Neurologische Aspekte bei MPS -...
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Neurologische Aspekte bei MPS
Leányfalu, den 01. Oktober 2011
Jörg Reinke, Villa Metabolica, Universitätsmedizin, Mainz
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Villa Metabolica Patientenkollektiv 2011
Gaucher I
Gaucher II
Gaucher III
Fabry m
Fabry f
MPS I
MPS II
MPS III
MPS IV a MPS IV b
MPS VI
MPS VII
Niemann Pick A
Niemann Pick B
Niemann-Pick C
Mannosidosis
Mucolipidosis III
Farber
MLD
Krabbe
Sandhoff
Tay Sachs
Sialidosis
Aspartylglykosaminuria
Mucolipidosis II
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Mukopolysaccharidosen mit kausalerTherapieoption
-Patientenkollektiv-
0
10
20
30
40
50
60
MPS I MPS II MPS IV MPS VI
An
zah
l P
atie
nte
n
Gesamtkollektiv = 181 Patienten
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dysmorphic features sleep apnea hernia contractures
Typical Signs of MPS
central and peripheral nervous system related symptoms
CCS
CTS
corneal clouding
dysostosis multiplex
hearing loss
cardiac symptoms
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Neurologische Manifestation bei MPS
Zentrales Nervensystem • Spinale Engpass-
Syndrome, z.B. CCÜ
• Hydrocephalus
• Epilepsien
• Neuropsychiatrische Defizite
Peripheres Nervensystem
• Periphere Engpass- Syndrome, z.B, Karpaltunnelsyndrom
• Radikulopathien
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MPS- Neurologie
•
NEUROLOGIE
CCÜ-
OP CTS-
OP VP-
Shunt Epi-
lepsie Gesamt
MPS I 13
(+6 Re-OP) 6
(+5 Re-OP) 5 2 26
II 0 9 1 4 14
IV 12
(+8 Re-OP) 0 0 0 12
VI 22
(+5 Re-OP) 11 4 1 38
Gesamt 47 26 10 7 90
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Kraniozervikale Stenosen bei MPS VI
Normalbefund Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
CCÜ-Stenose Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Kraniozervikale Stenose bei MPS VI
3D- Computertomographie
Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Kraniozervikale Stenosen MRT bei MPS I und MPS II
29-jährige M. Scheie- Patientin, Z.n. CCÜ- Dekompression 2005 Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
49-jähriger, nicht- neuropatischer Hunter- Patient Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Kraniozervikale Stenosen MRT bei MPS IV und MPS VI
18- jährige Morquio- Patientin Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
25- jährige MPS VI- Patientin Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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CCÜ- Stenose und 6- Minuten- Gehtest
E. Mengel, Villa Metabolica, 2006
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CCÜ-OPs der MPS VI Patienten bis 2009
in Mainz Σ31
OP CCÜ
14 Pat.
45%
Keine OP
17 Pat.
55%
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Zeitpunkt CCÜ- OP
1. Altersdurschnitt bei den attenuierten Patienten lag bei CCÜ-OP bei 25 Jahren
2. Altersdurchschnitt bei schwer betroffenen
Patienten lag bei 12,5 Jahren
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CCÜ operierte Patienten Σ 14
Patient Nr. Alter SEP patholog. Myelomalazie Myelonkompression Neurologie
2 23 ja ja ja ja
3 27 ja ja ja ja
5 34 ja ja ja ja
6 32 ja ja ja ja
10 13 ja ja ja ja
11 8 ja nein ja nein
18 15 ja ja ja ja
19 22 ja nein ja ja
23 18 ja ja ja ja
24 5 ja nein ja nein
30 13 ja nein ja ja
31 13 ja ja ja ja
33 10 ja nein ja ja
34 20 ja ja ja ja
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Diagnostische Möglichkeiten zur Erkennung einer CCÜ-Stenose
Klinisch-neurologisch bildgebend
OP
elektrophysiologisch
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Anatomie cervicales Myelon
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Klinik der Hinterstrangsyndrome
Unterhalb der
Läsion Störung von:
• Lagesinn
• 2- Punkt- Diskrimination
• Kinästhesie
• Zahlenerkennen
• Stereognosie 1=Sulcus medianus post., 2= Fasciculus gracilis, 3= Sulcus intermedius post., 4= Fasciculus cuneatus, 5= Sulcus posterolateralis, 6= Fasciculus lateralis,
7= Fissura mediana anterior
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Klinik der Hinterstrangsyndrome
Mitbeteiligung von: • Vibrationsempfinden • Druck- und
Berührungsempfindung (fein lokalisierend) • Sensible Ataxie mit
positivem Romberg- Test
Quantitativ Sensorische Testung QST
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Klinik der Hinterstrangsyndrome
• Reizsymptome („als ob die Haut zu eng wäre“)
• Lhermitte- Zeichen Lhermitte- Zeichen
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SSEP- Anatomische Grundlagen
Anatomische Strukturen des lemniskalen
Systems, die für die Generierung der SSEP
von Bedeutung sind (nach [Lowitzsch 2000])
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SSEP- Ableitung
Lokalisation der Stimulations- und Ableitelektroden zur Untersuchung der SSEP nach Stimulation des N. medianus und N.
