Liposarcoma de NELLY

5/26/2018 Liposarcoma de NELLY

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Revisin de Liposarcoma

Presenta: Dra. Nelly Vargas M

Servicio de Tumores seos.


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Liposarcoma

Fue descrito por primera vez por Virchow 1857.

El trmino liposarcoma hace referencia a un conjuntode cnceres que abarca desde lesiones de

comportamiento esencialmente benigno a otros defranca malignidad, susceptibles de recidivar ometastizar.

Tendencia a aparecer en espacios viscerales como elretroperitoneo.


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LIPOSARCOMA

Los tumores del TAD son lasneoplasias ms numerosasdel tejido blando

Los liposarcomas son los

ms comunes en el adulto. Representan el 20% de

todos los sarcomas.

Incidencia entre la V y VIIdcada de la vida

Excepcionalmente sepresenta en nios.

Liposarcoma

bien diferenciado


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Clasificacin de la O.M.S

Clasificacin de la OMS 1994

Benignos:lipoma,lipoblastoma,

lipomatosis . Intermedios: no existe

Malignos: liposarcoma biendiferenciado, mixoide,

pleomrfico etc.

Clasificacin de la OMS 2002

Benignos: se agregan lalipomatosis del nervio,miolipoma y lipomacondroide.

Intermedios: tumorlipomatoso atpico,liposarcoma bien

diferenciado Malignos : liposarcoma

mixoide y celular,liposarcoma mixto


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Liposarcoma

Lipoblasto

Has sido una clave para elreconocimiento del liposarcoma

Actualmente se dice que su valor

diagnstico solo se hace patenteen un contexto adecuado

Es una clula mesenquimal pocodesarrollada que muestradiferenciacin adiposa.

La inmuhistoquimca es de granayuda(proteina S 100 y elantgeno CD 68)

Lipoblasto

Histologa


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Liposarcoma : tumor lipomatoso atpico oliposarcoma bien diferenciado

Tumor de malignidad intermedia.

Edad: adultos de edad media avanzada(6 dcada)

No hay predominio de sexo Localizacin en muslo 70%,

retroperitoneo, rea paratesticular ymediastino

El termino TLA : tienen localizacinsuperficial o intramuscular( extremidades

y tronco) son curables mediante ciruga.LPS BD para lesiones profundas.

Existen 4 subtipos especficos:

Imagen Histolgica

Clulas atpicas que se destacan porpresentar uno vario ncleoshipercromticos grandes y

determinan el diagnsticohistolgico.

Representan el 40% de todos losliposarcomas

TLA LS BD


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Subtipos

TLA/LPS BD tipo lipoma

Adipocitos univacuolados

maduros de diversostamaos.

El diagnstico lo da lapresencia de clulas atpicas

histologa

Lipoblastos atpicos yclulas estromales atpicas


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Subtipos de TLA LS BD

TLA/LPS BD tipo esclerosante

Se localiza en elretroperitoneo y regin

paratesticular En la reciente clasificacin

de la OMS la consideran LPSBD de bajo grado

Histologa


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TLA/LPS BD de tipo inflamatorio

TLA/ LPS BD

Es casi exclusivo delretroperitoneo.

Marcado infiltradoinflamatoriolinfoplasmocitario se puedeconfundir con un tumormiofibroblasticoinflamatorio, un Castlemano un linfoma Hodking

Histologa

Clulas hipercromticasatpicas son la clave

diagnstica


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TLA/LPS BD de tipo clulas fusiforme

TLA/LPS BD de tipo clulasfusiforme

Es la ms controvertida

Son las ms superficiales

Se localizan en tronco,cabeza y cuello

Tienen estroma fibroso ycomponente adipocitico

Los factores pronsticos:tiempo de evolucin ylocalizacin y accesibilidadquirrgica .

Histologa

Clulas fusiformes sinatipias


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Liposarcoma desdiferenciado (LPS DD)

Neoplasia adipocitica maligna .

Presenta transicin de TLA/LPS BD asarcoma no lipognico de grado

histolgico variable Las tcnicas citogenticas muestran

la estrecha relacin entre TLA/LPS BDy el LPS DD

Diagnstico diferencial :

neoplasias adipociticas benignas,

tumores mesenquimales mixoidesbenignos y malignos y los tumoresmetastasicos.

Los estudios citogenticas e inmunohistoqumicos son de mucho valor.


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Liposarcoma mixoide

Tumor compuesto de clulasmesenquimales uniformes,lipoblastos atpicos, estroma

mixoide con vascularizacincapilar plexiforme.

Representa el 35 % de losliposarcomas.

Incidencia en la 4 y 5 dcada

de la vida. Se localiza en muslo, glteo y

hueco poplteo


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Liposarcoma pleomorfico

El ms infrecuente (5-10%de los liposarcomas)

Alto grado de agresividad Puede simular un

fibrohistiocitoma maligno,carcinoma o melanoma

Alto riesgo de recidiva localy de metstasis.


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CLINICA.

Consultan por la aparicin deuna masa indolora

Localizada a nivel del muslo,regin popltea, regin gltea

Los datos que deben hacer

sospechar malignidad en unamasa de nueva aparicin son: 1)tamao superior a 5 cm ; 2)localizacin profunda, y 3)consistencia firme y adhesin ofijacin a estructurassubyacentes .

Examen fsico exhaustivo, debeprestarse atencin al trax,abdomen, y extremidadafectada.


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Estudios Radiolgicos.

Radiografa simple paradescartar lesin sea.

Resonancia Magntica

con o sin contraste. Los liposarcomas

tienden a aparecer en laRM como tumores biendelimitados, decontorno lobulado .


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Tabla II: Estadificacin quirrgica de los sarcomas

Estadio Grado Localizacin

IA Bajo Intracompartimental

IB Bajo Extracompartimental IIA Alto Extracompartimental

IIB Alto

III Cualquiera + Metstasis Cualquiera +Metastasis

Tabla II adaptada de Enneking, 1.980


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Tratamiento

El objetivo principal de la ciruga es la reseccincompleta del tumor y evitar la recidiva.

La radioterapia esta indicada, aunque se discute

si es antes o despus de la ciruga La indicacin de la quimioterapia en el

tratamiento del liposarcoma contina siendo

controversial. Su utilizacin debe valorarse en cada caso

individual.


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Tabla III: Reseccin quirrgica

Intralesional CuretajeExtirpacin parcial del tumor

Marginal Puededejar tumor microscpico residual

Amplia Extirpacin del tumor junto a tejido sanocircundante

Radical Extirpacin del compartimento completoIncluye amputacin

Tabla III adaptada de Enneking, 1980.


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Conclusiones.

El trmino liposarcoma hace referencia a un conjunto de

neoplasias cuyo comportamiento depende del subtipohistolgico.

Las directrices principales del tratamiento son,

esencialmente idnticas a las de otros sarcomas de partesblandas.

Combinar la ciruga y radioterapia, con o sin quimioterapia.

Es fundamental en estas neoplasias realizar un riguroso

examen del paciente a fin de descartar cualquier signo derecidiva y metstasis


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Referencias Bibliograficas.

Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the

surgical staging of musculoskeletal sarcoma. CORR 1980; 153:

pp 106-120.

Frederick W. and Jane M. Liposarcoma.

Barrena Snchez, P.; Baquero Garcs, F.; Hidalgo Prez, M.;

Medina Mrquez, J. L.; Ribera Zabalbeascoa, J. y Ruiz del

Portal Bermudo, M.Liposarcoma desdiferenciado

multicntrico

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