Tradução Livre por Silvana Rebonatti, voluntária

Fonte: Pediatric for Parents; vol. 25; May/June 2009

Marcas de Nascença Vasculares: O Que todo

Pai Deveria Saber

De Linda Rozell-Shannon, PhD

Dos nascimentos registrados a cada ano, cerca de quatrocentos mil (um em

cada 10) recém-nascidos são diagnosticados com uma marca de nascença

vascular. Os especialistas concordam que 90% dessas marcas de nascença

desaparecerão até os dois anos de idade. No entanto, os 10% restantes

terão uma marca de nascença vascular tão significativa que vai exigir o

parecer de um médico especialista.

Essas lesões podem deformar as características faciais, bloquear as vias

respiratórias, comprometer a visão ou ulcerar e causar dor no bebê afetado,

sem falar no estresse para toda a família. Portanto, é fundamental que os

pais entendam o diagnóstico e tratamento para que possam tomar decisões

com mais embasamento.

Marcas de Nascença Vasculares Primeiro, os pais e os médicos precisam saber como reconhecer sinais de

nascença vasculares, que podem ser planos ou em relevo. Cerca de 85%

ocorrem na região da cabeça e pescoço, principalmente no rosto. Essas

marcas podem aparecer em qualquer local e algumas podem até mesmo ser

internas. O excesso de sangue nos vasos e a profundidade determinam se a

lesão terá a aparência azul, rosa ou vermelha. Vasos profundos têm a

aparência azul e vasos mais superficiais têm a aparência vermelha, roxa ou

rosa.

O diagnóstico e o tratamento de marcas de nascença vasculares continuam

sendo uma fonte de ansiedade e confusão tanto para as famílias da criança

afetada como para os prestadores de serviços de saúde. Atualmente, não

há ninguém nem uma única especialidade médica dedicada ao diagnóstico e

tratamento das marcas de nascença vasculares.

Esse tópico mal é tratado nas escolas de medicina e não há padrões

uniformes de tratamento. Isso faz com que a busca pelo médico correto

para avaliar e tratar essa condição seja um verdadeiro desafio.

Pais vagam de médico em médico só para descobrirem que terão muitos

diferentes diagnósticos e propostas de tratamento. Esses protocolos

conflitantes aumentam a ansiedade dos pais na medida em que descobrem

que terão que aprender uma linguagem inteiramente nova para tentar

entender o que está acontecendo com seu filho. Compreender a linguagem,

as diferenças entre os tipos de lesões e as opções de tratamento farão com

que os pais tomem decisões com mais informações.

No passado, o termo “hemangioma" foi usado para descrever todas as

lesões vasculares. No entanto, é importante entender que hemangiomas

são lesões vasculares, mas nem todas as lesões vasculares são

hemangiomas. A maioria dos especialistas reconhece dois grupos de lesões

vasculares: os hemangiomas e as malformações vasculares. Esses dois

subtipos têm comportamento diferente um do outro. É fundamental

entender que um hemangioma é diferente de uma malformação vascular.

Eles podem parecer semelhantes e ambos são vasculares, mas são bastante

diferentes.

Hemangiomas O primeiro e mais comum é o hemangioma. Eles podem surgir no

nascimento ou logo após. O típico "hemangioma infantil” tem aparência lisa

e crescerá rapidamente durante os primeiros quatro ou cinco meses e

depois continuará a crescer lentamente por até um ano. Há exceções, uma

vez que alguns vão parar de crescer antes de nove meses e alguns vão

continuar a crescer até depois de um ano.

Os hemangiomas crescem até um ano e em seguida regridem ao longo de

um período de 10 anos. Essa regressão não deve ser confundida com

"desaparecimento" nem significa que o hemangioma "foi embora." Mais de

70% deixará uma deformidade estética semelhante à pele de uma pessoa

que pesa 300 quilos e perde 150, restando uma flacidez e sobra de tecido.

Muitos especialistas consideram que essas lesões “foram embora”, quando,

na verdade, o hemangioma regrediu, mas a deformidade continua.

Os hemangiomas podem ser únicos ou múltiplos. Mais de três lesões, principalmente três grandes lesões, devem alertar o médico para a realização de um ultra-som para determinar se há alguma lesão interna.

Algumas lesões internas necessitam de tratamento e outras não. Lesões que cobrem uma grande área, especialmente uma grande área do rosto,

são muitas vezes referidas como segmentar e podem indicar outros problemas.

Grandes hemangiomas necessitam de uma avaliação especial para verificar

a existência de problemas subjacentes ou a combinação de problemas. Pode

ser necessário o envolvimento de um oftalmologista, um cardiologista, um

hematologista e outros especialistas pediatras na avaliação de possíveis

síndromes, como por exemplo, PHACE (uma síndrome com anormalidades

na fossa posterior (cérebro), hemangiomas, anormalidades arteriais,

problemas cardíacos e anormalidades na visão) ou Kassabach Merritt. Essas

síndromes podem ser perigosas e até fatais. Crianças que não conseguem

evoluir ou não atingem certas metas devem ser submetidas a avaliações se

tiverem lesões múltiplas, grandes, ou combinações de lesões. Também há

um subtipo de hemangiomas que está completamente formado no

nascimento. Essas lesões podem ser uma NICH (non-involuting congential

hemangioma ou hemangioma congênito sem involução) ou um RICH

(rapidly involuting congenital hemangioma ou hemangioma congênito de

involução rápida). Estudos de imagem irão confirmar se a lesão é um NICH

ou RICH.

