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20102010
MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES RESTRICTIVESRESTRICTIVES
Raymond RoudautRaymond RoudautUniversitUniversitéé Victor Segalen Bordeaux 2Victor Segalen Bordeaux 2
Hôpital Cardiologique Hôpital Cardiologique –– Pôle Pôle CardioCardio--ThoraciqueThoracique
DIU 2010DIU 2010
Myocardiopathies Restrictives : DéfinitionDEFINITION :
Affection myocardique ou endomyocardique caractérisée par un anomalie majeure du remplissage (troubles de la compliance) avec ou sans oblitération cavitaire
Pathologie rare→ exceptionnellement primitive→ le plus souvent secondaire (fibrose, infiltration)
Formes à prédominance gauche ou droite ou biventriculaire
M.C. RESTRICTIVE
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Myocardiopathies Restrictives : Plan
1) Généralités : étiologies, physiopathologie, clinique
2) Diagnostic positif
Aspects échocardiographiques :- formes non oblitératives- formes oblitératives- formes infiltratives : amylose
Aspects Doppler
3) Diagnostic différentiel4) Diagnostic étiologique
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Myocardiopathies Restrictives : Myocardiopathies Restrictives : éétiologiestiologies
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Myocardiopathies Restrictives : physiopathologieMyocardiopathies Restrictives : physiopathologie
Anomalie principale : remplissage Anomalie principale : remplissage altaltéérréé
PtdVGPtdVG, , OG, congestion OG, congestion pulmonairepulmonairetaille du ventricule habituellement taille du ventricule habituellement normale ou rnormale ou rééduite, fonction duite, fonction systolique longtemps normalesystolique longtemps normale
Tableau plus ou moins franc selon Tableau plus ou moins franc selon stade stade éévolutif +++volutif +++intintéérêt du test de remplissage rêt du test de remplissage vasculairevasculaire
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Myocardiopathies Restrictives : Clinique
Tableau d’insuffisance cardiaque
Prédominance gauche, droite ou globale
(OMI, ascite, anasarque tardivement)
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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Echocardiographiques
3 tableaux :formes non oblitérativesformes oblitérativesformes infiltratives
dénominateur commun :dilatation massif auriculairedilatation VCIrestriction au Doppler +++
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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Echocardiographiques
1) FORME NON OBLITERATIVE- cavité ventriculaire normale- parois ventriculaires normales- fonction systolique normale ou diminuée- dilatation massif auriculaire, veines pulm, et veines sus-hépatiques
Intérêt du Doppler : flux restrictif
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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Echocardiographiques
2) FORME OBLITERATIVE : type « fibrose endomyocardique »
- atteinte VG : 10-40%, VD : 10-30%, les 2 : 50-70%
- petite cavité ventriculaire :
>> comblement de la pointe par gangue fibreuse
hyperéchogène
thrombus mural
calcification endocardique
>> atteinte valvulaire (fibrose)
- dilatation massif auriculaire
- lame d’épanchement péricardique fréquente
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MyocMyoc. Restrictives : c. Restrictives : cœœur et ur et syndrome syndrome hyperhyperééosinophiliqueosinophilique
CCœœur ur -- cible privilcible priviléégigiéée de la e de la cytotoxicitcytotoxicitéé du polynucldu polynuclééaire aire ééosinophileosinophile
«« endocardite pariendocardite pariéétale tale chroniquechronique »»
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Myocardiopathies Restrictives : Aspects Echocardiographiques
3) FORME INFILTRATIVE : type Amylose cardiaque
- hypertrophie concentrique VG- cavité VG : normale ou diminuée - fonction systolique VG : normale
ou diminuée (tardivement)- OG dilatée- modification texture : aspect
granité, scintillant des parois +++- infiltration paroi VD, SIA, valves,...- épanchement péricardique de faible
abondance fréquent⇒ ECG : microvoltage +++
