Masse sovrarenali neonataliMasse sovrarenali neonatali

• NB

• Emorragia surrenalica• Adenoma o K surrenalico

• Sequestro extra polmonare

• Cisti broncogena

• Uropatia cistica

•• Tumore malignoTumore maligno ad ad origineorigine dalledalle cellule primitive cellule primitive delladella crestacresta neuraleneurale

•• RaroRaro nelnel neonato neonato •• A A sedesede surrenalica surrenalica •• PuòPuò assumereassumere un un aspettoaspetto solidosolido o o cisticocistico•• LivelliLivelli elevatielevati didi catecolaminecatecolamine urinarieurinarie solo solo nelnel ~ ~

40% 40% deidei casicasi in in epocaepoca neonataleneonatale

Neuroblastoma neonataleNeuroblastoma neonatale

Emorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

•• SanguinamentoSanguinamento perinatale in un surrene perinatale in un surrene normalenormale

•• Associata a: trauma da parto, asfissia, sepsi Associata a: trauma da parto, asfissia, sepsi •• Più spesso in neonati a termine o grandi per Più spesso in neonati a termine o grandi per

l’età l’età gestazionalegestazionale•• Bilaterale nel 10% dei casiBilaterale nel 10% dei casi•• Quadro clinico: anemia, calo dell’Quadro clinico: anemia, calo dell’ematocritoematocrito, ,

ittero o insufficienza ittero o insufficienza surrenalicasurrenalica

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

NB Emorragia surrenalica

DD: imaging e laboratorioDD: imaging e laboratorio

• US

• RM

• MIBG

• TC

• Catecolamine urinarie

DD: USDD: US

• Ecostruttura

• Dimensioni

• Vascolarizzazione

• Evoluzione delle dimensioni

• Evoluzione dell’ecostruttura

Cancer 94: 2474-80, 2002

EcostrutturaEcostruttura

• Ecostruttura solida: – diam max 2 – 4 cm

• Ecostruttura cistica o mista:– diam max 3 – 10 cm

• Dimensioni: (cutoff: 5 cm) is not helpfulin differentiating a benign from a malignant mass

DimensioniDimensioni

Cancer 94: 2474-80, 2002

J Ped Surg 39: 754-8, 2004

• Assente nelle emorragie surrenaliche

• Talora evidenziabile in caso di NB

VascolarizzazioneVascolarizzazione

Eur J Pediatr 157: 294-7, 1998

• Progressione: NB 86 %

• Nessuna: NB 91 %

• Regressione:– Probabile emorragia surrenalica

Evoluzione delle dimensioniEvoluzione delle dimensioni

Cancer 94: 2474-80, 2002

Evoluzione della ecostrutturaEvoluzione della ecostrutturaEmorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

•• USUS–– In fase acutaIn fase acuta

•• L’emorragia si presenta come massa L’emorragia si presenta come massa ecogena ecogena –– In fase In fase subacutasubacuta

•• L’emolisi dà origine ad una massa ad L’emolisi dà origine ad una massa ad ecostrutturaecostruttura mistamista

–– In fase cronicaIn fase cronica•• Il surrene riacquista dimensioni normali e può Il surrene riacquista dimensioni normali e può

presentare calcificazionipresentare calcificazioni

7 g7 g

Emorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

40 g40 g

Emorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

2 m2 m 5 m5 mEmorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

Emorragia Emorragia surrenalicasurrenalica

NeuroblastomaNeuroblastoma

• Scarsamente contributive nella DD• La RM permette di accertare la presenza

di sangue in una massa surrenalica• La presenza di sangue NON E’

patognomonica di emorragia surrenalica: gli NB possono avere una componente emorragica

CT e RMCT e RM

NeuroblastomaNeuroblastoma

T1T1

NB NB emorragicoemorragico

• 70% dei NB surrenalici perinatali capta MIBG

• 56 % dei NB surrenalici perinatali secerne catecolamine urinarie

• 36% dei NB surrenalici con osservazione prenatale secerne catecolamine urinarie

MIBG e catecolamine urinarieMIBG e catecolamine urinarie

Cancer 94: 474-80, 2002

• US, TC e RM non consentono con certezza didifferenziare una emorragia surrenalica da un NB perinatale

