Rom J Leg Med 16 (3) 169 - 171 (2008) © 2008 Romanian Society of Legal Medicine

________________________ *) Corresponding author: Associate Professor Ladislau Hecser, 1) Institutul de Medicina Legală Târgu Mureş, str.Vulcan nr.10, 540074 Tg.Mureş, Romania. Tel/fax: (+40)265/215240, e-mail: imlmures@mures.rdsmail.ro

169

Myocardial calcification: observation in a infant death with congenital heart malformation Ladislau Hecser*1, Dacian Biriş1, Dumitru Matei1 Received: 12 February 2008 / Accepted in revised form: 26 July 2008 _____________________________________________________________________ Abstract: Calcification of the myocardium occurs by one or two mechanisms: metastatic or dystrophic. Metastatic calcification usually involves a disturbance in calcium-phosphate metabolism with result in the deposition of calcium. Dystrophic calcification occurs in myocardial hemorrhage, fibrosis, or necrosis, myocarditis. Common etiologies of dystrophic calcification include myocardial infarction and ventricular aneurysms. Authors present a case of 2-month-old-child with heart malformation and unexpected death in progressive involution. Histopathological examination of myocard evidenced disseminates fibrosis, and myocardial calcifications. The etiology of myocardial calcification is not classifiable. Key words: heart malformation, myocardial calcifications

alcificarea miocardicã este o manifestare a depozitelor de calciu, care poate fi de etiologie variatã (distrofie, depuneri polimorfe-metastatice). Depunerea, denumitã

'metastaticã' [1], presupune dereglarea metabolismului fosfatului de calciu, care are ca şi consecinţã depunerea de calciu în ţesuturi, ca şi pielea, corneea, plãmâni, stomac, splinã, ficat şi rinichi. Calcificarea distroficã se produce în cazul hemoragiilor miocardice, fibroze sau necroze [2]. Etiologiile comune ale calcificãrilor distrofice includ infarctul miocardic şi anevrismul ventricular miocardic. Prezentare de caz Sugarul MCA, de 2 luni, de sex masculin, a fost transferat din Bucureşti, la data de 22.03.2006 în Clinica de Chirurgie Cardio-vascularã Tg.Mureş cu diagnosticul de Malformaţie congenitalã cianogenã, stenozã mitralã strânsã, defect septal intraatrial, hipertensiune pulmonarã. Având în vedere starea clinicã gravã, s-a dispus, în aceeaşi zi, transferul de urgenţã cu elicopter la Clinica de Chirurgie Cardio-vascularã Cluj, dar sugarul a decedat înaintea de transfer.

Autopsia medico-legalã (nr. 119/2006 IML Tg. Mureş) a consemnat talia de 58 cm, greutatea 4500g, în stare de evoluţie normostenicã. Cordul de 100 g (6x5x4cm) pericardul liber, endocardul lucios, subţire. Atriul drept şi ventriculul drept cardiac cu volum evident dilatat, stenozã mitralã uşoarã. Ventriculul dr. de 7-8 mm diametru (hipertrofie gravã), ventriculul stg. de 4 mm.

C

Hecser L et al Myocardial calcification in infant death with congenital heart malformation

