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Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXV, nº 97, pág. 63-66, Jan.-Mar., 2013

Casos Clínicos / Radiological Case Reports

Recebido a 23/12/2012Aceite a 12/02/2013

Lipossarcoma Bem Diferenciado do Mediastino

Well-Differentiated Liposarcoma of the Mediastinum

Pedro Cabral1, Rita Féria2, Manuela Baptista3

1Interno de Radiologia do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca2Interna de Anatomia Patológica do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca3Chefe de Serviço Hospitalar de Radiologia do Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaDiretora do Serviço de Imagiologia: Dra. Clara Aleluia

Resumo

Os lipossarcomas com localização primária no mediastino são uma entidade rara, com menos de 100 casos descritos na literatura.Apresentamos o caso clínico de uma doente de 76 anos trazida ao serviço de urgência por dispneia progressiva com um mês deevolução. Descrevemos como a avaliação clínica, estudo laboratorial e especificamente os exames de imagem permitiram conduzirao diagnóstico de lipossarcoma bem diferenciado do mediastino posterior, comprovado histologicamente após biópsia trans-brônquica.São enunciados os aspectos epidemiológicos desta entidade clínica, caracterizados os vários subtipos histológicos e é feita a suacorrelação com os achados da Tomografia Computorizada e Ressonância Magnética. A biópsia, trans-brônquica ou trans-torácica,bem como a excisão cirúrgica, são fundamentais porque, pela análise das amostras colhidas, permitem fazer o diagnóstico corretodos vários subtipos histológicos de lipossarcoma e melhor definir o prognóstico.

Palavras-chave

Lipossarcoma; Mediastino; Sarcoma.

Abstract

Liposarcomas primarily localized to the mediastinum are a rare entity with less than 100 cases reported in the literature.We present the clinical case of a 76-year-old female patient brought to the emergency department for progressive dyspnoea sinceone month. We describe the way the clinical evaluation, laboratorial study, and specifically the imaging exams allowed to achievethe diagnosis of well-differentiated lipossarcoma of the posterior mediastinum, histologically proven following trans-bronchialbiopsy.The epidemiological aspects of this clinical entity are listed, the different histological subtypes are characterized and their correlationwith CT and MRI findings is made. The biopsy, trans-bronchial or trans-thoracic, as well as the surgical excision are mandatorybecause analysis of the collected specimens enables the correct diagnosis of the histological subtypes of liposarcoma and to betterdefine the prognosis.

Key-words

Liposarcoma; Mediastinum; Sarcoma.

Introdução

Os lipossarcomas são o segundo tipo mais frequente desarcoma de partes moles em adultos. [1] No entanto, oslipossarcomas com origem primária no mediastino sãoextremamente raros, descritos quase exclusivamente emadultos e em idades acima dos 40 anos, perfazendo menosde 1% de todos os tumores mediastínicos. [2,3]

A dispneia, desconforto precordial, tosse seca, perdaponderal, adinamia e anorexia são as queixas mais referidasaquando do diagnóstico. Os doentes também podemapresentar sinais de obstrução da veia cava superior. Emcerca de 15% os doentes permanecem assintomáticos. [4]Apresentamos um caso de lipossarcoma primário domediastino posterior.

Caso Clínico

Doente do sexo feminino, 76 anos de idade, acamada nodomicílio, observada no Serviço de Urgência por quadrode dispneia progressiva e edema dos membros inferiores,

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com cerca de um mês de evolução, mas sem tosse nemfebre. No exame objectivo a doente estava polipneica,taquicárdica, normotensa, acianótica e apirética. Registava-se ainda apagamento do murmúrio vesicular à auscultaçãoda base pulmonar direita.Foi requisitada radiografia do tórax para auxiliar nadistinção entre pneumonia atípica e descompensação deinsuficiência cardíaca congestiva, as duas hipótesesdiagnósticas mais prováveis nesta fase. Na radiografia dotórax visualizava-se opacidade projectando-se à metadeinferior do hemitórax direito, em contacto com o bordodireito da silhueta cardíaca sem sinal da silhueta, sugerindolocalização posterior. Identificava-se ainda alargamentodo ângulo da carina mas estando aparentemente mantida apermeabilidade do lúmen da traqueia e brônquiosproximais (Fig. 1).