• La captazione di MIBG e/o l’escrezione dicatecolamine urinarie consentono di porrediagnosi di NB

• L’assenza di captazione di MIBG e di escrezionedi catecolamine urinarie non permette diescludere un NB

ConclusioniConclusioni

DefinizioniDefinizioni

• NB:– massa surrenalica che capta MIBG e/o elevati livelli di

catecolamine urinarie

• Verosimile EMORRAGIA SURRENALICA:– massa che nell’arco di diverse settimane va incontro a

modificazione dell’ecostruttura in assenza di MIBG + e di catecolamine +

• MASSA SURRENALICA NDD:– massa di qualsiasi aspetto strutturale che, in assenza

di MIBG + e di catecolamine +, durante diverse settimane persiste invariata o va incontro ad ingrossamento

FUTUROFUTURO

INES 0

• Protocollo osservazionale per le masse surrenaliche a riscontro perinatale

Neuroblastoma (NB)Neuroblastoma (NB)

NB: Ruolo Imaging

• Alla diagnosi:– Valutare – con l’utilizzo di metodiche e criteri

comuni - se il NB può essere asportato radicalmente:

– Senza irragionevoli rischi– Senza necessità di asportare organi vitali

– ricerca di malattia metastatica• Nel follow-up:

– Verificare dopo chirurgia resettiva la presenza di eventuali residui tumorali

– L’insorgenza di recidiva

Imaging: linee guida

– Tecnica in base alla sede:• Cervicale: RM. Se non disponibile, TC con MDC

• Toracica: RM. Se non disponibile, TC con MDC

• Addominale: CT o RM, e US

• Pelvica: CT o RM

– Valutazione PreoperatoriaRicerca fattori di rischio chirurgico:• La descrizione dei rapporti (separazione, contatto,

dislocazione, inglobamento) tra la massa e le strutture anatomiche circostanti (grossi vasi, organi vitali) è fondamentale per definirne la resecabilità

NB: Chirurgia

– Definizione di operabilità:• scopo della chirurgia è

la resezione completa• Un NB è definito come

operabile quando:– L’intervento non pone

eccessivi rischi di complicanze

– Il tumore può essere asportato radicalmente senza necessità di asportare altri organi vitali (rene)

Fattori di rischio chirurgico

– Sede cervicale• Tumore inglobante l’arteria vertebrale e/o carotide

• Tumore inglobante il plesso brachiale

• Tumore oltrepassante la linea mediana

• Dimensioni della massa

• Fragilità

Fattori di rischio chirurgico

– Torace• Tumore inglobante la trachea o i bronchi principali

• Tumore inglobante l’arteria succlavia o i suoi rami

• Tumore toraco-addominale, periaortico fusiforme

• Massa del mediastino inferiore sinistro, infiltrante la giunzione costo-vertebrale tra T9 e T12

• Dumbell tumor sintomatico e senza indicazione a laminectomia

• Dimensioni della massa

• Fragilità

Fattori di rischio chirurgico – Addome

• Infiltrazione della porta hepatis

• Inglobamento della arteria mesenterica superiore e/o del tripode celiaco

• Inglobamento di uno o entrambi i peduncoli renali

• Inglobamento fusiforme dell’aorta renale

• Inglobamento dei vasi iliaci

• Tumore pelvico in rapporto con il nervo sciatico

• Dumbell tumor sintomatico e senza indicazione a laminectomia

• Dimensioni della massa

• Fragilità

J Clin Oncol 20:8483-8489, 2005

PCACasi

No %

Senza SRF363 6 1.6

Con SRF 155 15 9.7

TOTALE 518 21 11.3

SRFs e procedure chirurgicheassociate (PCA)

Complicanze post operatoriee SRFs

• Gli SRFs – così come evidenziati dalla diagnostica per immagini - si sono dimostrati buoni predittori dell’outcome chirurgico

• I pazienti sottoposti ad intervento chirurgico nonostante la presenza di SRFs hanno subito:– più complicanze post-operatorie– una più alta incidenza di residui tumorali macroscopici

non asportabili– più procedure chirurgiche associate (nefrectomia,

ecc.)