tibialis (nach[Lowitzsch 2000])
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Medianus- SSEP
SSEP-Komponenten über dem Erb-Punkt, HWK 7 und dem
kontralateralen Handfeld gegen eine frontale Referenzelektrode
nach Stimulation des N. medianus (nach [Stöhr 1991])
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Anatomie cervicales Myelon
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Syndrom des Tractus spinothalamicus
• Störung von Schmerz-
und
Temperaturempfinden
• Verminderung von
grob lokalisierender
Berührungs- und
Druckempfindung
Tractus spinothalamicus
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Syndrom des Tractus spinothalamicus
Reizerscheinungen:
• Parästhesien
• Hyperpathien
• Spontanschmerzen
(Deaffernetierungs-
schmerz)
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Tractus spinothalamicus
• Ausschließlich klinische
Prüfung - eine
elektrophysiologische
Zusatzdiagnostik ist
nicht vorhanden!!!
Prüfung der Schmerzwahrnehmung
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Motorische Bahnen des Rückenmarks
Tractus corticispinalis: •Kreuzung von 80% der Fasern in der Decussatio pyramidum •Verlauf der gekreuzten Fasern als Tractus corticospinalis lateralis
•Tractus corticospinalis anterior =ungekreuzte Fasern Pyramidenbahn
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Syndrom des Tractus corticospinalis
• Zentrale Paresen, im
Verlauf spastisch
• Spinale
Automatismen
• Gesteigerte MER
• Abgeschwächte
Fremdreflexe
• Pathologische
Reflexe
Paraspastik der Beine
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Pathologische Reflexe bei Pyramidenbahnschädigung
Chaddock- Reflex
Babinski- Reflex
Gordon- Reflex
Oppenheim- Reflex
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Klinische Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung
Wartenberg- Zeichen
Patellarklonus
Fußklonus
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Magnetisch evozierte Potentiale: Anatomie und Ableitung
Ableitung magnetisch evozierter Potentiale Homunculus
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Magnetisch evozierte Potentiale
MEP mit Ableitung über dem M. tibialis anterior
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MEP
Schematische Darstellung der Magnetstimulation des primär motorischen
Handareals, der proximalen Abschnitte der Spinalnerven und der peripheren
elektrischen Stimulation, J.Rüdiger, München 2002
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MEP- Publikationen
• Hyun SJ et al., Combined motor- and somatosensory- evoked potential monitoring for spine and spinal cord surgery: correlation of clinical and neurophysiological data in 85 consecutive procedures. Spinal Cord. 2009 Aug; 47(8):616-22.
• Simó M et al., Superior sensivity of motor over somatosensory evoked potentials in the diagnosis of cervical spondylotic myelopathy. Eur J Neurol. 2004 Sep;11(9):621-6.
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Hydrocephalus
• Hydrocephalus e vacuo
• Hydrocephalus aresorptivus durch Einlagerung von Mukopolysacchariden in die Meningen
• Vorwiegend bei MPS I, II und VI
Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Hydrocephalus Ventrikuloperitonealer Shunt
M. Hurler: 11- jähriger Patient, VP- Shunt aufgrund eines Hydrocephalus im Alter von 16 Monaten Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Karpaltunnelsyndrom bei MPS
Definition: Das Karpaltunnelsyndrom (KTS) ist Ausdruck einer chronischen Druckschädigung des N. medianus innerhalb des Karpalkanals.
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Karpaltunnelsyndrom bei MPS VI
18- jährige MPS VI- Patientin mit CTS
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Karpaltunnelsyndrom bei MPS Therapieoptionen
Volarschiene Operative Dekompression des N. medianus
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FALLBEISPIEL
• Patient M.F. • Geboren: März 1974
• Attenuierte Verlaufsform einer MPS VI
• Diagnose mit 12 Jahren
• Erstvorstellung in unserer Spezialambulanz im Alter von 25 Jahren
• Bekannte ventrale Einengung CCÜ von C0 bis C3/4.
Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Vorbefunde und Fragestellung Patient M.F., 35 Jahre
• Rezidivierende und belastungsabhängige Feinmotorikstörung und Parästhesien Digiti IV+V bds.
• Ambulante Elektroneurographie unauffällig.
• MRT- Kontrolle ohne Veränderung zur VU.
• Interventionsbedürftige, symptomatische CCÜ- Stenose ursächlich?
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Klinischer Befund Patient M.F., 35 Jahre
• Sensibilität zum Untersuchungszeitpunkt intakt.
• Hoffmann- Tinel bds. positiv.
• Keine PBZ.
• Seitengleiche, mittellebhafte MER.
• Keine Paresen.
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Elektrophysiologie Patient M.F., 35 Jahre
• Medianus- und Tibialis –SEP mit Normalbefund
-> keine Hinterstrangläsion.
• EMG: M.trizeps brachii und M. flexor carpi ulnaris bds.
-> keine Denervation C8- versorgter Muskulatur.
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MEP- Befund, Patient M.F.
MEP mit Ableitung über dem
M. abductor digiti
minimi
(und M.tib.ant.) bds.:
Normalbefund
-> kein Hinweis für eine Pyramidenbahn- schädigung.
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NLG Patient M.F., 35 Jahre
• NLG N. med. mot. und sens. bds.: CTS bds.
• NLG N. uln. mot. bds.: Incl. Inching und F- Welle Normalbefund.
• NLG untere Extremitäten (N.per. + N. sur.): Normalbefund. • NLG N. uln. sens.: Blandes Ulnaris- Rinnen-
Syndrom!!
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Zusammenfassung Patient M.F., 35 Jahre
• Elektrophysiologie und Klinik ermöglichen eine sichere Diagnosestellung.
• Unter symptomatischer Therapie (Abpolsterung) klinische Beschwerdefreiheit.
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Zusammenfassung Patient M. F., 35 Jahre
Elektrophysiologisch konnte trotz cervikaler Stenose im MRT:
• eine Pyramidenbahnschädigung
• eine Hinterstrangläsion
• eine Radikulopathie
korrelierend zur Klinik sicher ausgeschlossen werden.
Derzeit keine OP- Indikation bzgl. der CCÜ- Stenose!
MRT- CCÜ: T2- Sequenzen Institut für Neuroradiologie Unimedizin Mainz
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Zusammenfassung
1. Regelmäßige Kontrollen auf eine relevante CCÜ- Stenose ist bei allen MPS VI- Patienten notwendig.
2. Eine klinische, elektrophysiologische und bildgebende Diagnostik ist erforderlich.
3. Fast 50% des Mainzer Patientenkollektivs wurden bis 2009 an einer CCÜ-Stenose operiert. Vereinzelt waren Re-OPs notwendig.
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Zusammenfassung
4. SEPs repräsentieren topographisch die Hinterstrangbahnen und somit die dorsalen Abschnitte des cervikalen Myelons; die SEPs waren bei allen operierten Mainzer Patienten pathologisch.
5. Eine Untersuchung der Vorderseitenstränge
dokumentiert die ventralen Anteile des Myelons und muß standartisiert klinisch erfolgen.
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Zusammenfassung
5. MEPs erfassen Schädigungen im kortiko- spinalen Verlauf der Pyramidenbahn und spiegeln auch Schädigungen des lateralen Myelons wider.
6. MEPs und SEPs sind insbesondere zur Verlaufskontrolle einer CCÜ- Stenose geeignete Untersuchungen.
7. Eine regelmäßige, standartisierte „CCÜ- Diagnostik“ ist sinnvoll.
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Zusammenfassung
8. Karpaltunnelsyndrome sind bei MPS I, II und VI häufig und beidseitig.
9. CTS- rezidive sind häufig.
10. Epilepsien sind eher seltene Ereignisse bei
MPS I und II.
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1. Wann ist der richtige Zeitpunkt einer CCÜ-Dekompression?
2. Welche Diagnostik hilft weiter diesen richtigen Zeitpunkt zu finden?
3. Ist die Entwicklung eines „CCÜ- Scores“
hierbei hilfreich?
Auch 2011… Fragen zur CCÜ-Stenose…