«Lungenfibrosen» Multimodale Diagnostik im Dienste neuer Therapien Dr. J.-Thomas Kluckert Klinik...
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«Lungenfibrosen»Multimodale Diagnostik im Dienste neuer
Therapien
Dr. J.-Thomas KluckertKlinik f. Radiologie und Nuklearmedizin
Kantonsspital St. Gallen
Teil 1: RadiologieÜbersicht über die
Interstitiellen Pneumopathien
Interstitielle Pneumopathien(ILD)
(Idiopathische)InterstitiellePneumonien
IPF/UIPNSIP(C)OP
AIPRB-ILD
DIPLIP
PPFE
GranulomatosenSarkoidose
EAA
ANDERELAM
LHZHZEos. Pneumonie
Idiopathische Interstitielle Pneumonien
Gruppe diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen aus der grossen Gruppe der Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)
Klassifikation durch ein internationales Komitee von Pathologen, Pneumologen und Radiologen der American Thoracic Society und European Respiratory Society 2002, update 2013
Terminologie der IIPs gemäss ATS – ERS Klassifikation 2002 u. Ergänzung 2013
Pleuroparenchymal Fibroelastosis
(PPFE)
LIP und PPFE gehören zu den seltenen IIPs
„Anglizismen“
termini technici wurden aus dieser Klassifikation in den deutschen Sprachgebrauch übernommen
Idiopathische Interstitielle PneumonienUIP/ NSIP / OP / DIP / RB-ILD / LIP / AIP / PPFE
HRCTWelches Bildgebungs-Werkzeug wird benötigt
Idiopathische Interstitielle Pneumonien
? ! !
UIP/IPF
NSIP (C)OP AIP RB-ILDDIP LIP PPFE
KLINIK
Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 50-60 40-60
Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut allmählich allmählich allmählich
5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0%<5% 30-50% 40-60%
Steroid-Response schlecht gut gut schlecht gut gut schlecht
HISTO
Zeitlich heterogen uniform uniform uniform uniform uniform uniform
Interstit.Entzündung gering prominent mild gering gering gering gering
Kollagen-fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel gering ja
Fibroblasen-Foci prominent gelegentlich nein diffus nein nein gelegentlich
MikroscopicHoneycomb. ja selten nein nein nein nein selten
IntraalveolareMakrophagen gelegentlich gelegentlich gelegentlich nein diffus nein nein
OP nein gelegentlich ja Nein nein nein nein
HRCT
Honey-combing typisch ungewöhnlich nein Im späten
Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich
Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten
Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich
Groundglass wenig dominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant gelegentlich wenig
Konsolidaton selten gering Typischdominant
Häufigdominant nein gelegentlich gelegentlich
Muster-Erkennung
THE HIDDEN TIGER
UIP NSIP OP
HRCT-Muster
Muster-ErkennungUIP, NSIP und OP
UIPUsual interstial Pneumonia
NSIPNonspecific interstial pneumonia
OPOrganizing pneumonia
Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE
UIP-MusterHRCT
honeycombing in > 80% Retikulationen (+/- Tr.- Bronchiektasen) basal und subpleural betont wenig bis keine groundglass-Opazitäten
Unvereinbar mit UIP-Muster
HRCT
∙ Apikale Prädominanz∙ Peribronchovaskuläre Betonung∙ Ausgeprägte groundglass-Opazitäten∙ Multiple, oberlappenbetonte Mikronoduli∙ Vereinzelte Zysten∙ Diffuses Mosaikmuster/airtrapping∙ Konsolidationen
UIP
UIP
Honeycombing
Traktionsbronchiektasen
Retikulationen
GG
Apikobasaler Gradient
UIP
64 j. Mann
TB
GG HC
12 Mo. später
UIP
basoapikalerGradient
HC
GG
honeycombing bei UIP
Dachziegel- oder traubenartige Anordnung der wabenartigenVeränderungen in mehreren Reihen unmittelbar angrenzendan die Pleura, basal betont.