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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic positifAspects Doppler
- Flux Transmitral +++ :+ profil de remplissage type restrictif
TRIV diminué et E/A > 2 TD < 130 ms+ IM diastolique (+/-)
- Flux Aortique :>> Bas débit plus ou moins prononcé
- Flux Tricuspide :profil de remplissage type restrictif ±
Anomalies ± marquées selon le stade évolutif
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S D
S D
Profil normal
Profil restrictif
- Flux Veine Cave Inf : inversion flux systolique, pic protodiastolique,inversion flux méso-télédiastolique
Myocardiopathies Restrictives : Aspects Doppler
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S
D
Profil restrictif
Insuffisance pulmonaire
Aspectpic plateau
- Flux pulmonaire :si IP, aspect de « pic plateau »
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Myocardiopathies Restrictives :Diagnostic positif
- Diagnostic ± facile selon stade évolutif
- Début : diagnostic difficile>> attention aux diurétiques>> intérêt des épreuves de charge
- Forme évoluée : diagnostic plus facile
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Myocardiopathies Restrictives : Diagnostic Différentiel
PERICARDITE CONSTRICTIVE :
>> diagnostic difficile :- contexte clinique, atcd tuberculose, chirurgie cardiaque, radiothérapie médiastinale- Rx : calcifications péricardiques- Echo-Doppler : variations inspiratoires des flux nettes dans péricardite constrictive- DTI +++- intérêt du TDM ou IRM
mais formes avec extension myocardique
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Recommandations SFCRecommandations SFCConsensus pour les indications de lConsensus pour les indications de l’é’échocardiographie Doppler chocardiographie Doppler
transthoraciquetransthoracique dans le diagnostic ddans le diagnostic d’’une cardiomyopathie restrictiveune cardiomyopathie restrictiveArchArch Mal CMal Cœœur 2003;96:222ur 2003;96:222--263.263.
présente, texture « brillante » absente
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Recommandations SFCRecommandations SFCConsensus pour les indications de lConsensus pour les indications de l’é’échocardiographie Doppler chocardiographie Doppler
transthoraciquetransthoracique dans le diagnostic ddans le diagnostic d’’une cardiomyopathie restrictiveune cardiomyopathie restrictiveArchArch Mal CMal Cœœur 2003;96:222ur 2003;96:222--263.263.
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Myocardiopathies Myocardiopathies restricitvesrestricitvesdiagnostic diagnostic éétiologique : amylosetiologique : amylose
DDéépôts extracellulaires de protpôts extracellulaires de protééines fibrillaires, nombreuses ines fibrillaires, nombreuses protprotééines amyloines amyloïïdes, les plus frdes, les plus frééquentes :quentes :
AL chaAL chaîîne lne lééggèère re IgIg (my(myéélome)lome)AA amylose secondaire infections, tumeursAA amylose secondaire infections, tumeursTransthyrTransthyréétinetine (h(héérrééditaire familiale, sditaire familiale, séénile)nile)Atteinte cardiaque plus frAtteinte cardiaque plus frééquente dans amylose AL, cause quente dans amylose AL, cause frfrééquente de mortalitquente de mortalitéé
Diagnostic amylose cardiaque :Diagnostic amylose cardiaque :±± aisaiséé selon stade selon stade éévolutif et atteinte autre organevolutif et atteinte autre organe
IntIntéérêt biopsie rectale, graisse sous cutanrêt biopsie rectale, graisse sous cutanéée abdominale, e abdominale, glandes salivaires, myocardiqueglandes salivaires, myocardique
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Diagnostic Diagnostic ±± aisaiséé selon stade selon stade éévolutifvolutifClassiquement tableau dClassiquement tableau d’’ICICVG : VG : peu ou pas dilatpeu ou pas dilatéé
peu ou pas hypertrophiquepeu ou pas hypertrophiqueanlanl. f. syst.. f. syst.tr. tr. ComplianceCompliance
PossibilitPossibilitéé rrééversibilitversibilitéé sous traitement +++sous traitement +++
assez tardif dans évolution
Myocardiopathies restrictives diagnostic Myocardiopathies restrictives diagnostic éétiologique : htiologique : héémochromatosemochromatose