Obbiettivi:• Centralizzazione via WEB di tutti i dati clinici, diagnostici

(inclusa la diagnostica per immagini) e terapeutici provenienti dai vari Centri partecipanti

• Costituzione di un review e quality board su quanto centralizzato

• Creazione di un panel di esperti per una second-opinion nei casi controversi

• Analisi ed interpretazione dei dati afferiti

• Creazione di una comunità virtuale di ricercatori aventi come fine il miglioramento dell’outcomedei pazienti affetti da NB

Rete SIOPEN-R-NET

Protocolli terapeuticiProtocolli terapeutici

I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica

I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica

• linee guida condivise per ciascuna neoplasia

• uniforme approccio multicentrico

• centralizzazione dei dati clinici, diagnostici, terapeutici

• verifica dell’efficacia dell’approccio proposto

• base su cui sviluppare nuovi criteri di trattamento

I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica

I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica

• Stratificazione dei pazienti in differenti gruppi di

rischio in base a criteri condivisi:

– trattamento ridotto (gruppi a basso rischio)– trattamento intensificato (gruppi ad alto rischio)

Linee guida nella diagnostica per immagini in oncologia

Linee guida nella diagnostica per immagini in oncologia

• Stabiliscono criteri uniformi e condivisi per:

– la corretta scelta ed esecuzione tecnica dellemetodiche di imaging

– la stadiazione della neoplasia

– la stratificazione in gruppi di rischio deipazienti

•• Il Il neuroblastomaneuroblastoma (NB) (NB) derivaderiva dalledalle cellule primitive cellule primitive delladellacrestacresta neuraleneurale e e rappresentarappresenta ilil secondosecondo tumoretumore solidosolidomalignomaligno pipiùù frequentefrequente nelnel bambino.bambino.

•• In Italia In Italia sisi osservanoosservano ogniogni anno circa 100 anno circa 100 nuovinuovi casicasi didi NBNB

NB surrenalico

Linfonodi locoregionali metastatici

• 8-10% dei tumori maligni

• età 0-5 anni (mediana, 22 mesi)

• Sintomi all’esordio– massa addominale

– segni clinici o sintomi causati da metastasi (60-70% alla diagnosi iniziale)

– metastasi cutanee, scheletriche

– livelli elevati di catecolamine nelle urine

– diarrea intrattabile

NB: sedi

•• addominaleaddominale--retroperitonealeretroperitoneale 5050--75%75%

–– surrenalesurrenale 50 %50 %

–– gangligangli sistemasistema simpatico 25 %simpatico 25 %

•• mediastinomediastino posterioreposteriore 20%20%

•• cervicalecervicale < 5%< 5%

•• pelvipelvi < 5%< 5%

•• intracranicaintracranica: : rarissimararissima

• Tra le neoplasie maligne del bambino è quella che sicuramente presenta il comportamento più strano:

– possibilità di regressione spontanea– possibilità di maturazione verso forme più

benigne:– ganglioneuroblastoma– ganglioneuroma

– causa di morte per recidiva o progressione malgrado la terapia (chemioterapia, chirurgia, radioterapia)

Prognosi

Fattori Prognostici: stadiazione INSSSTADIO I

tumore localizzato, resecabile in totoSTADIO IIA

tumore localizzato, parzialmente resecabile, assenza di linfonodi +

STADIO IIBtumore localizzato, resecato in toto o con residui, con presenza di linfonodi loco regionali +

STADIO IIItumore (o linfonodi) esteso oltre la linea medianatumore centrale con linfonodi bilaterali +

STADIO IVdisseminazione a distanza

STADIO IVsEtà < 1 anno e tumore in stadio I o II con metastasi epatiche, cutanee e/o midollari

Resecabile se assentecoinvolgimento deigrossi vasi

Non resecabilechemioterapiaradioterapiachirurgia dopo riduzione divolume della massa

Fattori Prognostici

• Istologia (Shimada Classification):– Presenza o assenza di stroma– Grado di differenziazione cellulare– Indice mitosi / carioressi

• Fattori biologici:– Amplificazione di MYCN– Delezione cromosoma 1p– DNA index– LDH

Prognosi favorevole Prognosi sfavorevole

Protocolli terapeutici• Infants• Unresectable• HR-NBL-01• LNESG-2