170

Orificiul septal interatrial cu diametru de 10mm, ramurile principale ale arterelor pulmonare cu circumferinţã evident crescutã, de 27mm. Edem pulmonar minim. Miocardul pe secţiune cu zone albicioase - microfocare, intra-murale, la nivel subendocardic. Examenul histopatologic al fragmentelor de organe a evidenţiat la nivelul pulmonar, arterele pulmonare cu peretele mult îngroşat, alveolele fiind uşor descuamative. Cordul prezintã distrofie vacuolarã focalã, fibrozã miocardicã intramuralã (fig.1) şi subendocardicã cu infiltrat limfo-monocitar (fig.2) de intensitate moderatã (posibilã post-infarct?) sau de altã etiologie (miocarditã?), cu depuneri calcare diseminate (fig.3). Discuţii Mecanismul incriminat în calcificarea distroficã a miocardului include producţia redusã a CO2 în ţesutul cu metabolismul redus, dezvoltarea unei stãri de alcalinozã relativã şi scãderea solubilitãţii de calciu [3]. Scholz [4] a fost primul care a demonstrat radiologic calcificãrile miocardice. De atunci au existat diferite rapoarte ale calcificãrilor miocardice şi asociate ori cu patologia coronarianã, ori cu afecţiunile ale miocardului. Intr-un studiu, efectuat de Robert şi colab.[5], care a cuprins 21 cazuri, s-a demonstrat stenoza mai mare decât 75% la cel puţin la nivelul unei artere coronare principale la toţi pacienţii. Calcificarea miocardicã a fost semnalatã şi dupã şocul septic [6], etiologia depozitelor de calciu fiind necroza indusã de catecolamine, rezultând

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Romanian Journal of Legal Medicine Vol. XVI, nr. 3, 2008

171

o permeabilitate crescutã membranarã şi influx de ioni de calciu [7]. Itoh şi colab.[8] au descris calcificarea miocardicã în corelaţie cu miocardita acutã. Cu toate cã s-au consemnat câteva calcificãri miocardice fãrã factori etiologici, aceste cazuri sunt rare şi existã la pacienţi mai tineri. Duke şi colab.[9] au descris cazul unui bãrbat de 41 ani cu o calcificare miocardicã masivã fãrã prezenţa patologiei coronariene sau a altor factori iniţiatori. Edelstein [10] a raportat cazul unui copil de 11 ani cu calcificare masivã a ventriculului stâng cardiac cu antecedente personale existând febrã reumaticã acutã. S-a avut în vedere endocardita bacterianã pe care autorii au atribuit-o ca şi cauza depozitelor de calciu. In cazul nostru nu s-au fãcut determinãri privind calcemia şi fosfatemia. Evaluarea acestor date ar permite o concluzie orientatã. Având în vedere prezenţa unor zone miocardice intramurale, subendocardice, care apar în preparatele histopatologice, nu se poate exclude posibilitatea unui proces necrotic (infarct miocardic) în cadrul unui proces malformativ cu afectarea oxigenãrii tisulare miocardice, chiar la un sugar de 2 luni, dar nu se poate concluziona cu certitudine privind etiologia procesului. References 1. El-Bialy A, Shenoda M, Saleh J, Tilkian A. Myocardial calcification and normal coronary arteries. A case

report.J Cardiovasc Pharmacol Ther, 2005; 10(2):137-143. 2. Gowda R, Boxt L. Calcification of the heart. Radiol Clin North Am, 2004; 42:603-617. 3. Lasser A. Calcification of the myocardium. Hum Pathol, 1983; 14:824-826. 4. Scholtz T. Calcification of the heart: its roentgenologic demonstration. Arch Intern Med, 1927; 34:32. 5. Roberts WC, Kaufman RJ. Calcification of healed myocardial infarcts. Am J Cardiol, 1987; 60:28-32. 6. Schellhammer F, Ansen S, Arnold G, et al. Myocardial calcification following septic shock. Cardiology,

2002; 98:102-103. 7. Reichenbach DD, Benditt EP. Catecolamines and cardiomyopathy: the pathogenesis and potential

importance of myofibrillar degeneration. Hum Pathol, 1970; 1:125-150. 8. Itoh E, Saitoh H, Milda T, et al. An autopsied case of acute myocarditis with myocardial calcification. Jpn

Circ J, 1997; 61:798-802. 9. Duke M. Massive calcification of myocardium of unknow origin. Arch Pathol, 1957; 64:34-38. 10. Edelstein JM. Primary massive calcification with ossification of the myocardium. Am Heart J, 1946;

31:496.