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Maladie FabryMaladie FabryDiagnostic souvent portDiagnostic souvent portéé par par cardiologues : HVGcardiologues : HVGStockage Stockage lysosomiallysosomial de de glycosphingolipidesglycosphingolipides ddééficit en ficit en ααgalactosidase du mgalactosidase du méétabolisme tabolisme lipidiquelipidiqueTransmission rTransmission réécessive licessive liéée au e au chromosome X, forme grave chromosome X, forme grave chez lchez l’’hommehommeTissus affectTissus affectéés : rein s : rein –– ccœœur ur ––cerveaucerveau –– corncornéée e –– vaisseauxvaisseauxThThéérapie substitutive +++rapie substitutive +++
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Myocardiopathie mitochondrialeMyocardiopathie mitochondriale
Jeune femme 27 ansJeune femme 27 ans
IC stade 3IC stade 3
Biopsie myocardique Biopsie myocardique Hyperplasie mitochondrialeHyperplasie mitochondriale
Anomalie molAnomalie molééculaire de la culaire de la chachaîîne respiratoirene respiratoire
Cause rare de MCH et Cause rare de MCH et hypokinhypokinéétiquetique sujet jeune, sujet jeune, ddééccèès avant 30 anss avant 30 ans
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Myocardiopathies Restrictives : Conclusion
Diagnostic Difficile / contexte clinique / enquête familiale… y penser et rechercher la restriction +++
3 Formes échographiques
Intérêt du Doppler : flux restrictif
Bilan complémentaire+++, biologie spécifique, biopsies, cathétérisme, TDM, IRM
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Classe 1 :Classe 1 :-- Insuffisance cardiaque sans cardiomInsuffisance cardiaque sans cardioméégalie sur la galie sur la
radiographie thoraciqueradiographie thoracique-- Patient atteint dPatient atteint d’’une pathologie systune pathologie systéémique connue mique connue
pour donner des dysfonctions myocardiques avec pour donner des dysfonctions myocardiques avec un profil hun profil héémodynamique restrictif (sclmodynamique restrictif (scléérodermie, rodermie, syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry, syndrome de Sharp, amylose, maladie de Fabry, syndrome syndrome hyperhyperééosinophiliqueosinophilique...)....).
Recommandations SFCRecommandations SFCConsensus pour les indications de lConsensus pour les indications de l’é’échocardiographie Doppler chocardiographie Doppler
transthoraciquetransthoracique dans le diagnostic ddans le diagnostic d’’une cardiomyopathie restrictiveune cardiomyopathie restrictiveArchArch Mal CMal Cœœur 2003;96:222ur 2003;96:222--263.263.
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Classe 2 :Classe 2 :-- ÉÉchocardiographie doppler pour guider la thchocardiographie doppler pour guider la théérapeutique, en rapeutique, en
particulier la dparticulier la dééplpléétion.tion.-- ÉÉvaluation annuelle systvaluation annuelle systéématique si patient cliniquement matique si patient cliniquement
stable dans les formes typiques avec syndrome stable dans les formes typiques avec syndrome hhéémodynamique restrictif.modynamique restrictif.
-- Persistance de signes dPersistance de signes d’’insuffisance cardiaque de cause insuffisance cardiaque de cause indindééterminterminéée apre aprèès un premier examen non contributif.s un premier examen non contributif.Classe 3 :Classe 3 :
-- ÉÉchocardiographie bidimensionnelle isolchocardiographie bidimensionnelle isoléée sans e sans éétude tude Doppler.Doppler.
-- ÉÉchocardiographie chocardiographie transeosophagiennetranseosophagienne en len l’’absence de absence de suspicion dsuspicion d’’endocardite, de fibrillation auriculaire ou endocardite, de fibrillation auriculaire ou dd’’embolie systembolie systéémique.mique.
Recommandations SFCRecommandations SFCConsensus pour les indications de lConsensus pour les indications de l’é’échocardiographie Doppler chocardiographie Doppler
transthoraciquetransthoracique dans le diagnostic ddans le diagnostic d’’une cardiomyopathie restrictiveune cardiomyopathie restrictiveArchArch Mal CMal Cœœur 2003;96:222ur 2003;96:222--263.263.