«wallsharing» bei UIP
Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE
Non-Specific Interstitial Pneumonia
NSIP
NSIP
Idiopathisch(iNSIP) Sekundäre Formen
KollagenosenRheumat. ArthritisMedikamenten-NW
IDENTISCHES radiologisches Muster !!!
NSIP-Muster
Gering ausgeprägtes bis fehlendes honeycombing Groundglass Retikulationen Traktionsbronchiektasen, häufig überproportional im
Verhältnis zu den übrigen Alterationen Basoapikaler Gradient
NSIPGroundglass
72 j. Mann
NSIPRetikulationen
72 j. Mann
NSIPTraktions-Bronchiektasen
72 j. Mann
NSIPbasoapikaler Gradient
72 j. Mann
NSIP72 j. Mann
NSIP72 j. Mann
NSIP72 j. Mann
UIP NSIP
„Considerable overlap“
Idiopathische Interstitielle Pneumonien
UIP/IPF NSIP(C)OPRB-ILD DIP AIP LIPPPFE
(C)OP
(Cryptogenic) Organizing Pneumonia
Cryptogen: HRCT-Muster einer organisierenden Pneumonie ohne eruierbare Ursache
Ursachen für Muster einer Organisierenden Pneumonie (OP)
im HRCT
Infektionen Kollagenosen Colitis ulcerosa, M. Crohn Inhalationsnoxen Aspiration Medikamente, Radiotherapie
Wenn keine Ursache eruierbar: Cryptogen Organisierende Pneumonie
Organisierende Pneumonie HRCT-Muster
Konsolidationen +/- Pneumobronchogramm Periphere + peribronchioläre Verteilung Untere Lungenabschnitte bevorzugt, wandernd! Scharfe Abgrenzung gegen gesunde Lunge Subpleurale Aussparung (selten, aber recht spezifisch)
Reversed halo-sign (selten, aber recht spezfisch)
Perilobuläre Konsolidationen (selten, aber recht spezfisch)
HRCT kann sehr variable Muster zeigen
Konsolidationen
OP
Perilobuläre Konsolidationen
OP
OP
Peripher mit basaler Dominanz
Linien
Konsolidationen
Bronchus-Erweiterung
OP-Muster
Differentialdiagnose
Bronchoalveoläres Carcinom Chronisch eosinophile Pneumonie Lipoidpneumonie Alveoläre Sarkoidose
OP – Der Wanderer
OP
OP
UIP/IPF
NSIP (C)OP AIP RB-ILDDIP LIP PPFE
KLINIK
Alter 50-70 40-50 50-60 40-60 30-50 50-60 40-60
Beginn allmählich Subakut, allmählich subakut akut allmählich allmählich allmählich
5-J-Mort. 70% 10% < 5 % 60% 0%<5% 30-50% 40-60%
Steroid-Response schlecht gut gut schlecht gut gut schlecht
HISTO
Zeitlich heterogen uniform uniform uniform uniform uniform uniform
Interstit.Entzündung gering prominent mild gering gering gering gering
Kollagen-fibrose fleckig Variabel, diffus Fehlend oder mild nein variabel gering ja
Fibroblasen-Foci prominent gelegentlich nein diffus nein nein gelegentlich
MikroscopicHoneycomb. ja selten nein nein nein nein selten
IntraalveolareMakrophagen gelegentlich gelegentlich gelegentlich nein diffus nein nein
OP nein gelegentlich ja Nein nein nein nein
HRCT
Honey-combing typisch ungewöhnlich nein Im späten
Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich
Retikulat. dominierend Häufig, mild bis moderat selten Im späten
Stadium ungewöhnlich ungewöhnlich ungewöhnlich
Groundglass wenig dominierend In Kombi. mit Konsolidatation häufig dominant gelegentlich wenig
Konsolidaton selten gering Typischdominant
Häufigdominant nein gelegentlich gelegentlich
LITERATUR
5th. Edition 2015
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