vasos mediastínicos e diafragma, não se identificavamcritérios seguros de invasão.Estes aspectos eram muito sugestivos de lesão tumoral,constituída quase exclusivamente por tecido adiposo,colocando-se como primeira hipótese diagnóstica tratar-se de um lipossarcoma do mediastino com extensão àpleura e em segundo lugar, um teratoma maligno ou tumorde células germinativas embora estas hipóteses parecessembastante menos prováveis. A possibilidade de corresponderapenas a um lipoma também foi logo excluída dadas ascaracterísticas de malignidade da lesão na TC.A TC permitiu ainda identificar derrame pleural à esquerdaem moderada quantidade, imperceptível na radiografia dotórax.No estudo imagiológico complementar de estadiamentonão foram identificados aspectos sugestivos desecundarização noutros órgãos, nomeadamente noparênquima pulmonar, nem a presença de adenopatias.A doente foi submetida a broncofibroscopia com biópsiatrans-brônquica que confirmou a hipótese diagnósticacolocada de lipossarcoma bem diferenciado. (Fig. 4 e 5)O caso foi discutido com a doente e os seus familiares querecusaram tratamento cirúrgico após esclarecimentodetalhado, sendo encaminhada para tratamento paliativo.

O estudo laboratorial não apresentava critérios sugestivosde quadro infeccioso referindo-se apenas discreta anemianormocítica normocrómica (hemoglobina 10,6 g/dl).Dada a discordância entre o quadro clínico, radiológico eanalítico, foi realizada Tomografia Computorizada (TC)para esclarecer os achados da radiografia do tórax.Na TC identificava-se volumosa lesão localizada nomediastino posterior, deslocando anteriormente o coração,alargando a carina e desviando para a direita a aortadescendente e o esófago, sem critérios por imagem deinvasão destas estruturas. A referida lesão tem valoresdensitométricos semelhantes ao tecido adiposo e captacontraste de forma heterogénea, com bandas e septosinternos espessados, irregulares e hipercaptantes. Os seuslimites são bosselados mas bem definidos. (Fig. 2)Coexistia extensão à pleura parietal posterior à direita cominvasão do plano muscular da parede torácica adjacente.Identificava-se um outro foco na pleura mediastínicaanterior também à direita, ambos com as mesmascaracterísticas da lesão principal. (Fig. 3) Apesar da extensaárea de contacto desta lesão com o pericárdio, grandes

Fig. 1 - Topograma da TC abrangendo o tórax. Opacidade da metadeinferior do hemitórax direito sem sinal da silhueta cardíaca sugerindolocalização posterior e alargamento da carina.

Fig. 2 - TC coronal. Volumosa massa mediastínica de baixa densidade ecom captação heterogénea de contraste em localização infra-carinal,comprimindo a carina e brônquios principais sem invasão luminal.

Fig. 3 - TC axial. A massa tumoral localiza-se no mediastino posterior,contactando o pericárdio e os grandes vasos mediastínicos mas semaparente invasão destes. Extensão à pleura parietal posterior à direitacom invasão dos planos musculares da parede torácica (setas curtas).Envolvimento igualmente da pleura mediastínica anterior (seta longa).Derrame pleural esquerdo (*)

