nerviosas de la epidermis requiere la fibras nerviosas de la epidermis requiere la adquisición de una muestra de piel de 3 mm adquisición de una muestra de piel de 3 mm de diámetro y 3-4 mm de grosor. de diámetro y 3-4 mm de grosor.

Las muestras para evaluar glándulas Las muestras para evaluar glándulas sudoríparas, folículos capilares y sudoríparas, folículos capilares y anastomosis arteriovenosas, requieren anastomosis arteriovenosas, requieren muestras de piel de 6-8 mm de grosor.muestras de piel de 6-8 mm de grosor.


La interpretación de la biopsia de piel La interpretación de la biopsia de piel debe realizarse a partir de la densidad debe realizarse a partir de la densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas de fibras nerviosas intraepidérmicas (IENFD), después de realizar la (IENFD), después de realizar la inmunohistoquímica utilizando un inmunohistoquímica utilizando un anticuerpo contra el producto génico anticuerpo contra el producto génico proteico 9.5, el cuál sirve como marcador proteico 9.5, el cuál sirve como marcador panaxonal (útil tanto en fibras Aδ y C). panaxonal (útil tanto en fibras Aδ y C).


Solo las fibras nerviosas Solo las fibras nerviosas intraepidérmicas que cruzan la unión intraepidérmicas que cruzan la unión dermis-epidermis deben ser son dermis-epidermis deben ser son contadas. Los rangos normativos y contadas. Los rangos normativos y valores de corte de IENFD en pacientes valores de corte de IENFD en pacientes con neuropatía se han reportado a con neuropatía se han reportado a partir del uso de inmunohistoquímica partir del uso de inmunohistoquímica de campo brillante ó con la técnica de de campo brillante ó con la técnica de microscopia confocal.microscopia confocal.


El diagnóstico definitivo en algunos estudios incluye El diagnóstico definitivo en algunos estudios incluye la presencia de anormalidades en al menos 2 de los la presencia de anormalidades en al menos 2 de los siguientes ítems: 1. signos clínicos de compromiso siguientes ítems: 1. signos clínicos de compromiso de fibra nerviosa pequeña (pérdida de la de fibra nerviosa pequeña (pérdida de la sensibilidad térmica, alodinia ó hiperalgesia). 2. sensibilidad térmica, alodinia ó hiperalgesia). 2. Umbral térmico de calor ó de frío anormal en el pie Umbral térmico de calor ó de frío anormal en el pie definido con el test de cuantificación sensitiva definido con el test de cuantificación sensitiva (QST). 3. Biopsia de piel con disminución de la (QST). 3. Biopsia de piel con disminución de la IENFD en la pierna distal. El valor de corte para IENFD en la pierna distal. El valor de corte para IENFD es 7.63 IEFND/mm, dicho valor tiene una IENFD es 7.63 IEFND/mm, dicho valor tiene una sensibilidad de 82% y una especificidad del 90%.sensibilidad de 82% y una especificidad del 90%.


PRUEBA AUTONOMICAPRUEBA AUTONOMICA

Prueba autonómica abarca una serie de Prueba autonómica abarca una serie de evaluaciones que van desde una batería evaluaciones que van desde una batería estándar de adrenérgico simpático, estándar de adrenérgico simpático, colinérgico simpático, y pruebas de colinérgico simpático, y pruebas de función sudomotor a pruebas específicas función sudomotor a pruebas específicas de órganos, como la urodinámica, de órganos, como la urodinámica, pupilometría y estudios de vaciado pupilometría y estudios de vaciado gástricogástrico


Quantitative sudomotor Axon Reflex Test (QSART) puede ser la Quantitative sudomotor Axon Reflex Test (QSART) puede ser la primera anormalidad detectable en la prueba neurofisiológica.primera anormalidad detectable en la prueba neurofisiológica.

QSART utiliza el reflejo del axón para evaluar la función QSART utiliza el reflejo del axón para evaluar la función sudomotor local mediante la detección de un cambio en la sudomotor local mediante la detección de un cambio en la producción de sudor después de la iontoforesis (el transporte producción de sudor después de la iontoforesis (el transporte de un medicamento en la piel a través de una pequeña de un medicamento en la piel a través de una pequeña corriente eléctrica) de la acetilcolina. corriente eléctrica) de la acetilcolina.

Los síntomas de la anhidrosis distal pueden estar presentes en Los síntomas de la anhidrosis distal pueden estar presentes en una neuropatía temprana, y son a menudo pasado por alto por una neuropatía temprana, y son a menudo pasado por alto por los pacientes que en realidad puede informar una los pacientes que en realidad puede informar una hiperhidrosis compensatoria proximal.hiperhidrosis compensatoria proximal.2015\NEUROLOGIA2015\neuropatias\QSART and Autonomic Function evaluation.pdf



Imágenes de la prueba del sudor termorregulador en tres pacientes diferentes. A, El paciente tiene la producción de sudor normal (vista por el cambio de color púrpura de rojo de alizarina en presencia de humedad). El paciente fue operado de la rodilla derecha con evidencia de lesión del nervio cutáneo lateral de la pantorrilla. B, un paciente diagnosticado con intolerancia a la glucosa tiene una neuropatía de fibras pequeñas distal sin producción de sudor en los pies o las piernas distales. C, Un paciente con una reacción medicamentosa causada por metronidazol tiene pérdida irregular de la producción de sudor y una neuropatía de fibras pequeñas doloroso.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Tratamiento de enferemedad dubyacenteTratamiento de enferemedad dubyacenteGuias bien especificas de tratamiento ya establecidadGuias bien especificas de tratamiento ya establecidad


Medication classMedication classNeuropathic Pain Neuropathic Pain Special Interest Group Special Interest Group (2010)(2010)

Expert Panel Expert Panel Recommendations for Recommendations for the Middle East Region the Middle East Region (2010)(2010)

European Federation European Federation of Neurological of Neurological Societies (2010)Societies (2010)aa

Guidelines for the Guidelines for the Diagnosis and Diagnosis and Management of Management of Neuropathic Pain: Neuropathic Pain: Consensus of a Group Consensus of a Group of Latin American of Latin American Experts (2009)Experts (2009)bb

Canadian Pain Society Canadian Pain Society (2007)(2007)

Tricyclic Tricyclic antidepressantsantidepressants

First line First line First line for PPN and PHN First line First line

Serotonin–Serotonin–norepinephrine norepinephrine reuptake inhibitorsreuptake inhibitors

First line Second line First line for PPN Third line Second linec

AnticonvulsantsAnticonvulsants First line First line First line for PPN and PHN Second line First line

Topical lidocaineTopical lidocaineFirst line for localized peripheral NP

First line for PHN with focal allodynia

First line for PHN for elderly adults

First line for localized peripheral neuropathies

Second line for localized peripheral NPd

Opioid analgesicsOpioid analgesicsSecond line except in selected circumstancese

Second lineSecond line for PHN and third line for PPN

Second line Third line

TramadolTramadolSecond line except in selected circumstancese

Second line Second line for PPNf Second line Third line

NP neuropathic pain; PHN postherpetic neuralgia; PPN painful polyneuropathy

Alexandra Hovaguimian Diagnosis and Treatment of Pain in Small-fiber Neuropathy current Pain and Headache Reports201115:181

GRACIASGRACIAS


Neuropatia de Fibra Pequeña

Documents

Transcript of Neuropatia de Fibra Pequeña