Se for um NICH, terá que ser removido, geralmente por meio de cirurgia,

porque ele jamais regredirá. Um RICH vai regredir rapidamente, geralmente com a idade de dois anos e poderá ser ignorado. Estudos de imagem e uma

avaliação de biópsia podem determinar a diferença. A maioria dos hemangiomas focais e singulares pode ser removida por meio

de cirurgia. A terapia medicamentosa (como por exemplo, bloqueadores de raio beta, esteróides ou drogas quimioterápicas) pode ser utilizada para

reduzir lesões extensas e complicadas. Os raios lasers também podem ser usados em lesões iniciais que ainda estão planas.

Quando o hemangioma é grande, a cirurgia ou terapia medicamentosa

normalmente são a única forma de tratamento. A maioria dos hemangiomas

começa como lesões pequenas e planas, e ninguém sabe se irão se tornar

grandes ou problemáticas

Malformações Vasculares Malformações são completamente diferentes de hemangiomas infantis. Elas

podem aparecer no nascimento, completamente formadas, ou podem surgir em qualquer época da vida e crescer rapida ou lentamente ao longo da

vida. A maioria é sensível aos hormônios e, portanto, tem surtos de crescimento na época da puberdade, gravidez e menopausa. Malformações nunca "desaparecem", embora algumas possam ficar "mais suaves" ou

dormentes por anos e depois reaparecer.

As malformações são definidas pelas veias envolvidas. Elas são linfáticas (muitas vezes chamadas de linfangiomas, higromas císticos), venulares (malformações venosas), arteriovenosas (FAV), ou capilares (mancha cor

vinho do porto). Todas podem ser únicas ou múltiplas. A mais complicada das lesões que se vê no nascimento é a malformação linfática, ainda muitas

vezes chamada de higroma cístico. Higromas císticos podem ser diagnosticados no sonograma durante a

gravidez. Antigamente, essas lesões eram muito difíceis de serem tratadas

e o prognóstico não era bom. No entanto, hoje há centros de tratamento

multidisciplinares e os especialistas estão tendo grande sucesso com

combinações de drogas e/ou tratamento cirúrgico. Essas lesões necessitam

de intervenção imediata, pois são hipervasculares e podem causar

crescimento excessivo de ossos se não forem tratadas.

Malformações venulares normalmente aparecem em forma de uma massa azulada e na área da boca, mas podem aparecer em qualquer região do corpo. Lesões arteriovenosas têm a aparência azul escuro /roxo e podem

ser planas ou salientes. Essas lesões geralmente aparecem mais tarde na

pele, mas podem aparecer internamente, principalmente na região do

cérebro, em bebês. Por último, as malformações capilares que são também conhecidas como

manchas de vinho do porto. Essas lesões são planas e de cor rosa ou

vermelha e aparecem no nascimento. Muitos médicos dizem aos pais para

"esperar e ver o que acontece", mas essa abordagem pode fazer com que a

lesão aumente e se torne problemática. A filosofia atual é tratar bebês com

manchas vinho do porto no início, porque as veias são mais finas e

respondem melhor aos tratamentos a laser. As manchas de vinho do porto

na verdade jamais "desaparecerão", embora possam ser tratadas com raio

laser até o ponto em que não sejam facilmente visualizadas.

Tratamento

O tratamento para a maioria das malformações inclui algumas terapias

medicamentosas, embolização (oclusão dos vasos sanguíneos visando diminuir a vascularização de uma região), escleroterapia (álcool é injetado para secar o sangue) e combinações de medicamentos, cirurgia e até

mesmo alguns tratamentos a laser como o NdYag. Os tratamentos podem ser únicos ou múltiplos. O principal é que o resultado seja a melhor

abordagem restaurativa para que a pele deformada pela lesão seja restaurada ao seu estado inicialmente previsto. Isso leva à questão da cobertura do seguro saúde.

A maioria dos convênios ou empresas de seguro-saúde nega tratamento de

hemangiomas e algumas malformações por considerarem um tratamento "estético", "eletivo", e "sem necessidade médica". Nada poderia estar mais longe da verdade. Procedimentos estéticos melhoram uma função existente,

mas a cirurgia reconstrutiva devolve uma característica à aparência pretendida. O tratamento de sinais de nascença vasculares é reparador e

reconstrutivo, e não estético.

Associações médicas precisam adotar normas uniformes para o diagnóstico

e tratamento de malformações vasculares e hemangiomas. A Vascular

Birthmarks Foundation (VBF) propôs diretrizes chamadas de "Bebês e

Marcas de Nascença", que sugerem que os pediatras devem encaminhar

uma criança a um especialista em marcas de nascença vasculares se na

quarta semana de acompanhamento do bebê houver uma marca de

nascença problemática ou potencialmente problemática, para que assim o

tratamento possa começar cedo.

Se a criança for submetida a tratamento por medicamentos ou laser nas

primeiras semanas de vida, pode-se impedir o crescimento de

hemangiomas e se as malformações forem removidas cedo terão menor

chance de recorrência. Além disso, manchas vinho do porto podem ficar

mais claras se o tratamento a laser for iniciado nos primeiros meses de

vida.

Os pais podem obter mais informações no site da VBF (www.birthmark.org)

se o convênio ou o seguro-saúde negar o tratamento. Além disso, o site contém uma lista de médicos em todo o mundo que sabem como

diagnosticar e tratar essas lesões. Recursos aos pais também estão disponíveis para a educação e apoio. Os pais têm direito a informações corretas sobre o diagnóstico e tratamento de marcas de nascença

vasculares de seus filhos.

Linda Rozell-Shannon é Presidente e fundadora da Vascular Birthmarks Foundation, principal

organização não governamental mundial que atende famílias atingidas com marcas de

nascença vasculares, tumores ou síndromes. Linda atua como escritura e analista freelancer

há mais de 25 anos. É co-autora do livro Birthmarks: A Guide to Hemangiomas and Vascular

Malformations (Women’s Health Publishing, 1997). Rozell- Shannon é Doutora em Educação.