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Discussão

Os lipossarcomas eram considerados o tipo mais frequentede sarcoma de partes moles, no entanto segundo os critérioshistológicos atuais muitos desses tumores correspondemde facto a histiocitomas fibrosos malignos. Considera-seportanto que os lipossarcomas são o segundo tipo maisfrequente de sarcomas de partes moles correspondendo a16-18% do total. [5, 6, 7]Geralmente localizam-se nas extremidades, especialmentenas coxas (40%-65%). Outros locais comuns são o membrosuperior, ombro, escavado popliteu, perna e nádegas. [5,7] A localização no mediastino, extremamente rara,corresponde a menos de 100 casos publicados a nívelmundial. [8]As variantes de localização mediastínica são geralmenteassintomáticas nos estádios de desenvolvimento inicial,passando quando atingem grandes dimensões a condicionarvários sintomas clínicos que podem sugerir patologia doforo cardíaco e pulmonar devido à compressão dos órgãos

Fig. 5 - Exame histopatológico de lipossarcoma bem diferenciado(hematoxilina eosina). Identificam-se algumas células com núcleosatípicos e hipercromáticos, com indentações nucleares por vacúolosintracitoplasmáticos, correspondendo a lipoblastos bizarros (setas).

intratorácicos adjacentes. [9] Este comportamento podeser atribuído mais ao seu efeito expansivo do que acrescimento infiltrativo e é mais típico dos lipossarcomasdo subtipo histológico bem diferenciado. Dos restantessubtipos, o mixóide é o mais frequentemente descrito nestalocalização com base nas pequenas séries existentes eparece ter um curso algo mais agressivo do que o bemdiferenciado. [10] Nas séries que envolvem outraslocalizações, nomeadamente as extremidades e oretroperitoneu, são considerados de agressividadeintermédia, assinalando-se a variante de células redondascom maior agressividade e frequente metastização àdistância.Os subtipos mais agressivos, de alto grau e maldiferenciados, são o lipossarcoma pleomórfico elipossarcoma desdiferenciado não estando descritos naliteratura casos com localização no mediastino.Alguns aspectos evidenciados nas imagens de tomografiacomputorizada podem ser úteis para distinguir as lesõescontendo gordura que se desenvolvem no mediastino.Contudo, a confirmação definitiva apenas pode ser obtidacom a avaliação histológica, após biópsia (trans-brônquicaou trans-torácica) ou excisão cirúrgica da lesão. [11]As lesões do subtipo bem diferenciado podem serconfundidas com lipomas porque são constituídas por maisde 75% de gordura. São característicos os septosespessados e heterogéneos, atenuação em relação comconteúdo adiposo na TC e hipersinal em T1 e T2 naressonância magnética com perda de sinal nas ponderaçõescom supressão de gordura. Os restantes 3 subtiposgeralmente contêm menos de 25% de gordura. Em cercade metade não é sequer possível demonstrar gordura nosexames de imagem. Os mixóides, mais bem definidos ehomogéneos, podem ocasionalmente surgir compredomínio de componente quístico. Os pleomórficos eos de células redondas, geralmente sem gordura visível,tendem a ser heterogéneos e indistinguíveis entre si e deoutros tumores malignos mal diferenciados. [12]Em conclusão, os lipossarcomas são tumores raros domediastino, com curso por vezes indolente eassintomáticos, sendo descobertos apenas em fasesavançadas da doença. A radiografia, a TC e a RM sãofundamentais na detecção e caracterização da lesãopermitindo fazer o diagnóstico diferencial com outraslesões mediastínicas. A possibilidade de ocorreremlipossarcomas sem tecido adiposo detectável por TC ouRM, exige a realização de biópsia para confirmaçãodiagnóstica. A excisão cirúrgica é tendencialmente aterapêutica de escolha e a única com intuito curativo.

Referências

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Fig. 4 - Exame histopatológico de lipossarcoma bem diferenciado(hematoxilina eosina). Tecido constituído por estroma conjuntivo laxo,tecido adiposo maduro e algumas células com atipia nuclear, com núcleoshipercromáticos, algumas binucleadas, com inclusões vacuolares,correspondendo a lipoblastos bizarros (setas).

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Correspondência

Pedro CabralServiço de RadiologiaHospital Prof. Doutor Fernando FonsecaIC 19 - Venteira2720-276 Amadoraemail: pvaldezpt@yahoo.com